UNIVERSITA’ DI CATANIAFacoltà di Medicina e Chirurgia

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Chirurgia Toracica Prof. Migliore Marcello

Tumori del mediastinoTumori del mediastino

Miastenia GraveMiastenia GraveTimomaTimoma

Tumori neurogeniTumori neurogeni

iperplasia Timica

Sulla base di criteri morfologici si distinguono l'iperplasia vera e l'iperplasia linfofollicolare a cui può essere associata la miastenia gravis.

L’iperplasia vera, rara, è caratterizzata dall'aumento di volume e di peso del timo con un quadro microscopico normale in relazione all'età  del paziente

Miastenia Grave - risultati a distanza2006

Miastenia Grave

la miastenia gravis (M.G.)‚ sindrome ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da una progressiva e rapida riduzione  dell'attività  muscolare striata

conseguente ad un'alterazione della trasmissione dello stimolo motorio a livello della giunzione

neuromuscolare

Miastenia Grave

• Prevalenza di 0,5-5/100.000 abitanti• Incidenza di 0,4/100.000• il range di età  interessato va dalla nascita alla VII

decade. • Il sesso femminile è più colpito di quello maschile (3-

4:1). • In circa 2/3 dei pazienti è possibile riscontrare una

patologia timica, che è più spesso rappresentata dall'iperplasia linfofollicolare (60-90 %dei casi) e più raramente dal timoma (8,5 al 15 %).

Miastenia Grave

• La maggior parte degli Autori inquadra la patogenesi della M.G. in una reazione complessa di tipo autoimmune e già nel 1960 Simpson metteva in evidenza con l'immunofluorescenza alti titoli di autoanticorpi antimuscolo in pazienti miastenici.

Miastenia gravis / iperplasia timica

Neoplasie Timiche

• Le piu frequenti sono di tipo epiteliale

Timoma Carcinoma

Timoma

il timoma può presentare la tendenza all'invasività locale (timoma invasivo) e più

raramente alla metastatizzazione a distanza (timoma metastatizzante)

Masaoka ha proposto una stadiazione che distingue 4 stadi:

-stadio I: assenza di invasione della capsula

-stadio II: invasione microscopica della capsula od invasione macroscopica del tessuto adiposo mediastinico o della pleura mediastinica

-stadio III: invasione dei tessuti circostanti (polmone, pericardio, grossi vasi mediastinici)

- stadio IVa: disseminazione pleurica o pericardica, - stadio IVb: metastasi a distanza.

Timoma

Timoma sopravvivenza

• La sopravvivenza globale e’ 80% a 5 anni e al 75% a 10 anni.

• stadio I sopravvivenza a distanza a 5 e 10 anni rispettivamente dell'89% e dell'86%

• stadi II e III presentano sopravvivenze sovrapponibili a 5 e 10 anni 71% e 62% rispettivamente

• stadio IVa e IVb le sopravvivenze sono rispettivamente del 59% e del 39%.

• I timomi misti hanno la prognosi peggiore.

Tumori del mediastino

TUMORI NEUROGENI

Tumori del mediastino

TUMORI NEUROGENI

I tumori neurogeni del mediastino

• colpiscono con egual frequenza i due sessi

• costituiscono il 30-40% dei tumori mediastinici dell'età  pediatrica ed il 20% di quelli dell'adulto

• Il loro comportamento biologico differisce con l’età: nell’infanzia il 50 % di questi tumori è maligno mentre nell’adulto la percentuale di malignità non supera il 20 % dei casi.

• I T.N. si localizzano prevalentemente nel mediastino posteriore, specie lungo le docce costovertebrali e solo raramente nel mediastino anteriore o medio.

I T.N. prendono origine dagli elementi della cresta neurale e possono essere suddivisi in tre gruppi:

• - tumori che derivano dalle cellule di rivestimento

dei nervi periferici: neurofibromi, neurinomi (o neurilemmomi) e neurosarcomi;

• - tumori che derivano dalle cellule del sistema nervoso autonomo: ganglioneuromi, ganglioneuroblastomi ed neuroblastomi;

• - tumori che derivano dalle cellule del sistema paragangliare: paragangliomi e feocromocitomi.

Lobo azygos

Fistola Bronchiale DX postpneumonectomia

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Chi ha rimosso il mio formaggio ?Chi ha rimosso il mio formaggio ?

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Il cheese sono le vostre aspirazioniIl cheese sono le vostre aspirazioniPediatraPediatraChirurgoChirurgo

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•Abbiate coraggio, se necessario, di cambiare luogo di lavoro, se non Abbiate coraggio, se necessario, di cambiare luogo di lavoro, se non vedete via d’uscita per poter realizzare le Vostre aspirazionivedete via d’uscita per poter realizzare le Vostre aspirazioni

•Perseverate, anche di fronte alle difficolta’, nelle Vostre Perseverate, anche di fronte alle difficolta’, nelle Vostre (giuste) intenzioni (giuste) intenzioni

•Diffondete, per favore, anche a chi sta dietro di Voi questo tipo di Diffondete, per favore, anche a chi sta dietro di Voi questo tipo di approccio per la realizzazione personaleapproccio per la realizzazione personale