DEGRADAZIONE DEL GLICOGENO Processo...
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METABOLISMO DEL GLICOGENO MUSCOLO, FEGATO DEGRADAZIONE DEL GLICOGENO Processo citosolico
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METABOLISMO DEL GLICOGENO
MUSCOLO, FEGATO
DEGRADAZIONE DEL GLICOGENO
Processo citosolico
D. Voet, J.G. Voet, C.W. Pratt, FONDAMENTI DI BIOCHIMICA 2/E, ZanichelliEditore S.p.A. Copyright © 2007
Glicogeno n unità
Glucosio 1-fosfato
Glucosio 1-fosfato
Glucosio 1-fosfato
Glicogeno fosforilasi Scinde i legami glicosidici α(1→4) uno alla volta, attraverso unaFOSFOROLISI a partire dalle estremità non riducenti e liberandoglucosio 1-fosfato. Il PLP è il coenzima utilizzato.
La glicogeno fosforilasi si ferma a 4 residui dal punto di ramificazione lasciando una destrina limite
Interviene l’enzima bifunzionale deramificante
Gli ultimi 3 residui del ramo sono trasferiti sull’estremità libera della catena principale
Scinde il legame α(1→6)liberando glucosio non fosforilato
15 | 5Nelson • Cox, I PRINCIPI DI BIOCHIMICA DI LEHNINGER, Zanichelli editore S.p.A. Copyright © 2014
La fosfoglucomutasi converte il glucosio 1-fosfato in glucosio 6-fosfato
Glucosio 6-fosfato
Via dei pentoso-fosfatiGlucosio 6-fosfatasi
Nel fegato viene defosforilato a glucosio e liberato nel circolo sanguigno per essere trasportato ai tessuti che lo richiedono e per mantenere costante la glicemia
GlucosioNel muscolo non è presente la Glucosio 6-fosfatasi,il glucosio 6-P rimane dentro la cellula e vieneutilizzato nella glicolisi muscolare
15 | 6Nelson • Cox, I PRINCIPI DI BIOCHIMICA DI LEHNINGER, Zanichelli editore S.p.A. Copyright © 2014
CELLULA EPATICAGLICOGENO EPATICO
CITOSOLG1P
UDP-glucosio pirofosforilasi
Fegato e muscoli nei vertebrati
Fosfoglucomutasi
Il glucosio 1-fosfato deve essere attivato per essere incorporato nella molecola di
glicogeno. Viene convertito in UDP-glucosio
Glucosio 6-fosfato
Glucosio 1-fosfato
Donatore di glucosio all’estremità non-riducente delle catene di glicogeno
SINTESI DEL GLICOGENO: processo citosolico
la glicogenina ha attività glucosil-trasferasica
la glicogenina estende la catena ripetendo 6 volte la reazione
GLICOGENINA
GLICOGENINA1
4
1
La sintesi di una nuova molecola di glicogeno prevede la formazione di un innesco di 7 residui di Glucosio è
attaccato, con la sua estremità riducente, ad un residuo di Tyr della
proteina GLICOGENINA
La glicogenina è sial’impalcatura su cui sicostruisce la molecola diglicogeno, sia l’enzima checatalizza la sintesi dell’innesco.
Glicogeno sintasi Catalizza l’allungamento dell’innesco aggiungendo, una alla volta, unità di α-D-glucosio alla catena polisaccaridica crescente, attraverso legami o-glicosidici α(1→4).
Glicogeno (n + 1 unità)
Estremità non riducente del Glicogeno (n unità >4)
RAMIFICAZIONI Interviene l’enzima ramificante [amilo-(1,4→1,6) transglicosilasi]
Rimuove un frammento di almeno 6 residui dall’estremità non riducente della catena principale e lo riattacca a questa con legame α(1→6) nel punto di
ramificazione.
Si creano numerose estremità non riducenti che contribuiscono ad aumentare la velocità di degradazione o di allungamento del
glicogeno
