INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO

NELLA SLA:

Diagnosi e trattamento

Dott.ssa Barbara Fusar Poli

ICS Maugeri Pavia

Pneumologia Riabilitativa

barbara.fusarpoli@icsmaugeri.it

NORMALE

PmusPmax

VT

NEUROMUSCOLARE

FORZA DEI

MUSCOLI

RESPIRATORI

CARICO

RESISTIVO

CARICO

ELASTICO

ipercapniaPmus

Pmax

VT

Quando la Pmus arriva ad essere il 40% della Pmax, lo sforzo non è sostenibile

indefinitamente ed il sistema è costretto a ridurre la Pmus

Pmus/Pmax=40%

EFFETTO DELLA RIDUZIONE DELLA Pmus

PaCO2 = K * V’CO2

VA

VT

Deficit m. espiratoriDeficit m.

inspiratori+/- Cifoscoliosi

Deficit m. espiratoriDeficit m.

inspiratori+/- Cifoscoliosi

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioniRiduzione Vt e CV

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

Deficit m. espiratoriDeficit m.

inspiratori+/- Cifoscoliosi

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioniRiduzione Vt e CV

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

Ridotta

compliance

toracica

Deficit m. espiratoriDeficit m.

inspiratori+/- Cifoscoliosi

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioniRiduzione Vt e CV

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Deficit m. espiratoriDeficit m.

inspiratori+/- Cifoscoliosi

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioniRiduzione Vt e CV

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

AtelettasieRidotta

tensione superficiale

alveolare

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

inspiratori +/-

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioni

V/Q mismatch

ipossiemia

Riduzione Vt e CV

AtelettasieRidotta

tensione superficiale

alveolare

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

inspiratori +/-

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioni

V/Q mismatch

ipossiemia

Riduzione Vt e CV

AtelettasieRidotta

tensione superficiale

alveolare

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

Ridotta

compliance

polmonare

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

inspiratori +/-

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioni

V/Q mismatch

ipossiemia

Riduzione Vt e CV

AtelettasieRidotta

tensione superficiale

alveolare

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

Ridotta

compliance

polmonare

Aumento Lavoro

respiratorio

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

inspiratori +/-

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioni

V/Q mismatch

ipossiemia

Riduzione Vt e CV

AtelettasieRidotta

tensione superficiale

alveolare

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

Ridotta

compliance

polmonare

Aumento Lavoro

respiratorio

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica

Decadimento della capacità vitale nel tempo nella SLA

Correlazione tra forza dei mm. inspiratori e CV

Coinvolgimento variabile dei M. In ed espiratori: come studiarli

LA SPIROMETRIA

Mm insp

Mm Esp

Δ CV > 20%

deficit diaframmatico

Coinvolgimento variabile del diaframma: come studiarli

LA SPIROMETRIA

Sleep disordered breathing (SDB)= AHI> 5 ev/h, REM-AHI>10 ev/h

Nocturnal Continuous hypoventilation= PtcCO2 > 50 mmHg for > 50% of

of TST.

EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI

Normal breathing

REM related sleep

disordered breathing

REM and NREM sleep

disordered breathing

Daytime respiratory failure

Death

CVsupino

<60%

CV <40%

CV <25%

CHEST

INFECTION

Physiological lowered muscle tone

Especially REM sleep

Intercostals

AccessoriesUpper

airway

Diaphragm

weakness

Inadequate

Inspiratory pump

Esp. REM

Weakness

in pharyngeal

Muscle dilators

Craniofacial

dysmorphism

Micrognathies

Obstructive

Sleep apnea

Sleep Hypoventilation

EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI:

Quando sospettare disturbi del sonno?

Misurazione CV seduto-supino

Saturimetria notturna

Capnografia notturna

Polisonnografia

REM SLEEP

Visita ed EGA

ogni 3/6 mesi

Sonno

disturbato,

ipersonnolenza

PSG

Capnografia

Ipo-Apnee e/o

Ipoventilazione

INIZIARE

NIV

Spirometria seduto-

supino

CV supina < 60%

Ipercapnia diurna

(PaCO2>45 mmHg)

CV supina < 40%

RIASSUMENDO..

Insufficienza

respiratoria

ipossiemica

(PaO2<60 mmHg)

Perchè la NIV?

Perchè la NIV?

Quando compaiono disturbi ventilatori nel

sonno o ipoventilazione notturna

“Finestra terapeutica”: dispnea

Ipossiemia e Ipercapnia diurna

Pz neuromuscolari

Pz Cifoscoliotici

Correzione dell'ipossiemia e dell'ipercapnia

+/-

Normal Bulbar Function Severe bulbar impairment

N.B.: la mediana di ore di utilizzo della NIV è 9h/die nel gruppo A

e 3.8 h/die nel gruppo B.

A B

Quality of Life

Pazienti in ventilazione > 16 h/die

Rotazione delle maschere ed MPV

MOUTHPIECE VENTILATION

Soluzione ideale per la NIV diurna in paz. con

conservata motilità buccale anche durante l’atto

del parlare e mangiare. Uso intermittente/demand

Nei casi in cui la NIV è applicata quasi per l’intera

giornata consente di ruotare le interfacce e

teoricamente ritardare la tracheotomia

Può causare distensione gastrica, nausea, vomito

e aumentata salivazione

consente anche manovre espansive (air stacking)

90% of patients with NMD die as a

result of acute respiratory failure

due to respiratory tract infection and

inability to clear secretions

effectively secretions effectively

Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

inspiratori +/-

Tosse inefficace

Ridotta clearance

secrezioni

V/Q mismatch

ipossiemia

Riduzione Vt e CV

AtelettasieRidotta

tensione superficiale

alveolare

Irrigidimento tendini

e ligamenti

della gabbia toracica

Ridotta

compliance

polmonare

Aumento Lavoro

respiratorio

TachipneaRidotta

compliance

toracica

Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica

0.2 sec

CAUSE DI TOSSE INEFFICACE

• Defict forza mm. Inspiratori

•Sindrome restrittiva

•Alterata funzione glottide

•Via aerea artificiale

Deficit mm. espiratori

Inspirazione EspirazioneCompressione

PCF < 160

L/min

No functional

Cough

High Risk

PCF 160 - 270

L/min

Very Weak

Cough

Moderate

Risk

PCF 270 – 360

L/min

Weak Cough Low Risk

PCF > 360

L/min

Effective cough No Risk

Picco di flusso della tosse e

rischio di complicanze respiratorie

CVMIC=maximum insufflation capacity

FRC

RV

Airstacking

Manual Insufflation Techniques

– Alveolar Recruitment.

– Lung Expansion with

prevention of chest

wall deformities.

– Cough Augumentation

Airstacking MPV

Manually Assisted cough

By pushing on the upper the abdomen…or the chest wall

Clearway® (B & D Electromedical, UK)

Pegaso® (Dima Italia, Italia)

Cough-Assist® (Philips Respironics, USA)

Cough-Assist E70® (Philips Respironics, USA)

Mechanical cough assist

NIV+MIEHistorical group

NIV+chest physiotherapy

VENTILAZIONE INVASIVA??

BASTAAAAA!!!!