METABOLISMO DEL GLICOGENO

MUSCOLO, FEGATO

DEGRADAZIONE DEL GLICOGENO

Processo citosolico

D. Voet, J.G. Voet, C.W. Pratt, FONDAMENTI DI BIOCHIMICA 2/E, ZanichelliEditore S.p.A. Copyright © 2007

Glicogeno n unità

Glucosio 1-fosfato

Glucosio 1-fosfato

Glucosio 1-fosfato

Glicogeno fosforilasi Scinde i legami glicosidici α(1→4) uno alla volta, attraverso unaFOSFOROLISI a partire dalle estremità non riducenti e liberandoglucosio 1-fosfato. Il PLP è il coenzima utilizzato.

La glicogeno fosforilasi si ferma a 4 residui dal punto di ramificazione lasciando una destrina limite

Interviene l’enzima bifunzionale deramificante

Gli ultimi 3 residui del ramo sono trasferiti sull’estremità libera della catena principale

Scinde il legame α(1→6)liberando glucosio non fosforilato

15 | 5Nelson • Cox, I PRINCIPI DI BIOCHIMICA DI LEHNINGER, Zanichelli editore S.p.A. Copyright © 2014

La fosfoglucomutasi converte il glucosio 1-fosfato in glucosio 6-fosfato

Glucosio 6-fosfato

Via dei pentoso-fosfatiGlucosio 6-fosfatasi

Nel fegato viene defosforilato a glucosio e liberato nel circolo sanguigno per essere trasportato ai tessuti che lo richiedono e per mantenere costante la glicemia

GlucosioNel muscolo non è presente la Glucosio 6-fosfatasi,il glucosio 6-P rimane dentro la cellula e vieneutilizzato nella glicolisi muscolare

15 | 6Nelson • Cox, I PRINCIPI DI BIOCHIMICA DI LEHNINGER, Zanichelli editore S.p.A. Copyright © 2014

CELLULA EPATICAGLICOGENO EPATICO

CITOSOLG1P

UDP-glucosio pirofosforilasi

Fegato e muscoli nei vertebrati

Fosfoglucomutasi

Il glucosio 1-fosfato deve essere attivato per essere incorporato nella molecola di

glicogeno. Viene convertito in UDP-glucosio

Glucosio 6-fosfato

Glucosio 1-fosfato

Donatore di glucosio all’estremità non-riducente delle catene di glicogeno

SINTESI DEL GLICOGENO: processo citosolico

la glicogenina ha attività glucosil-trasferasica

la glicogenina estende la catena ripetendo 6 volte la reazione

GLICOGENINA

GLICOGENINA1

4

1

La sintesi di una nuova molecola di glicogeno prevede la formazione di un innesco di 7 residui di Glucosio è

attaccato, con la sua estremità riducente, ad un residuo di Tyr della

proteina GLICOGENINA

La glicogenina è sial’impalcatura su cui sicostruisce la molecola diglicogeno, sia l’enzima checatalizza la sintesi dell’innesco.

Glicogeno sintasi Catalizza l’allungamento dell’innesco aggiungendo, una alla volta, unità di α-D-glucosio alla catena polisaccaridica crescente, attraverso legami o-glicosidici α(1→4).

Glicogeno (n + 1 unità)

Estremità non riducente del Glicogeno (n unità >4)

RAMIFICAZIONI Interviene l’enzima ramificante [amilo-(1,4→1,6) transglicosilasi]

Rimuove un frammento di almeno 6 residui dall’estremità non riducente della catena principale e lo riattacca a questa con legame α(1→6) nel punto di

ramificazione.

Si creano numerose estremità non riducenti che contribuiscono ad aumentare la velocità di degradazione o di allungamento del

glicogeno