SINDROME PARATIROIDEO

Esperanza Anchante RojasMedicina Interna

Junio 2015

HIPERPARATIROIDISMO

DEFINICION

El hiperparatiroidismo (HPT) es un síndrome caracterizado por el aumento de la secreción o por la secreción inadecuada de hormona paratiroidea (PTH), que cambia el metabolismo del calcio produciendo hipercalcemia y alteraciones estructurales óseas.

REEMO. 2009;18(4):70-6

EPIDEMIOLOGÍA

El HPT se da aproximadamente en un 1% de la población adulta.

Pero afecta a más del 2% de la misma después de los 55 años.

Es 2-3 veces más frecuente en mujeres que en hombres.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

ETIOLOGÍA

Suele estar causado por la presencia de adenomas autónomos, que afectan a una sola glándula en el 80- 85% de los casos o a varias en el 10-15%.

Los carcinomas paratiroideos se presentan en menosdel 1%.

Algunos casos de síndrome de HPT se deben a trastornos genéticos, como la hipercalcemia hipocalciúrica familiar (HHF), la enfermedad de Jansen y, menos frecuentemente, las neoplasias endocrinas múltiples (MEN), MEN1 y MEN 2A.

REEMO. 2009;18(4):70-6

Manifestaciones Clínicas

Las primeras descripciones clínicas consideraban la enfermedad como una entidad infrecuente con comorbilidad significativa, que implicaba generalmente patología ósea, renal o ambas.

Actualmente, la forma clínica más frecuente (88%) es una hipercalcemia leve y asintomática, con una cifra de calcio sérico de, aprox.1 mg/dl por encima de lo normal.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

Manifestaciones Clínicas

Manifestaciones Óseas

Principalmente en huesos de composición predominantemente cortical, el exceso de PTH puede llevar a osteítis fibrosa quística (2% de los casos), manifestándose como dolor óseo y pudiendo ocasionar fracturas.

Los signos radiológicos típicos son: resorción subperióstica de falanges medias y distales, afinamiento distal de las clavículas, cráneo con aspecto moteado o patrón «en sal y pimienta», quistes óseos y tumores pardos en los huesos largos y pelvis.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

Manifestaciones Renales

El hallazgo más frecuente, es la hipercalciuria (35- 40% de los casos), debido a un aumento de la carga filtrada de calcio, que excede la capacidad de reabsorción.

La nefrolitiasis o nefrocalcinosis, se observa en aproximadamente el 20% de los pacientes con HP.

Un 5% de las nefrolitiasis son secundarias a HP, siendo la mayoría de oxalato cálcico por hipercalciuria.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

Manifestaciones Gastrointestinales

Puede cursar con anorexia, náuseas, vómitos y estreñimiento.

La úlcera péptica es excepcional (salvo que se dé en el contexto de un MEN 1).

De la misma forma, raramente se observa pancreatitis aguda por la hipercalcemia asociada al HPT.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

Manifestaciones Neuromusculares

Tales como debilidad muscular y fatiga, cansancio intelectual, alteraciones psíquicas.

En casos muy raros que cursan con hipercalcemia grave, puede llegar al coma.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

Manifestaciones Cardiovasculares

Se ha asociado la hipertensión arterial con el HPT.

La hipercalcemia también puede causar alteraciones electrocardiográficas, tales como acortamiento del QT, bloqueos o aumento de la sensibilidad a digitálicos.

En las formas clásicas del HPT se describieron calcificaciones miocárdicas, valvulares y vasculares.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

Manifestaciones Neuropsiquiátricas

Las manifestaciones neuropsiquiátricas son más frecuentes en los pacientes con HPT primario que en la población general, e incluyen depresión, psicosis, disminución de la sociabilidad, disfunción cognitiva y letargia.

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

Situación clínica en la que las glándulas paratiroides responden adecuadamente a una baja concentración de calcio extracelular por:

Fallo renal. Escasa ingesta. Malabsorción. Deficiencia de vitamina D.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

No obstante, si el aumento de PTH no puede corregir el calcio plasmático, ya sea debido a un trastorno en los órganos responsables del transporte o a la escasez del mismo este, se desarrolla una hipocalcemia.

Por lo tanto, el HS puede asociarse a concentraciones de calcio que están dentro o debajo del rango de referencia.

I.M. Cordellat / Reumatol Clin. 2012;8(5):287–291

HIPOPARATIROIDISMO

DEFINICIÓN

El hipoparatiroidismo es una enfermedad rara, cuya etiología más frecuente es postiroidectomía total o postparatiroidectomía total.

El hipoparatiroidismo se caracteriza por hipocalcemia (< 8,9 mg/dl, con niveles de albúmina normal).

La clínica dependerá de la forma de instauración de la hipocalcemia.

Manifestaciones Clínicas

La hipocalcemia crónica suele ser bien tolerada.

Suele dar síntomas neuromusculares y/o alteraciones neurológicas como irritabilidad, cambio del humor, dificultad para concentrarse, calambres musculares, cataratas, piel áspera, pelo grueso y quebradizo, dentición anormal.

Manifestaciones Clínicas

La hipocalcemia aguda es más rica en síntomas, siendo los más frecuentes :

Los neuromusculares como espasmos musculares, espasmo carpopedal, movimientos gestuales periorales y que pueden llegar a dar tetania, simulando crisis convulsivas.

Espasmos laríngeos que pueden desencadenar un paro cardiorrespiratorio.

REEMO, VOL. 9. NÚM. 3, MAYO-JUNIO 2000

Los signos más frecuentes son:

Alargamiento del QT en el electrocardiograma, arritmias supraventriculares y/o ventriculares, las cuales son difíciles de tratar si se acompañan de tratamiento digitálico.

Es clásica la descripción de los signos de Trousseau y de Chvostek que sirven también para descartar una tetania latente.