19 09 08 Volterra
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Transcript of 19 09 08 Volterra
1
Dr. Joan Escarrabill Institut d’Estudis de la Salut
Barcelona
[email protected]/jescarra
Volterra, 19 settembre 2008
Problemi respiratori nei pazienti neuromuscolari
2
Key messages
Diagnostico difficile (a volte)
Esistenza di trattamenti
Attenzione integrale (sempre)
3
Agenda
1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente
2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM
3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura
4
Componenti dell’insufficienza respiratoria di causa neuromuscolare
Incapacità ventilatoria
Riscontro sui muscoli ispiratori
Debilitazione dei muscoli della via aerea superiore
Incapacità di tossire
Adattamento da Benditt. Respir Care 2006;51:829–837
Aspirazione Sonno instabile
Riscontro sui muscoli espiratori.Difficoltà chiusura glottide.Indebolimento dei muscoli inspiratori
5
Forza muscolare VS capacità vitale
M. Estenne, 1991
6
Am J Respir Crit Care Med 2003;168:10–48.
Pattern restrittivo
VC, TLC, FRC
FEV1/FVC ratio normale
Volume residuale normaleSe non vi è affettazione dell’apparecchio muscolare espiratorio
Capacità vitale
> 50% Forza muscolare “normale”
< 50%Diminuzione sproporzionale della forza muscolare
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Affettazione muscolare e funzione respiratoria nelle MNM
Aumento della pressione superficiale alveolare
Irrigidimento della cassa toracica Aumento dello sforzo respiratorio
De Troyer. ARRD 1981;124:132-7.
Respirazione a volume corrente basso
Diminuisce la compliance della cassa toracica
8
Diagnostico clinico dell’ipoventilazione
Robert & Argaud. Crit Care. 2007;11:210.
9
Chest 2006; 130:1879–1886
• Risvegli frequenti• Incremento Fase 1• Diminuzione Fase REM
Incremento del rischio d’ ipoventilazione se si verifica affectazione del diaframma
10
Evoluzione dela VC nella SLA
Lechtzin N. Respir Care 2006;51:871– 881
11
Lyall RA. Brain 2001;124:2000-13
Valore a livello di pronostico
Le misurazioni di forza muscolare (sniff) acquisiscono un valore di pronosticazione e sono correlati all’instabilità nel sonno
12
AJRCCM 2005;171:269-74
13
Valutazione dei pazienti con MNM
Incapacità di deglutire
Tosse post- deglutizione
Incapacià di ventilare
Incapacità di tossire
• Funzione polmonare seduto o in decubito• Sniff Test• Pulsosimetria notturna
Curva flusso/volumeCIM
Lechtzin, N. Chest 2002; 121:436–442
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Tosse normale
Affettazione bulbare
Tosse inefficace: non vi sono “punte”
Boitano LJ. Respir Care 2006;51:913-22
15 Servera et al. Arch Bronconeumol 2003;39:418-27
Tosse assistita manualmenet e misura del peak flow cough
Valutazione della tosse
Pressione espiratoria massima
Pressione gastrica
Peak cough flow
Capacità massima
d’insufflazione
16
Respir Care 2006;51(9):1016 –1021
Debolezza muscolatura oro-faringea. Debolezza muscoli inspiratori (ipoxemìa) Debolezza muscoli espiratori (tosse inefficace) Complicazioni della malattia acuta.
Weaning difficile senza una in causa chiara dell’insufficienza
respiratoria
Sospetto di malattia neuromuscolare=
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Agenda
1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente
2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM
3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura
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Miglioramento della sopravivenza nella DMD
Bushby K et al. Curr Paed 2005;15:292-300
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Trattamento dei problemi respiratori nei pazienti con MNM
Incapacità di deglutire
Incapacità di ventilazione
Incapacità di tossire
PEGtracheotomia
20
Il ruolo dell ventilazione nelle malattie neuromuscolari
Nichilismo terapéutico.
Ventilazione precoce VS ventilación preventiva
Inizio in ospedale o presso consulte externe
21
Chest 2001;119:940-6
22
VMD ai pazienti che patiscono MNM in Catalogna
4,2
4,2
2,4
1,0
0,8
0,3
1,2
0,8
2,5
0 1 2 3 4 5
Barcelona Ciutat
Costa de Ponent
Barcelonès Nord
Centre
Girona
Lleida
Tarragona
Tortosa
Catalunya
Prevalencia / 100.000 hab.
Departament de Sanitat i Seguretat Social. Consell Assessor de Malalties Neuromusculars. 2001
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NIV nella DMD:Conseguenze di uno studio mal eseguito
NIV nei pazienti con DMD senza Ipercapnia (PaCO2 39 mmHg).
Senza studi del sono del paziente
Il gruppo con NIV presenta maggiori indici de miocardiopatia.
Esiti:– Controllo (2)– NIV (8): 5/8 morti dovuto ad un drenaggio
delle secrezioni mal eseguito.
La NIV preventiva riduce la sopravivenza (sic).
0
20
40
60
80
100
10 20 30 40 50 60 70
Control (n=35) nIPP (n=35)
Raphael. Lancet 1994;343:1600-04.
24
I pazienti con ipoventilazione notturna che si sussegue ad una MNM rischiano d patire d’ipoventilazione diurna...
...12-24 mesi
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Tempi dell’inizio della NIV nel gruppo di controllo
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Inizio della NIV
28 patients
DMDSpinal musc atrophyOld polioScoliosisThoracoplasty
Stable nocturnal hypoventilationOUT INn 14 14age 12 - 65 14 - 73stay IN (days) 3,8 + 1,5Sessions 1,2 + 0,4Technician contact 177 + 99 188 + 60Compliance (hrs/night) 3,9 + 2,8 4,3 + 2,7
IN group may be more effectively ventilated (al least in the first 2-3 months)
27
Respir Med 2007;101:1177-82
5.5 + 1.3 sesiones
7 + 1.1 días ingreso
16 pazienti
6.8 + 1 horas/día
6.6 + 1.3 horas/día
Cumplimiento
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Inizio della NIV: ambulatorio o ospedalizzazione
Scarso impatto nel consumo di risorse degli ospedali (disponibilità di posti-letto)
Inizio della NIV nell’ambulatorio
E’ viabile e sicuro
Non è migliore rispetto all’ingresso ospedaliero
In alcuni casi, l’ingresso ospedaliero è d’obbligo
Vi sono fattori sociali che obligano all’ingresso del paziente (distanza, curatore...)
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Trattamento dei problemi di respirazione nei paziento con MNM
Incapacità di deglutire
Incapacità di ventilare
Incapacità di tossire
PEG
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Sancho J. Chest 2004;125:1400-5
PCFMIC > 4 L/sMI-E non genera PCF superiori alla tosse assistita manualmente
PCFMIC < 2.7 L/s Collasso dinamico della via respiratoria (arerea?) superiore durante l’espirazione
31
ERJ 2003;21:502-8
Adulti
Bi-Level
32
Maneggio delle secrezioni
MI-E
Ventilador+30 +TAT
Ventilador+TAT
Air stacking+TAT
TATSPON + m
ot
SPON
1100
1000
900
800
700
600
500
400
300
200
100
0
٭
٭
٭
٭
٭
†
††
†
‡
‡‡
• P
CF
l/m
n
Courtesy of Cristina Senent MD (H. Sant Joan - Alacant)& Jesus González MD (Hôpital Pitié-Salpetière - Paris)
33
Chest 2000;118:1390-6
34
Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG)
PEG migliora la sopavivenza
Mazzini L. J Neurol 1995;242:695-8
Neurology 1999;53:1123-5
Pegiori risultati dopo la PEG quando…
Perdita di peso > 10%
FVC < 65%
Grgory S. Neurology 2002;58:485-7
Mortalità nei 30 giorni 6%
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Agenda
1 Impatto delle Malattie Neuromuscolari (MNM) sulle funzioni respiratorie del paziente
2 Trattamento delle insufficienze respiratorie derivanti dalle MNM
3 Attenzione integrale al paziente ed a chi se ne prende cura
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Attenzione integrata
Eagle et al. Neuromuscul Disord. 2002;12:926-9
04
12
53
0
10
20
30
40
50
60
1960's 1970's 1980's 1990's
% > 25 anni
Malattia di Duchenne (1967-2002)
Probabilità d’arrivare ai 25 anni
n =197
Attenzione integrataChirurgia scoliosiNIVMonitoraggio
37
Chest 2007;127:2132-8
Early systematic respiratory evaluation is necessary to improve the results
Of HMV in ALS
Survival in patients without bulbar involvement
Protocol
Pre-Protocol
38
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50
Tertiary center
Neurology clinic
1080 days
775 days
The median survival from onsetwas 10 months longer
in ALS centers
4 yrs youngerPEG & NIV more oftenLess hospital admissions
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1st WORKSHOP ON HOME MECHANICAL VENTILATION
Barcelona, 3rd- 4th March 2008
Organizado por: Con la contribución de:
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Sviluppo tecnologico
Cure e sviluppo organizzativol
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Auto-attenzione
Contenuto docenteContinuitàAtitudne dei professionisti
NO! al paternalismo
Curatori
Appoggio al curatoreGruppi di mutuo soccorso “Remunerazione”
Alcune idee...
Attività quotidiane
Elementi semplificatori trasporto pubblico
Promozione del ruolo attivo del paziente
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Non scordarsi del curatore...
Am J Public Health 2002;92:409-13
Impatto dell’intensità delle cure
Tsara V. Respiration 2006;73:61-7
Il 50% dei curatori ritengono di vedere severamente alterate le loro relazioni
sociali
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Il peso del curatore...
NIV TraqueoTempo quotidiano dedicato alle cure (ore/giorno)12.6 (2-24) 14.4 (2-24)Problemi di salute del curatore 63% 70%Curatore che abbandona il suo lavoro 19% 60%
J Pain Symptom Manage 2003;26:890-6
p > 0.05
44
Health Policy 2004;68:309–320
42% Dei curatori rivendicano la loro necessità di periodi di riposo
80% hanno bisogno di un supporto di qualche genere. Pressapoco la metà rivendicano un miglior flusso
d’informazione e una miglior comunicazione
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Creese J et al. International Psychogeriatrics 2008;20:149–161
46
Key Messages
Diagnostico difficile (a volte)
Esistenza di trattamenti
Attenzione integrale (sempre)
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Grazie mille!
www.slideshare.net/jescarra