Un cas de maladie de Marchiafava-Bignami
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Un cas de maladie de Marchiafava-Bignami Matthieu Pernin, Camille Junca-Laplace, Marie Lapierre-Combes, Yann Portron, Alban Gervaise Hôpital d’instruction des Armées Legouest, service d’imagerie médicale, 27, avenue de Plantières, BP 90001, 57077 Metz cedex 3, France Correspondance : Matthieu Pernin, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, service d’imagerie médicale, 27, avenue de Plantières, BP 90001, 57077 Metz cedex 3, France. [email protected] Disponible sur internet le : 26 février 2013 A case of Marchiafava-Bignami disease Un patient de 57 ans avec une intoxication éthylique chronique non sevrée était amené aux urgences pour malaise avec chute. L’examen clinique trouvait un score de Glasgow à 13, un syndrome confusionnel onirique, une omnubilation, un syndrome cérébelleux statique et dynamique sans déficit moteur. Le bilan biologique était sans particularité. Une tomodensitométrie (TDM) cérébrale mettait en évidence un aspect hypodense du corps calleux (figure 1a et b). Sur l’IRM complémentaire, le corps calleux était en hypersignal sur les séquences de diffusion (figure 2a) traduisant un oedème cytotoxique et en hypersignal sur les séquences FLAIR (figure 2b) et T2 (figure 2c) ce qui permettait de conclure à une nécrose du corps calleux dans le cadre d’une maladie de Presse Med. 2013; 42: 1289–1291 ß 2013 Publié par Elsevier Masson SAS. en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com 1289 Images en médecine Figure 1 TDM encéphalique. a : coupe axiale en contraste spontané : aspect hypodense du corps calleux (flèche blanche) par rapport à la substance blanche du parenchyme cérébral adjacent ; b : coupe sagittale en contraste spontané : aspect hypodense du corps calleux tome 42 > n89 > septembre 2013 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2012.10.021
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Presse Med. 2013; 42: 1289–1291� 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com
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Disponible sur internet le :26 février 2013
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Un cas de maladie de Marchiafava-Bignami
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Matthieu Pernin, Camille Junca-Laplace, Marie Lapierre-Combes,Yann Portron, Alban Gervaise
Hôpital d’instruction des Armées Legouest, service d’imagerie médicale, 27,avenue de Plantières, BP 90001, 57077 Metz cedex 3, France
Correspondance :Matthieu Pernin, Hôpital d’instruction des Armées Legouest, service d’imageriemédicale, 27, avenue de Plantières, BP 90001, 57077 Metz cedex 3, [email protected]
A case of Marchiafava-Bignami disease
Un patient de 57 ans avec une intoxication éthyliquechronique non sevrée était amené aux urgences pour malaiseavec chute. L’examen clinique trouvait un score de Glasgow à13, un syndrome confusionnel onirique, une omnubilation,un syndrome cérébelleux statique et dynamique sansdéficit moteur. Le bilan biologique était sans particularité.
Une tomodensitométrie (TDM) cérébrale mettait en évidenceun aspect hypodense du corps calleux (figure 1a et b). Sur l’IRMcomplémentaire, le corps calleux était en hypersignal surles séquences de diffusion (figure 2a) traduisant un oedèmecytotoxique et en hypersignal sur les séquences FLAIR(figure 2b) et T2 (figure 2c) ce qui permettait de conclure àune nécrose du corps calleux dans le cadre d’une maladie de
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Figure 1
TDM encéphalique. a : coupeaxiale en contrastespontané : aspect hypodensedu corps calleux (flècheblanche) par rapport à lasubstance blanche duparenchyme cérébraladjacent ; b : coupe sagittaleen contraste spontané :aspect hypodense du corpscalleux
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IRM encéphalique. a : séquence en diffusion : aspect hyperintense du corps calleux (flèche blanche) lié à l’oedème cytotoxique ; b : coupeaxiale en pondération FLAIR : aspect hyperintense du corps calleux (flèche blanche) ; c : coupe sagittale en pondération T2 : aspecthyperintense du corps calleux (flèche blanche)
M Pernin, C Junca-Laplace, M Lapierre-Combes, Y Portron, A Gervaise
Marchiafava-Bignami (MMB). Le patient était hospitalisé enneurologie avec une réhydratation et une poly-vitaminothéra-pie. L’évolution était favorable ; à la sortie il ne persistait qu’unsyndrome cérébelleux.
Discussion
La MMB est une complication rare de l’alcoolisme chronique,compliquant en particulier l’intoxication chronique au vin. Ellese traduit par une démyélinisation aiguë et une nécrosed’étendue variable, parfois hémorragique, du corps calleuxavec une prédominance des lésions sur le genou et le splénium.Sur le plan clinique, la forme aiguë de la MMB est la plusfréquente, caractérisée par un tableau clinique bruyant
d’installation rapide associant confusion, troubles deconscience, hypertonie généralisée et crises épileptiquestraduisant une atteinte calleuse étendue souvent d’embléenécrotique [1]. La forme chronique se traduit par l’installationprogressive d’un syndrome démentiel avec une astasie-abasieet d’une dysarthrie parfois associée à des signes de dyscon-nexion hémisphérique associant une anomie auditive, visuelleet tactile gauche, une apraxie et un asynchronisme.En scanner, le corps calleux est hypodense en particulier sur legenou et le splénium ; à la phase aiguë, des prises de contrastesont possibles.L’IRM est l’examen de choix. Le corps calleux présente un signalhyperintense en T2, FLAIR, densité de proton et hypo-intense
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en T1 habituellement sans prise de contraste même si une prisede contraste est possible à la phase aiguë [2]. Ces anomaliestouchent essentiellement la couche centrale du corps calleuxavec une atteinte prédominant sur le genou et le splénium.L’hypersignal en diffusion, lié à la diminution de la diffusion del’eau [3] due à un oedème cytotoxique, est souvent la premièreanomalie à apparaître et cette séquence permet le diagnosticprécoce.Des localisations extracalleuses de même sémiologie sontpossibles au sein de la substance blanche périventriculaire
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weighted magnetic
Marchiafava-Bignamidies. Neuroradiology
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sus-tentorielle, des pédoncules cérébelleux moyens, du chias-ma ou du cortex [4,5].Le traitement associe un sevrage alcoolique et une poly-vitaminothérapie. L’évolution est variable. La forme aiguëest souvent fatale. La forme chronique se caractérise par ladégradation progressive des fonctions supérieures. Des lésionsrégressives avec évolution clinique favorable ont été décrites[3,5].
on r2000M, CCottreso
dise2005
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.
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