Dott. ssa Ivana Bravatà
UOC Gastroenterologia ed
Epatologia
Policlinico Universitario di
Palermo
Elisabetta P. 13 anni
Presentazione clinica:
• Diarrea con sangue (fino a 6 evacuaioni/die)
• Dolore addominale ricorrente, a carattere crampiforme, anche
notturno
• Calo ponderale (7 Kg negli ultimi 2 mesi)
• Ritardo puberale (menarca assente)
• Non familiarità per IBD, non fumatrice
Aprile 2011 ricovero in DH c/o Policlinico di Palermo
Elisabetta P. 13 anni
In anamnesi:
Gli episodi di diarrea e dolore sono presenti dal 2008
A giugno 2011 saggiava budesonide (9 mg) con iniziale
miglioramento clinico, ma con perdita della risposta alla
riduzione (6 mg)
Elisabetta P. 13 anni
All’ingresso: peso 44 Kg, h 1,55 mt; BMI 19
Esame obiettivo:
Addome trattabile, diffusamente dolente alla palpazione superficiale
e profonda. Non senso di pastosità e/o massa. Peristalsi vivace.
Lesioni cutanee nodulari dolenti ed eritematose localizzate sulla
superficie estensoria degli arti inferiori compatibili con eritema
nodoso
Elisabetta P. 13 anni
Elisabetta P. 13 anni
Esami bioumorali:
• Hb 10 g/dl
• Ferritina 6 ng/dl
• VES 40 mm/h
• PCR 5 mg/dl
• albumina 2,7 g/dl
• Calprotectina fecale > 250
Screening sierologico per celiachia ed EGDS negativi
Ecografia anse intestinali:In fossa iliaca destra si evidenzia tratto di ansa di pertinenza ileale a pareti ispessite (mm 4) che si estende in regione ipogastrica e fossa iliaca sinistra con risparmio della valvola ileo-ciecale; minimo versamento tra le anse
Elisabetta P. 13 anni
Colonscopia condotta fino all’ileo distale:…”la mucosa ileale appare iperemica, edematosa e granuleggiante con numerose lesioni ulcerative, valvola ileo-ciecale iperemica ed ulcerata; l’intero colon mostra pareti irrigidite e tubulizzate con mucosa edematosa, facilmente sanguinante al contatto con lo strumento e si apprezzano numerose lesioni aftoidi interposte a più vaste lesioni ulcerative serpiginose”
Elisabetta P. 13 anni
Istologia ileo + colon:Frammenti di mucosa e sottomucosa caratterizzati da intenso infiltrato linfogranulocitario, con discreto numero di granulociti eosinofili, distorsione ghiandolare, fenomeni di criptite ed ascessi criptici
Malattia di Crohn ileo-colica in fase attiva
Entero-RMN:
L’ileo terminale mostra, per una estensione di 25-30 cm circa e comprendente l’ultima ansa ileale, marcato ispessimento parietale (spessore max 6 mm circa), pluristratificato e con aspetto rigido. Al terzo medio formazioni pseudopolipoidi e ulcerazioni di mucosa come da acciottolato… il sigma mostra calibro filiforme e margini parietali mal definiti….
Elisabetta P. 13 anni
Elisabetta P. 13 anni
Elisabetta P. 13 anni
IBD in età pediatrica: epidemiologia
• Aumento incidenza IBD in età pediatrica (< 17 aa) nell’ultimo decennio: 20-25% di tutti i casi di IBD diagnosticate
• Prevalenza nel sesso maschile (contrariamente agli adulti)• MC più frequente rispetto ad RCU: 60% vs 28% in casistiche
Nord Europee • Distribuzione diversa in base ad età:
Castro et al Inflamm Bowel Dis . Number 9, September 2008 .1250Kugathasan S, Judd RH, Hoffmann RG, et al J Pediatr 2003Volum; 143:525
- 0-5 anni: Colite Indeterminata- 6-12 anni: Rettocolite ulcerosa- 7-12 anni: Malattia di Crohn
Decorso + severo rispetto ad adulti
Ritardo diagnostico 6 mesi circa (> in
M.C.)
Follow up
Crescita: assunzione giornaliera di steroidi riduce velocità di
crescita
Sviluppo scheletrico/sessuale: Monitoraggio stato
nutrizionale e densità minerale ossea
Fattori emozionali: 25-30% sintomi di depressione/ansia
Aderenza alla terapia
Mackner L, Crandall W, Szigethy E. Inflamm Bowel Dis. 2006 Mar;12(3):239-244Hyams JS et al. J Pediatr. 1988;112:893
Van der Zaag-Loonen HJ, Grootenhuis MA, Last BF, Derkx HH.Qual Life Res 2004;13:1011–9.
Velo
cità
di C
resc
ita (
cm/m
o)
Malattia di Crohn: pz pediatrici
10-40% problemi di crescita Importanza della EEN (Exclusive Enteral Nutrition):
- Induce la remissione (sola o con steroide) - Aumenta velocità di crescita - Riduce infiammazione mucosale
Vernier-Massouille G, Balde M, Salleron J, et al. Gastroenterology 2008; 135:1106–1113Motil KJ, Grand RJ, Davis-Kraft L, Ferlic LL, Smith.Gastroenterology 1993;105:681–91Zachos M, Tondeur M, Griffiths AM. Cochrane Database Syst Rev 2007 Jan;24(1)
• 11-17% steroido-dipendenza alla diagnosi
• 30% steroido-dipendenza entro 1 anno dalla diagnosi
Chirurgia: valutare per pz con malattia localizzata e deficit di crescita
Van Assche et al., JCC (2010) 4, 63–101
Van Assche et al., JCC (2010) 4, 63–101
Terapia:
- Steroide ad alto dosaggio (1 mg/Kg/die) a scalare- Azatioprina (2 mg/Kg/die)- Nutrizione enterale- Terapia marziale per os
Elisabetta P. 13 anni
Cosa fare?
Elisabetta P. 13 anni
Follow up a 15 gg e ad 1 mese remissione clinica
MA…
Ricaduta alla riduzione del dosaggio dello
steroide:
• diarrea con sangue
• dolore addominale
• eritema nodoso
• VES e PCR
Elisabetta P. 13 anni
Riaumenta il dosaggio dello steroide
Continua Azatioprina
Continua il supporto enterale
Elisabetta P. 13 anni
Agosto 2011 Nuova ricaduta di malattia al dosaggio di 5 mg/die di deltacortene
Screening previo inizio terapia biologica:
• Rx torace• Markers virali• Quantiferon TB
Inizia Adalimumab (160/80 mg s.c.)
Terapie immunomodulatrici e biologici in età pediatrica
AZA e 6MP efficaci e da introdurre precocemente nei casi di malattia severa (agenti risparmiatori di steroidi) Efficacia di IFX e ADA nell’indurre e mantenere remissione nei pz con malattia severa non responsiva a terapia convenzionale:
Gert Van Assche et al.; Journal of Chron’s and colitis (2010) 4, 63-101. ECCO Consensus on CD: Special situationsU. Mahadevan, S: Cucchiara et al. Am J Gastroenterol 2011; 106:214-233
- Promuovono la crescita prepuberale- Efficaci nelle manifestazioni extraintestinali
Rischi terapia immunosoppr
essiva
• Aumento infezioni• Reazioni infusionali• Linfoma epatosplenico
T-cell (pz in terapia biologica e AZA-MP)
Elisabetta P. 13 anni
Ottobre 2011 Sta bene:
2 evacuazioni/die di feci semiformate senza muco né sangue
non dolore addominale
regressione delle lesioni cutanee
ha sospeso lo steroide
aumento ponderale
dopo qualche settimana comparsa del menarca
Oggi continua terapia di mantenimento con Ada 40 mg/ 2 settimane
Fattori prognostici sfavorevoli
Giovane età alla diagnosi Precoce fabbisogno di steroidi Estensione di malattia Retto coinvolto
Van Assche et al., JCC (2010) 4, 63–101
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Marzo 2012 colonscopia a 6 mesi dall’intervento
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Da Maggio 2010
Dolore addominale diffuso, crampiforme, anche
notturno
Distensione addominale
Occasionale diarrea (max 2-3 evacuazioni/die)
senza muco né sangue
Episodi di febbre (fino a 38,5°C)
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Ottobre 2010 Ricovero c/o la nostra UOC in regime di DH
Esame obiettivo
Buone condizioni generali, BMI 22.
Non fumatore, non familiarità per IBD
Addome trattabile, non dolente alla palpazione.
Peristalsi presente.
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Ecografia anse intestinali: In fossa iliaca destra presenza di ansa di verosimile pertinenza ileale con pareti ispessite (12 mm), tale tratto sembra presentare aspetto stenotico; immagine ipoecogena di 1 cm x 1,5 cm da riferire a raccolta flogistica, minimo versamento perianse.
Agli esami:
WBC 11.000/mmc
PCR 11,5 mg/dl
VES nella norma
Non segni di
anemia
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Colonscopia condotta fino al cieco: valvola ileo-ciecale rivestita da mucosa congesta e nodulare con minute ulcerazioni confluenti, non valicabile dallo strumento; mucosa del cieco, ascendente, trasverso, discendente, sigma e retto normale con con pattern vascolare normale
Istologia valvola ileo-ciecale: flogosi cronica attiva di grado lieve a discreta componente eosinofila, associata a lieve iperplasia follicolare reattiva della lamina propria
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Entero-RMN
Marcato ispessimento parietale della valvola ileo-ciecale
e dell’ultima ansa ileale, per un tratto di circa 11 cm
circa, che sembra presentare aspetto stenotico; in sede
periviscerale si apprezza area di tessuto neoformato (DT
max 10 mm circa) con aspetto disomogeneo come da
verosimile evento flogistico periviscerale in quadro di
IBD in fase attiva (verosimile ascesso)
Malattia di Crohn ileale e della valvola
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Terapia:
• Ciprofloxacina e metronidazolo
• Budesonide (9 mg/die)
Gennaio 2011 ecografia addominale:
Non più evidenza di raccolta addominale
Stop antibiotici …
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Febbraio 2011 Sospendeva budesonide
Ripresa di malattia
• Ciclo di steroide sistemico
• Saggia Azatioprina (2
mg/Kg)
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Aprile 2011 Parziale beneficio clinico ma alla riduzione dello steroide (10 mg) peggioramento clinico
• Dolore addominale
• Alvo aperto alle feci ma chiuso ai gas
• Non febbre
Obiettività:
Addome dolente in FI dx ed in ipogastrio con Rebound, meteorico.
Peristalsi torpida.
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Ricovero c/o la nostra UOC
RX addome: alcuni livelli idroaerei in sede centro-addominale
Ecografia addominale: anse di pertinenza ileale affastellate con raccolta flogistica addominale (3,5 cm) con tramite fistoloso; minimo versamento perianse, valvola ileo-ciecale ispessita
Esami bioumorali: WBC 12000/mmc, non incremento degli indici di flogosi
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Trattamento
TPN
Steroidi ev (1 mg/Kg)
Ciprofloxacina e metronidazolo
ev
Ecografia addominale di controllo riduzione della raccolta (2,5 cm)Rx addome di controllo: persistenza dei livelli idroaerei, non aria libera
Consulenza chirurgica
Severely active localised ileocaecal Crohn's disease
Dignass et al., JCC(2010) 4, 28–62
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Si programma intervento chirurgico in
elezione
Settembre 2011: Resezione ileale di circa 20 cm con confezionamento di anastomosi ileo-colica
Mesalazina (4,8
g/die)
Van Assche et al., JCC (2010) 4, 63–101
Medical prophylaxis of post-operative recurrence
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Marzo 2012 colonscopia a 6 mesi dall’interventoMarzo 2012 Colonscopia di controllo a 6 mesi dall’intervento
Esame condotto sino all’ileo neoterminale :
anastomosi ileo-colica L-L ampia , la mucosa si
presenta nodulare con vaste ulcere profonde ricoperte
da fibrina
RECIDIVA ANASTOMOTICA
Mario P. giovane uomo di 21 anni
Inizia Azatioprina (2 mg/Kg)
Marzo 2012 colonscopia a 6 mesi dall’intervento
Grazie per l’attenzione
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