2009 Convegno Malattie Rare Cortese [23 01]

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FIBROSI RETROPERITONEALE Ruolo dell’imaging

Giancarlo Cortese Biella

RUOLO DELL’ IMAGING1. individuazione

METODICHE DI IMAGING• urografia• ecografia• TC• RM

• scintigrafia renale• PET

1. individuazione2. caratterizzazione3. bilancio di estensione 4. riconoscimento delle complicanze (idronefrosi, stenosi

vascolari, coinvolgimento di altri visceri)

5. follow-up

risposta alla terapia

attività residua

UROGRAFIAPuò suggerire la diagnosi:

• cancellazione del profilo degli psoas• idronefrosi• medializzazione degli ureteri • idronefrosi• medializzazione degli ureteri assottigliati a L4-L5

Questi reperti sono poco sensibili e poco specifici

ECOGRAFIA• evidenza di tessuto retroperitoneale

periaortico ipo-aneocogeno

• margini netti

• idronefrosi

Sensibilità ridotta,

panoramicità insoddisfacente

ASSIALE

panoramicità insoddisfacente

ASSIALE

SAGITTALE SAGITTALE

• tessuto retroperitoneale a contorni irregolari e margini

netti, di densità analoga ai muscoli

• inizialmente periaortico (carre four) con sviluppo laterale

e attrazione degli ureteri

• di solito risparmiata la sede retro aortica

• enhancement intenso in fase di equilibrio, specie se la

TAC

• enhancement intenso in fase di equilibrio, specie se la

malattia è attiva

Buona sensibilità, elevata panoramicità,

ma necessita di mdc

• bassa intensità in T1, variabile in T2 (aumenta in proporzione

all’edema)

• enhancement elevato specie in fase attiva

RM

C+ ATTIVITA’ C+ REMISSIONE

T1 C- T2Buona sensibilità, elevata panoramicità, non necessita di mdc

PETIl FDG viene avidamente captato dalle localizzazioni di

fibrosi retroperitoneale in fase di attività.

aneurismainstabile

Elevata sensibilità e panoramicità, insufficiente definizione anatomica e specificità (D.D. con lesioni eteroplastiche,

infettive e infiammatorie di altra natura)

arteriteTakayasu

instabile

ANEURISMI INFIAMMATORI FIBROSI PERIANEURISMATICA

• manicotto parenchimatoso aderente alla parete dell’aneurisma, dotato di enhancement, a margini netti

• abitualmente la disposizione è solo anterolaterale

• possibile adesione a psoas e organi contigui (duodeno, vena renale sinistra, ureteri, cava inferiore, sigma)

INDIVIDUAZIONE

TC e RM possiedono sensibilità elevata, con difficoltà solo nelle forme ad estensione limitata (ma chirurgicamente impegnative) di aneurismi

infiammatori e di fibrosi perianeurismatica

La PET può consentire di individuare sedi insospettate di fibrosi retroperitoneale (toraciche) o patologie infiammatorie che possono associarsi alla fibrosi retroperitoneale (pancreatite autoimmune)

CARATTERIZZAZIONELa differenziazione tra forme primarie e forme secondarie neoplastiche e infettive non è sempre possibile in base ai criteri morfologici TC e RM.

• scarso sviluppo retro-aortico del tessuto • assente dislocazione anteriore dei vasi • integrità delle strutture ossee • mancata dislocazione degli organi coinvolti

CARATTERIZZAZIONEE’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica

• perirenali• peripancreatiche• periduodenali• presacrali• retrovescicali

D.D. LINFOMA

CARATTERIZZAZIONEE’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica

• perirenali

3 anni

D.D. K UROTELIO

CARATTERIZZAZIONEE’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica

• perirenali

• peripancreatiche• periduodenali• presacrali • retrovescicali

ESTENSIONE E COMPLICANZE

Per l’ampia disponibilità, la rapidità di esecuzione e la completezza delle informazioni la TC multidetettore con mdc, eventualmente integrata da ricostruzioni urografiche e angiografiche, costituisce l’esame di prima istanza in e angiografiche, costituisce l’esame di prima istanza in

soggetti con funzionalità renale conservata.La scintigrafia renale con MAG3 fornisce utili informazioni

sul livello e l’entità dell’ostacolo al deflusso urinario.

FOLLOW UP

TC e RM consentono di monitorare con precisione la risposta del tessuto infiammatorio-fibrotico alla terapia medica o chirurgica (forme peri-aneurismatiche), e di valutare la risoluzione delle complicanze.Non è infrequente la persistenza di tessuto patologico di dubbio significato evolutivo.dubbio significato evolutivo.

La PET integra i dati morfologici dell’imaging con un giudizio sulla persistenza di attività infiammatoria, e può migliorare la gestione terapeutica dei pazienti.

FOLLOW UPbasale dopo 6 mesi di terapia

esordio in terapia di mantenimento

controllo PETcontrollo PET

..tailored clinical management, and in particular ureteral stenting and stent removal, was modulated upon disease activity as detected by PET, performed at diagnosis and during follow-up. Ureteral stenting was preferentially performed with heparin coated stents in the presence of urinary tract obstruction, diagnosed by renal scintigraphy or by TC. Stents were scheduledfor routine substitution every 6 months, in the presence of disease

INTEGRAZIONE DELLA PET NELL’ALGORITMO TERAPEUTICO

for routine substitution every 6 months, in the presence of disease activity at PET; stents were removed when PET did not show signs of disease activity. Data support …. the pivoltal importance of this technique in identifying the best moment for the safe removal of the renal stents..

POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY AS A TOOL FOR THE “TAILORED” MEDICAL AND SURGICAL MANAGEMENT OF RETROPERITONEAL FIBROSIS.

Piccoli GB, Ospedale S.luigi Gonzaga, Orbassano (TO), in press

GRAZIE PER L’ATTENZIONE