Tetralogia di Fallot regolare, irregolare…

Gaetana Ferraro, Gabriella Agnoletti Città della salute e della Scienza, OIRM

TORINO •  III riunione GUCH 12.9.13

gae_ferraro@yahoo.it gagnoletti@cittadellasalute.to.it

Cuore normale Fallot

•  6% delle c.c. •  1/3 anomalie cromosomiche •  Deviazione anteriore-dx del setto conale =>DIV alto da malallineamento e stenosi

polmonare (infundibulare e valvolare- spettro)

Embriologia

•  Anomalia conotruncale

•  Ipotesi embriologiche:

o  deviazione del setto conale

o  ipoplasia infundibulare

• DIV alto, non restrittivo, perimembranoso associato a stenosi polmonare

• Uguaglianza di pressioni Ao-VS-VD.

• Shunt bidirezionale con cianosi +/-importante.

• Tendenza a progressione dell’ostruzione

Trattamento

• Anastomosi di Blalock in toracotomia laterale

• Trattamento definitivo: chiusura del DIV mediante patch; allargamento dell’infundibolo polmonare, con eventuale annuloplastica polmonare tramite patch. Si effettua in CEC

•  Chiusura DIV + ricostruzione dell’albero polmonare senza condotto, con patch di allargamento

Trattamento

•  Chisura DIV + inserzione di condotto ( valvolato o no) tra il VD e il tronco polmonare

Trattamento

Fallot Risultati a distanza :

•  Albero polmonare completo: buona prognosi •  Se condotto protesico, possibile degenerazione

(stenosi o insufficienza). Talora necessaria ri-valvolazione chirurgica o percutanea

•  Forme complesse: possibile comparsa di complicanze (disfunzione biventricolare,aritmie, insufficienza aortica…)

•  Se DIV aperto: cianosi cronica +/-

Spettro: Fallot regolare e irregolare

CA, Fallot con rami ipoplasici

•  Fallot-riscontro in epoca neonatale •  Waterston a 1 anno (1974)

•  Cateterismo a 3 aa (1977): ipertensione polmonare - controindicazione alla correzione

Fallot con rami ipoplasici

•  A 5 aa (1982) endocardite •  A 18 aa TIA (1991) •  A 19 aa (1992) cateterismo a PV: ipertensione

polmonare - controindicazione a trapianto cuore-polmoni

•  ….. •  A 35 aa (Torino, 2007) nuovo cateterismo: PAP

37/10/19; PV 100 mmHg; ipoplasia tronco e rami. Dilatazione AA (47 mm). IA 4+.

Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007

Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007

Fallot con rami ipoplasici- Cateterismo destro 2007

Aorta ascendente

Ventricolo destro

Fallot con rami ipoplasici

•  RMN 2009

 riscontro di severa dilatazione dell’aorta ascendente (71x62)

 APT 16, APD 4 APS 8.  VCSS in SC

Fallot con rami ipoplasici, RM 2009

Fallot con rami ipoplasici, RM 2009

Tronco polmonare

Aorta ascendente

Fallot con rami ipoplasici, RM 2009

Fallot con rami ipoplasici

•  Cateterismo dx 2011 (pre-intervento AA)  PV 139/1/19 mmHg  APD 51/8/22 e APS 57/5/20 mmHg

Fallot con rami ipoplasici

•  Ecocardiogramma 2011 (pre-intervento AA)

 Vd dilatato, ipertrofico, cinesi conservata, via efflusso diminutiva con ostruzione infundibulare, tronco polmonare diminutivo;

 Vsin moderatamente dilatato, ipertrofico, EF 55%; Aorta a cavalere su ampio DIV, shunt bidirezionale, Iao moderata, severa dilatazione dell’ Ao ascendente

Fallot con rami ipoplasici

•  Il 13/4/11 (38 aa) Bentall (Sorin 27), chiusura Waterston e shunt centrale 10 mm

•  Postoperatorio: paralisi corda vocale dx, parestesie braccio dx

Fallot con rami ipoplasici prima visita c/o H Regina Margherita

04/2013

•  Insegnante •  Benessere •  Esami ematochimici: RBC 6 ml, Hb 17.9, MCV

91, Plt 158, creatinina 1.49, uricemia 10.7, bilirubinemia 3.

•  Sat O2 95% •  Holter: BESV, coppie. •  Terapia: Coumadin, Atenololo, Zyloric, Ferrograd

Clinica

•  Bell’uomo •  Kg 74, cm 188 •  Sat 89% •  Soffio sistolico rude •  FC 60 bpm •  compenso

ECG

ECO 4 camere

ECO insufficienza mitrale

ECO shunt sin>dx prevalente

ECO Arco

ECG

Fallot con rami ipoplasici

•  Dicembre 2012: epistassi e anemizzazione (Hb 7 g….). Dopo trasfusione Hb 17 g

•  Agosto 2013 cardiopalmo e riscontro di flutter 2:1 e CVE.

ECG FLA 2:1

Fallot con rami ipoplasici

Ricovero c/o Cardiologia II

CVE 100 J: ripristino di RS …..

… pausa di ca 8 sec post CVE

Fallot con rami ipoplasici •  Durante il ricovero non più pause, pz asintomatico

•  Reinserito in terapia beta-bloccante dopo 72 h in washout farmacologico e non più pause/bradiaritmie

•  Consulenza aritmologica: non indicazioni ad ablazione (primo episodio)

•  Dimesso asintomatico

•  Prenotati Ecg sec Holter, RM

•  Visite F.U c/o Regina Margherita

Futuro

•  Correggibilita’ ???? •  Problemi della cianosi cronica ???? •  Ablazione vs terapia medica ???