INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO NELLA SLA: Diagnosi e … · NELLA SLA: Diagnosi e trattamento Dott.ssa...

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INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO NELLA SLA: Diagnosi e trattamento Dott.ssa Barbara Fusar Poli ICS Maugeri Pavia Pneumologia Riabilitativa [email protected]
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    12-Jul-2020
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  • INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO

    NELLA SLA:

    Diagnosi e trattamento

    Dott.ssa Barbara Fusar Poli

    ICS Maugeri Pavia

    Pneumologia Riabilitativa

    [email protected]

  • NORMALE

    PmusPmax

    VT

  • NEUROMUSCOLARE

    FORZA DEI

    MUSCOLI

    RESPIRATORI

    CARICO

    RESISTIVO

    CARICO

    ELASTICO

    ipercapniaPmus

    Pmax

    VT

    Quando la Pmus arriva ad essere il 40% della Pmax, lo sforzo non è sostenibile

    indefinitamente ed il sistema è costretto a ridurre la Pmus

    Pmus/Pmax=40%

  • EFFETTO DELLA RIDUZIONE DELLA Pmus

    PaCO2 = K * V’CO2

    VA

    VT

  • Deficit m. espiratoriDeficit m.

    inspiratori+/- Cifoscoliosi

  • Deficit m. espiratoriDeficit m.

    inspiratori+/- Cifoscoliosi

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioniRiduzione Vt e CV

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

  • Deficit m. espiratoriDeficit m.

    inspiratori+/- Cifoscoliosi

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioniRiduzione Vt e CV

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    Ridotta

    compliance

    toracica

  • Deficit m. espiratoriDeficit m.

    inspiratori+/- Cifoscoliosi

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioniRiduzione Vt e CV

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

  • Deficit m. espiratoriDeficit m.

    inspiratori+/- Cifoscoliosi

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioniRiduzione Vt e CV

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    AtelettasieRidotta

    tensione superficiale

    alveolare

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

  • Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

    inspiratori +/-

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioni

    V/Q mismatch

    ipossiemia

    Riduzione Vt e CV

    AtelettasieRidotta

    tensione superficiale

    alveolare

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

  • Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

    inspiratori +/-

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioni

    V/Q mismatch

    ipossiemia

    Riduzione Vt e CV

    AtelettasieRidotta

    tensione superficiale

    alveolare

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    Ridotta

    compliance

    polmonare

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

  • Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

    inspiratori +/-

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioni

    V/Q mismatch

    ipossiemia

    Riduzione Vt e CV

    AtelettasieRidotta

    tensione superficiale

    alveolare

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    Ridotta

    compliance

    polmonare

    Aumento Lavoro

    respiratorio

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

  • Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

    inspiratori +/-

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioni

    V/Q mismatch

    ipossiemia

    Riduzione Vt e CV

    AtelettasieRidotta

    tensione superficiale

    alveolare

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    Ridotta

    compliance

    polmonare

    Aumento Lavoro

    respiratorio

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

    Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica

  • Decadimento della capacità vitale nel tempo nella SLA

  • Correlazione tra forza dei mm. inspiratori e CV

    Coinvolgimento variabile dei M. In ed espiratori: come studiarli

    LA SPIROMETRIA

    Mm insp

    Mm Esp

  • Δ CV > 20%

    deficit diaframmatico

    Coinvolgimento variabile del diaframma: come studiarli

    LA SPIROMETRIA

  • Sleep disordered breathing (SDB)= AHI> 5 ev/h, REM-AHI>10 ev/h

    Nocturnal Continuous hypoventilation= PtcCO2 > 50 mmHg for > 50% of

    of TST.

  • EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI

    Normal breathing

    REM related sleep

    disordered breathing

    REM and NREM sleep

    disordered breathing

    Daytime respiratory failure

    Death

    CVsupino

  • Physiological lowered muscle tone

    Especially REM sleep

    Intercostals

    AccessoriesUpper

    airway

    Diaphragm

    weakness

    Inadequate

    Inspiratory pump

    Esp. REM

    Weakness

    in pharyngeal

    Muscle dilators

    Craniofacial

    dysmorphism

    Micrognathies

    Obstructive

    Sleep apnea

    Sleep Hypoventilation

    EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI:

  • Quando sospettare disturbi del sonno?

    Misurazione CV seduto-supino

    Saturimetria notturna

    Capnografia notturna

    Polisonnografia

  • REM SLEEP

  • Visita ed EGA

    ogni 3/6 mesi

    Sonno

    disturbato,

    ipersonnolenza

    PSG

    Capnografia

    Ipo-Apnee e/o

    Ipoventilazione

    INIZIARE

    NIV

    Spirometria seduto-

    supino

    CV supina < 60%

    Ipercapnia diurna

    (PaCO2>45 mmHg)

    CV supina < 40%

    RIASSUMENDO..

    Insufficienza

    respiratoria

    ipossiemica

    (PaO2

  • Perchè la NIV?

  • Perchè la NIV?

    Quando compaiono disturbi ventilatori nel

    sonno o ipoventilazione notturna

    “Finestra terapeutica”: dispnea

    Ipossiemia e Ipercapnia diurna

  • Pz neuromuscolari

    Pz Cifoscoliotici

    Correzione dell'ipossiemia e dell'ipercapnia

  • +/-

  • Normal Bulbar Function Severe bulbar impairment

    N.B.: la mediana di ore di utilizzo della NIV è 9h/die nel gruppo A

    e 3.8 h/die nel gruppo B.

    A B

  • Quality of Life

  • Pazienti in ventilazione > 16 h/die

    Rotazione delle maschere ed MPV

  • MOUTHPIECE VENTILATION

    Soluzione ideale per la NIV diurna in paz. con

    conservata motilità buccale anche durante l’atto

    del parlare e mangiare. Uso intermittente/demand

    Nei casi in cui la NIV è applicata quasi per l’intera

    giornata consente di ruotare le interfacce e

    teoricamente ritardare la tracheotomia

    Può causare distensione gastrica, nausea, vomito

    e aumentata salivazione

    consente anche manovre espansive (air stacking)

  • 90% of patients with NMD die as a

    result of acute respiratory failure

    due to respiratory tract infection and

    inability to clear secretions

    effectively secretions effectively

  • Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.

    inspiratori +/-

    Tosse inefficace

    Ridotta clearance

    secrezioni

    V/Q mismatch

    ipossiemia

    Riduzione Vt e CV

    AtelettasieRidotta

    tensione superficiale

    alveolare

    Irrigidimento tendini

    e ligamenti

    della gabbia toracica

    Ridotta

    compliance

    polmonare

    Aumento Lavoro

    respiratorio

    TachipneaRidotta

    compliance

    toracica

    Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica

  • 0.2 sec

  • CAUSE DI TOSSE INEFFICACE

    • Defict forza mm. Inspiratori

    •Sindrome restrittiva

    •Alterata funzione glottide

    •Via aerea artificiale

    Deficit mm. espiratori

    Inspirazione EspirazioneCompressione

  • PCF < 160

    L/min

    No functional

    Cough

    High Risk

    PCF 160 - 270

    L/min

    Very Weak

    Cough

    Moderate

    Risk

    PCF 270 – 360

    L/min

    Weak Cough Low Risk

    PCF > 360

    L/min

    Effective cough No Risk

    Picco di flusso della tosse e

    rischio di complicanze respiratorie

  • CVMIC=maximum insufflation capacity

    FRC

    RV

    Airstacking

  • Manual Insufflation Techniques

    – Alveolar Recruitment.

    – Lung Expansion with

    prevention of chest

    wall deformities.

    – Cough Augumentation

    Airstacking MPV

  • Manually Assisted cough

    By pushing on the upper the abdomen…or the chest wall

  • Clearway® (B & D Electromedical, UK)

    Pegaso® (Dima Italia, Italia)

    Cough-Assist® (Philips Respironics, USA)

    Cough-Assist E70® (Philips Respironics, USA)

    Mechanical cough assist

  • NIV+MIEHistorical group

    NIV+chest physiotherapy

  • VENTILAZIONE INVASIVA??

  • BASTAAAAA!!!!