La polmonare insufficiente. Il caso complicato di un Fallot adulto

Dr. R. Bordese Dr.ssa G. Agnoletti

E-mail: roberto.bordese@gmail.com gagnoletti@cittadellasalute.to.it

RIUNIONE GUCH ESPERIENZE PIEMONTESI

13 Giugno 2013 ore 16.00

Umberto F, 24 anni

•  Probabile sindome di Vater con agenesia anorettale.

•  T. di Fallot con arco aortico destroposto àBTM sin.

•  Correzione radicale a 4 aa (monocuspide polmonare). Ramo sin polmonare escluso, non aggredibile chirurgicamente,con circolo collaterale bronchiale.

•  Giugno 2004: le prove di funzionalità respiratoria hanno evidenziato una modesta compromissione funzionale restrittiva.

•  Segnalata scarsa tolleranza allo sforzo

•  Episodi infettivi frequenti con emottisi

Atresia completa dell'arteria polmonare di sinistra. Arteria polmonare destra di 17 mm. Vene polmonari sinistre presenti bilateralmente.Ventricolo destro dilatato e ipocinetico. FE 35%. Setto paradosso. VTD VD 130 ml/m2. Insufficienza polmonare significativa che inizia dalla diastalità dell'areteria polmonare destra. Frazione di rigurgito 45%.

Umberto F, 24 anni. RMN 2010

l  2010: asintomatico. Sovrappeso. Non indicazione a valvolazione percutanea

l  ECG Holter: Bbdx, rari BEV e BESV.

Umberto F, 24 anni

Criteri per valvolazione:

- severa ostruzione efflusso dx (RVP almeno 2/3 della sistemica) - insufficienza moderata-severa polmonare con sintomatologia/ severa dilatazione (150 ml/m2) o disfunzione RV

l  2013: sintomatico per dispnea.

l  E.O. soffio sisto diastolico, lieve epatomegalia, non edem declivi

Umberto F, 24 anni

RMN

RMN

Ventricolo sx: FE 39% VTD 128 ml VTS 78 ml Ventricolo dx FE 35,2% VTD 245 ml VTD BSA 145 ml/m2 VTS 159 ml VTS BSA 94 ml/m2 FR Val polm 60%

Ventricolo dx marcatamente dilatato (Vol TD/BSA 145 ml/m2) con funzione sistolica moderatamente ridotta (FE VD 35.2%). Severa insufficienza della polmonare (FR 60%). Il ventricolo sx non e' dilatato, ma la funzione sistolica appare moderatamente ridotta (FE 39.1%). Atresia del ramo polmonare sx dell'arteria polmonare senza segni di vascolarizzazione parenchimale omolaterale

CATETERISMO CARDIACO

Che fare? Noi siamo preoccupati perché…

Un altro caso: Paolo F.

DN 28.5.2002

Atresia polmonare con DIV, rami polmonari confluenti

A 3 gg : shunt sistemico polmonare dx (BT modificata 3.5 mm)

A 7 mesi nuovo intervento con BTM a sx 4 mm per pregresso shunt malfunzionante. Intervento complicato da tamponamento cardiaco

A 7 mesi (a circa 20 gg dall’ultimo intervento): ricostruzione efflusso dx con patch infundibulre.

A 20 mesi: unifocalizzazione collaterale su ramo polmonare dx e allargamento della polmonare di dx per riscontro di severa stenosi, Dopo 2 gg nuova plastica APdx e Homograft 22

Un altro caso: Paolo F.

Dopo 6 mesi nuovo cateterismo: esclusione del ramo polmonare dx

2005: importante insufficienza della protesi

2009: cateterismo cardiaco à insufficienza polmonare severa, pressioni di riempimento elevate. Disfunzione Vdx. Homograft calcifico à indicazione a valvolazione percutanea.

5/2010: impianto Melody 22 mm con buon risultato

Paolo F.

Paolo F.

Dopo 5 mesi decesso