UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “LA SAPIENZA”PRIMA&FACOLTA’&DI&MEDICINA&E&CHIRURGIA

MASTER'DI'II'LIVELLO'IN'TERAPIA'INTENSIVA''PEDIATRICA'(0218'anni)

DIRETTORE:'Prof.'CORRADO'MORETTI

TESI

L’ANEURISMA'DELLA'VENA'DI'GALENO

Candidato

Dr.'Giovanni'Chello

ANNO'ACCADEMICO'2011/2012

1

L’aneurisma della vena di Galeno

L’aneurisma,della,vena,di,Galeno,(VGAM)!è,una!malformazione,vascolare,

congenita,,cara>erizzata,dalla,dilatazione,dei, precursori, embrionali, della,

vena,di,Galeno,che,insorge,durante,l'embriogenesi;,,cosDtuisce,il,30%,delH

le,anomalie,vascolari,dell’infanzia,e, l’1%,di,tu>e,le,anomalie,congenite, in,

età,pediatrica(1#3).,Si,manifesta,in,età,,neonatale,nel,40H50%,,dei,casi.,E’,più,

comune,nei,maschi,rispe>o,alle,femmine.,,L’anomalo,,sviluppo,provoca,lo,

shunt,,di,,sangue,arterioso,nella,vena,mediana,prosencefalica,(MProsV),di,

Markowski,,che,è,la,vena,ectasica. La,cara>erisDca,essenziale,della,VGAM,

è, la,dilatazione,aneurismaDca,della,stru>ura,venosa.,Sebbene, la,vena,di,

Galeno,è,considerata,essere,, la,vena,dilatata,,a>enD,studi,anatomici,sugH

geriscono,che,,,la,,vena,mediana,prosencefalica,,di,Markowsky,,una,strutH

tura,venosa,transitoria,che, scompare,di,norma,entro, la,11a, seTmana,di,

età,gestazionale,,è, la, vena, coinvolta,nella,malformazione, (Fig1).,Quindi,

sebbene, questa,vena, sia,un,precursore,della, vena,di,Galeno,,è, in, realtà,

un'enDtà,separata,,rendendo,non,ada>o, ,il,termine,“malformazione,della,

vena,di,Galeno“.

2

La, vena, prosencefalica, mediana, di, Markowski, è, , una, stru>ura, venosa,

transitoria,che,drena,i,plessi,coroidei, ,e,che,scompare,dopo,la,11a, se>.,di,

gestazione,per,essere,sosDtuita,dalle,,vene,cerebrali, interne,(nell’ampolla,

di,Galeno,drenano,le,due,vene,cerebrali,interne).,,I,vasi,arteriosi,afferenD,

sono,in,ordine,di,frequenza,l’arteria,coroidea,posteriore,,l’arteria,cerebraH

le,anteriore,,l’arteria,cerebrale,media,,l’arteria,coroidea,anteriore,e,l’arteH

ria,cerebrale,posteriore.,La,,rara,natura,di,questa,,malformazione,,,con,difH

ferenze,nella,loro,evoluzione,presentazione,,angioarchite>ura,,e,gli,effeT,

sulla,fisiologia,sistemica,,rende,la,,gesDone,di,questa,,patologia,una,granH

de,sfida,terapeuDca.,In,passato,il,decorso,clinico,della,malaTa,era,gravato,

da, complicanze, gravi,, quali, scompenso, cardiaco,, emorragia, cerebrale,,

idrocefalo,, ritardo, psicomotorio, e, convulsioni.,A>ualmente, la,diagnosi, è,

ancora,associata,a,percentuali,elevate,di,mortalità,e,morbidità,,ma,la,miH

gliore, comprensione, degli, aspeT, clinici,, anatomici, e, fisiopatologici, ha,3

Fig.,1

permesso,di,migliorare,la,sopravvivenza,e,la,prognosi, in,modo, significaDH

vo.,

,CENNI!!STORICI

Nel,1895,ci,fu,la,,prima,descrizione,,relaDva,ad,una,presunta,VGAM(4),;,,in,

realtà,si,tra>ava,di, ,una,malformazione,arterovenosa,(AVM),che,drenava,,

nella,vena,di,Galeno,e,non,di,una,vera,,e,propria

VGAM.,,Nel,1949,,Boldrey,e,Miller(5),descrissero,2,pazienD,con,"fistola,arH

teroHvenosa,della, ,vena,cerebrale,di,Galeno”,tra>aD,ambedue,"con,legaH

tura,della, ,caroDde”.,Nel,1955,,Silverman,e,coll.(6),descrissero, ,2,neonaD,,

morD,per, , insufficienza,cardiaca,senza,disturbi, cardiovascolari.,In, tu>e,e,

due,i,casi, fu,messa,in,evidenza,una,malformazione,artero, venosa, ,(AVM),

che, coinvolgeva, la,vena,di, Galeno.,QuesD,autori, furono, quindi, i, primi, a,

suggerire, che, un, AVM,cerebrale, poteva, , essere, la, causa, di, insufficienza,

cardiaca.,Successivamente,nel,1964,,Gold,,e,coll.(2),furono,,i,primi,a,classiH

ficare,i,pazienD,con,VGAM,in,3,gruppi,differenD,in,base,alle,loro,cara>eriH

sDche,di,presentazione.,, Era, la,prima,correlazione,tra,età,di,presentazioH

4

ne,manifestazioni, emodinamiche, e, angioarchite>ura, della, lesione., In,

quell’epoca, l’approccio, terapeuDco, era, neurochirurgico, ma, questo, era,,

associato, con, un, elevato, tasso, di, morbilità, e, mortalità(7.8)., Nel, 1982,,

Hoffman,e,coll.(7),riportarono,una,studio,su,29,pazienD,con,VGAM.,Dei,29,

pazienD,,16,furono, ,tra>aD,,chirurgicamente.,In,questo,gruppo,di,pazienD,

tra>aD,con,la,chirurgia,,gli,autori,riportarono,,il,56%,di,mortalità.,Sulla,baH

se,dei,loro,,risultaD,e,sulla,base,dei,daD,della,le>eratura,,,gli,autori,concluH

sero,che,piu>osto,che,la,resezione,della lesione,,era necessaria,solo

la, ,occlusione,chirurgica,dei,traT,fistolosi,,Questo, tra>amento,chirurgico,

era,diverso, dagli, altri, tra>amenD,delle,AVMs, in,cui, la,resezione,della, leH

sione, ,era,l'obieTvo,operaDvo., ,Con,i, progressi,nella,diagnosDca,per,imH

magini,,l’uso,di,microcateteri,,e,il,progresso,delle,tecniche,angiografiche,,è,

diventato, possibile,definire,meglio, l'anatomia,angiografica,del, VGAM.,La,

capacità,di,occludere,seleTvamente,i,vasi,interessaD, ,uDlizzando,spirali,e,

agenD,embolici,liquidi,(in,parDcolare,,nHbuDle, ,cianoacrilato,[nHBCA];,TruH

fill,Codman, neurovascolare,,NJ,,USA),,ha,reso,tecnicamente,possibile, ,un,

approccio,endovascolare,in,precedenza,inaccessibile,per,la,profondità,delH

5

la, lesione.,L’occlusione, seleTva,dei,vasi, quindi,può, essere, eseguita,,con,

riduzione,della,morbilità,e, della,mortalità,,rispe>o,alle,tecniche,chirurgiH

che,aperte.,Lasjaunias, e,coll.(3),,sono,staD,i,pionieri,di, questo,Dpo,di, tratH

tamento,in,,questa,condizione,patologica.,,Nel,1989,,il,suo,gruppo,ha,rifeH

rito,sui,risultaD,di,36,pazienD,tra>aD,con,un,approccio,transfemorale,senH

za,morbosità,e,con,il,13%,di,mortalità.,Quindi,,il,tra>amento,endovascolaH

re, ,è,diventato, l’opzione,di, tra>amento,primario,per, i,pazienD, ,affeT,da,

una,VGAM.,

CLASSIFICAZIONE

Vari,sistemi,di,classificazione,sono,staD,proposD,per,le,VGAMs.,,I,sistemi,di,

classificazione,clinicamente,più, uDlizzaD,sono,quelli,di, , Lasjaunias, ,e, , ,di,

Yasargil.,

,Lasjaunias,e,coll.(9),hanno,descri>o,due,Dpi,angiografici,di,malformazioni,

aneurismaDche:,una,,primaria,,,di,malformazione,,vera,,,della,,,,vena,,,,,di,

6

Galeno,e,una,,secondaria,risultante,da,un,AVM,profonda,che,,scarica,nella,

vena,di,Galeno.,Il,Dpo,primario,è,stato,ulteriormente,suddiviso,in,un,Dpo,

murale,e, in,un,Dpo,coroidale.,Il,Dpo,murale,dispone,di,una,o,più,connesH

sioni, dire>e,,arteriose,,nella,parete,del,MProsV,di,Markowski.,Il, Dpo, coH

roideale,invece,,ha,molD,vasi,alimentatori,coroideali,che,formano,una,rete,,

che,drena,nella,MProsV,di,Markowski., , ,Yasargil, invece,propone,4,Dpi,di,

malformazioni,aneurismaDche,basata,sulle,varianD,arteriose,di, drenaggio,

nella, vena di Galeno(8,10):

1),il,Dpo,I,è,cosDtuito,da,una,,o,più,fistole,dire>e,tra,l’arteria,,pericallosa,e,

l’arteria,cerebrale,posteriore,e,la,vena,di,Galeno,(Fig.2).

2)Il, ,Dpo,II,è,cosDtuito,da,una,rete,di, vasi, talamo,perforanD,,che,si,trova,

tra,il,sistema,arterioso,e,la,vena,di,Galeno,(Fig.3).

3), il,tipo,III,è,cara>erizzato,da, ,mulDple,connessioni,fistolose,formate,da,

differenD,vasi,avenD,cara>erisDche,di,Dpo,I,e,,II,(Fig.,4).

4), il,Dpo, IV,è,cara>erizzato,da, ,AVM,adiacenD,che,drenano, nella,vena,di,

Galeno,e,provocano,,dilatazione,venosa,aneurismaDca,secondria(Fig.5)

7

Solo, il, primo,Dpo, di,malformazione,di, Galeno, ,della,classificazione, , , ,di,,

Lasjaunias,,e,i,Dpi,da,I,a,III,,della,,classificazione,di,Yasargil,rappresentano,

una,vera,VGAM,,in,cui, il,MProsV,di,Markowski,è,il,vaso,patologico.,, Il,seH

condo,Dpo, ,di,malformazionie,di,Galeno,della,classificazione,di,Lasjaunias,,

e,il,,Dpo,IV,di,,Yasargil,sono,AVM,che,producono,una,secondaria,dilatazioH

ne,della,vena,di,Galeno.

Fig.%2.%(A)%vista%laterale%da%un’%angiografia%di%una%%VGAM%Yasargil%;po%I.%La%freccia%indica%%lo%shunt%tra%le%arterie%%coBroidee%%e%la%vena%di%Galeno%(vena%prosencefalica%mediana%di%Markowski).%%(B)Yasargil%;po%I%VGAM.%Vasi%arteriosi%direG%dal%circolo%anteriore%e%posteriore%nella%MProsV%di%Markowski.%In%aggiunta,%un%seno%persistente%della%falce%dreBna%il%sangue%dal%VGAM%nel%seno%%longitudinale%superiore,%e%%può%causare%ipoplasia%(come%in%questa%figura)%o%assenza%del%senoreMo.%(%Gailloud%P,%MD.%La%Johns%Hopkins%Hospital.)

8

Fig.%3%(A)%vista%laterale%da%un’angiografia%di%una%Yasargil%di%;po%II%VGAM.%L'asterisco%bianco%indica%la%rete%di%arterie%talamo%perforan;%che%alimenta%%la%VGAM.%(B)%Yasargil%di%;po%II%VGAM.%I%vasi%%arteriosi%entrano%%in%una%rete,%che%sucBcessivamente%scarica%nella%dilatazione%della%MProsV%%Markowski.%(Gailloud%P,%MD.%The%Johns%Hopkins%Hospital.)

Fig.%4%(A)%vista%laterale%da%un’angiografia%di%un%Yasargil%;po%III%VGAM.%Le%frecce%nere%indicano%lo%shunt%arterovenosa;%l'asterisco%bianco%si%sovrappone%alla%rete%arteriosa%che%%fornisce%VGAM.%(B)%Yasargil%;po%III%VGAM.%Alimentatori%arteBriosi% direG%del%circolo%anteriore%e%posteriore% e% alimentatori%dalla%rete%arteriosa%drenano%nella%MProsV%allargata%di%Markowski.%(Parte%(A)%%Gailloud%P,%MD.%The%Johns%Hopkins%Hospital.)

9

Fig.%5(A)%Vista%laterale%di%un’angiografia%di%un%Yasargil%;po%IV%VGAM.%E’%presente%un%AVM%corpo%calloso%drenantein%una%vena%cerebrale%interna%dilatata%(freccia%bianca)%e%in%una%vena%di%Galeno%dilatata%(asterisco%bianco).%(B)%YasarBgil%;po%IV%VGAM%con%una%AVM%profonda%che%drena%in%una%vena%ingrandita%di%Galeno.%In%contrasto%con%Yasargil,% ;pi%da%I%a%III,%il%sistema%venoso%è%sviluppato%normalmente.%(Parte%(A)%%Gailloud%P,%MD.%The%Johns%Hopkins%Hospital.)

CARATTERISTICHE!CLINICHE!E!FISIOPATOLOGIA

Le,manifestazioni,cliniche,di,esordio,di,una,,VGAM,sono,,più,comunemenH

te,rappresentate,da,complicanze, ,cardiache,e,neurologiche.,La,presentaH

zione, clinica,dipende,dall'età,di,esordio.,Nei,neonaD, i, sintomi, di, esordio,

sono,l’,insufficienza,cardiaca,,l’ipertensione,polmonare,e,,nei,casi,più,gravi,

l’, insufficienza,mulDorganica.,I, la>anD,spesso, presentano, sintomi,neuroH

logici,come,idrocefalo,,convulsioni,,o, ritardo,dello,sviluppo, ,neurocogniDH

vo.,,I,bambini,più,grandi,e,gli,adulD,in,genere,presentano,come,sintomi,di,

esordio,, cefalea, o, emorragia, intracranica., L’insufficienza, cardiaca, che, si,,

10

presenta,al,di,fuori,del,periodo,neonatale,,è,generalmente,,lieve,o,modeH

rata,e,può,essere,controllata,con,la,terapia,medica.

MANIFESTAZIONI! CARDIACHE! E! COMPLICANZE! SISTEMICHE! ASSOCIATE!

L’insufficienza,cardiaca,congesDzia,è,causata,da,un’elevata,gi>ata,cardiaca,

secondaria,sia,alla,diminuzione,delle,resistenze,cerebroHvascolari,,che, ,alH

l’aumentato, ritorno, venoso,di,sangue,al,cuore;,il, sangue,arterioso,scorre,

in,un, ,sistema,venoso,a,bassa,pressione,(la,malformazione),,aumentando,

la,pressione,venosa,locale,e,diminuendo,il,flusso,arterioso,oltre,la,fistola.,

La,resistenza,arteriosa,sistemica,crolla,per,il,flusso,di,sangue,a>raverso,la,

fistola.,Meccanismi, compensatori, sono, la, tachicardia, e, l’aumento, della,

gi>ata,sistolica,ventricolare.,In,fistole,estese,si, può,verificare,ipertrofia,e,

dilatazione, del, ventricolo, , sinistro,,un’aumentata,pressione, differenziale,

ed, insufficienza, cardiaca,congesDzia.,Concorre,alla, insufficienza,cardiaca,

congesDzia, la, ,marcata, ischemia,cardiaca, che, dipende, da, una, riduzione,

del,flusso,coronarico,durante,la,fase,diastolica.,,Durante,la,vita,intrauteriH

na,, , la,placenta,è,anch’esso,un,sistema, ,a,basse, resistenze,che,compete,

con,la,malformazione,per,il,flusso,emaDco,e,limita,il,passaggio,della,quanH

11

Dtà,di, ,sangue,che,a>raversa,la,VGAM.,,Nel,post,partum,con,l’eliminazioH

ne,della,circolazione,placentare,,il,flusso,di,sangue,che,a>raversa,la,VGAM,,

aumenta,notevolmente.(11),Ci, sono,diversi, fa>ori,che,conducono,al, ,pegH

gioramento,della,funzione,cardiaca.,L’aumentato,ritorno,venoso,può,cauH

sare,ipertensione,polmonare.(12#13)La,presenza,di,un,do>o,arterioso,(PDA),

e,/,o,di,un,forame,ovale,pervio,aumenta,il,volume,del,ritorno,venoso,,che,

peggiora,l’ipertensione,polmonare.,Inoltre,,tali,shunt,diminuiscono, ,il,flusH

so,coronarico,,il,che,può,portate,a ischemia miocardica(14#15).

L’inversione,del,flusso,diastolico,che,può,verificarsi,nell’,aorta,discendenH

te,,,può,portare,a,insufficienza,epaDca,e,renale.,

Ai,fini,di,una,valutazione,prognosDca,,la,presenza,di,alte,pressioni,arterioH

se,polmonari,sovra,sistemiche,alla,presentazione,,e,in,parDcolare,,,la,,perH

sistenza,di,alte,pressioni,polmonari,dopo,,l’intervento,sono,associate,ad,

una,caTva,prognosi.(16),,La,misurazione,del,flusso,emaDco,in,vena,cava,

superiore,(VCS),rappresenta,un,buon,indice,prognosDco,sia,nel,neonato,a,

termine,che,nel,pretermine.,Esso,,rifle>e,il,ritorno,venoso,dal,distre>o,

superiore,del,corpo,(per,l’80%,dal,cervello),e,non,è,influenzato,dagli,

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shunts,a,livello,del,PDA,o,interatriali,,sebbene,quesD,siano,molto,comuni,

nella,,VGAM.,,In,parDcolare,e,’,stato,dimostrato,che:

• Un,flusso,in,VCS,aumentato,e,>400,ml/Kg/min,,si,associa,ad,una,prognosi,

sfavorevole,(morte,o,danni,neurologici,gravi);

• Un,flusso, in,VCS, <,400,ml/Kg/min,,è,associato,ad,una,migliore,risposta,

all’embolizzazione,,se,l’età,media,all’,intervento,è,di,6,giorni,;,tu>avia,un,

indice, di, Bicệtre, <8, (vedi, dopo)si, associa, ad, una, prognosi, sfavorevole,,

anche,in,questo,gruppo,di,pazienD.(17)Nessuna,,correlazione,invece,è,staH

ta,evidenziata,tra,l’output,cardiaco,al,momento,della,presentazione,cliH

nica,e,sopravvivenza.(16),

MANIFESTAZIONI!NEUROLOGICHE

Il,normale,sviluppo,cerebrale,richiede,l’,equilibrio,tra,i,fluidi,,extracellulari,,

intracellulari,,e,gli,spazi,intravascolari.,Quando,è,presente,una,VGAM,,l’alH

terazione,di,questo,equilibrio, può,determinare, ipoplasia,o,trombosi,delle,,

giugulari,nonché,dilatazione,delle,vene,del,viso.,Si,può,sviluppare,congeH

sDone,venosa,,ed,ipertensione,venosa,intracranica,,che,disturbano, l'equiH

13

librio,dei,fluidi,tra,gli,spazi,intracranici,,portando,alla,compromissione,delH

lo, sviluppo, corDcale.(12), Atrofia, cerebrale, e, danni, cerebrali, irreversibili,

(l’infarto,cerebrale,,la,,leucomalacia,periventricolare,,la,,necrosi,del,ponte,

cerebrale,e, la,necrosi,seleTva,della,corteccia,o,del, tronco,cerebrale,o,di,

entrambi), possono, verificarsi, come, risultato, di, una, congesDone, venosa,

persistente,,di,ischemia,primiDva,o,secondaria,a,furto,di,sangue,da,assenH

za,di,flusso,o,anche,da,reverse,flow,,o,da,,insufficienza,cardiaca,,,congesDH

zia., Si, possono,manifestare,altresì, lesioni, emorragiche, come, l’emorragia,

subdurale,, della,matrice, germinaDva,, intraventricolare, e, l’emorragia, inH

traparenchimale,Quando,quesD,segni,vengono,rilevaD,nel,periodo, ,anteH

partum,o, nel,periodo,neonatale,,sono, associaD,con,una,caTva,prognosi.,

La>anD, , e, bambini, che, inizialmente, possono, essere, neurologicamente,

normali,,successivamente,possono,presentare,,progressivo,declino,neuroH

logico,e,cogniDvo,che,si,manifesta,con,lo,sviluppo,di,calcificazioni,,atrofia,

subependimali,ed,,epilessia.(12,15),Il,riprisDno,di,un,equilibrio,emodinamico,,

correggendo, l'ipertensione,venosa,dopo, tra>amento, endovascolare,,può,

portare,a,regressione,delle,calcificazioni,cerebrali.(18), Il,deficit,neurologico,

14

di,solito,si,verifica,per,furto,vascolare,causato,dall’elevato,flusso,a>raverH

so, la,VGAM,,mentre,il,ritardo,nello,sviluppo,cogniDvo,è,causato,dalla,conH

gesDone,venosa.(15)

Idrocefalo, e, macrocrania, sono, segni, Dpici, del, la>ante., L’idrocefalo,,

ostruTvo, può, avvenire, per, compressione,della, acquedo>o, cerebrale,da,

parte,della,VGAM,(Fig.,7).,Tu>avia,,la,causa,predominante,dell’idrocefalo,

sembra,essere,un, rido>o, riassorbimento, del,fluido,cerebrospinale, legato,

all’ipertensione,venosa,intracranica., In,entrambi,i,casi,,si,tra>a,comunque,

di,,un,idrocefalo,secondario,ad,una,,VGAM.,

Mal,di,testa,e,convulsioni,sono,sintomi,comuni,di,esordio,nei,bambini,più,

grandi, con, una,VGAM.(12,15,19), In, quesD,pazienD,una, , emorragia,subaracH

noidea,,e/o,intraparenchimale,può,,essere,il,sintomo,di,esordio.

DIAGNOSI

La,maggior,parte,dei,pazienD,con,una,VGAM,sono,diagnosDcaD,nel,perioH

do,neonatale.,Una,valutazione,approfondita,del,neonato,,che,deve,,essere,

15

gesDto,per,una,sospe>a,VGAM,inizia,con,un,esame,clinico,e,una,serie,di,

test, diagnosDci, per, determinare, la, strategia, di, gesDone., La, valutazione,

neonatale,dovrebbe,includere,una,valutazione,clinica,completa,del,neonaH

to,con ,la,misurazione,del,peso ,corporeo,e,della,circonferenza,cranica.

Un,ecocardiogramma,fornisce,i,daD,di,base,per,i,pazienD,senza,insufficienH

za,cardiaca,e,aiuta,a,quanDficare,la,gravità,della,compromissione,,cardiaca,

in,pazienD,sintomaDci.,Test,di,funzionalità,renale,ed,epaDca,devono,esseH

re,effe>uaD,per, valutare,il,grado,di, compromissione,di,quesD,organi, soH

pra>u>o,quando, è,presente, insufficienza,cardiaca(15)., ,Una,ecografia,ceH

rebrale,può,essere,eseguita,al, le>o,del,paziente,per,valutare,il, parenchiH

ma,cerebrale,,valutare,la,VGAM,,e,le,dimensioni,ventricolari.,(Fig.6)

16

Fig.6%Ecografia%cerebrale%in%sezione%coronale%mediana.%Ampia%lacuna%vascolare%%che%coinvolge%la%struMura%del%corpo%calloso;%%non%visibile%parte%del%cervelleMo

,

La,risonanza,magneDca,(MRI),del,cervello,può,aiutare,a,confermare,la,diaH

gnosi,di,VGAM,e,rilevare,eventuali, , infarD,,atrofia,cerebrale,e, idrocefalo,

(Fig., 7).(21), Un, ele>roencefalogramma, dovrebbe, essere, eseguito, su, paH

zienD,in,terapia,intensiva,per,escludere,l'aTvità,convulsiva.,La,tomografia,

computerizzata,(TC),è,un,uDle,strumento,diagnosDco,ed,è,spesso,la,modaH

lità,di, imaging,che,rileva,una,massa,in,pazienD,più,grandi(14), (Fig.,8).,L’anH

gioHTC, è, un, uDle,mezzo,di, imaging,non, invasivo,che,fornisce,una,mappa,

chiara,delle,arterie,e,delle, vene, ,e,può,essere,o>enuta,più, velocemente,

della, risonanza, magneDca, con, angiografia, (MRA).(22,23)L'angiografia, conH

venzionale,è,la,modalità,di, imaging,gold,standard,per,valutare, l’angioarH

chite>ura, della, VGAM, ma, dovrebbe, essere, eseguita, come, parte, di, un,

proge>o, di, intervento, endovascolare,piu>osto, che, per, scopi, diagnosDci,

perché,la,VGAM,può,essere,inizialmente,valutata,con,,MRI/MRA.(24)

17

Fig.%7.%(A)%Linea%mediana%sagiMale.%Risonanza%magne;ca%(MRI)%T1Bweighted%imaging%%mostra%la%VGAM% (V)%drenare% in%un%seno%reMo%(SS)%con%compressione%dell'acquedoMo%cerebrale%(freccia)% e% idrocefalo%risultante.%%(B)%RM% assiale% pesata%in%T2%dello%stesso%paziente%con%una%VGAM% (asterisco)%che%provoca%l'idrocefalo.%(C)%MRI%assiali%T2B%pesate%mostra%mul;pli% alimentatori% transmesencefalici% (frecBce%bianche)%in%una%VGAM%Yasargil%di%;po%II.%

Fig.%8.%TC%cranio%senza%contrasto.%Piano%assiale.%Si%visualizza%idrocefalo.%La%struMura%iperdensa%(asterisco)%corrisponde%alla%VGAM%

18

STRATEGIE!!TERAPEUTICHE

La,terapia, ,delle, ,VGAMs, ,è,,medica,,endovascolare,e,chirurgica.,Il,manaH

gement,,appropriato,dipende,dall'età,del,paziente,,al,momento,della,preH

sentazione e dal quadro clinico.

Un, approccio, mulDdisciplinare, (neurologico,, neurochirurgico,, intervenDH

sDco, neuroradiologico,,cardiologico,,e, cure, intensive, neonatali), è, raccoH

mandato, dato, l'elevato, grado, di, complessità, che, quesD, pazienD, spesso,

presentano.

,,

Terapia!!medica

L'obieTvo,primario,della,terapia,medica,nelle,VGAMs,,è,,la,stabilizzazione,

delle,complicanze, ,cardiache, ,e,sistemiche,fino,a,quando,l'intervento,enH

dovascolare, può, essere, eseguito.,I, , neonaD, , con, , insufficienza,cardiaca,

possono, presentare, insufficienza, renale,, insufficienza, epaDca,e, ischemia,

miocardica., L’aumento, del, flusso, , inoltre, può, , impedire, la, chiusura,del,

do>o,arterioso, che aggrava l’ipossiemia.(15)

19

Diminuendo,il,flusso,al, ,VGAM,,la,perfusione,ai, reni,e,al, ,cuore,migliora,,

l'ipertensione,venosa,polmonare,può,diminuire, ,e, i, ,persistenD,shunt,da,

destra,a,sinistra,possono,chiudersi.,Le,possibilità,terapeuDche,,per,ridurre,

il,flusso,al,VGAM,includono,diureDci,,inotropi,e,,vasodilatatori.(11,25),Tu>aH

via,,nessuna, ,gesDone, oTmale,è, stata, codificata.,Il, successo, del, tra>aH

mento,medico, è,dire>amente,connesso, con, la,gravità,dei,sintomi,di,preH

sentazione.,Nei, ,neonaD,,in,genere,,l’,insufficienza,cardiaca,è,più,grave,e,,

l’outcome,è, peggiore.,Quando, l'insufficienza,cardiaca,è, presente,nei, latH

tanD,e,nei,bambini,,tende,a,essere,lieve,,e,quesD,,casi,possono,,essere,geH

sDD,con,maggiore,successo.(24,25)

Tra=amento!endovascolare

Lo, sviluppo, delle, tecniche, endovascolari, ha, notevolmente, migliorato, la,

prognosi, dei, pazienD,con,un,VGAM.,L’obieTvo, generale,del,tra>amento,

endovascolare,è,quello,di, riprisDnare, l'equilibrio,emodinamico,e,di, ,o>eH

nere,una,guarigione,fisiologica,,piu>osto,che,anatomica,,che,conduce,ad,

un,favorevole,outcome,neurologico.(26)

20

Il,tra>amento,dovrebbe,,essere,eseguito,uDlizzando,un,approccio,graduaH

le,al,fine,di,evitare,,rapide,variazioni,emodinamiche,,che,possono, ,portare,

a,emorragie,parenchimali,da, ,modifiche,improvvise,della, ,perfusione,ceH

rebrale,, ,o,a,trombosi, venosa,massiva.(25), ,L’embolizzazione,parziale,può,

diminuire, il, flusso,a>raverso, il, VGAM,, , riducendo, al,minimo, il, rischio, di,

complicanze.(24,25), L’embolizzazione,graduale,consente,inoltre,di,o>enere,

progressive,modifiche,dei,fluidi,,in,modo,da,minimizzare, ,anche,il, rischio,

di,danno,,cerebrale.(14,25,27),Anche,il,,Dming,dell’intervento,rappresenta,un,

problema,criDco.,Lasjaunias,e,coll.(24),hanno,descri>o,un,oTmale,finestra,

terapeuDca,per,avviare,il, tra>amento,endovascolare, ,Secondo,quesD,auH

tori,il,primo,tra>amento,si,raccomanda,a,4H5,mesi,di,età,per,massimizzare,

l'efficacia, dell’intervento, e,minimizzare, il, rischio,di, ritardo, della,maturaH

zione,cerebrale.,Se,il,tra>amento,viene,differito,,la,correzione,dell’,idroceH

falo,non,può,essere,più,possibile,tra>ando, il,VGAM,e,le,sequele,neuroloH

giche,e,cogniDve,possono,diventare,permanenD.,Dopo,il,primo,tra>amenH

to,,intervenD,successivi,saranno,,eseguiD,uDlizzando,un,intervallo,di,rouDH

ne,da,6,a,8,seTmane,o,un,intervallo,più,breve,di,4,seTmane,nelle,lesioni,

21

più,complesse.(26),A,volte,nei,neonaD,è,necessaria,una,embolizzazione,urH

gente.,In,quesD,casi,,l’obieTvo,primario,è,,diminuire,il,flusso,di,sangue,atH

traverso,la,VGAM,per,normalizzare,la,fisiologia,sistemica.,Inoltre,,riducenH

do,il,flusso,a>raverso,una,VGAM,nel,neonato,,,si,può,contribuire,a,ricreaH

re, le,condizioni, per, consenDre, la,maturazione,del, sistema, ,venoso, cereH

brale.,,,Tecnicamente,,la,VGAM,può,essere,tra>ata,,a>raverso,un,approcH

cio, transarterioso, o, transvenoso.,Numerosi, ricercatori, sostengono, l'uso,

primario, del, percorso, transarterioso,,riservando, l’approccio, transvenoso,

ai, , casi, in, cui, l’embolizzazione,transarteriosa,è, fallita.(24,25,26),Nonostante,

sia,,tecnicamente,meno,impegnaDvo,dell’,approccio,transarterioso,,il,tratH

tamento, ,transvenoso,offre,un, controllo,emodinamico,minore,durante,la,

devascolarizzazione.,Inoltre,molta,a>enzione,deve,essere,posta,durante,il,

tra>amento, ,transvenoso,per,ridurre,al,minimo, , il,rischio,di,trombosi,veH

nosa,profonda.,La,via, ,di,accesso,dipende,dall'età,del,paziente.,Nei, neoH

naD,,l'arteria,ombelicale,può,essere,uDlizzata,,,se,il,tra>amento,è,necessaH

rio,durante, i, primi,3,giorni,di,vita.(11,26), In,caso, contrario,,è,preferito, l'acH

cesso, femorale.,Quando, un,approccio, transvenoso, è, preso, in, consideraH

22

zione,,viene,Dpicamente,uDlizzata,la,vena,femorale.,In, rari,casi,,può,esseH

re,uDlizzato,un,approccio,transgiugulare,o,anche,transtorculare,mediante,

puntura, dire>a., I, 2, agenD, liquidi, embolici, a>ualmente, disponibili, negli,

StaD,UniD,sono,nHbuDl,cianoacrilato(nHBCA,,Trufill,,Codman,neurovascolaH

re,, NJ), e, l’eDlene, vinil, alcool, copolimero, (Onyx,, MicroTherapeuDcs,,

CA).(24,25,28), MolD, ricercatori, preferiscono, , l'agente, embolizzante, nHBCA,

causa,di,una,maggiore,affidabilità,e,sicurezza.(11,24,25),,Può,essere,uDlizzato,

con, o, senza, l'uso, associato, di, microspirali,,che,non, sono, raccomandate,

come, unici, agenD, occlusivi, endovascolari, poiché, non, offrono, sufficienD,

capacità,di,penetrazione,nel,vaso,che,alimenta,la,malformazione.(26)

Chirurgia

La,microchirurgia,è,stata,storicamente,la,principale,strategia,di,tra>amenH

to, dei, VGAMs., , A>ualmente,, soppiantata,da,altre, tecniche,, la, chirurgia,

comunque,viene,uDlizzata,in,diversi,ruoli,ausiliari.,Come,ad,esempio, ,nelH

l’intervento,di,derivazione,liquorale,,o,nell’intervento,di,,terzo,ventricoloH

stomia,dell’,idrocefalo.,Tu>avia,,comunque,,l’,idrocefalo,può,migliorare,in,

23

modo,significaDvo,già,con, l’embolizzazione,della,VGAM.,Quindi,l’embolizH

zazione,se,possibile,,deve,sempre,precedere, il,tra>amento,dell’,idrocefaH

lo., ,In,rari,casi,di, embolizzazione,transtorculare,,un, intervento, chirurgico,

di,finestra,,ossea,,può,essere,effe>uato,per,fornire,un,comodo,approccio,

alla,malformazione.,Ancora,,la,chirurgia,è,uDlizzata,per,l'evacuazione,degli,

ematomi,intracranici.,Inoltre,,la,chirurgia,rimane,una,ulDma,risorsa,,quanH

do,i,tentaDvi,di,embolizzazione,sono,falliD.(25)

PRESENTAZIONE!CLINICA!E!TIMING!DI!INTERVENTO

Antepartum

Lo, screening, ecografico, di, rouDne, nelle, cure, prenatali, può, portare, alla,

idenDficazione,di,una,,VGAM.,La,RM,fetale,è,diventata,,sempre,più,imporH

tante,per,una,valutazione,più,de>agliata,nel,periodo,antepartum

Stru>uralmente,,la,sacca,venosa,dilatata,può,essere,vista,posteriormente,

al, terzo,ventricolo, e, ,può, ,essere,differenziata,da,altre,stru>ure,cisDche,

per, la,presenza, di, un, flusso, pulsaDle, situato, all'interno., Possono, essere,,

24

associaD,altri,segni,relaDvi,alle,,sequele,già,eventualmente,presenD,,,come,

ad,esempio, i, segni,di,disfunzione,cardiaca,e,idrocefalo.(11,14),Quando,una,

VGAM,viene,diagnosDcata,nel, ,periodo,antepartum,è,fondamentale,valuH

tare,adeguatamente,il,feto,per,i,postumi,secondari, ,prima,di,effe>uare, il,,

counseling, ,con, la,madre.,La,presenza,di,una,VGAM,non,è,un'indicazione,

assoluta,all’interruzione,della,gravidanza,,ad,un,parto,pretermine,o,un’inH

dicazione,al, taglio, cesareo.(24),Tu>avia,,una,VGAM,con,una, , insufficienza,

cardiaca,prenatale,è,associata,ad,una,mortalità,del,80%.(29),Inoltre,,la,preH

senza,di,grave,danno,cerebrale,nel,periodo,prenatale,o,neonatale,è,stato,

associato,con,una,irreversibile,insufficienza,mulD,organo,e,,né,la,prognosi,

migliora,nei, casi, tra>aD, con, intervento, di, embolizzazione.,Pertanto,, l’inH

sufficienza,cardiaca,e,il,grave,danno,cerebrale,nel,periodo,prenatale,sono,

indicazioni,appropriate,per,la,interruzione, ,della,gravidanza,e,per,non,iniH

ziare,un,tra>amento,dopo,la,nascita.(24)

Neonato

Per, il,management,dei,neonaD,con,VGAM,possiamo, idealmente,consideH

rare,tre,categorie,di,pazienD:,

25

(1),neonaD,,che,non,devono,essere,so>oposD,ad,un,tra>amento,,endovaH

scolare;

(2),neonaD,,in,cui,il,tra>amento,endovascolare,può,essere,differito;,

(3),neonaD,,che,richiedono,un,intervento,,endovascolare,urgente.(30),,

Il,grado,di,compromissione, ,cardiaca,e,sistemica,de>a,la, strategia,di, geH

sDone,da,ado>are.,I,pazienD,con, lieve,sovraccarico,cardiaco,possono, esH

sere, tra>aD, farmacologicamente, , fino, all’embolizzazione, che, viene, eseH

guita,a,4,a,5,mesi,di,età.,(12,24#26)I,pazienD,con,grave,shock,cardiogeno,,con,

insufficienza,mulD,organica, ,e,/,o, ,danni, cerebrali,irreversibili,hanno,una,

caTva,prognosi,e,non, sono, candidaD,per,l’intervento,endovascolare.,Un,

so>ogruppo,di,pazienD,richiede,embolizzazione,endovascolare,urgente.

Lasjaunias,e,coll.(24),hanno, ,proposto,uno, score,(punteggio,di,valutazione,

Bicêtre,neonatale,),di,21,punD,che,può,guidare,nella,gesDone,della,,VGAM,

nei,neonaD.,,Il,punteggio,si,basa,sulla,valutazione,della,funzione,cardiaca,,

cerebrale,,,respiratoria,,,,epaDca,e,della,funzione,renale,(Tabella,1).,Per,,i,,

pazienD,che,o>engono,un,punteggio, inferiore,ad, ,8,non,è,raccomandato,

nessun,tra>amento.,I, ,pazienD,che,hanno, un,punteggio, tra,8,e,12,è,racH26

comandato, un, , tra>amento,endovascolare,urgente.,I,pazienD,che,hanno,

un, punteggio, superiore,a,12,possono,essere,so>oposD,inizialmente,a,teH

rapia, ,medica,e,idealmente,tra>aD,con, terapia,endovascolare,a,5,mesi,di,

età., ,Anche,se,il,punteggio,di, valutazione,Bicêtre,neonatale, è,una,guida,

uDle,per,determinare,la,gesDone,ed, i, tempi,di, intervento, in, neonaD,con,

un, VGAM,, eccezioni, al, sistema, di, punteggio, sono, state, segnalate., Per,

esempio,,McSweeney,e,coll.(31),hanno,descri>o,il,caso,di,,un, ,paziente,con,

un,primo,punteggio,Bicêtre,,di,6,che,fu,so>oposto,a,,terapia,endovascolaH

re,e,che,risultò,poi,,neurologicamente,indenne,,dopo,più,di,2,5,anni,di,folH

lowHup.,E,ancora,descrissero,due,pazienD,con,un,primo,punteggio,massiH

mo,di, ,Bicêtre,di,21,che,presentarono,,un,successivo,precipitoso,declino,e,

la,morte,prima,del, tra>amento, endovascolare., , Pertanto,, il, tra>amento,

deve,essere,guidato, dal, punteggio, Bicêtre,,,ma,alla,fine, il,percorso, teraH

peuDco,va,individualizzato,in,base,al,quadro,clinico,di,ogni,paziente.,

La=anH

La,gesDone,dei, bambini, dipende,dall'età,di, ,presentazione,,dalla, gravità,

dei, sintomi,,e,dall'aspe>o,angiografico,della, ,VGAM.,Se,un,bambino,preH

27

senta,sintomi, ,prima,dell'età,di,6,mesi,,il, tra>amento, endovascolare,può,

ancora,essere,eseguito,in,una, ,finestra,terapeuDca,oTmale,come,preceH

dentemente,descri>o.(25,27),Bambini, , sintomaDci,presentano, Dpicamente,

convulsioni,,idrocefalo,,ritardo neurocogniDvo.

Sebbene, può, , essere, , presente, , insufficienza, cardiaca, , come, sintomo,

d’esordio,questa, ,è,generalmente,meno,grave,che,nei,neonaD.,Quando, i,

sintomi,sono,presenD,in,quesD,bambini,,l'intervento,deve,essere,effe>uaH

to.,L'obieTvo,del,tra>amento,in,quesD,pazienD,è,di, ristabilire, l'equilibrio,

idrovenoso, ,diminuendo, il,flusso, e,aumentando, la, ,resistenza, ,vascolare,

della,malformazione.,L’,occlusione,incompleta,della,VGAM,può,inverDre,i,

sintomi,neurologici,e,migliorare,la,qualità,della,vita,del,paziente.(24),QuanH

do, è, presente, idrocefalo,,la, sua,fisiopatologia,deve, essere,a>entamente,

considerata,prima,di,procedere,con,il,tra>amento.,Dato,che,l’,idrocefalo,è,

un, fenomeno, secondario,,il, tra>amento, del,VGAM,affronterà, la, , , causa,

dell’,idrocefalo.,Inoltre,,l’intervento,di, ,derivazione,in,pazienD,con,idroceH

falo,secondario,a,VGAM,può,avere,un,effe>o,deleterio.,In,una,serie,di,43,

pazienD,con,VGAM,,Zerah,e,coll.(33),notarono,che,il, 66%,dei,pazienD,non,

28

shuntaD, ,erano, , neurologicamente,e,cogniDvamente,normali,,rispe>o, al,

33%, nel, , gruppo, shuntato., Inoltre,,solo, il, 5%,dei, , pazienD, non, shuntaD,

hanno, avuto, notevole, ritardo, mentale,rispe>o, al, 15%, nel, gruppo, con,

shunt.,,Ancora,,lo,sviluppo,di,epilessia,e,una,nuova,emorragia,intracranica,

possono,,verificarsi,come,risultato,dell’applicazione,di,uno,shunt.

Bambini!e!adulH

In,genere,si,presentano,con,lieve,cefalea,o,con,un,evento,emorragico,ceH

rebrale.,Lo,scopo,dell’intervento,è,quello,di,prevenire,futuri,deficit,neuroH

logici,da,furto,emaDco,e,prevenire, il,ritardo,psicomotorio,da,congesDone,

venosa.(15),Nei,pazienD,che,presentano,lieve,cefalea,,i, loro,sintomi,possoH

no, essere,o,meno,correlaD,al,VGAM., ,QuesD,pazienD,sono,più,difficili, da,

tra>are,perché,,i,rischi,legaD,all’intervento,devono,essere,,valutaD,in,relaH

zione, ad,un, probabile,beneficio,percepito., In, passato,si, pensava,che,paH

zienD, ,asintomaDci, o, con, sintomi,minori,potessero,essere, gesDD, , in,maH

niera, conservaDva, per, la, possibilità, di, trombizzazione, spontanea, della,

malformazione., ,Successivamente,si,è,visto,che,la,trombosi,spontanea,di,29

VGAM,è,un,evento, raro,che,si,verifica,soltanto,nel,2,5%,dei, ,pazienD.(24),

Inoltre, la,storia,naturale,dei,pazienD, , con, ,VGAM,non, tra>aD,,dimostra,

che,quesD,possono,sviluppare,un,ritardo,neuro,cogniDvo.,Perciò,una,valuH

tazione,neurocogniDva,dovrebbe,essere, eseguita, come, parte,della,visita,

clinica.,Se, i, pazienD, sono, realmente,asintomaDci, i, rischi, del, tra>amento,

nei, riguardi, della, semplice, sorveglianza, devono, essere, chiaramente, diH

scussi, con, la, famiglia, del, paziente, , esplicitando, che, il, tra>amento, può,

eventualmente,essere,richiesto, in, un, secondo,momento.,PazienD,asintoH

maDci, devono, essere, frequentemente, monitoraD, per, evidenziare, evenH

tuali,alterazioni,neuro,cogniDve.,Nel,caso,in,cui,sono,evidenziaD,delle,moH

difiche,della,sintomatologia,,l’intervento,endovascolare,deve,essere,riconH

siderato.

PROGNOSI

Prima,dell’avvento,delle,tecniche,endovascolari, la,chirurgia,era,la,modaliH

tà,di,tra>amento,primario,sebbene,questo,tra>amento,avesse,un,tasso,di,

mortalità, elevato.,MolD, studi, riportavano, una,mortalità, del, 100%, della,

popolazione,neonatale.(7,11),Sebbene,ci,siano,alcuni,studi,che,riportano,un,

30

buon,risultato,post,chirurgico,,i,risultaD,di,report,,più,ampi,,mostrano,che,

gli,outcome, ,non,sono,confrontabili,con,i,risultaD,degli,studi,in, cui,il, tratH

tamento,uDlizzato,era,quello, endovascolare.,Nel,1991,Friedman,e,coll.(34),

riportarono, una,mortalità, del, 50%,e,un’incidenza,di, ritardo,mentale, del,

37%.,Con,il,miglioramento,delle,tecniche,endovascolari,e,delle,cure,intenH

sive,neonatali, la,mortalità,si,è,rido>a,in,maniera,significaDva.,Nel,1993,lo,

stesso,gruppo,di,ricercatori,riportò,uno,studio,su,11,pazienD,,che,non,preH

sentavano,mortalità,e,presentavano,una,percentuale,del,55,%,,,senza,esiD,

neurologici.,Gli,studi,iniziali,concentravano,l’a>enzione,sugli,aspeT,tecniH

ci, del, tra>amento, endovascolare, delle, VGAMs, trascurando, l’esito,

neurologico.(35,36), In, alcuni, studi, la,chiusura,completa,radiografica,veniva,

considerato,un,out,come,posiDvo,anche,se,il,paziente,era,in,seguito,deceH

duto., , ,In,reports,più, recenD,l’a>enzione,è,stata,spostata,sulla,sopravviH

venza, e, sugli, esiD, neuorocogniDvi.,Nel, 2006, Lasjaunias, e, coll.(24), hanno,

pubblicato, uno,studio,su,233,pazienD, , tra>aD,con, l’embolizzazione,della,

VGAMs, che, è, a>ualmente, il, più, ampio, studio, esistente., Questo, studio,

mostra,una,mortalità,del,10,6%,.,I,neonaD,avevano,una,mortalità,del,52%,

31

che,era,significaDvamente,più,alta,della,mortalità,nei, la>anD,(7,2%),e,dei,

bambini, più, grandi, (0%)., Inoltre, il, 74%, dei, pazienD, sopravvissuD, ,erano,

neurologicamente, normali,, il, 15,6%, avevano, un, lieve, ritardo, e, il, 10,4%,

mostravano,un,grave, ritardo,mentale,durante,un, tempo,medio,di, follow,

up,di,4,4,anni.,,Solo,nel, ,55%,dei,pazienD,fu,o>enuta,un’obliterazione,enH

dovascolare,tra, ,il,90H100%,della,malformazione,,a,conforto,del,fa>o,che,

l’obliterazione,completa,del,VGAM,non,è,necessaria,in,tuT,i,casi,per,aveH

re,un,miglioramento,clinico.,

32

Tabella!1.!Score!di!Bicêtre!!

Score F u n z i o n e&cardiaca

F u n z i o n e&cerebrale

F u n z i o n e&respiratoria

F u n z i o n e&epaCca

F u n z i o n e&renale

5 Normale Normale Normale

4 SovraccariH

co,,no,teraH

pia

Anomalie,EEG,

isolate, senza,

m a n i f e s t aH

zioni,cliniche

Tachipnea,,no,

d i ffi c o l t à,

alimentari

3 Ins.cardiaca,

stabile, con,

tra>amenH

to,medico

Segni, neuroH

logici, interH

mi>enD,, no,

convulsioni

T a ch i pnea ,,

d i ffi c o l t à,

alimentari

No, epatoH

m e g a l i a ,,

f u n z i o n e,

e p a D c a,

normale

Normale

2 Scompenso;,

non, stabile,

con, tra>aH

mento, meH

dico

Convuls ioni,

isolate

VenDlazione,

a s s i s D t a ,,

saturaz ione,

n e i, l i m i D,

(FiO2,<25%)

EpatomegaH

lia,, normale,

f u n z i o n e,

epaDca

A n u r i a,

transitoria

1 Necessità,di,

venDlazione

Epilessia VenDlazione,

a s s i s D t a ,,

saturaz ione,

n e i, l i m i D,

(FiO2,>25%)

InsufficienH

za, epaDca,

moderata, o,

transitoria

D i u r e s i,

i n s t a b i l e,

con,terapia

0 Resistente,

alla, terapia,

medica

Segni, neuroH

logici, permaH

nenD

VenDlazione,

a s s i s D t a ,,

desaturazioH

ne

Turbe, coaH

g u l a D v e ,,

elevaD, livelH

li,enzimaDci

Anuria

Score%massimo=%5%(cardiaco)%+5%(cerebrale)%+5%(respiratorio)%+3%(epa;co)%+3%(renale)=21.%Score>12%si%può%rimandare%l’embolizzazione;%Score%8B12:% embolizzazione%urgente;%Score<% 8%no%embolizzazione.%Da%Lasjaunias%PL%et%al.% The%manBagement%of%vein%of%Galen%aneurismal%malforma;ons.%Neurosurgery%2006;%59:%5184.%

33

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