Dott Piero PavoneU.O.C Pediatria e PSPAzienda Universitaria

OspedalieraPoliclinico Vittorio Emanuele, Catania

Studi della SIMEUP

-La CF si manifesta con una frequenza che variadal 3 al 5% della popolazione infantile.-In Giappone riportata nel 4-7%-Rappresenta il più comune evento convulsivo nei bambini di età inferiore ai 5 anni

Da un punto di vista clinico e semeiologicocon ripercursioni diagnostiche, prognostiche

e terapeutiche diverse, si distinguono in:

a) Semplici, tipicheb) Complesse, atipiche

CF Complesse – Caratteristiche

•Crisi parziali con possibile evento emiplegico

•Durata superiore a 5-10 minuti

•Evento collegato a temperatura febbrile non elevata

•Ricorrenza nel corso dello stesso episodio febbrile

•Evento critico in fase di defervescenza febbrile

•Ricorrenza ad ogni episodio febbrile

•Insorgenza: prima del 1 anno e dopo il 5

Vitaliti G, Castagno E, Ricceri F, Urbino A, Di Pianella AV, Lubrano R, Caramaschi E, Prota M, Pulvirenti RM,

Ajovalasit P, Signorile G, Navone C, La Bianca MR, Villani A, Corsello G, Falsaperla R.

Epidemiology and diagnostic and therapeutic management of febrile seizures in the

Italian pediatric emergency departments: A prospective observational study.

Epilepsy Res. 2017 Jan;129:79-85.

Studio prospettico multicentrico Aprile 2014-Marzo 2015

Casistica di bambini fra 1 e 60 mesi pervenuti al PS per CF

Totale 268 pazienti

Epilepsy Res. 2017 Jan;129:79-85.

-CFS 71,65 % CFC 25,37%CFC prevalentemente in bambini < 12

mesi-A domicilio nessuna terapia in 76,12%,

diazepam rettale in 23,51 % solo un paziente midazolam buccale

Trattamento al PS: Nessuna terapia nel 70,53 %; nei rimanenti Diazepam

rettale nel 63%; Midazolam EV nel 17,72%

Esami di Laboratorio

Sono stati eseguiti:-Esami ematologici ed emogas analisi nel 82,09 % dei pazienti.-EEG nel 21,64%-Indagini neuroradiologiche nel 3,73%-Consulenza neurologica nel 13,43 %

Risultati epidemiologiciNel nostro studio abbiamo rilevato una prevalenza di

convulsioni febbrili complesse pari al 25.37%

Dati di prevalenza della letteratura:

- Iran: 18.22% Veisani Y, Iran J Pediatr 2013

- Nepal 23% Shrestha D, J Nepal Health Res Counc 2014

- Korea 35% Chung S, Korean J Pediatr 2014

Evidenze scientifiche di vulnerabilità della barriera emato-encefalica

nel primo anno di vitaHenrik H et al. Curr opinion Neurol

2005: revisione della letteratura sugli effetti del lipolisaccaride sulla BBB disruption (mediante attivazione cascata infiammatoria proflogistica)

Riazi et al. Epilepsy Rev 2010: studi su modelli murini: gli autori hanno somministrato, a livello intracolico, acido sulfonico 2,4,6-trinitrobenzene, inducendo una colite periferica a cui corrispondeva un incremento di TNF-alpha in BBB

E’ stata dimostrata un’attivazione microgliale ippocampale, associata ad aumento della secrezione di cit. proinfiammatorie in modelli di infiammazione periferica (Vega-Avelaira D et al. Eur J Pain 2013; Rivest S. et al. Brain Behave immun 2003 )

Episodi ripetitivi di FS semplici in pazienti al di sotto dei 12 mesi incrementavano il rischio di evoluzione in epilessia (French JA, Neurology 2012)

E’ stato dimostrato a una maggiore fragilità della BBB nel SNC in via di sviluppo

Incremento della permeabilità della BBB al lipopolisaccaride in modelli murini, nel periodo tra 35 e 60 giorni di vita post-natale (Stolp H. B.. Cell Tissue Res. 2005)

Una revisione di Stolp and Dziegielewska, 2009 (Neuropathol. Appl.

Neurobiol) ha messo in evidenza il ruolo della vulnerabilità della BBB durante il suo primo sviluppo nella vita post-natale in successivi disordini neurologici quali MS, AD e schizofrenia

Stato di male epilettico convulsivo (CSE) veniva definito per crisi convulsive generalizzate tonico cloniche della durata di oltre 30 minuti ( o crisi convulsive tonico cloniche ricorrenti senza un recupero della coscienza tra un episodio ed un altro)

Convulsioni in PS

Convulsioni Febbrili in Pronto soccorso

Di recente CSE viene definito come una crisi convulsiva della durata di almeno 5 minuti o più

(Lowenstein Dh-Cloyd J 2014)

Stato epilettico febbrile

-Durata della crisi oltre 5-10 min.

-1/4 dei casi di stato di male epilettico

-2/3 dei casi di soggetti di due anni di età

-Rischio di successive crisi febbrili prolungate

Linee guida rivista di Urgenza Emergenza pediatrica Marzo 2011

Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome(FIRES)

-Sindrome epilettica grave associata ad infezione febbrile

-Colpisce soggetti di età fra i 3 e 15 anni.-Clinica:Episodio aspecifico febbrile seguito da prolungato stato epilettico refrattario ai

farmaci che si svolge in 2 fasi:attività convulsiva per 1-12 settimane

seguita da fase cronica con crisi “ a grappolo” ogni 2-4 settimane e poi da crisi

continue-Etiologia sconosciuta

Febrile infection-related epilepsy syndrome(Fires)

-Trattamento: coma farmacologico-dieta chetogenica-terapia immuno-modulante-Prognosi 30% exitus; 70% deficit intellettivo, encefalopatia grave

Ringraziamenti

Giovanna Vitaliti, Raffaele Falsaperla, Colleghi del PS OVE