1

Dr. Joan Escarrabill Institut d’Estudis de la Salut

Barcelona

jescarrabill@gencat.catwww.slideshare.net/jescarra

Volterra, 19 settembre 2008

Problemi respiratori nei pazienti neuromuscolari

2

Key messages

Diagnostico difficile (a volte)

Esistenza di trattamenti

Attenzione integrale (sempre)

3

Agenda

1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente

2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM

3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura

4

Componenti dell’insufficienza respiratoria di causa neuromuscolare

Incapacità ventilatoria

Riscontro sui muscoli ispiratori

Debilitazione dei muscoli della via aerea superiore

Incapacità di tossire

Adattamento da Benditt. Respir Care 2006;51:829–837

Aspirazione Sonno instabile

Riscontro sui muscoli espiratori.Difficoltà chiusura glottide.Indebolimento dei muscoli inspiratori

5

Forza muscolare VS capacità vitale

M. Estenne, 1991

6

Am J Respir Crit Care Med 2003;168:10–48.

Pattern restrittivo

VC, TLC, FRC

FEV1/FVC ratio normale

Volume residuale normaleSe non vi è affettazione dell’apparecchio muscolare espiratorio

Capacità vitale

> 50% Forza muscolare “normale”

< 50%Diminuzione sproporzionale della forza muscolare

7

Affettazione muscolare e funzione respiratoria nelle MNM

Aumento della pressione superficiale alveolare

Irrigidimento della cassa toracica Aumento dello sforzo respiratorio

De Troyer. ARRD 1981;124:132-7.

Respirazione a volume corrente basso

Diminuisce la compliance della cassa toracica

8

Diagnostico clinico dell’ipoventilazione

Robert & Argaud. Crit Care. 2007;11:210.

9

Chest 2006; 130:1879–1886

• Risvegli frequenti• Incremento Fase 1• Diminuzione Fase REM

Incremento del rischio d’ ipoventilazione se si verifica affectazione del diaframma

10

Evoluzione dela VC nella SLA

Lechtzin N. Respir Care 2006;51:871– 881

11

Lyall RA. Brain 2001;124:2000-13

Valore a livello di pronostico

Le misurazioni di forza muscolare (sniff) acquisiscono un valore di pronosticazione e sono correlati all’instabilità nel sonno

12

AJRCCM 2005;171:269-74

13

Valutazione dei pazienti con MNM

Incapacità di deglutire

Tosse post- deglutizione

Incapacià di ventilare

Incapacità di tossire

• Funzione polmonare seduto o in decubito• Sniff Test• Pulsosimetria notturna

Curva flusso/volumeCIM

Lechtzin, N. Chest 2002; 121:436–442

14

Tosse normale

Affettazione bulbare

Tosse inefficace: non vi sono “punte”

Boitano LJ. Respir Care 2006;51:913-22

15 Servera et al. Arch Bronconeumol 2003;39:418-27

Tosse assistita manualmenet e misura del peak flow cough

Valutazione della tosse

Pressione espiratoria massima

Pressione gastrica

Peak cough flow

Capacità massima

d’insufflazione

16

Respir Care 2006;51(9):1016 –1021

Debolezza muscolatura oro-faringea. Debolezza muscoli inspiratori (ipoxemìa) Debolezza muscoli espiratori (tosse inefficace) Complicazioni della malattia acuta.

Weaning difficile senza una in causa chiara dell’insufficienza

respiratoria

Sospetto di malattia neuromuscolare=

17

Agenda

1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente

2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM

3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura

18

Miglioramento della sopravivenza nella DMD

Bushby K et al. Curr Paed 2005;15:292-300

19

Trattamento dei problemi respiratori nei pazienti con MNM

Incapacità di deglutire

Incapacità di ventilazione

Incapacità di tossire

PEGtracheotomia

20

Il ruolo dell ventilazione nelle malattie neuromuscolari

Nichilismo terapéutico.

Ventilazione precoce VS ventilación preventiva

Inizio in ospedale o presso consulte externe

21

Chest 2001;119:940-6

22

VMD ai pazienti che patiscono MNM in Catalogna

4,2

4,2

2,4

1,0

0,8

0,3

1,2

0,8

2,5

0 1 2 3 4 5

Barcelona Ciutat

Costa de Ponent

Barcelonès Nord

Centre

Girona

Lleida

Tarragona

Tortosa

Catalunya

Prevalencia / 100.000 hab.

Departament de Sanitat i Seguretat Social. Consell Assessor de Malalties Neuromusculars. 2001

23

NIV nella DMD:Conseguenze di uno studio mal eseguito

NIV nei pazienti con DMD senza Ipercapnia (PaCO2 39 mmHg).

Senza studi del sono del paziente

Il gruppo con NIV presenta maggiori indici de miocardiopatia.

Esiti:– Controllo (2)– NIV (8): 5/8 morti dovuto ad un drenaggio

delle secrezioni mal eseguito.

La NIV preventiva riduce la sopravivenza (sic).

0

20

40

60

80

100

10 20 30 40 50 60 70

Control (n=35) nIPP (n=35)

Raphael. Lancet 1994;343:1600-04.

24

I pazienti con ipoventilazione notturna che si sussegue ad una MNM rischiano d patire d’ipoventilazione diurna...

...12-24 mesi

25

Tempi dell’inizio della NIV nel gruppo di controllo

26

Inizio della NIV

28 patients

DMDSpinal musc atrophyOld polioScoliosisThoracoplasty

Stable nocturnal hypoventilationOUT INn 14 14age 12 - 65 14 - 73stay IN (days) 3,8 + 1,5Sessions 1,2 + 0,4Technician contact 177 + 99 188 + 60Compliance (hrs/night) 3,9 + 2,8 4,3 + 2,7

IN group may be more effectively ventilated (al least in the first 2-3 months)

27

Respir Med 2007;101:1177-82

5.5 + 1.3 sesiones

7 + 1.1 días ingreso

16 pazienti

6.8 + 1 horas/día

6.6 + 1.3 horas/día

Cumplimiento

28

Inizio della NIV: ambulatorio o ospedalizzazione

Scarso impatto nel consumo di risorse degli ospedali (disponibilità di posti-letto)

Inizio della NIV nell’ambulatorio

E’ viabile e sicuro

Non è migliore rispetto all’ingresso ospedaliero

In alcuni casi, l’ingresso ospedaliero è d’obbligo

Vi sono fattori sociali che obligano all’ingresso del paziente (distanza, curatore...)

29

Trattamento dei problemi di respirazione nei paziento con MNM

Incapacità di deglutire

Incapacità di ventilare

Incapacità di tossire

PEG

30

Sancho J. Chest 2004;125:1400-5

PCFMIC > 4 L/sMI-E non genera PCF superiori alla tosse assistita manualmente

PCFMIC < 2.7 L/s Collasso dinamico della via respiratoria (arerea?) superiore durante l’espirazione

31

ERJ 2003;21:502-8

Adulti

Bi-Level

32

Maneggio delle secrezioni

MI-E

Ventilador+30 +TAT

Ventilador+TAT

Air stacking+TAT

TATSPON + m

ot

SPON

1100

1000

900

800

700

600

500

400

300

200

100

0

٭

٭

٭

٭

٭

†

††

†

‡

‡‡

• P

CF

l/m

n

Courtesy of Cristina Senent MD (H. Sant Joan - Alacant)& Jesus González MD (Hôpital Pitié-Salpetière - Paris)

33

Chest 2000;118:1390-6

34

Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG)

PEG migliora la sopavivenza

Mazzini L. J Neurol 1995;242:695-8

Neurology 1999;53:1123-5

Pegiori risultati dopo la PEG quando…

Perdita di peso > 10%

FVC < 65%

Grgory S. Neurology 2002;58:485-7

Mortalità nei 30 giorni 6%

35

Agenda

1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente

2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM

3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura

36

Attenzione integrata

Eagle et al. Neuromuscul Disord. 2002;12:926-9

04

12

53

0

10

20

30

40

50

60

1960's 1970's 1980's 1990's

% > 25 anni

Malattia di Duchenne (1967-2002)

Probabilità d’arrivare ai 25 anni

n =197

Attenzione integrataChirurgia scoliosiNIVMonitoraggio

37

Chest 2007;127:2132-8

Early systematic respiratory evaluation is necessary to improve the results

Of HMV in ALS

Survival in patients without bulbar involvement

Protocol

Pre-Protocol

38

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50

Tertiary center

Neurology clinic

1080 days

775 days

The median survival from onsetwas 10 months longer

in ALS centers

4 yrs youngerPEG & NIV more oftenLess hospital admissions

39

1st WORKSHOP ON HOME MECHANICAL VENTILATION

Barcelona, 3rd- 4th March 2008

Organizado por: Con la contribución de:

40

Sviluppo tecnologico

Cure e sviluppo organizzativol

41

Auto-attenzione

Contenuto docenteContinuitàAtitudne dei professionisti

NO! al paternalismo

Curatori

Appoggio al curatoreGruppi di mutuo soccorso “Remunerazione”

Alcune idee...

Attività quotidiane

Elementi semplificatori trasporto pubblico

Promozione del ruolo attivo del paziente

42

Non scordarsi del curatore...

Am J Public Health 2002;92:409-13

Impatto dell’intensità delle cure

Tsara V. Respiration 2006;73:61-7

Il 50% dei curatori ritengono di vedere severamente alterate le loro relazioni

sociali

43

Il peso del curatore...

NIV TraqueoTempo quotidiano dedicato alle cure (ore/giorno)12.6 (2-24) 14.4 (2-24)Problemi di salute del curatore 63% 70%Curatore che abbandona il suo lavoro 19% 60%

J Pain Symptom Manage 2003;26:890-6

p > 0.05

44

Health Policy 2004;68:309–320

42% Dei curatori rivendicano la loro necessità di periodi di riposo

80% hanno bisogno di un supporto di qualche genere. Pressapoco la metà rivendicano un miglior flusso

d’informazione e una miglior comunicazione

45

Creese J et al. International Psychogeriatrics 2008;20:149–161

46

Key Messages

Diagnostico difficile (a volte)

Esistenza di trattamenti

Attenzione integrale (sempre)

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Grazie mille!

www.slideshare.net/jescarra