DEFINIZIONEDEFINIZIONE

MALFORMAZIONE CARATTERIZZATA DAMALFORMAZIONE CARATTERIZZATA DA::

1)1) PERVIETAPERVIETA’’ INTERVENTRICOLAREINTERVENTRICOLARE

2)2) STENOSI POLMONARESTENOSI POLMONARE

3)3) DESTROPOSIZIONE DELLDESTROPOSIZIONE DELL’’AORTA AORTA (AORTA A CAVALIERE)(AORTA A CAVALIERE)

4)4) IPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRAIPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRA

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot: Morbo Blue: Morbo Blue

TOR VERGATATOR VERGATA

Cattedra di CardiochirurgiaCattedra di CardiochirurgiaDir. Prof. LuigiDir. Prof. Luigi ChiarielloChiariello

EmbriologiaEmbriologia

Malallineamento Malallineamento tra setto tra setto infundibolare infundibolare e e setto interventricolare: il setto setto interventricolare: il setto infundibolare infundibolare

si pone anteriormente e superiormente si pone anteriormente e superiormente determinando 3 delle malformazioni determinando 3 delle malformazioni

(l(l’’ipertrofia ipertrofia Vdx Vdx èè secondaria)secondaria)

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

TOR VERGATATOR VERGATA

Cattedra di CardiochirurgiaCattedra di CardiochirurgiaDir. Prof. LuigiDir. Prof. Luigi ChiarielloChiariello

Anatomia patologicaAnatomia patologica

•• Ipertrofia VDIpertrofia VD

•• Stenosi o Stenosi o atresiaatresia polmonarepolmonare

•• Aorta Aorta destropostadestroposta

•• AoAo > AP> AP

•• Arco Arco aortico destroposto aortico destroposto (25%)(25%)

•• Lesioni associate: PDA, PFO, CAV Lesioni associate: PDA, PFO, CAV

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

SP estremaSP estrema

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

Atresia polmonare con DIV

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

Fisiopatologia

• LL’’ostruzione alla via di ostruzione alla via di efflusso VD associata a efflusso VD associata a DIV DIV →→ due ventricoli e due ventricoli e aorta hanno aorta hanno stessa stessa pressionepressione

•• Shunt DxShunt Dx��Sx Sx ((AoAo)) per per la stenosi polmonarela stenosi polmonare

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

FisiopatologiaFisiopatologia

Fisiopatologia TFFisiopatologia TF

CLINICACLINICA•• CianosiCianosi

•• LL’’entitentitàà della cianosi dipenderdella cianosi dipenderàà dallo dallo shuntshunt; nei casi ; nei casi gravi, con marcata stenosi o gravi, con marcata stenosi o atresiaatresia polmonare polmonare ((pseudotruncuspseudotruncus) possono verificarsi nei primi mesi di vita ) possono verificarsi nei primi mesi di vita crisi asfittichecrisi asfittiche

•• Scarso accrescimento Scarso accrescimento staturalestaturale e ponderalee ponderale•• IppocratismoIppocratismo digitaledigitale•• SquattingSquatting•• Soffio Soffio sistolico eiettivosistolico eiettivo rude su focolaio a. polmonarerude su focolaio a. polmonare

•• IperglobuliaIperglobulia ((Ht Ht ↑↑, , HbHb ↑↑) ) •• Ascessi cerebrali o trombosiAscessi cerebrali o trombosi

Radiografia toraceRadiografia torace

Radiografia toraceRadiografia torace

Arco aortico destroposto

Radiografia toraceRadiografia torace

Atresia polmonare con VSDCuore a “zoccolo olandese” o “a scarpa”

Ipertrofia ventricolare destra

Elettrocardiogramma

Proiezione lateraleProiezione laterale

AngiografiaAngiografia

Proiezione Proiezione anteroantero--posterioreposteriore

PseudotruncusPseudotruncus(circoli collaterali (circoli collaterali aortoaorto--polmonari)polmonari)

INDICAZIONI CHIRURGICHEINDICAZIONI CHIRURGICHE

•• ASSOLUTA IN TUTTI I CASIASSOLUTA IN TUTTI I CASI

•• Nei lattanti con cianosi estrema, gravi crisi Nei lattanti con cianosi estrema, gravi crisi asfittiche indicato intervento dasfittiche indicato intervento d’’urgenza urgenza

•• Tutti gli altri casi possono essere operati di Tutti gli altri casi possono essere operati di elezioneelezione

•• Nelle crisi asfittiche sono utili Nelle crisi asfittiche sono utili ßß--bloccanti, bloccanti, morfina, Omorfina, O22--terapiaterapia

Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

Interventi palliativi:Interventi palliativi:

•• BlalockBlalock--TaussigTaussig (anastomosi termino(anastomosi termino--laterale laterale fra a. succlavia e ramo a. polmonare)fra a. succlavia e ramo a. polmonare)

•• WaterstonWaterston--CooleyCooley (anastomosi aorta (anastomosi aorta ascendenteascendente--ramo ramo dx dx a. polmonare)a. polmonare)

Correzione radicale: Correzione radicale: chiusura DIV con chiusura DIV con patch patch + resezione ostacolo efflusso + resezione ostacolo efflusso VdxVdx) )

BlalockBlalock--TaussigTaussig

Correzione TotaleCorrezione Totale

Correzione TotaleCorrezione Totale