Il cuore monoventricolare (AT, AM, cuore dx ipoplasico, cuore

sx ipoplasico)

G Agnoletti

Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it

Definizione

Varie classificazioni anatomiche e fisiopatologiche. La correzione

biventricolare e’ preclusa perché sono presenti una o piu’ delle seguenti

condizioni: Cavità ventricolare unica

Severa ipoplasia di un ventricolo Atresia di una valvola AV

Classificazione •  Varie scuole

•  VU di tipo dx- sx- indeterminato

•  VU con 2 VAV e LTGA

•  HLHS

•  Forme estreme di APSI…

•  CC complesse non correggibili a 2 ventricoli (isomerismi..)

Ventricolo unico con

•  Due valvole AV •  Due valvole AV, di cui una atresica •  Una valvola AV •  Due efflussi SENZA protezione polmonare •  Due efflussi CON protezione polmonare •  Normoposizione - malposizione dei grandi vasi •  Atresia polmonare •  Atresia aortica •  Stenosi subaortica

E CUORE SX IPOPLASICO (HLHS)

La piu’ varia a seconda delle singole forme. Non necessariamente un difetto

di settazione

•  Atresia VAV? Cardiopatia DIA-dipendente

•  Atresia polmonare? Dotto-dipendenza polmonare

•  Atresia aortica? Dotto-dipendenza sistemica

•  Assenza di protezione polmonare: come un DIA ampio

•  Presenza di protezione polmonare: possibile la sopravvivenza senza chirurgia sino alla età adulta

Clinica

•  VU con stenosi polmonare: se stenosi moderata, forme ben tollerate. Se stenosi serrata, cianosi di entità variabile. Soffio da stenosi polmonare. Rx: ipovascolarizzazione

•  VU senza protezione polmonare e stenosi sotto-aortica: iperafflusso e ipertensione polmonare

Trattamento

Neonatale

•  DIA restrittivo: Rashkind o settostomia chirurgica

•  Dotto-dipendenza polmonare: BT, stent del dotto

•  Dotto-dipendenza sistemica: Norwood, DKS, stent del dotto

•  Ipoafflusso polmonare: BT o stent del dotto

•  Assenza di protezione polmonare: Bendaggio

Trattamento neonatale

Trattamento

•  DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi •  DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni

Circolazione di tipo Fontan

OK solo se

•  La PAP e’ bassa

•  E il ventricolo funziona bene

VU e grandi vasi streaming- di che colore è il bambino?

ECO “4” camere: ipo VD/VS

ECO ipoVS

ECO Ipo VS e DIV

ECO Ipo VD

ECO DIV apicale

ECO “4” camere: VU 2 VAV

ECO ventricolo?

ECO VU-AP

ECO vasi

ECO ipoAP, ipo Ao

ECO dotto sistemico

ECO “grandi” vasi

ECO ipo Ao

ECO ipo AP

ECO posizione vasi

ECO efflussi paralleli

ECO efflussi

ECO VS-AP

ECO VS-AP longaxial

malposto, normoposto…

Atresia della tricuspide

Definizione

•  Assenza della connessione tra atrio e ventricolo dx

Classificazione

•  Atresia della tricuspide di tipo I: vasi normoposti a) atresia polmonare b) stenosi polmonare o DIV restrittivo c) DIV ampio, senza ostruzione polmonare

•  Atresia della tricuspide di tipo II: vasi trasposti a) atresia polmonare b) stenosi polmonare o DIV restrittivo c) DIV ampio senza ostruzione polmonare

Classificazione

Tipo I

Tipo II

•  Difetto di connessione, rotazione, wedging

… •  Sopravvivenza garantita da DIA e DIV •  Fisiopatologia diversa a seconda della concordanza o discordanza VA

Clinica

Forme con protezione p. •  Cianosi •  Epatomegalia •  Soffio elettivo •  Rx: ipovascolarizzazione •  ECG: deviazione assiale

sx e sovraccarico esclusivamente sx

Forme senza protezione p. •  Segni respiratori •  Difficoltà ad alimentarsi •  Desaturazione senza cianosi •  Epatomegalia secondaria allo

shunt •  Rx: Ipervascolarizzazione •  ECG: deviazione assiale sx e

sovraccarico esclusivamente sx

Trattamento •  Forme con ostruzione polmonare Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se SP importante: shunt SP •  Forme senza ostruzione polmonare: Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se iperafflusso polmonare: bendaggio. Dopo i sei mesi Glenn, dopo i 3 anni Fontan •  Se vasi trasposti e DIV restrittivo: Damus Kay Stansel e anastomosi SP

DCPP e DCPT

L’ECO

•  Diagnosi (posizione dei vasi, diametro del DIV, ostacoli)

•  Diametro del DIA •  Diagnosi della gravità : dotto-dipendenza,

ostruzione sx

AT e DIA

Il DIV

Il DIV

ECO i vasi

ECO i vasi

Atresia mitralica

Definizione

Assenza di connessione tra atrio e ventricolo sx

•  NO

•  Difetto di looping, rotazione, wedging

•  In genere vasi concordanti ed ipoplasia ventricolare sx

•  Flusso polmonare protetto o meno

•  Flusso sistemico adeguato o dotto-dipendenza sistemica

Clinica

•  Variabile a seconda dell’adeguatezza del flusso polmonare e sistemico

Trattamento

•  Se DIV ampio e flusso sistemico adeguato: bendaggio polmonare •  Se flusso sistemico inadeguato (vasi trasposti e DIV restrittivo) Damus Kaye Stansel •  Se atresia aortica trattamento come nel cuore sx ipolasico

ECO 4 camere

ECO il DIA

ECO il DIA

ECO IT

ECO setto spesso

ECO efflussi

Definizione

Atresia aortica o ipoplasia maggiore della mitrale + VS molto riduttivo o inesistente + piccolo atrio sinistro. La maggior parte

della vascolarizzazione sistemica è garantita dal dotto di Botallo.

•  Continuum •  VS borderline – atresia mitralica e aortica

•  Lesione flusso dipendente o malattia del miocardio?

•  Dotto-dipendenza del flusso coronarico e sistemico

HLHS

PECULIARITA •  Atresia mitralica e aortica (continuum) •  Perfusione RETROGRADA di AA e coronarie •  Il flusso polmonare via dotto di Botallo

perfonde la circolazione sistemica e polmonare

•  Ruolo maggiore del SIA : regola la pressione polmonare

Clinica

•  Tachipnea •  Pallore e talora cianosi •  Marezzatura •  Ipotonia •  Bassa portata •  Epatomegalia •  Rx: cardiomegalia, vascolarizzazione variabile •  ECG: potenziali esclusivamente destri

Trattamento

•  PGE fino all’intervento. •  Norwood in epoca neonatale •  Dopo i 3 mesi: Anastomosi cavopolmonare parziale •  Dopo i 3 anni: Anastomosi cavopolmonare totale

NORWOOD

Trattamento ibrido

•  Mantiene la circolazione fetale •  PGE fino all’intervento •  Rashkind •  Stent duttale •  Bendaggio delle due polmonari

ECO

ECO M-mode

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO asse lungo

ECO asse corto

ECO asse corto grandi vasi

ECO il PFO

ECO reversed flow

ECO dotto

4 camere

longassiale

CAV con ipo VS

Atresia aortica + DIV