Il Difetto Inter Atriale:Indicazioni all’intervento, quando e come ?

Il parere del cardiologo pediatra interventista

G. AgnolettiCitta’della Salute, Torino

gagnoletti@citta’dellasalute.to.itSalo’, 5 Aprile 2013

•Prevalenza:10% delle cc•Preponderanza femminile (2/1)•La cc piu’ frequente dell’adulto

Le comunicazioni interatriali

•In genere sporadiche•Talora forme familiari :- BAV di 1° grado- gene Nkx2.5

•Sindrome di Holt-Oram :- rara (1/100 000 nati)- trasmissione AD- gene sul braccio lungo del cr 12- anomalie degli arti superiori

Le comunicazioni interatrialieziologia

Circolazione fetale

In utero shunt dx-sx fisiologico

RVP = 10 volte RVS

Muore il feto senza DIA?

Sangue saturato: VCI > PFOSangue desaturato: VCS > VD

In utero

Settazione : completata con l’unione di 5 setti che si devono allineare per formare un cuore normale

– setto interatriale primitivo

– setto atrioventricolare

– setto interventricolare primitivo

– setto conale

– setto aortopolmonare

Settazione cardiaca : g35

Embriologia: Formazione setto I e II

Embriologia: Posizione del DIA

Alla nascita:•inversione dello shunt atriale•abbassamento delle RVP•aumento di QP •aumento pressione AS •shunt atriale sx-dx

Le comunicazioni interatriali

SEMPRE????

Si puo’ e deve sempre chiudere il DIA?AT

Cardiopatia DIA - dipendente!

Si puo’ e deve sempre chiudere il DIA? RVPAT

Cardiopatia DIA - dipendente!

Si puo’ e deve sempre chiudere il DIA? Ebstein

Quali DIA si possono chiudere?

Quando la circolazione non e’ DIA - dipendenteQuando l’anatomia e’ favorevole

Quando il DIA si deve chiudere?

•Se sovraccario VD•Se associato RVPAP•Se associato CAV (cleft)

Quali DIA si possono chiudere?

•Quando la circolazione non e’ DIA - dipendente•Quando l’anatomia e’ favorevole

Quali DIA si devono chiudere?

•se sovraccarico VD•se associato RVAPP•se associato CAV (cleft)

B32.tif

Fisiopatologia del DIA

Lo shunt sx-dx dipende dalla compliance di VD

e VS

Sovraccarico volumetrico:AD,VD,APReattività arteriosa polmonare :Normale nel bambino

Evoluzione

• Per il DIA piccolo possibile chiusura spontanea

• Aritmie atriali (FA, flutter) dopo i 30 anni

• Disfunzione TARDIVA del VD, favorita dalle aritmie

• Ipertensione polmonare nel 10-30%

ECO

• La diagnosi di DIA è posta all’ECO

• L’ECO deve rispondere alle seguenti domande

• Tipo di DIA e lesioni associate

• Sovraccarico VD

• Modalità di chiusura: anatomia

DIA ostium secundum

• Bambino: ECO 2D• Proiezione subxifoidea, parasternale

asse corto, apicale 4 cavità • Adulto: TEE

DIA ostium secundum

DIA ostium secundum

ECO•Sovraccarico VD•Setto paradosso•M-Mode o 2D: VD/VS > 0,7•Ipertensione polmonare (IT, IP, curva settale)•Misura del QP/QS : inutile e poco riproducibile

Un DIA senza sovraccarico VD deve essere rispettato (sempre?)

DIA cavale superiore

• Bambino: ECO 2D in subxifoidea

• Adulto: TEE cava-cava, 30°, 4 camere etc

• Difetto del SIA postero-superiore

• RVPAP (VPD in VCSD)

DIA cavale superiore

• TAC: RVPAP (VPD in VCSD)

DIA ostium primum

ECO 2D :• subxifoidea e apicale 4 camere

Segni :• difetto settale alla giunzione

delle valvole AV• cleft della componente sx

Lesioni associate: stenosi polmonare

Doppler 3D per gli appassionati

Color 3D/CT

Color 3D

And to close…

• Self centering devices

• Non self centering devices

• Proliferation of devices…..

• Evolution of old devices

• Same principles (cover and stent)

And to close…

Chiusura percutanea

7 mm5 mm

DIA multipli Un device ? Piu’ devices ?

Valutazione preRima aortica ?

Calibrazione?azione

Chiusura percutanea

Limiti? percutanea

7 mm5 mm

• Ampia gamma di diametri

• Cavo rigido, non si adatta all’anatomia

• Device rigido, non si adatta all’anatomia

• Introduttore con curva talora inadeguata

• Tasso basso di erosione (<0.01%)

• Ingombrante

Complicanze

• Embolia (gas, trombi, protesi….)

Valutazione post

•Shunt intraprotesico immediato

•Shunt periprotesico ?

•Occlusione a 3 mesi 100% (come la chirurgia)

Valutazione post

Ostruzione• Protesi ampia in bambino piccolo

CT scan

And to close…

GSO

Occlutech

Intrasept

DIA e fisiologia

• IL DIA (non il PFO) eguaglia le pressioni atriali e tele-diastoliche

ventricolari

DIA e IP

• Se, quando, come il DIA puo’essere chiuso

• Anziano con VS rigido: la chiusura del DIA > il precarico

Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto

PVD sovrasistemica? Assenza di shunt….disfunzione VD…

• Terapia percutanea: creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)

• Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….

DIA e IP

• Device fenestrato

DIA e sorprese..

• Il DIA non e’ il semplice difetto che sembra

GRAZIE