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XXI INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA BOSISIO PARINI 15 Marzo 2014 Caso atipico di paralisi oculare Monica Stoppani SERVIZIO DI STRABISMO E ORTOTTICA UNIVERSITA’ VITA-SALUTE ISTITUTO SCIENTIFICO SAN RAFFAELE MILANO

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XXI INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIABOSISIO PARINI

15 Marzo 2014

Caso atipico di paralisi oculareMonica Stoppani

SERVIZIO DI STRABISMO E ORTOTTICAUNIVERSITA’ VITA-SALUTE

ISTITUTO SCIENTIFICO SAN RAFFAELE MILANO

Bambino di 5 anni

da 3 giorni “confusione visiva saltuaria e nausea frequente”

PS pediatrico c/o altra struttura

* buona salute generale* visita pediatrica nella norma, lieve ecchimosi PI OD * esami ematochimici nella norma * visita oculistica e ortottica nei limiti di norma

(difficile collaborazione)* riferita caduta durante attività sportiva, la sera prima dei sintomi riferiti

TC in urgenza: riferita nella norma

PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni

VISITA PEDIATRICA: nella norma VISITA NEUROLOGICA: nella norma, bambino irritabile e nervoso

TC encefalo e orbite“Esame normale.

In particolare non alterazioni correlabili ad esiti post-traumatici”

PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni

ANAMNESI OFTALMOLOGICA

familiarità positiva per * M. Arnold-Chiari (padre) * Sclerosi multipla (zio paterno)

trauma durante attività sportiva, dopo una caduta, la sera prima dei disturbi

buona salute generale

precedenti visite oculistiche e ortottiche nella norma

PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni

VISITA OCULISTICA: AV, SA, F OO nella norma

VISITA NEUROFTALMOLOGICA: RFM, APD, CV COMPARATIVO nella norma

EO OCULISTICO Non segni di enoftalmo Non emorragie sottocongiuntivali Non edema palpebrale evidente, Non anestesie cutaneeLievi segni di ecchimosi alla PI OD

PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni

ESAME OBIETTIVO ORTOTTICO - Stereopsi (Lang): +- CT PV in PP: dubbia iperforia OD - CT PL in PP: ineseguibile per scarsa collaborazione - MOE: - non deficit evidenti

- dubbia limitazione in infraduzione OD - Test del vetro rosso e altri esami ortottici: non eseguibili

Sfumata posizione del capo in chin-down

Lieve ecchimosi PI OD

Caratteristiche cliniche principali

• Nausea frequente e un episodio di vomito • Sfumata PAC in chin-down • Segni minimi di ecchimosi PI OD con occhio bianco • Confusione visiva, ma non diplopia riferita • Sospetto all’EO: dubbio di limitazione infraduzione OD

?

Ipotesi diagnostiche deficit infraduzione

Restrizione meccanica Danno diretto, ematoma, edema retto inferiore Incarceramento retto inferiore per lo piu’ ipotropia ! Incarceramento retto superiore raro coinvolgimento tetto orbita !

Paralisi oculare Paralisi del retto inferiore OD Paralisi del grande obliquo OD

Torsional Diplopia associated with head trauma is a SO palsy until proven otherwise. (Atlas of strabismus surgery; KW Wright)

CT demonstration of dorsal midbrain hemorrhage in traumatic fourth cranial nerve palsy (J Neuroophthalmol 2010; P Sudhakar)

“White-eyed blow-out fracture”

Frattura del pavimento orbitario nei bambini

• storia di trauma • esami neuroradiologici dubbi

• assenza di enoftalmo, edema periorbitario, emorragie sottocongiuntivali • nausea possibile riflesso oculocardiaco•dubbia limitazione della motilità oculare

Segni e sintomi altamente suggestivi di una condizione clinica particolare

Revisione esami strumentali

-Prima TC : presso altra sede riferita nella norma (non documentata)

-Seconda TC : presso nostro PS

?

Non incarceramento del tessuto muscolare (no direct entrapment)

Incarceramento tessuti molli perimuscolari in piccola linea di frattura del pavimento (trapdoor)

Don’t forget… Il pavimento orbitario e’ il piu’ frequentemente coinvolto nei traumi orbitari (pediatric population similar to adults)

In eta’ pediatrica, di tutte le fratture, la trapdoor e’ la piu frequente.

“anatomically defined as linear, medially hinged, minimally displaced and running along the infraorbital nerve canal “ (Jordan 1999, Feldmann 2012)

- incarceramento muscolare- incarceramento tessuto connettivo perimuscolare

La frattura trapdoor clinicamente si presenta spesso con :

“White-eyed blow-out fracture”

Riflesso oculocardiaco

Don’t forget…

“High incidence of involvement limited to the perimuscular tissue and absence of direct muscle entrapment displacement of the pulleys could be the unique cause of restrictive strabismus in blow-out fractures “ (Demer 2000, Nucci 2004)

“Typical vagal symptoms (nausea, vomiting and bradychardia) - specific for “trap-door” fractures- not specific for direct muscle incarceration could be present even in small “trap-door” fractures with involvement of connective tissue only “ (Egdert 2000, Nucci 2004)

Don’t forget…

In età pediatrica piccole fratture lineari tipo trapdoor• ossa immature e spesse, seni mascellari piccoli, elevata elasticità ossea• pattern lineare di frattura • clinica: occhio bianco

In età adulta fratture larghe e multiple

• ossa più sottili, fragili, seni mascellari ingranditi

• ampie rime di frattura

• clinica: ecchimosi, emorragia sottocong, enoftalmo

Nel nostro caso clinico

Dubbio di limitazione in infraduzione e/o ipertropia

Suggestiva di frattura lineare posteriore nell’osso mascellare

Clinicamente simile alla paralisi RI

** Nella maggior parte dei casi di frattura del pavimento orbitario limitazione in elevazione e/o ipotropia segno di frattura anteriore

Approfondimenti diagnostici

Radiografia (X-rays): molti falsi negativi

RMN alta risoluzione (eventualmente): + sensitivity for soft tissue herniation similar to CT in demonstrating floor fractures + costly(Oh, Demer 2001, Wei and Durairaj 2011)

Approfondimenti diagnostici

TAC è l’esame di prima scelta ( gold standard)

High-resolution Thin-cut (1-2 mm) Coronal acquisitions

provide excellent imaging of the orbital bones and soft tissue - bone relationship CT Scan significantly underestimates extraocular muscles and soft tissue entrapment in children ( Parbhu KC, Galler KE, Li C, et al. Underestimation of soft tissue entrapment by computed

tomography in orbital fractures in the pediatric population. Ophthalmology 2008;115(9):1620-5.)

In clinical practice CT remains the imaging study of choicein children with a suspected orbital floor fracture fast sensitive for fractures less costly than RMI

Riparazione chirurgica precoce del pavimento orbitario (chirurgia orbitaria)- INDICAZIONI TERAPEUTICHE : diplopia fissa

riflesso oculocardiaco persistente evidenza clinica di incarceramento white-eyed blowout fracture + nausea

- TIMING controverso: più precoce la chirurgia più rapido il recupero

Duzioni forzate precoci per sbrigliamento - anestesia generale in età pediatrica- SO sotto monitoraggio anestesiologico

Chirurgia dello strabismo residuo

- dopo 2/3 mesi dal trauma, se persiste il deficit

Approcci terapeutici

Età pediatrica, storia di trauma, diplopia/confusione visiva, PAC, nausea, occhio bianco, tc dubbia , MOE dubbiaWhite-eyed blow-out fracture

Sospetto frattura trap-door Specific orbital CT study (alta risoluzione, sezioni coronali, sottili) sospetto diagnostico specifico

revisione esami strumentali

Chirurgia precoce per un buon outcome

TAKE-HOME MESSAGE

References • Park MS, Kim YJ, Kim H, et al. Prevalence of diplopia and extraocular movement limitation according to the location of isolated pure blowout fractures. Arch Plast Surg 2012;39(3):204-8.

• Feldmann MR, Rhodes JL. Pediatric Orbital Floor Fracture. Interesting Case Series 2012.

• Wei LA, Durairaj VD. Pediatric orbital floor fractures. J AAPOS 2011;15(2):173-80.

• Joshi S, Kassira W, Thaller SR. Overview of Pediatric Orbital Fractures. J Craniofac Surg 2011;22(4):1330-2.

• Worthington JP. Isolated posterior orbital floor fractures, diplopia and oculocardiac reflexes: a 10-year review. Br J Oral Maxillofac Surg 2010;48(2):127-30.

• Simon GJ, Syed HM, McCann JD, et al. Early versus late repair of orbital blowout fractures. Ophthalmic Surg Lasers Imaging2009;40(2):141-8.

• Parbhu KC, Galler KE, Li C, et al. Underestimation of soft tissue entrapment by computed tomography in orbital fractures in the pediatric population. Ophthalmology 2008;115(9):1620-5.

• Demer JL, McCann JD, Yip CC, et al. Inferior rectus muscle transection: a cause of diplopia after non-penetrating orbital trauma. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol 2006;244:1698-700.

• Nucci P, Farronato G, Serafino M, et al. Restrictive strabismus after blow-out orbital fracture in children: is the muscle involved? J Trauma 2004;56(1):209-10.

• Demer JL, Rosenbaum AL, Goldberg RA, et al. Orbital imaging demonstrates occult blow out fracture in complex strabismus. J AAPOS 2004;8:264-73.

•Demer JL, Clark RA, Kono R, et al. A 12-year, prospective study of extraocular muscle imaging in complex strabismus. J AAPOS 2002;6(6):337-47.

• Egbert JE, May K, Kersten RC, et al. Pediatric orbital floor fracture: direct extraocular muscle involvement. Ophthalmology 2000;107(10):1875-9.

• Demer JL, Oh SY , Poukens V. Evidence for active control of rectus extraocular muscle pulleys. Invest Ophthalmol Vis Sci2000;41(6):1280-90.

• Cope MR, Moos KF, Speculand B. Does diplopia perstist after blow-out fractures of the orbital floor in children? Br J Oral Maxillofac Surg 1999;37(1):46-51.

• Jordan DR, Allen LH, White J, et al. Intervention within days for some orbital floor fractures: the white-eyed blow-out. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14(6):379-90.

Grazie!

NAUSEA + VOMITO NON OCULARE- post-traumatica contusiva - neurologica (M. Arnold-Chiari) - infettiva

OCULARE incarceramento RI!PAC NON OCULARE

- congenita / acquisita - post-traumatica cervicale - neurologica

OCULARE disturbi della MOE ( strabismo paralitico vs restrittivo)

CONFUSIONE VISIVA - monoculare - binoculare disturbi della MOE