L’ecocardiografia nella diagnosi differenziale delle CHD

G. Agnoletti Citta’della Salute, Torino

gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Torino 26.1.13

Ipertensione polmonare

Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….

P=QxR

arteriolite

Shunts

RVP fisse

IP fissa

QP=QS QP/QS <1

PAP normale

Cuore normale RVP basse

Rischio di arteriolite in varie cardiopatie

DIA

DIV e DBP ampi

CAVC

TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta

50 anni

6 mesi

1 mese

1 anno

PAH ≠ ipertensione ventricolare dx

Truncus Bene-Iperafflusso-

Arteriolite

DIV Bene-Gradi variabili di

PAH, arteriolite solo se..

L’adulto (GUCH)

the prevalence of PAH (defined by echo RVP) among 1824 adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had Eisenmenger syndrome

PAH ≠ Eisenmenger PERCHE ?

Ipertensione polmonare e GUCH

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

L’adulto (GUCH)

PAH ≠ Eisenmenger PERCHE ?

Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica

5. Miscellanea

Come affrontare la DD

• Analisi segmentaria, delle connessioni. Sapere come e’ fatto il cuore • Presenza di ostruzione all’efflusso dx • Presenza di ostruzione/disfunzione a sx (postcapillare associata…) • Valutazione accurata dei flussi trans-shunt (non scambiare uno shunt VS-AD con un’IT….)

C’e’ IP in questa cardiopatia?

C’e’ IP in questa cardiopatia?

C’e’ IP in questa cardiopatia? Che cardiopatia e’?

C’e’ IP in questa cardiopatia?

Shunt VS-AD...

La pressione polmonare si puo’ misurare sulla velocità dell’IT?

E le RVP?

Solo se non c’e’ ostruzione!

NO, ma IP o integrale IT

Esempio 1: FALLOT

• Donna 46 aa • Blalock classica • Patch infundibulare e plastica tricuspidalica • 1 gravidanza a 32 aa • FA cronica • Da 3 anni edemi periferici + ascite • NYHA III

PAH in Fallot

Cateterismo cardiaco: • PVD 85% della sistemica… Perche’? • Gradiente VD-AP: 25 mmHg . NO inefficace • QP/QS 2:1 • Embolizzazione dello shunt

Correzione: • Protesi polmonare meccanica, plastica della biforcazione, plastica tricuspidale • Postoperatorio complicato da PAH , disfunzione VD, ascite ingravescente

PAH in Fallot

PAH nella tetralogia di Fallot

• Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente

• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP

• PVD INFRASISTEMICA solo se DIV restrittivo e protezione polmonare insufficiente…

Esempio 2: Atresia polmonare + DIV

• Bambino di 8 aa • Shunt BT • Patch infundibulare • Unifocalizzazione dx e plastica APD • Homograft polm. + plastica APD • Perdita APD, disfunzione VD +++

PAH in Atresia polmonare + DIV

PAH in Atresia polmonare + DIV Postvalvolazione, benessere pr alcuni mesi,

decesso dopo 1 anno per scompenso dx irreversibile

PAH in ……

Esempio 3: VU

•  Uomo di 48 aa •  Diagnosi sin dall’infanzia: cTGA, DIV, SP •  Seguito ambulatorialmente •  Geometra, 3 figli •  Mai operato

cTGA DIV, SP

PAH in cTGA DIV, SP ?

PAH in cTGA DIV SP?

•  Recente episodio di dolore precordiale e stanchezza

•  Ricovero per fibrillo-flutter veloce, edemi declivi, cianosi (84%), congestione ilare

•  Ripristino spontaneo RS •  Benessere 24 ore dopo l’episodio

Comunicazione verbale: decesso a breve….

PAH in cTGA DIV SP? FU

•  Condizioni generali ottime •  Sat O2 95% •  Fremito precordiale •  Soffio sistolico rude •  Compenso

ECO •  Non e’ una cTGA ……

ECO : i vasi •  L TGA

A P P

A

ECO : SP •  Non e’ una cTGA …… Possiamo applicare

Bernoulli??

RMN: i/il ventricoli/o

RMN: i/il ventricoli/o

RMN: i vasi

• VU in LTGA, 2 VAV, SP Sat O2 : 95%, cioe’ : QP/QS > 3 , oppure streaming favorevole…?

•  C’e’ PAH?

DIAGNOSI

DCPT meglio di VU + protetto?

Esempio 4: TGA complessa

• Donna di 57 anni, con CC cianogena imprecisata

• Valvulotomia polmonare a 10 anni • Successivo discreto benessere, vita sintomo limitata • Controlli periodici in vari centri • Cianosi

•  Da alcuni mesi piastrinopenica. Trattata con salassi periodici. Astenia marcata

•  Sat O2 70%. Soffio ++. Cianosi e clubbing •  Esami ematochimici: GR 6.8 Ml Hb 21g, Plt

77000 •  Visite cardiologiche periodiche, gradiente

polmonare medio 20 mmHg

PAH in TGA complessa

ECG e Rx torace

ECO

Connessioni AV: Normali (credo concordanza AV) Ventricoli : VD relativamente ipoplasico Setto interventricolare : DIV da malallineamento, ampio, credo sottopolmonare

ECO

DIV: Credo dx-sx o bidirezionale, sottopolmonare?

ECO

Connessioni VA : LTGA. Polmonare posteriore, ipoplasica. Anello ca 20 mm Hg, cuspidi ispessite, Polmonare: Stenosi Severa. Velocità 5 m/s. Grad max > 100 mm Hg, Grad medio >50 mm Hg

RMN

ANGIO: perche’ dare un certo rado di PAH…

• Valvuloplastica polmonare. •  Ripristino di pressione pulsatile. •  PAm da 12 a 30 mmHg

FU • Saturazione da 60 a 80% • Le amiche non la riconoscono.. • Meno astenica

BUON LAVORO!

L’organo piu’ importante per l’ecografista e’

BUON LAVORO!

GRAZIE