Post on 15-Feb-2019
La diagnosi precoce delle vasculiti
Dott. Marco Sebastiani Università di Modena e Reggio Emilia Referente per le malattie rare reumatologiche Azienda Policlinico di Modena
RIORGANIZZAZIONE DEL PERCORSO DI ACCESSO ALLE VISITE URGENTI “PRIORITÀ B” (7 GG) IN REUMATOLOGIA
Condizioni CLINICHE che giustificano una visita a 7 giorni:
Sospetta vasculite, compresa la porpora non trombocitopenica
Polimialgia reumatica
Miosite (con aumento di CPK)
Sospetta poliartrite all’esordio
Esami ematochimici di conferma da eseguire prima dell’invio: VES, PCR, emocromo, creatinina, GOT, GPT, fosfatasi
alcalina, CPK, acido urico ed esame urine
059/4225687
Ore 9.00-17.00
• Porpora
• Febbre
• Addensamenti polmonari • Disturbi dei visus
• Insufficienza renale acuta
• Alterazioni del sensorio
Quadro emorragico cutaneo o muscoso caratterizzato da stravasi emorragici di dimensioni variabili che non scompaiono alla digito-vitro-pressione
• Vasculite crioglobulinemica • Sindrome di Sjogren • Vasculiti ANCA associate • Vasculiti infettive • Vasculiti da farmaci
Manifestazione comune a molte vasculiti diverse anche come manifestazione d’esordio:
Può presentarsi come porpora palpabile o non palpabile. Spesso riscontro di vasculite leucocitoclastica quando palpabile La porpora non palpabile ha spesso genesi non infiammatoria
Può associarsi a: • Consumo del complemento • Ipergammaglobulinemia • Fattore reumatoide • Autoimmunità positiva
Manifestazione frequente quanto aspecifica
• Febbricola
• Irregolare
• Andamento settico
• Febbre continua
• Insorgenza serotina
Diagnosi differenziale con fatti infettivi, neoplastici talora impossibile!
Possono essere: • Multipli • Isolati • Diffusi • Escavati • Nodulari • Associati a interstiziopatia • Associati a versamento pleurico
Neurite ottica Uveite Perdita del visus
Arterite di Horton
Artrite reumatoide
Vasculiti ANCA associate
Spondiloartriti
Malattie infiammatorie intestinali
Malattia di Behcet
• Incremento della creatininemia
• Proteinuria dosabile
• Alterazioni del sedimento:
! Eritrociti dismorfici
! Cilindri ialini e eritrocitari
GN necrotizzante
GN membrano-proliferativa
• Espressione di una vasculite del SNC • Morbo di Behcet • Arterite di Horton • Poliarterite Nodosa • Granulomatosis di Wegener • LES e sindrome da antifosfolipidi
• Fra le poche vere emergenze reumatologiche
• Si accompagnano a cefalea, deficit memoria, ecc.
• A insorgenza rapida o progressiva
• Diagnosi differenziale con encefaliti e ictus
• Per evitare esiti necessaria diagnosi immediata
Gli ANA sono positivi nel 98% dei pazienti con LES, nel 40-70% di quelli con altre connettiviti, ma anche nel 20% di quelli con tiroidite autoimmune e patologie epatiche e nel 5% di adulti sani.
Richiedere gli ANA solo in caso di sospetto di connettivite. Non hanno valore nel monitoraggio dell’attività di malattia, perciò è dubbia la loro utilità nel follow up.
Ad un cut-off di 1:40, il 32% della popolazione generale è positiva per ANA e il 13% al titolo di 1:80. Se anamnesi ed esame obiettivo sono negativi, no altri accertamenti.
Relativamente specifici (95%) per il LES.
Si dovrebbero richiedere solo in caso di sospetto di LES con ANA positività. La loro negatività non consente di escludere la patologia, comunque, poiché sono presenti in meno del 50% dei pazienti con LES.
Sono anticorpi antinucleari specifici per alcuni antigeni nucleari; fra questi gli anti-SSA, anti-SSB, anti-Sm, anti-RNP, anti-Jo 1, anti-Scl70, anti-CENP.
Si dovrebbero ricercare gli ENA solo in caso di sospetta o accertata connettivite con positività agli ANA ad un titolo significativo (1:160 o più). Alcuni di questi sono estremamente specifici.
I c-ANCA, si ritrovano nell’85-90% dei pazienti con granulomatosi di Wegener e nel 50% dei pazienti con poliangite microscopica. Sono altamente specifici; il loro livello correla con l’attività della malattia e può indirizzare il trattamento.
I p-ANCA sono altamente aspecifici; solo gli anti-mieloperossidasi hanno associazioni significative con patologie reumatiche (40% dei pazienti con Churg-Strauss).
Farmaci sicuramente correlati
• idralazina
• anti-leucotrienici
• propiltiouracile
HCV, HBV, parvovirus B19,
Epstein-Barr, funghi, parassiti,
batteri, ecc.
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