Un caso di distress respiratorio in un neonato a termine

Dott.ssa Simona Pesce Dirigente medico di I livello

U.O.C. Terapia Intensiva Neonatale A.O. “S.Carlo” di Potenza Basilicata

Caso Clinico: - parto eutocico - età gestazionale 37 settimane - sesso maschile - peso alla nascita 3400 g (75°-90°) - lunghezza cm 50 cm (50°-75°) - circonferenza cranica cm 35 cm(50°-75°) - indice di Apgar al 1’ 9 ; al 5’ 10

Anamnesi : - anamnesi familiare negativa - anamnesi ostetrica:eta’materna 26 anni; secondigravida, primipara ; - gravidanza decorsa fisiologicamente; - esami ematochimici : nella norma; - ecografie di routine nella norma; - tamponi vaginali positivi per Streptococcus agalactiae (SGB).

In seconda giornata di vita comparsa di polipnea con crisi di desaturazione

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trasferimento presso la nostra UTIN

Condizioni cliniche all’ingresso : - respiro spontaneo in AA - cianosi periorale - polipnea (circa 100 atti minuto) con lievi rientramenti intercostali - Sa O2 93 – 94 % - all’auscultazione toracica ridotta penetrazione d’aria bilateralmente - esami ematochimici nella norma - esami colturali negativi

EGA all’ingresso: pH 7.40 pCO2 34.7 pO2 46.5 HCO3 22.3 BE -2.8 Sa O2 89.9 %

RX – torace all ’ ingresso:

Iperespansione del polmone di dx con trama vascolare rarefatta . Marcato sbandieramento a sn del mediastino che occupa gran parte dell’emitorace.

Quali le ipotesi diagnostiche?

• Malformazione adenomatoido-cistica • Enfisema lobare congenito • Polmonite interstiziale • Chilotorace • Processo occupante spazio

Evoluzione : in quarta giornata di vita - peggioramento clinico: - crisi di desaturazione - polipnea ( 100 – 110 atti minuto ) - cianosi - alitamento pinne nasali - torace bombato - rientramenti sottocostali ed all’epigastrio - all ‘ auscultazione toracica ridotta penetrazione d’aria bilateralmente.

EGA di controllo : -pH 7.31 -pCO2 57.2 -pO2 32.1 -HCO3 24 -BE 2.2 -SatO2 64.2

Rx torace di controllo : Iperespansione del polmone di dx . Ombra cardiomediasti -nica deviata v/s sinistra. Erniazione parenchimale dx trans -mediastinica

Rx torace in proiezione L -L Iperespansione del lobo superiore di dx con parziale collasso del lobo inferiore.Ernia transmediastinica retrosternale come si è soliti osservare nell’enfisema lobare congenito

Diagnosi:

Enfisema lobare congenito del lobo superiore di dx

L’enfisema lobare congenito: e’una rara anomalia caratterizzata

da iperinsufflazione da intrappolamento aereo a carico di

uno o piu’ lobi polmonari.

-Incidenza 1:20.000-1:30.000 (M:F=3:1)

EZIOLOGIA :

Nel 50%dei casi eziologia sconosciuta Nel 25%dei casi alterato sviluppo della

struttura cartilaginea bronchiale Nel restante 25% dei casi da ostruzione

del bronco lobare afferente. (Nel 15-20% vi puo’ essere cardiopatia

congenita associata).

SEDE : - nel 47% dei casi -> lobo superiore sx - nel 28% dei casi -> lobo medio dx - nel 20% dei casi -> lobo superiore dx - nel 5% dei casi -> lobi inferiori. Il coinvolgimento bilaterale è possibile ma raro.

La patogenesi è secondaria all’instaurarsi di un meccanismo ostruttivo a valvola che determina una progressiva distensione per insufflazione di un polmone o piu’frequentemente di un singolo

lobo. L’ostruzione bronchiale è generalmente causata da un alterato sviluppo della struttura cartilaginea bronchiale (broncomalacia,stenosi congenita) o da compressione esterna da parte di vasi anomali o masse mediastiniche, quali le cisti broncogene.

CLINICA : I sintomi sono solitamente evidenti nel periodo neonatale , possono essere ritardati fino a 5 – 6 mesi nel 5/6 % dei pz. Neonato: polipnea,dispnea,gemito espiratorio,cianosi. Lattante: tosse,wheezing,infezioni polmonari recidivanti. Possibili casi asintomatici diagnosticati per riscontro occasionale .

Decorso clinico : - persistenza di polipnea(FR 100-110 a/m’) e dispnea -Torace bombato,lievi rientramenti sottocostali ed epigastrici -ridotta penetrazione d’aria bilateralmente -cianosi e dispnea ingravescenti in relazione al pasto

Andamento della pCO2

1 giornata 34.7

2 giornata 39.8

3 giornata 40.6

4 giornata 50.2

5 giornata 57.6

6 giornata 58.1

7 giornata trasferimento

Terapia attuata : - Ossigenoterapia : ( in incubatrice, Fio2 0,25 - 0,30 % , ) -> ( cannuline nasali 1litro/minuto ) - Terapia antibiotica con ampicillina e gentamicina in associazione

TAC – Torace senza mdc: Iperespansione del lobo superiore dx. Mediastino con presenza di tessuto denso di verosimile natura timica , notevolmente latero-deviato a sn . Riduzione di volume del polmone di sn.

Ulteriore diagnostica per immagini : - Ecocardio: normale architettura cardiaca - Eco-encefalo: sistema ventricolare in asse.Non IVH, non IPE evidenti. - Eco-addome e vie urinarie : nella norma

DIAGNOSI : si basa sull’esame radiologico Il lobo interessato appare iperespanso,ipertrasparente , con disegno vascolare rarefatto ma presente,con dislocazione controlaterale del mediastino e abbassamento del diaframma .E’ frequente l’ernazione di parte del lobo insufflato in sede controlaterale attraverso il mediastino anteriore.Il lobo controlaterale , indenne , è spesso distelettasico

INDAGINI ACCESSORIE : TC-torace : puo’ evidenziare l ’ ostruzione bronchiale ; utile per la diagnosi differenziale con malformazione adenomatoide cistica , cisti broncogene , sequestro polmonare. Broncoscopia : utile per escludere ostruzioni di tipo intrinseco. Scintigrafia polmonare : utile complemento diagnostico per evidenziare le aree ipoventilate e ipoperfuse -> diagnosi differenziale del - l’ipoplasia polmonare con enfisema vicariante.

Quale la TERAPIA dell’enfisema lobare congenito?

Approccio conservativo…?

Approccio chirurgico…?

Dalla letteratura ..... La lobectomia è raccomandata in tutti i bambini di eta’ < 2 mesi , e nei bambini piu’ grandi con sintomatologia respiratoria grave, ridotta perfusione del lobo interessato all ’ esame scintigrafico ; anomalie bronchiali alla broncoscopia.

Vantaggi della lobectomia : - riespansione del parenchima polmonare compresso - prevenzione infezioni respiratorie - prevenzione sovradistensione massiva ed improvvisa o rottura del lobo enfisematoso

L’approccio conservativo è raccomandato nei casi con sintomatologia lieve - moderata(>2 mesi),con scintigrafia e broncoscopia negative.

In questi casi è fondamentale uno stretto follow-up perche’ le condizioni cliniche potrebbero peggiorare con il tempo.

Ulteriori studi sono necessari per determinare gli effetti a lungo termine dell’approccio conservativo.

Il nostro piccolo pz e’ stato trasferito presso un nosocomio dotato di chirurgia pediatrica e sottoposto ad intervento chirurgico di lobectomia.

Grazie dell’attenzione