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ottobre-dicembre 2017 • Vol. 47 • N. 188 • Pp. 275-285 Prospettive in Pediatria

Cardiologia pediatrica

Stato attuale e potenzialità future della terapia interventistica delle cardiopatie congenite

Paolo Guccione Arianna Di Molfetta

Maria Giulia Gagliardi Roberto Formigari

Micol Rebonato

UOC di Emodinamica, Dipartimento Medico-Chirurgico

di Cardiologia Pediatrica, Ospedale Pediatrico Bambino

Gesù, Roma

Percutaneous therapies for the treatment of congenital heart disease evolved rapidly in the past 3 decades. In this review we focus on indications, timing and results of the inter-ventional treatment of the congenital heart defects most commonly seen in the ordinary practice of pediatricians. We conclude with a brief presentation on “the challenges” in interventional procedures, such as in utero therapy and hybrid procedures.

Summary

Le terapie percutanee delle cardiopatie congenite si sono evolute rapidamente negli ultimi 3 decenni. Nella presente rassegna sono descritte le indicazioni, il timing e i risultati immediati e a distanza dell’emodinamica interventistica nelle più comuni cardiopatie congenite con cui il pediatra si confronta nella pratica clinica giornaliera. Si conclude con un accenno alle linee di sviluppo della cardiologia interventistica: la terapia “in utero” e le procedure ibride.

Riassunto

IntroduzioneTre domande sintetizzano le caratteristiche necessarie per definire la gestione ottimale del cardiopatico con-genito: 1) Quale paziente dovrebbe essere trattato? 2) Quando? 3) Come? L’affrontare tali problematiche ha determinato, dalla metà del secolo scorso, lo svilup-parsi di enormi progressi nelle conoscenze delle car-diopatie congenite, quali lo studio dell’anatomia e della genetica, la chirurgia a cuore aperto e la precoce cor-rezione, la diagnostica non invasiva con l’ecocardio-grafia e la risonanza, la cardiologia fetale e la terapia “in utero”, il cateterismo cardiaco e la terapia trans-cate-tere. La cardiologia interventistica nasce nel 1966 con Raskhind e Miller (Rashkind e Miller, 1966), che realiz-zarono la prima settostomia atriale con palloncino in un neonato con trasposizione delle grandi arterie. L’affer-mazione della terapia percutanea come valida alterna-tiva alla chirurgia in molte cardiopatie congenite risale ai primi anni ’80 con l’introduzione della valvuloplastica aortica e polmonare (Kan et al., 1982; Lababidi, 1983) e l’angioplastica della coartazione aortica (Lock et al., 1983). Le “nuove frontiere” delle procedure interventi-

stiche in cardiologia pediatrica consistono nella terapia “in utero” e le procedure ibride, con l’approccio combi-nato tra cardiochirurgo ed emodinamista.In questo capitolo vengono illustrate le più comuni procedure di emodinamica interventistica, classificate in procedure di occlusione, dilatazione e valvolizaz-zione (Tab. I), sottolineando le indicazioni e i risultati. Sono infine accennate le prospettive future delle pro-cedure trans-catetere.

Procedure di dilatazione

Atriosettostomia secondo RaskhindL’atriosettostomia secondo Raskhind e Miller (Rashkind e Miller, 1966) ha lo scopo di migliorare l’ossigenazione nei neonati affetti da trasposizione delle grandi arterie, consentendone la sopravvivenza in attesa dell’intervento chirurgico.Può essere eseguita sia nel laboratorio di emodina-mica con monitoraggio radiologico, sia in terapia in-tensiva con monitoraggio ecocardiografico. Il catetere di Raskhind è introdotto attraverso la vena femorale o

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ombelicale ed è posizionato in atrio sinistro; il pallon-cino viene gonfiato e ritirato energicamente dall’atrio sinistro all’atrio destro (Fig.  1). Tale manovra deter-mina una comunicazione interatriale generalmente idonea a garantire al neonato una sufficiente ossige-nazione in attesa dell’intervento chirurgico.

Stenosi valvolare polmonareDal punto di vista anatomico e clinico si distinguono due forme di stenosi valvolare polmonare (SVP): la forma tipica e la forma atipica (Gikonyo et al., 1987). La forma tipica è caratterizzata da cuspidi valvolari sottili o minimamente displasiche con vari gradi di fu-sione, che assumono una tipica forma conica (dome-shaped) (Fig.  2). La valvola polmonare può essere

bicuspide o monocuspide. La forma atipica è gene-ralmente associata a sindromi genetiche (Noonan, Williams, Alagille) ed è caratterizzata dalla displasia della valvola polmonare, con ipoplasia dell’anello, ispessimento dei lembi e concomitante ostruzione sopravalvolare a livello della giunzione seno-tubulare (Burch et al., 1993) (Fig. 3). È una cardiopatia gene-ralmente ben tollerata, eccetto per le forme più gravi che determinano sintomi neonatali e in cui la circo-lazione polmonare è dotto-dipendente. La diagnosi è

Tabella I. Sintesi delle principali procedure di emodinami-ca interventistica.

Principali procedure di emodinamica interventistica.

Dilatazione• Valvola polmonare• Valvola aortica• Coartazione/ri-coartazione dell’aorta• Rami dell’arteria polmonare• Vene sistemiche e vene polmonari• Stenosi delle arterie coronarie post-Kawasaki o

chirurgia per CC

Occlusione• Difetto interatriale• Difetto interventricolare• Dotto arterioso• Fistola coronarica• Vasi anomali arteriosi o venosi sistemici• Malformazioni artero-venose polmonari

Impianto percutaneo di valvola• Valvola polmonare post-correzione

Figura 1. Atriosettostomia secondo Rashkind, eseguita con monitoraggio radiologico (A,B,C,D) ed ecocardiografi-co (E). Il palloncino (A) raggiunge l’atrio sinistro attraverso la vena femorale, viene poi gonfiato e ritirato con energia verso l’atrio destro (B,C) fino alla vena cava inferiore (D).

Figura 2. SVP “tipica”. Modello anatomica (A) e schema (B). La valvola polmonare è unicuspide con foro centrale (freccia nera): l’ecocardiogramma (C) dimostra ispessi-mento dei lembi valvolari (freccia bianca) e il color-doppler dimostra l’accelerazione (D). Doppler continuo sulla valvo-la polmonare (E), che misura la velocità in corrispondenza dell’ostruzione e consente la quantizzazione del gradiente. AP: arteria polmonare, VDx: ventricolo destro.

Figura 3. SVP “atipica”. (A) bambino con sindrome di Noonan; (B) modello anatomico di SVP con displasia del-la valvola (freccia tratteggiata), generalmente associata a lesione sopravalvolare (freccia continua); (D-E) schema di diplasia e ispessimento della valvola polmonare. (C,F) ventricolografia destra che dimostra la doppia ostruzione all’efflusso ventricolare destro a livello valvolare (freccia tratteggiata) e sopravalvolare (freccia continua). I rami dell’arteria polmonare (*) sono normali.

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clinica ed ecocardiografica. La valutazione quantita-tiva del grado di ostruzione è effettuata con l’elettro-cardiogramma e con l’ecocardiogramma che stima il gradiente massimo istantaneo (Tab.  II). Il trattamen-to è considerato necessario in pazienti con stenosi almeno moderata (gradiente massimo istantaneo > 50 mmHg) e/o segni elettrocardiografici o ecocar-diografici di ipertrofia ventricolare destra (Feltes et al., 2011). Per gradienti inferiori a 50 mmHg è sufficiente il follow-up. La progressione dell’ostruzione è rara, su-perata l’infanzia. La valvuloplastica polmonare percu-tanea è generalmente efficace nel risolvere l’ostruzio-ne valvolare legata alla fusione commissurale senza o con minima displasia. L’efficacia è invece inferiore in caso di pazienti con valvola displasica e mixoma-tosa. In questi pazienti è spesso necessario ricorrere alla cardiochirurgia (Marantz et al., 1988). La terapia trans-catetere è particolarmente indicata nella SVP del neonato con dotto-dipendenza della circolazione

polmonare (Fig.  4) e trova applicazione nei casi di atresia polmonare. In tali casi la valvola viene perfora-ta con la radiofrequenza e successivamente dilatata (Fig. 5). Una valvuloplastica efficace ha come conse-guenza l’insufficienza valvolare polmonare, condizio-ne che a lungo termine può non essere ben tollerata e necessitare di terapia (Harrild, 2010). La ricorrenza dell’ostruzione valvolare dopo una procedura efficace è rara e il bambino può svolgere tutte le usuali attività compresa l’attività sportiva non agonistica (Ballerini et al., 1990). La valvuloplastica polmonare è stata uti-lizzata con successo in neonati con tetralogia di Fallot o altre forme di cardiopatie congenite cianogene con stenosi polmonare, per ridurre il grado dell’ostruzione e incrementare il flusso polmonare migliorando l’ossi-genazione (Rao et al., 1992).

Stenosi valvolare aorticaLa stenosi della valvola aortica (SVA) può essere trat-tata con la valvuloplastica percutanea, ma il ruolo del-la chirurgia è tutt’ora significativo. La valvola aortica

Tabella II. Stenosi polmonare. Grado di ostruzione ventricolare destra in relazione al gradiente trans-valvolare misurato all’ ecocardiografia Doppler.

Grado di ostruzione ventricolare destra

Gradiente massimo istantaneo Doppler (mmHg)

Pressione ventricolo destro (mmHg)

Lieve < 25 < 50

Lieve-moderato 25-49 50-74

Moderato 50-74 74-100

Severo > 75 > 100

Figura 4. SVP critica del neonato. (A) il ventricolo destro è di regolari dimensioni, sul piano valvolare si ha un pun-tiforme passaggio di mezzo di contrasto (freccia); (B) son-daggio della valvola. Posizionamento della guida in aorta di-scendente attraverso il dotto; (C) il catetere da dilatazione è posizionato sulla valvola stenotica con incisura a livello della valvola; (D) la ventricolografia post-valvuloplastica dimostra ampia comunicazione tra il ventricolo e l’arteria polmonare.

Figura 5. Atresia polmonare valvolare con dotto dipen-denza della circolazione polmonare. (A-B) la ventricologra-fia destra dimostra la completa atresia della valvola polmo-nare (*). Il ventricolo destro è di regolari dimensioni; (C) la valvola è perforata in radiofrequenza (freccia bianca); (D) il catetere da dilatazione è posizionato sulla valvola steno-tica; (E-F) la ventricolografia destra eseguita post-valvu-loplastica dimostra ampia comunicazione tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare (freccia tratteggiata).

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è frequentemente bicuspide, con vari gradi di fusione delle commissure. Il ventricolo sinistro può mostrare vari gradi di ipertrofia e vi è associata una dilatazione post-stenotica dell’aorta ascendente (Fig.  6A-C). Si considera necessario ridurre il grado della SVA quan-do il gradiente medio tra ventricolo sinistro e aorta supera i 40  mmHg, soprattutto se vi sono segni di ipertrofia ventricolare all’elettrocardiogramma o all’e-cocardiogramma (Feltes et al., 2011). La procedura è svolta in anestesia generale attraverso l’arteria fe-morale (Fig. 6D-F). I risultati di uno studio multicen-trico italiano su 207 neonati sottoposti a valvulopla-stica aortica percutanea confermano l’efficacia della procedura con scarsi effetti collaterali e buoni risultati a distanza. Tuttavia il 50% dei pazienti necessita di ulteriori procedure trans-catetere o chirurgiche (Guc-cione et al., 2011). L’efficacia della valvuloplastica aor-tica trans-catetere nel bambino e nell’adolescente è inferiore sia in termini di riduzione del gradiente, sia di durata dei benefici ottenuti. Dopo la valvuloplasti-

ca, i pazienti necessitano di un accurato follow-up, in quanto la ricorrenza dell’ostruzione e/o la progressio-ne dell’insufficienza valvolare post-dilatazione sono eventi frequenti (Maskatia et al., 2011). Un trattamen-to efficace con riduzione del gradiente senza signi-ficativa insufficienza aortica, consente generalmente al bambino di svolgere le usuali attività dell’età. La pratica dell’attività sportiva deve essere valutata con monitoraggio della funzione miocardica e della valvo-la aortica. In pazienti affetti da SVA è necessaria la profilassi dell’endocardite batterica.

Coartazione istmica dell’aortaLa coartazione dell’aorta (CoAo) (7% di tutte le cardiopatie congenite) è usualmente una steno-si discreta a livello dell’inserzione del legamento arterioso e, più rararmente, è localizzata in aorta addominale. La diagnosi è clinica, per l’assenza di pulsatilità dei polsi femorali e pedidei. L’ecocardio-grafia e la risonanza magnetica consentono di defi-

Figura 6. SVA. Ecocardiogramma trans-toracico (A) e trans-esofageo (B-C). Valvola aortica (*) ispessita e con doming per la fusione commissurale. (C) lieve insufficienza della valvola al color-Doppler. (D-F) dilatazione della valvola aortica: (A) le frecce indicano l’anello aortico e l’asterisco il piano valvolare; (B) pallone gonfiato sull’anello con lieve incisura (freccia nera tratteggiata); (C) il controllo post-valvuloplastica dimostra l’incremento dell’escursione dei lembi valvolari. Ao Asc: aorta ascendente; VS: ventricolo sinistro.

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Terapia interventistica delle cardiopatie congenite

nire l’anatomia dell’arco aortico (Fig. 7), di valutare l’ipertrofia ventricolare e la funzione ventricolare e di escludere le malformazioni associate (es. valvola aortica bicuspide). Le linee guida (Feltes et al., 2011) indicano il trattamento nei pazienti sintomatici e in quelli asintomatici con gradiente tra arti superiori e inferiori maggiore di 20 mmHg, associato o meno a ipertensione arteriosa. Nelle forme a esordio neona-tale la terapia è chirurgica, in quanto l’angioplastica è generalmente inefficace per la coesistente ipopla-sia dell’arco aortico e soprattutto per l’elevata inci-denza (80%) di recidiva dell’ostruzione. L’angiopla-stica della CoAo, sebbene efficace in alcuni pazienti (Fig.  8A-C) è poco utilizzata per la non predittività del risultato e per le complicanze che possono ne-cessitare di terapia chirurgica urgente. Inizialmente l’impianto di stent endovascolari era riservato a quei pazienti nei quali la chirurgia o l’angioplastica aveva fallito (Rosenthal et al., 1995). Più recentemente, con l’incremento dell’esperienza e l’introduzione in Euro-pa degli stent coperti (Fig. 8I), l’applicazione di stent è diventata la terapia iniziale della CoAo in pazienti

di peso maggiore di 20 kg (Fig. 8D-E). Gli stent co-perti si sono dimostrati particolarmente utili nel trat-tamento di quei pazienti in cui l’ostruzione a livello dell’istmo dell’aorta si complicava con la presenza di aneurismi (Fig. 8F-H). In caso di ri-coartazione post-chirurgia, il trattamento di scelta è l’applicazione di stent endovascolari (pazienti > 20 kg) o l’angioplasti-ca con catetere a palloncino (Tab. IV). La risoluzione della CoAo, sia con la chirurgia che trans-catetere, può consentire al paziente di tornare a svolgere le usuali attività dell’età, compresa l’attività sportiva non agonistica. Sono necessari frequenti controlli della pressione arteriosa (da misurarsi all’arto supe-riore destro) e dei polsi degli arti inferiori, per esclu-dere la ri-coartazione.

Figura 7. CoAo. (A-C) ecocardiogramma in proiezione so-prasternale con color-doppler e risonanza magnetica (D-E) in un paziente con CoAo istmica. L’ecocardiogramma definisce l’anatomia dell’arco aortico, precisando la sede e le caratteristiche dell’ostruzione (freccia continua). Il color-doppler (freccia tratteggiata) localizza la sede dell’ostru-zione. Il doppler continuo (C) quantizza il gradiente, ac-quisendo la tipica forma di flusso sistolico e diastolico. La risonanza magnetica (D-E) definisce l’anatomia dell’arco aortico e la coartazione aortica (freccia bianca).

Figura 8. (A-C) angioplastica efficace di CoAo; (D-E) applicazione di stent endovascolare coperto (freccia trat-teggiata) in un adolescente con CoAo (freccia continua). Trattamento con stent coperto di aneurismi dell’aorta di-scendente toracica (*) successivi ad angioplasica percu-tanea di CoAo.

Tabella III. Schema terapeutico della pervietà del dotto arterioso.

Pervietà del dotto arterioso Terapia

Prematuro Farmaci inibitori delle prostaglandine

Neonato sintomatico peso < 3,5 kg Chirurgia

Paziente > 3,5 kg Emodinamica interventistica

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Procedure di occlusioneDifetto interatriale tipo ostium secundumRappresenta il 10% delle cardiopatie congenite, tre volte più frequente nelle donne ed è la più comune cardiopatia congenita dopo i 18 anni di vita. I sintomi sono rari (< 5% dei pazienti) durante i primi anni di vita e consistono in suscettibilità alle infezioni respiratorie e, raramente, ritardato accrescimento. La vasculopatia polmonare, lo scompenso cardiaco e le aritmie sopra-ventricolari sono tardive (dopo la III  decade). Il 50% dei pazienti sopravvive a 40 anni, il 10% a 60. Le di-mensioni del difetto interatriale tipo ostium secundum (DIA II) tendono generalmente ad aumentare con la crescita, ma difetti  <  8 mm possono chiudersi spon-taneamente nel corso dei primi due anni di vita. La fi-siopatologia della cardiopatia è caratterizzata da shunt sinistro-destro tra gli atrii, sovraccarico di volume del ventricolo destro e iperafflusso polmonare. La terapia, sia trans-catetere che chirurgica, deve essere conside-rata solo quando il DIA determina dilatazione dell’atrio e del ventricolo destro e non prima del III° anno di vita a meno di sintomi. Il trattamento trans-catetere del DIA II è una procedura ampiamente utilizzata (più dell’80% dei DIA II è trattato per via percutanea) dalla metà degli anni ’90. L’ecocardiogramma consente di identificare i pazienti candidati alla terapia trans-catetere valutando: 1) dimensioni, forma e difetti accessori; 2) l’idoneità dei margini inferiore, superiore, anteriore e posteriore ad accogliere il dispositivo, garantendone la stabilità; 3) la localizzazione anatomica del difetto rispetto alle strut-ture circostanti. In caso di ampie dimensioni del DIA II e dell’assenza dei margini (Fig. 9A-B) il paziente viene riferito alla terapia chirurgica. Frequentemente le di-mensioni del DIA II e le sue caratteristiche anatomiche (Fig. 9C-F) consentono il posizionamento del disposi-tivo, che viene inserito in anestesia generale con mo-nitoraggio radiologico ed ecocardiografico (Fig. 9G-H). Il bambino viene dimesso il giorno seguente la proce-dura e può riprendere le usuali attività, compresa l’at-tività sportiva non agonistica in base alla valutazione eseguita nel follow-up. Segue terapia antiaggregante piastrinica e la profilassi dell’endocardite batterica per i sei mesi successivi la procedura, periodo entro il quale

avviene l’endotelizzazione del dispositivo. I risultati a distanza sono eccellenti con il recupero della funzione del ventricolo destro e normalizzazione delle resisten-ze vascolari polmonari (Hesselink et al., 2003; Sadiq et al., 2012). Per alcuni dispositivi è riportata un’incidenza molto bassa di erosione a distanza (McElhinney, 2016).

Difetto interventricolareLa terapia del difetto interventricolare (DIV) è general-mente chirurgica. La terapia trans-catetere è riservata al DIV muscolare e al DIV residuo, dopo correzione chirurgica di cardiopatie congenite (Fig. 10). Casi se-lezionati di pazienti di età > 4 anni con DIV perimem-branoso possono essere candidati alla terapia trans-catetere con un dispositivo asimmetrico che rispetta la valvola aortica (Fig. 10). La procedura è effettuata in anestesia generale e con controllo radiologico ed ecocardiografico. Nel corso delle 24-48 ore succes-sive la procedura, il bambino viene dimesso e ripren-de le usuali attività, compresa l’attività sportiva. Se-gue terapia antiaggregante piastrinica e la profilassi dell’endocardite batterica per sei mesi, periodo entro il quale si ha l’endotelizzazione del dispositivo (Car-minati et al., 2007; Hijazi, 2003).

Pervietà del dotto arterioso (PDA)La terapia del PDA è prevalentemente emodinamica, a eccezione del prematuro o del lattante fortemente sintomatico per ritardo dell’accrescimento e di basso peso (< 3,5 kg) (Tab. III). La diagnosi si basa sull’esame clinico e sull’ecocardiografia (Fig. 11A-B). La chiusura trans-catetere prevede il rilascio di spirali (PDA con diametro minimo < 1,5 mm) (Fig. 11C-D) o di disposi-tivi dedicati (Fig. 11E-G). La chiusura del PDA senza complicanze equivale alla guarigione del bambino che potrà riprendere tutte le usuali attività, compresa l’atti-vità sportiva. Il beneficio clinico è evidente soprattutto nei pazienti sintomatici di età inferiore a 1 anno. L’81% dei pazienti < 1 anno trattati presso l’Ospedale Bam-bino Gesù (2003/2005) hanno migliorato il percentile di crescita nei 6 mesi successivi il trattamento. La pro-filassi dell’endocardite batterica è necessaria per i sei mesi successivi la procedura, periodo entro in quale si

Tabella IV. Schema terapeutico della coartazione dell’aorta. Il ruolo dell’angioplastica nella terapia della coartazione nativa è controverso (?).

Coartazione aortica del bambino e dell’adolescente.

Coartazione nativa Ri-coartazione dell’aorta

Terapia interventistica Angioplastica < 5 anni (?)Peso < 20 kg (?)

Angioplastica < 5 anni Peso < 20 kg

Stent > 5 anniPeso > 20 kg

Stent > 5 anni Peso > 20 kg

Chirurgia Età < 5 anniPeso < 20 kg

Inefficacia della terapia interventistica

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Terapia interventistica delle cardiopatie congenite

ha l’endotelizzazione del dispositivo (Pass et al., 2004; Grifka, 2004).

Valvola polmonare trans-catetereLa correzione chirurgica di molte cardiopatie con-genite coinvolgenti il tratto di efflusso del ventricolo destro determina la perdita dell’integrità della valvola

polmonare con conseguente insufficienza polmonare. Il sovraccarico cronico di volume del ventricolo destro può determinare scompenso cardiaco, aritmie sopra-ventricolari e ventricolari e morte improvvisa. Inoltre, l’utilizzo di condotti protesici interposti tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare espone i pazienti a nu-merosi interventi chirurgici di sostituzione. La prima applicazione trans-catetere della valvola polmonare è stata realizzata nel 2000. Un segmento di giugulare bovina è stato suturato su uno stent che è stato poi impiantato in un condotto, che era stato precedente-mente interposto chirurgicamente tra il ventricolo de-stro e l’arteria polmonare (Bonhoeffer et al., 2000). Successivamente è stato realizzato l’impianto della valvola polmonare anche in tratti di efflusso ventricola-re destro ricostruito con patch (Guccione et al., 2012), (Fig. 12D-G). Attualmente si utilizzano per la sostitu-zione della valvola polmonare la Melody® (Medtronic Inc., Minneapolis, MN, USA) e la Edwards SAPIEN® (Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA) (Fig. 12A-B). Le caratteristiche di entrambe le valvole ne consen-tono l’impianto solamente nel 20% dei pazienti con indicazione.

Figura 9. Ecocardiogramma in proiezione sagittale (A) e subcostale obliqua sinistra (B) di DIA  II non idoneo al trattamento trans-catetere. (C-F) DIA  II di dimensioni e margini idonei al trattamento trans-catetere; (H) ecocar-diogramma trans-esofageo e frame radiologico della pro-cedura di posizionamento del dispositivo di occlusione. ADx: atrio destro; AS: atrio sinistro; VCS: vena cava superio-re; VCI: vena cava inferiore;*: arteria polmonare destra; frec-cia bianca tratteggiata: seno coronarico; freccia continua: dispositivo occlusore; linea continua: margini del difetto.

Figura 10. Trattamento trans-catetre di DIV perimem-branoso (A-E) e muscolare (F-H). (A-B) ventricolografia sinistra pre- e post-posizionamento del dispositivo (*). La procedura è monitorizzata con l’ecocardografia trans-esofagea; (C-D) dimostrazione anatomica del DIV e (E) posizionamento del dispositivo; (F-H) DIV muscolare tra-becolo-apicale; (F) completa chiusura del DIV con il posi-zionamento del dispositivo per DIV muscolare (G-H).

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Le indicazioni alla valvolizzazione comprendono: di-latazione significativa del ventricolo destro (volume telediastolico >  150-160  ml/m2, volume telesistolico > 80-85ml/m2 [Geva, 2013]). La risonanza magnetica (Fig. 12C-D) consente di determinare con precisione tali parametri ed è pertanto un esame determinante nel follow-up dei pazienti portatori di stenosi o insufficienza polmonare. La risonanza magnetica consente inoltre la precisa definizione del tratto di efflusso del ventricolo in termini di dimensioni e caratteristiche anatomiche per indirizzare la procedura alla chirurgia o all’emodinami-ca. L’impianto di protesi valvolare polmonare, effettuata prima della fase di non reversibilità del danno miocar-dico, elimina l’insufficienza polmonare, migliora i sinto-mi e riduce la volumetria del ventricolo destro (Ferraz Cavalcanti, 2013).

Prospettive futureTerapia fetaleAttualmente oltre il 50% delle cardiopatie congeni-te complesse sono identificate durante la vita fetale

consentendo anche di definire l’evoluzione in utero delle cardiopatie. È oramai definita la progressione della gravità della SVA e SVP durante la vita fetale fino alla completa atresia e conseguente ipoplasia del ventricolo (Todros et al., 1989; Hornberger et al., 1995). Questa osservazione è la base della terapia prenatale. Ristabilire o migliorare “in utero” i flussi alterati può prevenire, arrestare o rendere reversi-

Figura 11. Ecocardiogramma proiezione soprasternale che dimostra PDA (freccia bianca) e il flusso del colore con shunt sinistro-destro; (C-D) aortografia che dimostra PDA (freccia bianca) completamente chiuso da una spirale (*); (E) aortografia che dimostra PDA (freccia bianca), il dispo-sitivo di occlusione (freccia nera tratteggiata) connesso al sistema di rilascio (E) e la completa occlusione del PDA dopo il rilascio del dispositivo (freccia nera tratteggiata).AP: arteria polmonare; AoD: aorta discendente.

Figura 12. Applicazione trans-catetere della vavola pol-monare. (A-B) valvole polmonari attualmente utilizzate; (A) valvola Melody e (B) valvola Edwards; (C-D) definizione anatomica delle dimensioni del tratto di efflusso del ven-tricolo destro pre-impianto della valvola con la risonanza magnetica; (E-F) angiografia pre-impianto della valvola. In-sufficienza polmonare libera. Restringimento utilizzato per l’aggancio della valvola polmonare (freccia bianca); (G-H) angiografia post-impianto della valvola polmonare senza più evidenza di insufficienza polmonare.

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Terapia interventistica delle cardiopatie congenite

bile l’ipoplasia della camera ventricolare. Nel 1991 è stato descritto il primo tentativo di valvuloplastica aortica in 2 feti (Maxwell et al., 1991). Nel 2014 sono state pubblicate le linee guida per gli interventi fetali (Donofrio et al., 2014). Recentemente sono stati ri-portati 100 casi di valvuloplastica aortica fetale con risultati incoraggianti: nel 50% dei feti affetti sembra essere stata evitata l’evoluzione verso la sindrome del cuore sinistro ipoplasico (Freud et al., 2014). La futura sfida della terapia prenatale delle cardiopatie congenite prevede la creazione di centri di eccellen-za idonei a concentrare le esperienze, minimizzare la curva di apprendimento, assicurando così la mi-gliore prognosi.

Trattamento ibrido delle cardiopatie congenite L’approccio ibrido consiste in procedure condotte con-giuntamente da emodinamisti e cardiochirurghi con lo scopo di: 1) realizzare il trattamento della cardiopatia con la riduzione della mortalità e morbilità rispetto alla terapia chirurgica convenzionale, riducendo la neces-sità della circolazione extracorporea e l’arresto di cir-colo; 2) espandere il trattamento a pazienti di basso peso e con malformazioni multiple extracardiache. Ulteriori vantaggi sono la riduzione del dolore post-operatorio, il rapido ritorno del paziente alle usuali at-tività e la riduzione del danno estetico.Le procedure più comunemente indicate sono:- il trattamento ibrido della sindrome del cuore si-

nistro ipoplasico. Il chirurgo esegue il bendaggio delle arterie polmonari e posiziona un introduttore sul tronco dell’arteria polmonare, attraverso il qua-le l’emodinamista posiziona lo stent che stabilizza il PDA (Fig. 13A-C);

- il trattamento dei DIV muscolari in pazienti < 5 kg, per consentire la correzione neonatale senza l’u-tilizzo della circolazione extracorporea, a cuore battente e senza incisione sul miocardio. Dopo avere effettuato la sternotomia, il chirurgo posizio-na un introduttore sul corpo del ventricolo destro, attraverso il quale viene rilasciato il dispositivo (Fig. 13D-H).

ConclusioniIl ruolo del cateterismo cardiaco è profondamente mutato nel corso degli ultimi 30 anni. L’attività diagno-stica si è ridotta grazie alle metodiche non invasive.

Contemporaneamente un numero sempre maggiore di cardiopatie congenite viene trattato in emodinami-ca (DIA, SVP, PDA ecc.). È evidente che le procedure percutanee richiedono un’adeguata tecnologia, alti li-velli di competenza e modelli organizzativi idonei ad assicurare i livelli di sicurezza. Pertanto tali procedure dovrebbero essere eseguite solo in istituzioni dotate di adeguate strutture, personale e programmi. Le sfi-de attuali della cardiologia interventistica consistono nella precoce variazione della storia naturale con la terapia in utero e nelle procedure ibride.

Figura 13. (A-C) procedura ibrida di palliazione della sin-drome del cuore sinistro ipoplasico; (A) schema della pro-cedura. Il bendaggio dell’arteria polmonare è rappresenta-to dalla linea continua, lo stent duttale è rappresentato dal reticolato; (B) angiografia attraverso l’introduttore inserito chirurgicamente dopo il bendaggio dei rami dell’arteria polmonare (linea continua); (C) angiografia eseguita dopo il posizionamento dello stent duttale (linea tratteggiata); (D-H) ecocardiogramma trans-esofageo della procedura ibrida di trattamento di un DIV medio muscolare. Le linee continue delimitano il difetto (D), il color-doppler (E) indi-ca una pressione elevata in ventricolo destro; (F) la guida (*) introdotta dalla puntura del corpo del ventricolo destro attraversa il DIV e raggiunge il ventricolo sinistro; (G-H) il dispositivo di occlusione (**) è stabile e chiude il DIV. VDx: ventricolo destro, VS: ventricolo sinistro.

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P. Guccione et al.

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Box di orientamento

• Cosa sapevamo primaLa cardiologia invasiva, fino all’inizio degli anni ’90, era dedita principalmente alla diagnosi anatomica e funzionale delle cardiopatie congenite. L’aspetto terapeutico era limitato all’atriosettostomia sec. Rashkind e alla dilatazione delle stenosi valvolari. Contemporaneamente, l’introduzione dell’ecocardiografia, della risonanza magnetica e dell’angioTAC ha ridotto la necessità del cateterismo diagnostico, consentendo il progressivo sviluppo della cardiologia interventistica.

• Cosa sappiamo adessoCon il progresso delle tecniche di emodinamica un numero sempre maggiore di difetti può essere trattato evitando la chirurgia. I pazienti più complessi possono beneficiare di un approccio combinato interventisti-co-chirurgico realizzato in sale ibride appositamente costruite.

• Quali ricadute sulla pratica clinicaLa possibilità di trattare le cardiopatie in sala di emodinamica consente un significativo calo dei tempi e dei costi della degenza, nonché una più rapida e migliore ripresa delle normali attività quotidiane.

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Terapia interventistica delle cardiopatie congenite

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Corrispondenza

Paolo GuccioneUOC di Emodinamica, Dipartimento Medico‑Chirurgico di Cardiologia Pediatrica, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Piazza di Sant’Onofrio 4, 00165 Roma ‑ E‑mail: paolo.guccione@opbg.net