VITAMINA formula di struttura -...

VITAMINE VITAMINE IDROSOLUBILI IDROSOLUBILI

VITAMINA B1 o TIAMINAVITAMINA B1 o TIAMINAformula di strutturaformula di struttura

Stabile in soluzione acida Sensibile al calore, alle basi e alla luce UV

VITAMINA B1VITAMINA B1assorbimentoassorbimento

Sito di assorbimento: duodeno tramite trasporto attivo Na-dip saturabile (2.5 mg/L).

VITAMINA B1VITAMINA B1metabolismo e ruolo metabolicometabolismo e ruolo metabolico

DEPOSITO: nessuno

TRASPORTO NEL SANGUE:• nel plasma come B1 o TMP legata all’albumina

• negli RBC come TPP

ESCREZIONE: • nelle urine, come metaboliti o in forma libera

FORMA ATTIVA: • TPP, fosforilata dal fegato

RUOLO METABOLICO: • cofattore di decarbossilasi di α-chetoacidi• cofattore di transchetolasi (via dei pentosi)

VITAMINA B1VITAMINA B1forma attivaforma attiva

Decarbossilasi che hanno la TPP come cofattore:piruvato deidrogenasi: catalizza la reazione di decarbossilazione del piruvato

ad acetilcoA

α-chetoglutarato carbossilasi: catalizza la decarbossilazione dell’a-chetoglutarato a succinato (ciclo di Krebs)

Decarbossilasi di AA ramificati nel muscolo (VAL, LEU, ILE).

VITAMINA B1VITAMINA B1ruolo metabolicoruolo metabolico

VITAMINA B1VITAMINA B1stato di nutrizione e di carenza stato di nutrizione e di carenza

STATO DI NUTRIZIONEParametri da analizzare:– dosaggio ematico di B1 e forme fosforilate

– attività della transchetolasi eritrocitaria

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: BERI-BERI neurite associata

a insufficienza cardiacaSegni clinici:• forma secca: neuropatia periferica con disturbi di andatura• forma umida: miocardite associata a tachicardia• forma cerebrale: encefalopatia con associati segni neurologici e

psichici.

BeriBeri--beri beri nel mondonel mondo

Il beri-beri rimane la principale causa di morte nei paesi in via di svilupposoprattutto nei bambini allattati al seno di madri carenti di vitamina B1.

Nei paesi industrializzati sono soggetti a rischio:

Alcolisti cronici (alcol deidrogenasi è B1-dip)

Soggetti con malassorbimento, anziani, alimentati con nutrizione parenterale.

VITAMINA B1VITAMINA B1fonti alimentari e livelli raccomandatifonti alimentari e livelli raccomandati

FONTI ALIMENTARI• Pericarpo e germe di cereali e legumi

• Prodotti animali come carne e pesce

LIVELLI RACCOMANDATI

UOMINI: 1.2 mg/die DONNE: 0.9 mg/die

BAMBINI: 0.9 mg/die

VITAMINA B1VITAMINA B1fonti alimentari fonti alimentari

VITAMINA B2 o RIBOFLAVINAVITAMINA B2 o RIBOFLAVINAformula di strutturaformula di struttura

Stabile al caloreSensibile alla luce (circa 85% distrutto nel latte esposto alla luce) e alle basi.


Sito di assorbimento duodeno tramite trasporto attivo ATP-dip saturabile (25 mg/L).


DEPOSITO: nessuno

TRASPORTO NEL SANGUE:• nel plasma come B2 o FMN legata all’albumina • negli RBC come FAD

ESCREZIONE: • nelle urine, come metaboliti o in forma libera

FORMA ATTIVA: • FMN e FAD convertita in tutte le cellule

RUOLO METABOLICO: • cofattore di deidrogenasi e delle ossidasi• catabolismo di AA, lipidi, purine• ciclo di Krebs, catena di trasporto degli elettroni• rigenerazione GSSG

VITAMINA B2VITAMINA B2meccanismo di azionemeccanismo di azione

Reazione di ossidazione:•deidrogenasi: agiscono in condizioni anaerobie trasferendo 2H dal substrato direttamente ai coenzimi flavinici•ossidasi: agiscono in condizioni aerobie trasferendo l’H dal substrato all’O2.


STATO DI NUTRIZIONEParametri da analizzare:

– dosaggio ematico ed eritrocitario della B2– attività della GSH-reduttasi eritrocitaria

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: NESSUNASindrome simile alla pellagra con:• lesioni cutanee in forma di dermatiti seborroidi• lesioni alla bocca• segni oculari con fotofobia e lacrimazione

Soggetti a rischio nei paesi industrializzati:• Alcolisti per insufficiente apporto alimentare• Anziani con ridotto consumo di latte e latticini• Vegetariani stretti (vegani).


FONTI ALIMENTARILatte e derivati, uova, fegato, vegetali a foglia


UOMINI: 1.6 mg/die DONNE: 1.3 mg/die

BAMBINI: 1.2 mg/die

VITAMINA B3 o PP o NIACINAVITAMINA B3 o PP o NIACINAformula di strutturaformula di struttura

E’ la più stabile del gruppo BPerdite sono dovute alla sua solubilità.


Sito di assorbimento: duodeno tramite trasporto facilitato Na-dip a basse conc., mentre per diffusione passiva ad alte conc.

DEPOSITO: nessuno

TRASPORTO NEL SANGUE:• nel plasma come B3 • negli RBC come NAD e NADP

ESCREZIONE: • nelle urine, dopo metilazione della nicotinamide nel fegato

FORMA ATTIVA: • NAD e NADP convertita in tutte le cellule, ma soprattutto

nel fegato

RUOLO METABOLICO • reazioni di ox/red• NAD cofattore delle deidrogenasi mitocondriali nelle

reazioni che liberano energia (glicolisi, lipolisi, ciclo di Krebs)

• NADP cofattore delle reduttasi citoplasmatiche nelle reazioni di sintesi che richiedono energia (lipidi e steroli).


VITAMINA B3VITAMINA B3meccanismo di azionemeccanismo di azione

Trasferimento pH-dip di un ione idruro (1H e 2 e-) da un substrato al coenzima.

VITAMINA B3VITAMINA B3sintesi endogenasintesi endogena

• acido nicotinico può essere convertito a partire da TRP • il catabolismo del TRP porta a acetilcoA quando questa via è

satura si orienta verso la sintesi di acido nicotinico, poi nicotinamide e poi NAD

• la conversione avviene in presenza di B6• la quota convertita dipende da alcuni fattori:

– AA essenziali (LEU, ILE, VAL, THR, LYS)– vitamine B1, B6 e B8 cofattori – ferro

• 60 mg di TRP = 1 mg di acido nicotinico

• Esiste inoltre una sintesi batterica che non copre i fabbisogni.



– dosaggio urinario della metilnicotinamide– dosaggio eritrocitario del NAD

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: PELLAGRA (4D: diarrea,

dermatite, demenza, morte [death])Vari stadi clinici:• apparato digerente: glossite (lingua rossa), stomatite e diarrea• dermatite: simmetrica da fotosensibilizzazione• encefalopatia: associata a deliri, allucinazioni e confusione

mentale.

Pellegra nel mondoPellegra nel mondo

Soggetti a rischio nei paesi in via di sviluppo:•popolazioni con ridotto apporto di B3 o di proteine•diete monofagiche di ridotta qualità come mais e miglio che contengono B3 esterificato, poco TRP e inoltre il miglio è ricco di LEU che richiede niacina per la degrazazione.

Soggetti a rischio nei paesi industrializzati:•alcolisti perché il NAD è cofattore sia dell’alcol che dell’aldeide deigrogenasi•anziani con ridotta introduzione.


FONTI ALIMENTARIProdotti proteici come carne, pesce, cereali, latte

(TRP)


UOMINI: 18 mg/die DONNE: 14 mg/die

BAMBINI: 13 mg/die

VITAMINA B6 o PIRIDOSSINAVITAMINA B6 o PIRIDOSSINAformula di strutturaformula di struttura

Stabile al calore e O2Sensibile alla luce UV in soluzione alcalina.


Sito di assorbimento: digiuno prossimale per diffusione passiva non saturabile.


DEPOSITO: scarso, nel muscolo legato alla glicogeno fosforilasi

TRASPORTO NEL SANGUE:• nel plasma come B6 o piridossal fosfato legati

all’albumina • negli RBC come piridossal fosfato legato all’emoglobina

ESCREZIONE: • nelle urine, come derivato (ac. 4-piridossico)

FORMA ATTIVA: • piridossal-fosfato convertito soprattutto nel fegato

RUOLO METABOLICO • molte reazioni del metabolismo degli AA (cofattore di

transaminasi, decarbossilasi, transferasi …)• sintesi dell’EME• metabolismo del glicogeno

VITAMINA B6VITAMINA B6conversione nella forma attivaconversione nella forma attiva

Passaggi di conversione:1. Fosforilazione delle varie forme per azione di una chinasi2. Formazione del coenzima attivo per azione della piridossina ossidasi. Questo

enzima è presente solo nel fegato e è B2-dip.

VITAMINA B6VITAMINA B6meccanismo di meccanismo di

azioneazione

VITAMINA B6VITAMINA B6metabolismo della metabolismo della metioninametionina


STATO DI NUTRIZIONEParametri da analizzare:• dosaggio ematico del piridossal-P• dosaggio urinario del ac. 4 piridossico• attività degli enzimi B6-dipendenti eritrocitari (transaminasi)CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: NESSUNASintomi di carenza: • cutanei: dermatiti, glossite• neuropsichici: astenia, depressione• ematologici: anemia microcitica

Soggetti a rischio: • ridotta introduzione alimentare nel caso di paesi in via di sviluppo• alcolisti per ridotta sintesi del piridossal-P per azione dell’alcol• gravidanza e allattamento.


FONTI ALIMENTARIAlimenti proteici come carni e pesce

LIVELLI RACCOMANDATIUOMINI: 1.5 mg/die DONNE: 1.1 mg/die

BAMBINI: 1.1 mg/die

VITAMINA B5 o VITAMINA B5 o ACIDO ACIDO

PANTOTENICOPANTOTENICOformula di formula di strutturastruttura

Sensibile al calore, agli acidi e alle basiOtticamente attivo (D)

VITAMINA B5VITAMINA B5metabolismometabolismo

ASSORBIMENTO: duodenale, probabilmente per trasporto attivo Na-dip

DEPOSITO: nessuno, anche se il fegato è l’organo più ricco

TRASPORTO NEL SANGUE:• nel plasma come B5

• negli RBC come CoA

ESCREZIONE: • nelle urine, come B5

FORMA ATTIVA: • CoA convertita nei mitocondri• ACP convertita nel citoplasma

RUOLO METABOLICO • acetil CoA• catabolismo glucidi, AA, lipidi, ciclo di Krebs, sintesi di colesterolo e acidi

grassi• ACP• sintesi di acidi grassi• donatore di gruppi acetili e acili alle proteine.


Sistemi navetta: carnitina e citrato


Formazione del legame altoenergetico tra il gruppo tiolico (-SH) della cisteamina e un acido organico RCOOH

RCOOH + coA-SH RCO-S-coA + H2O

RCO-S-coA + ACP-SH RCO-S-ACP + coA-SH



– dosaggio ematico e urinario

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: NESSUNASintomi di carenza: astenia, nausea, vomito, dolori addominali

Popolazioni a rischio:• nei paesi in via di sviluppo soggetti malnutriti• nei paesi industrializzati soggetti alimentati per parenterale.


FONTI ALIMENTARIUbiquitario, soprattutto fegato, rosso d’uovo, cereali

e legumi.

LIVELLI RACCOMANDATINon esistono informazioni sufficienti per stabilire i

livelli di assunzione. L’intervallo di sicurezza è

ADULTI: 3-12 mg/die

VITAMINA B8 o BIOTINAVITAMINA B8 o BIOTINAformula di strutturaformula di struttura

Stabile al caloreSensibile alla luce UV, O2Otticamente attiva (D).


Sito di assorbimento preferenziale duodeno e digiuno per trasporto attivo Na-dip. a basse conc. e per diffusione passiva a alte conc.


DEPOSITO: nessuno, il fegato è l’organo più ricco

TRASPORTO NEL SANGUE:• libera (20%), legata alle biotinidasi (80%)

ESCREZIONE: • urinaria, soprattutto in forma libera• presente anche nelle feci per l’origine microbica

FORMA ATTIVA:• biotinil-AMP attivata nelle cellule

RUOLO METABOLICO:• coenzima delle carbossilasi• metabolismo dei glucidi, acidi grassi e alcuni AA

VITAMINA B8VITAMINA B8metabolismo cellularemetabolismo cellulare

La biotina è cofattore di carbossilasi che catalizzano l’incorporazione della CO2nei substrati secondo 2 reazioni:

1. Fissazione della CO2 a livello dell’N in posizione 1 della biotina2. L’oloenzima carbossilato trasferisce la CO2 al substrato accettore.


Piruvato carbossilasi: enzima mitocondriale che catalizza la reazione di carbossilazione del piruvato ad ossalacetato nel ciclio di Krebs

Acetil coA carbossilasi: enzima che catalizza la reazione acetil coA amalonil coA nella sintesi degli acidi grassi

Propionil coA carbossilasi: enzima che catalizza la reazione propionil coA che deriva dall’ox di acidi grassi a catena dispari e da alcuni AA, a metilmalonil coA che a sua volta è convertito a succinato (ciclo di Krebs).


STATO DI NUTRIZIONEParametri da analizzare:– dosaggio ematico o urinario– funzionalità delle carbossilasi

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: NESSUNASintomi di carenza: astenia, anoressia, dermatite, depressione ...Soggetti a rischio nei paesi industrializzati:Malattie ereditarie:1. Deficit dell’olocarbossilasi sintetasi che fissa la biotina sulle

carbossilasi2. Deficit di biotinidasi che libera la B8 dagli alimenti, la

trasporta nel sangue e la ricicla a livello cellulare.


FONTI ALIMENTARITutti gli alimenti vegetali e animali, soprattutto

fegato, tuorlo d’uovo, lievito

LIVELLI RACCOMANDATINon esistono informazioni sufficienti per stabilire i

livelli di assunzione. L’intervallo di sicurezza è:

ADULTO: 15-100 µg/die

VITAMINA B9 o VITAMINA B9 o FOLATIFOLATI

formula di formula di strutturastruttura

Stabile al caloreSensibile alla luce UV e agli agenti ox e red


Sito di assorbimento preferenziale digiuno per trasporto attivo pH-dipendente (optimum tra 5 e 6) o per diffusione passiva a elevate conc.


DEPOSITO: nel fegato, come pentaglutammati dell’acido folico

TRASPORTO NEL SANGUE:• principalmente come CH3THF legata all’albumina

ESCREZIONE: • feci e urina

FORMA ATTIVA: • THF convertita nei tessuti in presenza di vit C

RUOLO METABOLICO:• trasportatore di unità monocarboniose (-CHO, -

CH3, -CH2 ..)• metabolismo AA• sintesi delle proteine• sintesi delle basi puriniche e pirimidiniche• metabolismo della metionina

VITAMINA B9VITAMINA B9metabolismo della metabolismo della metioninametionina

1. La MET si attiva in presenza di ATP a S-adenosil-metionina (SAM)2. Cede un gruppo -CH3 trasformandosi in S-adenosil-omocisteina3. S-adenosil-omocisteina si scinde in adenosina e omocisteina4. Il donatore di –CH3 è THF che lo cede alla B12 che lo cede

all’omocisteina.

VITAMINA B9VITAMINA B9gruppi trasferiti dai gruppi trasferiti dai coenzimi folicicoenzimi folici



– dosaggio ematico– eritrocitario, più attendibile

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: ANEMIA MACROCITICACausa: ridotta sintesi di basi puriniche e pirimidiniche nelle cellule

eritropoietiche con comparsa di RBC grandi e fragiliAltri sintomi di carenza: alterazioni cutanee e disturbi gastrointestinali.Soggetti a rischio nei paesi industrializzati:• Donne gravide il cui fabbisogno aumenta molto nel 1° trimestre

(alterazione del differenziamento del tubulo neurale)• Prematuri, anziani per ridotto apporto alimentare, alcolisti cronici• Soggetti carenti di B12 che determina anomalia nel metabolismo dei

folati e accumulo di folati metilati.


FONTI ALIMENTARIVegetali a foglia, fegato, uova, legumi.


BAMBINO: 150 µg/dieADULTO: 200 µg/die

GRAVIDANZA: 400 µg/dieALLATTAMENTO: 350 µg/die

VITAMINA B12VITAMINA B12formula di strutturaformula di struttura

Sensibile alla luce, O2 e agenti riducenti.


Attivo, altamente specifico in presenza di FI e saturabile.Sito preferenziale ileo distale. Assorbimento lento circa 8-12 h.


DEPOSITO: nel fegato (fino a 2-5 anni)

TRASPORTO NEL SANGUE:• principalmente B12 legata alle transcobalamine (TCI)

ESCREZIONE: • attraverso la bile con un importante ricircolo

enteroepatico

FORMA ATTIVA:• metilcobalamina convertita nel citoplasma• adenosilcobalamina convertita nei mitocondri

RUOLO METABOLICO:• reazioni di transmetilazione • reazioni di isomerizzazione

VITAMINA B12VITAMINA B12distribuzione nella celluladistribuzione nella cellula


CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: ANEMIA PERNICIOSACausa: arresto della maturazione dei RBC e nei casi più gravi anche

demielinizzazione delle fibre nervose del midollo spinale.Quadro ematico: simile a quello della carenza di B9 e la somministrazione di

questa vitamina può mascherare la carenza di B12.Soggetti a rischio nei paesi: • in via di sviluppo: malnutrizione e vegetariani stretti (Indù)• industrializzati:

– vegetariani stretti – soggetti con patologie digestive (gastriti acloridriche,

morbo celiaco, resezione dell’ileo …)


– dosaggio plasmatico– dosaggio urinario dell’ac. metilmalonico


FONTI ALIMENTARI• Fonte vegetale non presente

• Fonte animale presente come cobalamina in prodotti animali come fegato, cuore, reni e pesce.


BAMBINO: 1.4 µg/dieADULTO: 2 µg/die

VITAMINA C o ACIDO ASCORBICOVITAMINA C o ACIDO ASCORBICOformula di strutturaformula di struttura

Sensibile al calore, alla luce UV e all’O2.

VITAMINA CVITAMINA Cmetabolismo e livelli plasmaticimetabolismo e livelli plasmatici

ASSORBIMENTO: trasporto facilitato Na-dip soprattutto a livello ileale.

DEPOSITO: accumulata nel fegato (4 mesi)

TRASPORTO NEL SANGUE:• principalmente come acido ascorbico, il deidro tra 5-

20%

ESCREZIONE: • urine nella stessa forma o come metaboliti (ossalato)

LIVELLI PLASMATICI: tra 6-14 mg/L

VITAMINA CVITAMINA Cruolo metabolicoruolo metabolico

RUOLO METABOLICO:• Reazioni di red/ox• Biosintesi del collagene• Biosintesi delle catecolamine• Biosintesi della carnitina• Biosintesi degli acidi biliari e eliminazione delle

sostanze esogene• Metabolismo del ferro• Inibizione della formazione di nitrosamine• Attività antiossidante.

VITAMINA CVITAMINA Cmeccanismo di azionemeccanismo di azione

Il deidroascorbico è riconvertito a ascorbato da una reduttasi GSH-dip.


La sintesi del collagene avviene nei fibroblasti e inizia con la sintesi del procollagene che richiede idrossilazioni a cui partecipa la vitamina C.


Le catecolamine (adrenalina, noraadrenalina, dopamina) sono sintetizzate a partire da LYS e PHE attraverso passaggi che richiedono vitamina C.


La biosintesi della carnitina avviene nel fegato e richiede vitamina C.Liberata nel circolo è assunta dai tessuti periferici quali muscolo scheletrico e

cuore.Funzioni:1. Trasportatore di gruppi acili all’interno del mitocondri per la β-ossidazione 2. Trasportatore di acetilcoA prodotto dalla β-ossidazione all’esterno del

mitocondrio.

VITAMINA CVITAMINA Cstato di nutrizione e di carenza stato di nutrizione e di carenza


– dosaggio ematico– dosaggio nei leucociti (più attendibile)

CARENZAMALATTIA ASSOCIATA: SCORBUTOSegni clinici: • a carico dei tessuti di sostegno (ossa, cartilagini ..) per mancata

formazione di collagene• cutanei: emorragie cutanee e difficoltà di cicatrizzazione. • morte per arresto cardiaco.Soggetti a rischio nei paesi industrializzati:• Alcolisti, anziani, soggetti con malassorbimento cronicoAttualmente ci può essere carenza marginale con astenia, anoressia, dolori

muscolari, tachicardia.

VITAMINA CVITAMINA Cfonti alimentari e livelli raccomandatifonti alimentari e livelli raccomandatiFONTI ALIMENTARIVegetali freschi e agrumi, ma anche fegato, latte,

carni e pesce.

LIVELLI RACCOMANDATILa quantità minima giornaliera per prevenire lo

scorbuto è di 10 mg.

ADULTO: 60 mg/die

GRAVIDANZA, ALLATTAMENTO, VECCHIAIA: 70-90 mg/die

VITAMINA CVITAMINA Cfonti alimentari fonti alimentari

VITAMINA formula di struttura -...

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