El estudio del sistema digestivo comprende al in-testino primitivo y a los que este da lugar posteriormen-te: al anterior, el medio y el posterior, con sus estructu-ras y órganos correspondientes.

Intestino primitivoDebido al plegamiento del embrión, durante la cuar-

ta semana, el saco vitelino revestido por endodermoqueda en el interior del embrión, dando origen al intesti-no primitivo. Solo una parte del saco vitelino y laalantoides quedan fuera del cuerpo del embrión.

El intestino primitivo en su porción cefálica ori-gina al intestino anterior y, en su porción caudal, alintestino posterior, mientras que en su porción me-dia, el intestino medio permanece durante un tiem-po en comunicación con el saco vitelino a través delconducto onfalomesentérico o pedículo vitelino (Verfiguras 3.9 y 3.10).

Para su mejor comprensión, el estudio del de-sarrollo del intestino primitivo se divide en (Fig. 12.1):

1. Intestino anterior dividido a su vez en:a) Porción cefálica o faríngea que se extiende, des-

de la membrana bucofaríngea, hasta el divertículotraqueobronquial o respiratorio.

b) Porción caudal que se extiende, desde eldivertículo respiratorio, hasta el esbozo o yemahepática.

2. Intestino medio, desde el esbozo hepático, hasta launión de los dos tercios derechos con el tercio iz-quierdo del colon transverso.

3. Intestino posterior, desde el tercio izquierdo del colontransverso, hasta la membrana cloacal.

Capítulo 12

Sistema digestivo

El endodermo brinda el revestimiento epitelial delaparato digestivo y sus glándulas anexas (hígado ypáncreas). El mesodermo esplácnico origina el resto dela pared del intestino, correspondientes al patrónhistológico general como estructura tubular descrita enHistología.

La diferenciación del intestino y sus derivados de-penden de la interacción recíproca epitelio-mesénquima,entre el endodermo epitelial del tubo intestinal y elmesodermo que lo rodea. En este caso, el mesodermocontrola el tipo de estructura que se forma después en losdiferentes niveles, así: los pulmones en la región torácica yel resto de las diferentes porciones del intestino.

La mayor parte de las porciones del intestino se en-cuentran unidas por el mesenterio, el cual está formado

Fig. 12.1. Porciones del intestino primitivo.

160

Embriología especial

por dos hojas de peritoneo que pueden contener un órga-no o lo unen a la pared corporal, por lo que se consideranórganos intraperitoneales, mientras los que están, entreel peritoneo y la pared corporal, se les denominaretroperitoneales como los riñones y parte del páncreas.Otras estructuras de este tipo son los ligamentosperitoneales, formados por doble capa de peritoneo quese extienden de un órgano a otro, o de estos a la pareddel cuerpo.

En un inicio, el tubo digestivo primitivo está en con-tacto amplio con el mesénquima de la pared abdominalposterior. Sin embargo, al inicio del segundo mes, alcompletarse el proceso de plegamiento, la mayor partedel intestino primitivo está fijado a la pared dorsal porel mesenterio dorsal (Fig. 12.2) el que, a nivel del estó-mago, recibe el nombre de mesogastrio dorsal o epiplónmayor y, al nivel del duodeno y el colon, mesoduodenodorsal y mesocolon dorsal respectivamente.

El mesenterio ventral solo se observa en la porcióncaudal del esófago, el estómago y la porción superior delduodeno. Al diferenciarse el hígado en el mesénquimadel septum transversum, este último queda dividido endos porciones: una que corresponde al denominado epi-plón menor y otra que se extiende del hígado a la paredcorporal ventral, el ligamento falciforme.

Intestino anteriorComprende la porción cefálica o faríngea y la cau-

dal, con sus estructuras y órganos respectivamente.

Porción cefálica o faríngeaEsta porción, con frecuencia denominada faringe

embrionaria, consta del piso de la faringe y las paredeslaterales caracterizadas por la presencia de las bolsasfaríngeas; del piso de la faringe se desarrollan la lenguay la glándula tiroides.

LenguaLos primeros esbozos en el desarrollo de la lengua

se pueden observar, aproximadamente, en los embrio-nes de la cuarta semana. Se originan por proliferacióndel mesodermo, en el que aparecen tres abultamientosdel arco mandibular, que son las protuberancias lingualeslaterales y un abultamiento mediano, el tubérculo impar.Otro abultamiento mediano aparece más caudalmente,la eminencia hipobranquial, formada por el mesodermodel segundo, tercero y parte del cuarto arco faríngeo(Fig. 12.3. A).

Su superficie está tapizada por un epitelio origina-do, en parte, por el endodermo de la faringe y, el resto,por el ectodermo del piso de la boca. Los límites deestos epitelios son aún objeto de discusión.

El resto del cuarto arco branquial origina un abul-tamiento donde se desarrolla la epiglotis, denominada pro-tuberancia de la epiglotis (Fig. 12.3. A), la cual limitacefálicamente al orificio laríngeo, que se encuentraflanqueado por las prominencias aritenoideas.

Fig. 12.2. Relación del mesenterio dorsal y ven-tral con las estructuras arteriales del tubo diges-tivo.

161

Capítulo 12. Sistema digestivo

Las protuberancias linguales laterales crecen yaumentan de volumen por la proliferación y penetra-ción del mesodermo adyacente, ambas se fusionan en-tre sí en la línea media y con el tubérculo impar, dandoorigen a los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua(Fig. 12.3. B).

La porción posterior o raíz de la lengua se originade la eminencia hipobranquial. Esta porción está sepa-rada del cuerpo de la lengua por un surco en forma deV, que delimita ambas porciones y recibe el nombrede surco terminal (Fig. 12.3. B).

Inervación. Debido a que la mucosa que cubre elcuerpo de la lengua se origina del primer arco faríngeo,la inervación sensitiva de esta área proviene de la ramamandibular del nervio trigémino. La raíz de la lengua seorigina del segundo, tercer y cuarto arcos branquiales,por lo tanto, la inervación sensitiva es suministrada porlos nervios glosofaríngeo y el vago. La epiglotis y elextremo posterior de la lengua son inervados por el ner-vio laríngeo superior.

Algunos de los músculos linguales parecen dife-renciarse in situ, pero la mayoría se derivan de losmioblastos originados de las somitas occipitales. De estaforma, la musculatura de la lengua es inervada por elnervio hipogloso. La inervación sensitiva especial(gustativa) del cuerpo de la lengua corresponde a larama de la cuerda timpánica del nervio facial.

Glándula tiroidesEl esbozo embrionario de esta glándula aparece

como una evaginación epitelial del suelo del intestinofaríngeo, entre el tubérculo impar y la eminenciahipobranquial, denominado divertículo tiroideo. En sucrecimiento caudal, el primordio tiroideo desciende ypasa por delante del intestino faríngeo en forma dedivertículo bilobulado, quedando unido al piso de lafaringe solo por un conducto muy fino, el tirogloso(Fig. 12.4), que luego desaparece y deja como huellael agujero ciego (foramen caecum) en el dorso de lalengua.

Fig. 12.3. Desarrollo de la lengua.

Fig. 12.4. Descenso del primordio tiroideo.

Con el desarrollo posterior, la glándula tiroides des-ciende por delante del hueso hioides y de los cartílagoslaríngeos y, alcanza su posición final por delante de latráquea, durante la séptima semana. En esta etapa deldesarrollo se observan un istmo pequeño medial y doslóbulos laterales. Por proliferación celular del epiteliose originan cordones celulares que después forman losfolículos característicos de esta glándula, la cual comienzaa funcionar aproximadamente a finales del tercer mes,cuando los primeros folículos con coloide se hacen visi-bles. Las células foliculares producen el coloide que sirve

162

Embriología especial

como fuente de tiroxina y triiodotironina. Las célulasparafoliculares o células C (células claras), derivan delcuerpo ultimobranquial (telobranquial) y sirven comofuente de producción de calcitonina, que regula los ni-veles de calcio en sangre.

Glándulas salivalesSe originan como proliferaciones sólidas en forma

de cordones, a partir del epitelio bucal, que crecen ha-cia el mesénquima subyacente, este último origina lacápsula y los tabiques, así como ejerce su efecto induc-tor en la diferenciación del epitelio glandular.

La glándula submaxilar aparece alrededor de la sex-ta semana como un engrosamiento epitelial en el piso dela boca, convirtiéndose en un cordón, en la medida quecrece, rodeado por el mesodermo.

La glándula parótida se forma casi al mismo tiem-po que la submaxilar, por una proliferación epitelial enla cara profunda de la mejilla, en forma de un cordóncelular que se dirige al oído que más tarde se ramifica.

La glándula sublingual mayor se desarrolla a partirde varios brotes epiteliales que aparecen y crecen, en-tre la séptima y la octava semana, lateralmente con res-pecto a la submaxilar y fusionan sus conductos de des-embocadura.

Las glándulas salivares menores se originan demúltiples brotes epiteliales en correspondencia con susituación.

Ya en el sexto mes, los cordones de las glándulasse encuentran totalmente canalizados y ramificados.

Bolsas faríngeas(Ver Capítulo 10).

Porción caudal del intestino anteriorSe extiende, desde el divertículo respiratorio, has-

ta inclusive el divertículo hepático y forma el esófago,parte del duodeno y glándulas anexas: hígado, aparatobiliar y páncreas.

EsófagoSe extiende como un tubo, desde la faringe, hasta

la dilatación que origina después el estómago. A las cua-tro semanas del desarrollo, al formarse el divertículorespiratorio (esbozo pulmonar) en la pared ventral delintestino anterior, aparece casi al mismo tiempo el tabi-que traqueoesofágico que divide longitudinalmente alintestino anterior en una porción ventral, el primordio

respiratorio y, una dorsal, el esófago, que primero escorto y situado al nivel cervical pero luego se alargacon rapidez. Su epitelio interno es de origen endodérmicoy el mesénquima que lo rodea origina el tejido muscularestriado en sus dos tercios superiores y está inervadopor el vago; en su tercio distal, músculo liso, está inervadopor el plexo esplácnico.

EstómagoA finales de la cuarta semana, el estómago se ob-

serva como una dilatación fusiforme del intestino ante-rior que más tarde se aplana y presenta un borde dorsaly uno ventral, así como dos caras, una derecha y otraizquierda. El estómago crece con rapidez y sufre cam-bios de posición dados por dos tipos de rotación: una de90º sobre su eje longitudinal en el sentido de las agujasdel reloj, de esta manera, el lado izquierdo se hace ante-rior y el lado derecho posterior (Fig. 12.5); por tanto, elnervio vago izquierdo, se hace anterior y el derechoposterior.

La otra rotación es en su eje anteroposterior. Alprincipio, los extremos cefálico y caudal del estómagoestán situados en la línea media, pero debido a la rota-ción sobre su eje anteroposterior, el extremo cefálicose hace izquierdo y hacia abajo (porción del cardias),y el caudal a la derecha y arriba (porción pilórica).Luego, por diferencia del ritmo de crecimiento de susparedes y la relación con los órganos vecinos a losque está unido por los mesenterios, se desarrolla lascurvaturas mayor y menor (Fig. 12.5. E).

Inicialmente el estómago se halla unido a la paredabdominal por el mesogastrio dorsal y el ventral; sinembargo, debido a las rotaciones, el mesogastrio dorsalse desplaza a la izquierda y forma la transcavidad delos epiplones (bolsa omental o saco peritoneal menor)situada por detrás del estómago.

En la quinta semana aparece el primordio delbazo (proliferación mesodérmica), entre las dos ho-jas del mesogastrio dorsal, por lo que el bazo quedaen posición intraperitoneal, unido al riñón por el liga-mento esplenorrenal y al estómago por el ligamentogastroesplécnico. El mesogastrio dorsal sigue en di-rección descendente y forma un saco doble que seextiende en forma de delantal sobre el colontransverso y las asas intestinales, el epiplón mayorque cuelga de la curvatura mayor del estómago, sucapa posterior se fusiona con el mesenterio del colontransverso (Ver Fig. 11.7).

163

Capítulo 12. Sistema digestivo

DuodenoEn la formación del duodeno intervienen la parte

terminal del intestino anterior y la porción cefálica delintestino medio; el límite está señalado en el punto deemergencia del esbozo hepático. Con la rotacióngástrica, el duodeno adopta forma de U y gira a laderecha situándose del lado izquierdo. El mesoduodeno

dorsal desaparece casi en su totalidad, excepto al ni-vel del bulbo duodenal que permanece intraperitoneal.En el segundo mes (ocho semanas), la luz duodenal seoblitera pero poco después se recanaliza nuevamente.El duodeno recibe irrigación del intestino anterior através del tronco celíaco y, del intestino medio, por laarteria mesentérica superior.

HígadoEl esbozo hepático aparece como una evaginación

del epitelio endodérmico del extremo distal del intestinoanterior, denominada divertículo hepático, el que, en suporción distal, se introduce en el septum transversumdando origen a los cordones hepáticos (Fig. 12.6. A).

Mientras las células hepáticas de los cordones con-tinúan penetrando en el septum transversum, la por-ción proximal del divertículo hepático permanece estre-cho y forma el conducto biliar. A partir de este conduc-to se produce una pequeña evaginación ventral, que daorigen en su porción distal, a la vesícula biliar y, en laproximal, al conducto cístico (Fig. 12.6. B). La porciónproximal del conducto biliar, que se extiende, desde sudesembocadura en el duodeno, hasta su conexión conel conducto cístico, recibe el nombre de colédoco (con-ducto biliar principal), y la porción que se continúa, des-de el cístico, hasta su conexión con los conductos biliaresintrahepáticos, dan lugar al conducto hepático.

Luego, los cordones hepáticos epiteliales se mez-clan con las venas vitelinas que originan los sinusoideshepáticos. Estos cordones se diferencian en parénquimahepático y además forman el revestimiento epitelial delos conductos biliares. Las células hematopoyéticas, lasde Kupffer y las del tejido conectivo, se originan delmesodermo del septum transversum.Fig. 12.5. Rotación del estómago. A, B, C y D. Sobre su eje

longitudinal. E. Sobre su eje anteroposterior.

Fig. 12.6. Desarrollo del hígado y lasvías biliares.

164

Embriología especial

La parte del mesodermo del septum transversumsituado, entre el hígado y el intestino, y que no participaen la formación del hígado, así como, entre el hígado yla pared abdominal ventral, se hacen membranosos yforman el epiplón menor y el ligamento falciforme delhígado, respectivamente. Juntos han formado la conexiónperitoneal, entre el intestino y la pared abdominal ven-tral, conociéndose como mesogastrio ventral.

El mesodermo que cubre la superficie del hígado sediferencia en el peritoneo visceral hepático (cápsula deGlison), excepto en parte de su superficie craneal, dondeel hígado permanece en contacto con el resto del septumtransversum. Esta porción del tabique, forma el centrotendinoso del diafragma. La superficie hepática que estáen contacto con el futuro diafragma y que no está cu-bierta por peritoneo, es el área desnuda del hígado.

A mediados del tercer mes del desarrollo, el híga-do pesa aproximadamente 10 % del peso corporal total,debido a:

1. Crecimiento exagerado de los cordones hepáticos.2. Los abundantes sinusoides originados de las venas

vitelinas.3. Por su función como órgano hematopoyético, la cual

progresivamente disminuye durante los dos últimosmeses de vida intrauterina, siendo el peso del híga-do entonces de 5 % del peso corporal total.

La función biliar del hígado comienza a finalesdel tercer mes, cuando las células hepáticas formanla bilis. Ya en este momento, la vesícula biliar y elconducto cístico se han desarrollado y se han unidoal conducto hepático para formar el colédoco, la bilispuede incluso llegar al tracto gastrointestinal, cuyocontenido adquiere un color verde oscuro, de lo cualse deriva el color verde del meconio.

A causa de la rotación del duodeno, la entradadel colédoco gradualmente se desplaza, de su posi-ción anterior inicial, a una posterior, y como conse-cuencia, este pasa por detrás del duodeno.

PáncreasLos esbozos del páncreas aparecen durante la

cuarta semana, como dos brotes endodérmicos de laporción terminal del intestino anterior: uno en la regióndorsal, denominado brote pancreático dorsal, y el otroen la ventral, brote pancreático ventral junto al colédoco(Fig. 12.7).

Como consecuencia de la rotación del estómago y elduodeno, el esbozo pancreático ventral rota y se colocadebajo del dorsal y se fusionan. El primero origina la regióninferior de la cabeza del páncreas (proceso uncinar), lasrestantes porciones del páncreas se forman del esbozopancreático dorsal.

También se establece una comunicación entre losconductos de los esbozos. El de la porción ventral, en lamayor parte de los casos, desemboca en el duodeno; eldel esbozo dorsal, generalmente pierde su conexión conel duodeno y se conecta en el del esbozo ventral. Lafusión de ambos origina el conducto pancreático princi-pal o de Wirsung. La porción proximal del pancreáticodorsal puede persistir aunque poco desarrollada y se ledenomina conducto pancreático accesorio o de Santorini(Fig. 12.7). El de Wirsung junto con el colédoco, entra alduodeno por el sitio de la papila mayor, la entrada delconducto de Santorini, cuando está presente, lo hace enel sitio de la papila menor.

Durante el tercer mes de vida fetal, los islotespancreáticos (de Langerhans) se desarrollan a partirdel tejido parenquimatoso del páncreas, distribuyéndosea todo lo largo del páncreas. Aproximadamente en elquinto mes comienza la secreción de insulina. Las célu-las secretoras de glucagón y somatostatina también lohacen a partir de las células parenquimatosas. Elmesodermo esplácnico, que rodea los brotes epitelialespancreáticos, forma el estroma de la glándula. Debidoal desarrollo del páncreas, el duodeno modifica su for-ma y describe un arco alrededor de la cabezapancreática.

Fig. 12.7. Formación del páncreas.

165

Capítulo 12. Sistema digestivo

Intestino medioLos límites del intestino medio no son muy preci-

sos en el embrión. El límite cefálico se localiza inmedia-tamente caudal, con respecto a la porción del duodenode la cual emerge el brote hepático. El límite caudal escomún con el límite cefálico del intestino posterior y selocaliza en el adulto en la unión de los dos tercios dere-chos y el tercio izquierdo del colon transverso (Fig. 12.8).

Después de formado, el intestino primitivo se co-munica ampliamente con el saco vitelino (Fig. 12.1); estacomunicación se estrecha de manera progresiva hastaquedar solo un estrecho conducto, el onfalomesentérico.

El desarrollo del intestino medio se caracteriza porvarios hechos, estos son:

1. El crecimiento y elongación del intestino medio queadquiere forma de asa, de ahí que se le denomineasa intestinal primitiva o media, la cual presenta dosporciones: una cefálica y otra caudal, el límite entreambas porciones es el conducto onfalomesentérico(Fig. 12.9). Entre las dos ramas se encuentra, en elespesor del mesenterio dorsal como un eje, la arte-ria mesentérica superior que irriga el intestino me-dio.

2. Debido al crecimiento del hígado por su funciónhematopoyética, así como el desarrollo marcado delmesonefros, hacen que la cavidad abdominal se re-duzca relativamente y resulte insuficiente para con-tener al asa intestinal primitiva que:a) Se elonga cada vez más, por lo que el asa intes-

tinal abandona la cavidad abdominal a través dela comunicación con el celoma extraembrionario.

b) Se sitúa transitoriamente en el interior del cor-dón umbilical en desarrollo a mediados del se-gundo mes, originando de esa forma la herniaumbilical fisiológica (Figs. 12.10. A y B).

3. Casi al mismo tiempo se produce una rotación delasa intestinal primitiva, hasta completar 270º, en sen-tido inverso al movimiento de las manecillas del re-loj (Fig. 12.10. B), en esta rotación, la arteriamesentérica superior actúa como eje.

4. Al tiempo que continúa el crecimiento de las asasintestinales, en ese espacio tan reducido, estas co-mienzan a enrollarse (Fig. 12.10. C).

5. En el tercer mes de vida fetal, el aumento de volu-men de la cavidad abdominal, así como la disminu-ción del ritmo de crecimiento del hígado y la re-gresión del mesonefros, favorecen el retorno delas asas intestinales primitivas hacia la cavidadabdominal (Fig. 12.10. D).

El reingreso de las asas intestinales a la cavidadabdominal se realiza de tal forma que, la última porciónen salir es la primera en regresar, o sea, la rama cefálicaque producto de la rotación ahora es caudal. Estas asasse sitúan en la parte central e izquierda de la cavidadabdominal, rechazando al intestino posterior hacia la iz-quierda, y las porciones que reingresan, se sitúan cadavez más a la derecha.

El brote cecal, dilatación de la rama caudal delasa intestinal primitiva es la última parte del intestinoque retorna a la cavidad abdominal; se coloca primeropor debajo del lóbulo derecho del hígado (subhepático),después desciende a la fosa ilíaca derecha y forma elcolon ascendente, así como el ángulo hepático del co-lon. Su extremo distal origina el apéndice cecal primi-tivo, que se desarrolla durante el descenso del colon,por lo que su posición final está con frecuencia situa-da posterior al ciego (retrocecal) o, al colon(retrocólica) (Fig. 12.11).

Fig. 12.8. Límites del intestino medio. A. Cefálica. B. Caudal

166

Embriología especial

El mesenterio del asa intestinal primitiva presentanotables cambios durante la rotación y el enrollamientodel intestino. Cuando la rama caudal del asa se mueve allado derecho de la cavidad abdominal, el mesenterio dor-sal se tuerce alrededor del origen de la arteria mesentéricasuperior. Luego, cuando las porciones ascendentes ydescendentes del colon adquieren sus posiciones definiti-vas, sus mesenterios presionan contra el peritoneo de lapared abdominal posterior. Después de la fusión de estascapas, el colon ascendente y el descendente están per-manentemente anclados en una posición retroperitoneal.

El apéndice, la parte baja final del ciego y el colonsigmoides, sin embargo, retienen sus mesenterios libres.

La forma del mesocolon transverso es diferente,ya que se fusiona con la pared posterior del epiplónmayor pero mantiene su movilidad. El mesenterio delas asas intestinales al principio se continúa con el delcolon ascendente y, cuando el mesenterio de este últi-mo se fusiona con la pared abdominal posterior, el me-senterio pierde esta unión, al tiempo que se produceuna nueva forma de fijación que se extiende, desde elárea donde el duodeno se hace intraperitoneal, hasta launión ileocecal.

Fig. 12.10. Evolución del asa intestinal primitiva durante su desarrollo.

Fig. 12.9. Formación del asa intesti-nal primitiva y sus dos ramas.

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Capítulo 12. Sistema digestivo

Intestino posteriorSe extiende desde el límite caudal del intestino

medio y termina en la membrana cloacal (Fig. 12.12.B). Inicialmente, el intestino posterior termina en unacavidad común al tubo digestivo y al urinario denomi-nada cloaca. Una capa de mesodermo situada en elángulo, entre la alantoides y el intestino posterior, se leconoce como tabique urorrectal (Fig. 12.12. A), el cualcrece hacia la membrana cloacal durante el procesode división de la cloaca. Al completarse el proceso detabicamiento esta queda dividida en dos porciones, unadorsal (canal anorrectal) y otra ventral (seno urogenitalprimitivo), que se comunica con la alantoides.

Con el tabicamiento, la membrana cloacal tambiénqueda dividida en dos: una porción ventral denominadamembrana urogenital, y otra dorsal, la membrana anal.

Al final del segundo mes, la membrana cloacal serompe y da origen al orificio anal del intestino posterior yuna abertura ventral para el seno urogenital. El sitio deunión del tabique urorrectal con la membrana cloacal for-ma el cuerpo perineal (Fig. 12.12. B y C). La proliferacióndel ectodermo alrededor de la membrana anal, cierra laregión más caudal del canal anal en forma de una depre-sión ectodérmica nombrada proctodeo, cuyos bordes late-rales se levantan debido a la presencia de los pliegues ana-les de origen mesodérmico. Esta región se recanaliza alcomienzo del tercer mes para formar el canal anal.

Fig. 12.11. Etapas del desarrollo del cie-go y el apéndice. D. Apéndice vermifor-me en diferentes posiciones.

Fig. 12.12. Evolución del intestino posterior y la cloaca.

168

Embriología especial

La parte craneal del canal anal se origina delendodermo y es irrigada por la arteria rectal superior,una continuación de la arteria mesentérica inferior, laarteria del intestino posterior. La unión entre las regio-nes ectodérmica y endodérmica del canal anal se reco-noce al nivel de la línea pectínea, donde el epitelio cilín-drico cambia a epitelio escamoso estratificado.

Del intestino posterior se originan: el tercio izquierdoo distal del colon transverso, colon descendente,sigmoides y el recto. Todas estas porciones son de ori-gen endodérmico, excepto la porción terminal del rectoque es de origen ectodérmico. El endodermo del intes-tino posterior también forma el revestimiento interno dela vejiga y de la uretra (Capítulo de sistema urinario).

Incidencia geneticomolecularen el desarrollo del tubo digestivo

La diferenciación de las regiones del intestino y susderivados depende, de la interacción recíproca entre elepitelio endodérmico del tubo digestivo y el mesodermoesplácnico que lo rodea (interacción epitelio-mesénquima).El mesodermo determina el tipo de estructura que sepuede formar por medio de un código HOX, similar alque establece el eje corporal anterior (craneal), posterior(caudal). La expresión de Sonic hedgehog (Shh) en elendodermo del tubo digestivo, es la responsable de la in-ducción del código HOX. Debido a esto, en la región delintestino medio y posterior, la expresión de Shh en elendodermo del tubo digestivo, establece una expresión“superpuesta” del código HOX en el mesodermo. Des-pués que el mesodermo es influenciado por este código,induce al endodermo a formar los diversos componentesde las regiones del intestino.

Anomalías congénitas del sistemadigestivo

En el sistema digestivo se pueden presentar variasanomalías congénitas, según el lugar de ocurrencia.

En la lengua se puede observar:1. Anquiloglosia: en esta alteración, la lengua no está libe-

rada del piso de la boca. Normalmente el frenillo es elúnico tejido que fija la lengua al piso de la boca, en loscasos de anquiloglosia, el frenillo se extiende hasta lapunta de la lengua.

2. Macroglosia: se presenta una lengua excesivamentegrande, por lo general se acompaña de otras afeccio-nes más serias, como el cretinismo o la trisomía 21.

3. Lengua bífida y trífida: se produce por persistenciade los componentes embrionarios de la lengua nofusionados (Fig. 12.13).

En la glándula tiroides es posible observar las ano-malías siguientes:

1. Quiste tirogloso: se puede presentar en cualquier puntoa lo largo del trayecto de descenso de la glándulatiroides, casi siempre cerca o en la línea media delcuello. Como su nombre indica, es un quiste rema-nente del conducto tirogloso; aunque aproximadamen-te 50 % de estos están cerca o justo por debajo delcuerpo del hueso hioides, se pueden observar tam-bién en la base de la lengua o junto al cartílago tiroides.

2. Fístula tiroglosa: algunas veces un quiste tiroglosoestá conectado al exterior por medio de un conduc-to originando una fístula. Estas surgen secundaria-mente después de la rotura de un quiste, pero pue-den estar presentes al nacimiento.

3. Tejido tiroideo aberrante: se puede encontrar encualquier lugar a lo largo de la trayectoria de des-censo de la glándula tiroides. El lugar de localiza-ción más frecuente es la base de la lengua, justopor detrás del agujero ciego, y está sujeto a losmismos procesos patológicos de la propia glándulatiroidea.

Fig. 12.13. Lengua trífida anómala.

169

Capítulo 12. Sistema digestivo

En el esófago se pueden observar:1. La atresia esofágica y fístulas traqueoesofágicas:

ambos casos son consecuencia de la desviación es-pontánea del tabique traqueoesofágico o por un fac-tor mecánico. En su forma más corriente la porciónproximal del esófago es un fondo de saco ciego, mien-tras que la porción distal comunica con la tráqueapor un conducto de escaso calibre, inmediatamentepor arriba de la bifurcación. La atresia esofágicaimpide el paso normal de líquido amniótico hacia eltracto intestinal, lo que provoca la acumulación enexceso de líquido en el saco amniótico, produciendoel polihidramnios (Ver figura 13.12).

2. Estenosis esofágica: se produce por estrechamien-to de la luz del esófago, puede ser causada porrecanalización incompleta o por anomalías o acci-dentes vasculares que comprometen el flujo san-guíneo.

3. Hernia hiatal congénita: se produce por el no creci-miento en longitud, el esófago no se alarga lo sufi-ciente, entonces el estómago es desplazado haciaarriba a través del hiato esofágico del diafragma.

En el estómago se pueden presentar las anomalíassiguientes:

1. Estenosis pilórica: se origina por hipertrofia de lamusculatura circular del estómago en la región delpíloro y, en menor grado, de la capa muscularlongitudinal, lo que provoca dificultad para el pasode los alimentos. Se han descrito algunos casos deatresia del píloro en el recién nacido.

2. Mucosa gástrica heterotópica: heterotopia, es la pre-sencia de tejido en una localización anormal, se pue-de observar en cualquier porción del canal digestivoproximal a la unión ileocecal. Puede ser superficial oprofunda. Es posible que se encuentre en el esófago,en el íleon donde se puede ulcerar, también en lavesícula biliar y en el páncreas.

En el hígado y la vesícula biliar las anomalías quese presentan son:

1. Variaciones en la lobulación hepática son frecuen-tes pero carecen de significado clínico.

2. Conductos hepáticos accesorios y duplicación de lavesícula biliar, son frecuentes y casi siempreasintomáticos; pero en condiciones patológicas, pue-den tener importancia.

3. Atresia biliar extrahepática: muchos de los pacientescon atresia biliar extrahepática (15 a 20 %), tienenconductos proximales permeables y el defecto se puedecorregir pero el resto tienen necesidad de trasplante.

4. Atresia biliar intrahepática o hipoplasia: es una ano-malía poco frecuente y puede ser causada por in-fecciones fetales. A menudo es letal pero puedetranscurrir con una evolución benigna.

En el páncreas es posible observar las anomalíassiguientes:

1. Tejido pancreático heterotópico: se puede encon-trar en el tracto digestivo, especialmente en el estó-mago o duodeno o, en un divertículo del íleon (aveces incluye a los islotes). Esta heterotopia se debea metaplasia, o trasplante anormal de célulaspancreáticas durante el desarrollo.

2. Páncreas anular: la yema pancreática ventral consis-te en dos componentes que normalmente se fusio-nan y rotan alrededor del duodeno, los cuales des-cansan por debajo de la yema pancreática dorsal. Enocasiones, la rotación no se realiza de forma correc-ta y el duodeno queda rodeado por tejido pancreático,formándose el páncreas anular. La malformaciónpuede comprimir al duodeno y causar obstruccióncompleta. Se pueden asociar a otras anomalías comola trisomía 21 o síndrome de Down (Fig. 12.14).

3. Fibrosis quísticas (mucoviscidosis): es una enferme-dad seria del epitelio secretorio, y uno de los trastor-nos genéticos fetales más frecuentes; el páncreas esuno de los principales sitios. La disminución del líqui-do y secreción de sal provoca un bloqueo del flujoexocrino del páncreas, el cual se presenta pequeñoy puede ser quístico. En los pulmones el moco seacumula en las vías aéreas, el cual provoca enfer-medad pulmonar crónica. La insuficiencia de se-creción de cloro y la absorción aumentada de sodioocurre en el pulmón, el cual produce secreciones se-cas y un moco grueso no claro. La combinación coninflamación crónica, puede llevar a una insuficienciarespiratoria fatal. Los electrólitos están aumentadosen el sudor. Las glándulas sudoríparas muestran se-creción anormal y reabsorción y su alto contenido ensal, constituye una prueba en el sudor para la fibrosisquística. Se puede ver obstrucción intestinal (íleomeconial) debido a la presencia de meconio gruesopor moco pancreático anormal.

170

Embriología especial

La condición es hereditaria (autosómica recesiva)y el gen está en el cromosoma 7. El gen codifica unaproteína, la reguladora (conductasa) transmembranaquística fibrosa (RTQF).

En el intestino medio, las anomalías que se puedenpresentar son las siguientes:

1. Ciego móvil: se produce por persistencia de unaporción del mesocolon, que no se fusiona con lapared posterior, posibilitando movimientos anorma-les del intestino o vólvulos del ciego y el colon.

2. Hernia retrocólica: se debe a porciones del intestinodelgado que quedan atrapadas por detrás delmesocolon.

3. Onfalocele: se produce por herniación de las asasintestinales a través del anillo umbilical agranda-do (Fig. 12.15), las cuales están cubiertas solopor amnios transparente por donde se pueden ob-servar; el amnios se puede romper con facilidadagravando la situación. El defecto se debe a lano reincorporación de las asas intestinales a lacavidad abdominal, después de la décima sema-na. La anomalía se puede acompañar de otrasafecciones como: cardiacas y defectos del tuboneural.

4. Gastrosquisis: herniación del contenido abdomi-nal directamente en la cavidad amniótica a tra-vés de la pared corporal, debido a una porción dela pared abdominal anterior debilitada en el sitiode regresión de la vena umbilical derecha, quenormalmente desaparece. Al no estar cubiertaspor peritoneo ni por amnios, las vísceras puedenresultar dañadas por contacto directo con el lí-

quido amniótico. La gastrosquisis no se acompa-ña de anomalías cromosómicas u otros defectos,por lo que la supervivencia es buena. Sin embar-go, si se produce rotación del intestino (vólvulo)que compromete la irrigación sanguínea, puededestruir grandes porciones del intestino y provo-car la muerte fetal.

5. Divertículo ileal o de Meckel (Fig. 12.16): en algunaspersonas persiste una pequeña porción del conductovitelino, quedando una pequeña evaginación odivertículo del íleon. En el adulto, este divertículo seencuentra situado muy cerca de la válvula ileocecal(50 cm), en el borde antimesentérico del íleon. Gene-ralmente no ocasiona síntomas pero en algunos ca-sos se puede producir ulceración, hemorragia y has-ta perforación, similar al apéndice.

6. Fístula umbilical o vitelina: cuando el conductoonfalomesentérico no se oblitera y mantiene la co-municación, entre el ombligo y el tracto intestinal,esta condición posibilita la salida de heces fecalespor el ombligo (Fig. 12.16).

7. Quiste vitelino: se observa cuando solamente losextremos del conducto vitelino se obliteran y laporción media hueca origina un quiste, denomi-nado quiste vitelino (enterocistoma). Dada la per-sistencia del conducto vitelino, entre el íleon y elombligo, en forma de cordón fibroso, las asas in-testinales se enrollan alrededor de estos cordo-nes causando estrangulación o (vólvulo) intesti-nal (Fig. 12.16).

8. Rotación anormal del asa intestinal: en estos ca-sos, la mala rotación puede causar que el intesti-no se enrolle (vólvulo) y quede comprometida suirrigación sanguínea. Normalmente el asa intesti-nal primitiva experimenta una rotación antihorariode 170º, sin embargo, a veces esta rotación es desolo 90º. Cuando esto ocurre, el colon y el ciegoson las primeras porciones del intestino que vuel-ven a la cavidad abdominal y se sitúan en el ladoizquierdo. Las asas que se introducen después lohacen, cada vez más hacia la derecha, y esto dapor resultado la anomalía denominada colon iz-quierdo.

9. Rotación invertida del asa intestinal: esta tiene lugarcuando el asa primitiva experimenta una rotación

Fig. 12.14. Páncreas anular.

171

Capítulo 12. Sistema digestivo

de 90º en sentido horario. En este caso, el colontransverso pasa por detrás del duodeno y se sitúaposterior a la arteria mesentérica superior.

10. Duplicaciones de las asas intestinales y quistes: se ob-servan en cualquier sitio del tracto digestivo. Son másfrecuentes en la región del íleon.

11. Atresias o la estenosis: también pueden ocurrir encualquier sitio del intestino, aunque la mayoría de lasveces se originan en el duodeno, algo menos en elcolon y de forma semejante en yeyuno e íleon. Sepuede deber a falta de recanalización o por “acci-dentes” vasculares.

12. Atresia en “cáscara de manzana”: este defecto re-presenta un pequeño porcentaje de todas las atresias,el defecto se localiza en la porción proximal delyeyuno y se aprecia un intestino corto, con la por-ción distal de la lesión enroscada alrededor de unresto mesentérico. Generalmente se acompaña debajo peso al nacer y otras anomalías.

En el intestino posterior se pueden observar lasanomalías siguientes:

1. Atresias rectoanales: se producen cuando la forma-ción del intestino posterior es incompleta, lo que pro-voca ano imperforado acompañado o no de una fís-tula. Estas atresias se clasifican en:a) Altas, con fístulas que comunican el recto con el

tracto urinario o genital.b) Intermedias, sin fístulas en el varón y con fístulas

en la porción inferior de la vagina o el vestíbulode la vagina en la mujer.

c) Bajas sin fístulas, pero sin continuidad del rectocon el conducto anal.La desviación del tabique urorrectal es la causa

principal de estas anomalías. Aproximadamenteen la mitad de los niños con atresia rectoanales,presentan otros defectos congénitos (Fig. 12.17).

2. Megacolon congénito: generalmente se puede de-ber a la atresia o agenesia del colon distal o áreasrectoanales o, con mayor probabilidad, a la ausen-cia de ganglios parasimpáticos en la pared intestinal(megacolon agangliónico o enfermedad deHirschprung). En la mayoría de los casos está afec-tado el recto y, en un porcentaje elevado de los ca-sos, el defecto se extiende hasta el colon sigmoides.En menor grado están comprometidos los segmen-tos del colon transverso y lateral derecho y, en ca-sos más raros, la totalidad del colon.

Fig. 12.16. Anomalías del divertículovitelino.

Fig. 12.15. Onfalocele.

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Embriología especial

Fig. 12.17. Anomalías del intestino posterior.