Mesotelioma peritoneale multicistico Mesotelioma peritoneale multicistico

benigno:benigno:

case report e revisione della letteraturacase report e revisione della letteraturaZamparese R, D’Angelo A, Braccischi A, Diamanti L,Zamparese R, D’Angelo A, Braccischi A, Diamanti L,

Del Vecchio M, Mambelli V.Del Vecchio M, Mambelli V.

U.O. Anatomia PatologicaOspedale C.G. Mazzoni

Ascoli Piceno

Rara patologia descritta per la prima volta nel 1979 da Menemeyer e Smith

Descritti in letteratura circa 130 casi

♀ in età fertile (126 casi), di rado ♂ (4 casi)

Storia di chirurgia dell’addome, endometriosi o patologia infiammatoria pelvica

Lesione in genere benigna, ma con alta incidenza di recidiva locale

Unico trattamento possibile chirurgico

MESOTELIOMA MULTICISTICO MESOTELIOMA MULTICISTICO

BENIGNO PERITONEALEBENIGNO PERITONEALE

(BMPM)(BMPM)

Patogenesi del BMPM è molto controversa

Duplice ipotesi

Ipotesi NeoplasticaIpotesi Neoplastica

Basata sull’evidenza che tale lesione ha una crescita lenta ma progressiva ed ha una marcata tendenza alla recidiva locale

Trasformazione maligna, comunque, è un evento eccezionale (solo 2 casi in letteratura)

Ipotesi InfiammatoriaIpotesi Infiammatoria

Stretta relazione con una storia di pregressi interventi chirurgici e di endometriosi

Reazione iperplastica del peritoneo agli stimoli irritativi flogistici cronici, con intrappolamento delle cellule mesoteliali, reazione proliferativa e formazione di cisti (intensa reazione infiammatoria stromale)

PATOGENESIPATOGENESI

Case ReportCase Report

♂ 36 anniDolori diffusi peritoneali da alcuni mesi, da circa 24 ore comparsa di nausea e vomitoEsame obiettivo: massa dolente in regione epigastrica

ASPETTO ASPETTO MACROSCOPICOMACROSCOPICO

Centinaia di cisti traslucide site sul

margine anti-mesenterico dell’intestino

tenue

Contenuto sieroso limpido

Ø medio cm 0.5

ASPETTOASPETTOISTOLOGICOISTOLOGICO

Cisti multiple delimitate da un singolo strato di mesotelio in parte piatto, ma talora iperplastico con blande atipie nucleari e occasionali aspetti di iperplasia papillare

Alcune cisti appaiono competamente disepitelizzate

Stroma fibro-vascolare con fibroblasti attivati e dissociato da un infiltrato flogistico cronico linfoplasmacellulare con focale presenza di mast-zellen (CD117 positive)

CD117

CD117

MESOTELIOMA MESOTELIOMA MULTICISTICO BENIGNO MULTICISTICO BENIGNO

PERITONEALEPERITONEALE

DIAGNOSIDIAGNOSI

Il caso giunto alla nostra osservazione è di peculiare interesse:

Paziente ♂ (5° caso descritto in letteratura)Precedente intervento chirurgico di

gastrectomia per ulceraDenso infiltrato flogisticoIpotesi infiammatoria