RIMINI 19 MAGGIO 2006

RIUNIONE AIEOP- SICP

SERVIZIO DI CHIRUGIA PEDIATRICA

Direttore: PROF. A. LEGGIO

LEGGIO S., LEGGIO A., GABRIELE V., PARADISO M., STRAZIUSO S.

CASI CLINICI : DISGERMINOMA OVARICO TORTOSARCOMA BOTRIOIDE VESCICA

1° CASO CLINICO

DISGERMINOMA OVARICO TORTO

SERVIZIO DI CHIRUGIA PEDIATRICADirettore: PROF. A. LEGGIO

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI BARI

XX XX -- ETÀ 12 anniETÀ 12 anni

-- DOLORI ADDOMINALI RICORRENTI DALL’ETÀ di 6 anniDOLORI ADDOMINALI RICORRENTI DALL’ETÀ di 6 anni

-- APPENDICECTOMIA a 10 APPENDICECTOMIA a 10 aaaa. (2003) . (2003) -- PERSISTENZA SINTOMATOLOGIA ALGICAPERSISTENZA SINTOMATOLOGIA ALGICA

-- QUADRO ADDOMINALE ACUTO (GIUGNO 2005) QUADRO ADDOMINALE ACUTO (GIUGNO 2005)

-- ETG ADDOME D’URGENZA : “………..FORMAZIONE OVALARE FINEMENTEETG ADDOME D’URGENZA : “………..FORMAZIONE OVALARE FINEMENTEECOGENA ECOGENA IN SEDE PELVICA DEL IN SEDE PELVICA DEL ØØ 12 cm12 cm……”……”

ANAMNESIANAMNESI

XX ETÀ 12 ANNIXX ETÀ 12 ANNI

TAC ADDOMETAC ADDOME––PELVIPELVI

D’URGENZAD’URGENZA

XX ETÀ 12 ANNIXX ETÀ 12 ANNITuba ds. M

MTuba sn.

utero

Vasi utero-ovarici ds.

Leg. rotondo

utero

Tuba sn.

Ovaio sn.

LACINIA VELAMENTOSAA PARTENZA PERITONEO

SCAVO DI DOUGLAS

Tuba ds.

UTEROUTERO

OVAIO OVAIO SnSn..

XX, ETÀ 12 ANNIXX, ETÀ 12 ANNI

αα--FP, FP, ββ--HCG, CA125 LIEVEMENTE HCG, CA125 LIEVEMENTE ELEVATIELEVATI

XX , ETÀ 12 ANNIXX , ETÀ 12 ANNI

DISGERMINOMA PURO DELL’OVAIO DISGERMINOMA PURO DELL’OVAIO CON LOCALIZZAZIONI SECONDARIE CON LOCALIZZAZIONI SECONDARIE

AL FONDO DELL’UTERO E AL AL FONDO DELL’UTERO E AL PERITONEO PERITONEO -- St. IISt. II

PROTOCOLLO AIEOP TCG PROTOCOLLO AIEOP TCG 20032003--20042004

4 CICLI PEB4 CICLI PEB(CISPLATINO, ETOPOSIDE, (CISPLATINO, ETOPOSIDE,

BLEOMICINA)BLEOMICINA)

Controllo postControllo post--chirurgicochirurgico

TAC addomeTAC addome--pelvi maggio pelvi maggio 20062006

12 mesi dopo intervento12 mesi dopo intervento

XX ETÀ 13 ANNIXX ETÀ 13 ANNI

oo

uu

vv

αα--FP, FP, ββ--HCG, CA125 nella normaHCG, CA125 nella norma

DISGERMINOMA 50 % MGCT OVAIO

DISGERMINOMA = EQUIVALENTE DEL SEMINOMA

(JEYAKUMAR et al., GYNECOL.ONCOLOGY - 2001)

I° ST. 70 % (WILLIAMMS - SEMIN. ONNCOL. 1998)

PIU’ FREQUENTE IN ETA’ GIOVANILE - ETA’ MEDIA 20 anni

BILATERALITA’ 10 % - ASSOCIAZ. CON GRAVIDANZA 15 - 20 %

PRESENTAZIONE CLINICA : a) DOLORI ADDOMINALI RICORRENTI + MASSA

b) ADDOME ACUTO da complicanze :

Emorragia o torsione

(PIURA et al. - J. SUR. ONCOL. 1995)

NON PRODUCE ORMONI MA HCG, Ca-125, LDH ELEVATI AFP normale

METASTASI : OVAIO CONTROLATERALE POLMONE

(DIMOPOULOS et al. – GYNECOL ONCOL.- 2004)

ORIENTAMENTI TERAPEUTICI

CHIRURGIA CHEMIOTERAPIA RADIOTERAPIA

!!! Risparmiatrice !!!

OVARIECTOMIA ±SALPINGECTOMIA

PRESERVARE FERTILITA’

???EFFICACE

INSUFFICIENZA OVARICA

INFERTILITA’

B E P = BLEOMICINAETOPOSIDECISPLATINO

(WILLIAMAS et al. 1997)(CASEY et al. -GYNECOL.ONCOL.- 1996)

3 o 4 cicli Raccomandazioni:Biopsie tessuti circostantiCitologia su liquido di

lavaggio peritoneale CORRETTA STADIAZIONE

(ROGERS et al. -J.CLIN. ONCOL. - 2004)

(St.I,II)Anche in stadi avanzati !!!

(PINKERTON et al: - J.CLIN.ONCOL. - 1986)

DISGERMINOMA RECIDIVA

PRECOCE 15 - 25 % entroi primi 2 - 3 anni

(WILLIAMS et al. 1998)

TARDIVAEVENTO RAROda 4 a 20 anni

St. 1 A(BEKAII-SAAB et al. – GYNECOL. ONCOL. – 1999)

(CASEY et al: - GYNECOL. ONCOL. - 1996)

CHEMIOSENSIBILI

(WILLIAMS et al. - 1997)

PROGNOSI MIGLIORE

(SOBEL et al. - MED. PEDIATR. ONCOL. - 1998)

PROGNOSI PEGGIORE

CHEMIOTERAPIA POCO EFFICACE

VOLUME DEL TUMORE !!!

St. I° SOLO CHIRURGIA “fertility sparing”

STRETTA SORVEGLIANZACLINICA, RADIOLOGICA E

SIEROLOGICA

Resez. Completa 67 %

QUANDO IL SECOND LOOK ????

NON E’ RACCOMANDATO SE NON CI SIA

UNA CHIARA EVIDENZA CLINICA, RADIOLOGICA E SIEROLOGICA DI

MALATTIA DOPO LA CHEMIOTERAPIA

LA RESEZIONE DI MASSE RESIDUE DEVE ESSERE PROGRAMMATA

QUANDO I MARKERS TUMORALI SONO RIENTRATI NELLA

NORMA

DIMOPOULOS et al. - GYNECOL. ONCOL. 95: 695 – 700, 2004

2° CASO CLINICO

SARCOMA BOTRIOIDE VESCICA

SERVIZIO DI CHIRUGIA PEDIATRICADirettore: PROF. A. LEGGIO

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI BARI

XX XX -- ETA’ ETA’ 2 anni e 8 mesi2 anni e 8 mesi

Da un mese evidenza saltuaria di protrusione Da un mese evidenza saltuaria di protrusione rossastra dalla vulva rossastra dalla vulva ++ oliguria e disuriaoliguria e disuria

ETG ADDOME: ETG ADDOME: “…VESCICA CON MASSA A CONTORNI “…VESCICA CON MASSA A CONTORNI IRREGOLARI CHE OCCUPA TUTTA LA IRREGOLARI CHE OCCUPA TUTTA LA

CAVITÀ, DI DENSITÀ DISOMOGENEA. RENI CAVITÀ, DI DENSITÀ DISOMOGENEA. RENI IN SEDE IRREGOLARI CON DILATAZIONE DI IN SEDE IRREGOLARI CON DILATAZIONE DI

PELVI E CALICI.”PELVI E CALICI.”

CISTOSCOPIA CISTOSCOPIA

TAC ADDOME D’URGENZA: “…LUME DELLA VESCICA …. TAC ADDOME D’URGENZA: “…LUME DELLA VESCICA …. PRESSOCCHÈ INTERAMENTE OCCUPATO DA UNA PRESSOCCHÈ INTERAMENTE OCCUPATO DA UNA

FORMAZIONE A CONTENUTO PREVALENTEMENTE DI TIPO FORMAZIONE A CONTENUTO PREVALENTEMENTE DI TIPO FLUIDO E PLURICONCAMERATA”FLUIDO E PLURICONCAMERATA”

Palloncino Cat. Foley

Cat. Foley

IDRONEFROSI BILAT. - MARCATA A SN.

XXXX

eta’ eta’ 2 anni e 8 mesi2 anni e 8 mesi

REPERTOOPERATORIO

XX XX -- ETA’ ETA’ 2 anni e 8 mesi2 anni e 8 mesi

INTERVENTO : ASPORTAZIONE DELLE VEGETAZIONI NEOPLASTICHE UNITAMENTE AD ISOLE DI DETRUSORE AL LIVELLO DELLE BASI - RESEZIONE DEL TRATTOINTRAMURALE STENOSATO DELL’URETERE Sn. e REIMPIANTO URETERALEMEDIANTE AVANZAMENTO

RABDOMIOSARCOMA EMBRIONALE BOTROIDERABDOMIOSARCOMA EMBRIONALE BOTROIDE

Protocollo AIEOP RMS ’96 Protocollo AIEOP RMS ’96 –– Alto Alto rischio rischio -- 8 cicli 8 cicli CEVAIECEVAIE

(Carboplatino, Epirubicina, (Carboplatino, Epirubicina, Vincristina, Actinomicina D, Vincristina, Actinomicina D,

Ifosfamide, Etoposide)Ifosfamide, Etoposide)

XX XX --

ETA’ ETA’ 2 anni e 8 mesi2 anni e 8 mesi

CONTROLLO ECOGRAFICO

50 gg. dopo intervento

Vescica

RENI

NO IDRONEFROSI

XX XX -- ETA’ ETA’ 2 anni e 8 mesi2 anni e 8 mesi

CONTROLLO CISTOSCOPICO 3 MESI CA. DOPO INTERVENTO

Controllo Controllo CistoscopicoCistoscopico 6 mesi6 mesi

dopo interventodopo intervento

XX età 2 anni 8 mesiXX età 2 anni 8 mesi

Meato ureterale ds.

Meato ureterale sn.

Vaginoscopia negativa

Federica P. Federica P. eta’ eta’ 2 .8 2 .8 aaaa.. ECO CONTR. 7 MESI DOPO INTERVENTO

NO IDRONERFROSI - IPERECOGENICITA’ DIFFUSA PARENCHIMALE

SEGNI DI NEFRO - TOSSICITA’ !?!

VESCICA

LATERALE ANTERO-POSTERIORE

RABDOMIOSARCOMA

6% DEI TUMORI MALIGNI INFANTILI

SEDE: LOCALIZZAZIONE GENITO-URINARIA 20 – 25%(YOUNG et al. - J. PEDIATR. – 1975 - ARNDT et al: - J.UROL. – 2004)

ORGANI: REGIONE PARA-TESTICOLAREVESCICA / PROSTATAGENIT. FEMM.LI (VAGINA !)

(NEWTON Jr. et al. – J.CLIN. ONCOL. – 1988)

ISTOTIPO PIU’ FREQUENTE : FORMA EMBRIONALE SOTTOTIPO: BOTRIOIDE !!!

RARO TIPO ALVEOLARE

PROGNOSI DIVERSA DAI RMS DI ALTRE SEDI

RMS VESCICA/PROSTATA PEGGIORE DEI RMS VAGINA/REG. PARATESTIC.

TERAPIA PIU’ AGGRESSIVA(CRIST - J.CLIN. ONCOL. - 1995)

PROGNOSI

RMS UROGENITALI MIGLIORE RMS ALTRE SEDI : RETROPERITONEOARTIPARAMENINGEE

SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI

RMS VESCICA/PROSTATA RMS VAGINA/UTEROPARATESTICOLARI

ISTOTIPO: F. EMBRIONALE

F. BOTRIODE !!!

73% - 70% 84% - 89%

CRIST et al. - J. CLIN. ONCOL. - 1985

KOSCHELNIAK et al. - J. CLIN. ONCOL. - 1999

IRS III STUDY GERM. CWS - ‘86

PROGNOSI

RMS BOTRIODI VAGINA o VESCICA

SOPRAVVIVENZA A 10 aa.

(prevalenza III stadio)91%

RMS CLASSICO 73%

RMS VAGINA (indipendentemente dal sottotipo) 90%

RMS VESCICA 76%

TIPO DI ACCRESCIMENTO SOPRAVVIVENZA

TIPO ESOFITICO a) Condensaione superficiale cell.tum. + aree mixoidi centro e baseb) Distribuzione uniforme cell. tumorali

Meno aggressivo 92% sopravv. a 10 anni

TIPO ENDOFITICO Crescita diffusa di tipo infiltrativo parete

Piu’ aggressivo 68% sopravv. a 10 anni

RMS VESCICATipo infiltrativo parietaleT. Esofitico con distribuz, uniforme cell. tumorali

PROGNOSI PEGGIORE RISPETTO AI RMS BOTRIODI VAGINA

MARKERS TUMORALI

POSITIVITA’ PER

MIOGLOBINA, MIOSINA, α-SARCOMERIC-ACTINA ( +±- )

DESMINA, ACTINA ( +++ )

( +++) IN RMS VAGINA PREVALENZA RMS BOTRIODI

( ++- ) IN RMS VESCICA

RECIDIVE DOPO CHEMIOTERAPIA

MATURAZIONE RISPETTO A T. PRIMITIVO

RIDOTTA ATTIVITA’ PROLIFERATIVA

SEGNO INDIRETTO : ELEVATA ESPRESSIONE DI

MIOSINA, MIOGLOBINA,α-ACTINA SARCOMERICA

PROGNOSI ECCELLENTE ( COFFFIN et al. - MOD. PATHOL. - 1997 )

( ORTEGA et al. - 1997 )

SOTTOTIPO BOTRIODE

65% sopravv. a 5 anni vs 26% F. EMBRIONALE

( PAPPO et al. - J. CLIN. ONCOL. - 1999 )

FATTORI PROGNOSTICI

GRADO DI DIFFERENZAZIONE VALORE SCARSO(vescica/vagina)

TIPO DI CRESCITA E SEDE MOLTO IMPORTANTE

SOTTOTIPO NELLE RECIDIVE MOLTO IMPORTANTESOPRAVVIVENZA A 5 anni RMS BOTRIOIDE 65 %

RMS EMBRIONALE 26 %

(ORTEGA et al. - 1997)

MATURAZIONE TUMORE NELLE RECIDIVE IMPORTANTE

RECIDIVE

TERAPIA PIU’ AGGRESSIVA : CHIRURGIA + RxT

REMISSIONE 40%

SOPRAVVIVENZA A 5 anni 17 ± 2 %

( KLINGEBIEL et al. - MED. PEDIATR. ONCOL. 1998 )

DIFFERENZAZIONE RECIDIVE

POTENZIALITA’ PROGRESSIONE

(PAPPO et al. - J. CLIN. ONCOL. - 1999)

TUMORE PRIMITIVO QUALE TIPO DI CHIRURGIA ???

1970 - 1990 EXENTERATIO PELVICACONSERVAZIONE VESCICA / PROSTATA

SOPRAVVIVENZA : 22% 25% 60%( HAYS et al.- MED. PEDIATR.ONCOL. - 1991 )

AUMENTO SOPRAVVIVENZA A 6 anniSottotipo botriode 82%

Event-free survival 77% St. III preval.vs 50% per altre sedi

( PAPPO et al. 1995 )

BUONA FUNZIONALITA’ VESCICALE 79%( cistectomia parziale )

(HAYS et al. - 1975 SILVAN et al. MED.PEDIATR.ONCOL. 1997 ARNDT et al. 2004

FUNZIONALITA’ NORMALE 56%

% SI ABBASSANO CON L’ALLUNGARSI DEL FOLLOW-UP o PER RxT oPER COMPLICANZE