República Bolivariana De Venezuela.

Ministerio Del Poder Popular Para La Educación.

Universidad Nacional Experimental Francisco De Miranda.

Medicina –ADI.

Morfofisiopatología III.

SINDROME CEREBELOSO

Dra. Nelly Miquilena

VI Semestre.

Bachilleres:

Acosta karelis Adames José

Alvarado Paulibeth García Laura

Santa Ana de Coro, Agosto del 2015.

Introducción

El cerebelo representa un papel fundamental en la coordinación de actividades

motoras y en el paso suave y rápido de un movimiento muscular al siguiente

también participa en el desarrollo del habla, la escritura, tocar instrumentos el

equilibrio y la postura. Además, contiene la mitad de las neuronas del cerebro lo

cual facilita la conexión con cada una de estas áreas de aprendizaje.

El mismo ha recibido el nombre de área silente del encéfalo durante mucho

tiempo y esto es debido a que su excitación eléctrica no origina ninguna sensación

consciente y rara vez causa alguna actividad motora por si mismo, sin embargo su

daño o extirpación hace que los movimientos corporales cobren un carácter muy

anormal produciendo una incoordinación casi total aun cuando su perdida no

ocasione la parálisis de algún musculo.

Dentro de los trastornos que podría presentar el cerebelo queremos hacer

resaltar el síndrome cerebeloso, que aparece como una lesión del vermis o de los

hemisferios del cerebelo manifestando signos y síntomas específicos para cada

uno de ellos, el síndrome vermiano (arquicerebeloso) con alteraciones en la

estática y marcha, y el síndrome cerebeloso hemisférico (neocerebeloso) con

alteraciones en la coordinación del movimiento cada una de las manifestaciones

clínicas serán explicadas con mayor profundidad en el siguiente documento.

Síndrome Cerebeloso

Anatomía del Cerebelo:

Cerebelo significa cerebro pequeño, tienen forma de abultamiento

voluminoso ovoidal, sus medidas son 10 cm de ancho, 5 cm de altura y pesa entre

130-145 gr. Se localiza en la fosa craneal posterior y se sitúa por detrás del cuarto

ventrículo de la protuberancia y el bulbo; y por debajo del lóbulo occipital, de este

lóbulo está separado por una porción de las meninges (duramadre) que es la

envoltura del cerebelo.

Existen tres componentes principales del sistema motor implicados en la

producción del movimiento voluntario: las vías corticoespinales (piramidales) que

pasan a través de las pirámides bulbares y conectan la corteza cerebral con los

centros motores inferiores del tronco del encéfalo y la médula espinal; los ganglios

basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido y sustancia negra, que forman el

sistema extrapiramidal), un grupo de estructuras interrelacionadas y situadas

profundamente en el cerebro anterior, cuyas eferencias son dirigidas sobre todo

proximalmente a través del tálamo a la corteza cerebral; y el cerebelo que

constituye el centro de la coordinación motora.

El cerebelo está constituido por:

o Dos hemisferios cerebelosos unidos por un vermis mediano

estrecho

o Está conectado con la cara posterior del tronco del encéfalo por

pedúnculos cerebelosos

Superior (mesencéfalo)

Medio (protuberancia)

Inferior ( bulbo raquídeo)

o Contiene 3 lóbulos:

Anterior - Medio – Floculonodular

El lóbulo anterior puede verse sobre la superficie superior

del cerebelo y está separado del lóbulo medio por una

fisura en forma de V llamada fisura primaria

El lóbulo medio (llamado a veces lóbulo posterior), que

es la porción más grande del cerebelo, se ubica entre las

fisuras primaria y uvulonodular.

El lóbulo floculonodular se halla por detrás de la fisura

uvulonodular.

o En su configuración interna y externa contiene

Capa molecular Corteza Capa de Purkinje Capa Granulosa

Cerebelo

Sustancia Núcleos intracerebelosos

Blanca

Interna N. Dentado

N. Emboliforme

N. Globoso

N. Fastigio

Intrínsecas F. Trepadoras

Fibras Aferentes

Eferentes F. Musgosas

Configuración externa:

Capa molecular

La capa molecular contiene dos tipos de neuronas: la célula estrellada

externa y la célula en cesta interna. Estas neuronas se encuentran diseminadas

entre las arborizaciones dendríticas y numerosos axones delgados que discurren

paralelos al eje mayor de las láminas. Se hallan células de la neuroglia entre estas

estructuras.

Capa de Purkinje

Las células de Purkinje son neuronas de Golgi de tipo I grandes. Tienen

forma de frasco y están dispuestas en una sola capa

El axón nace en la base de la célula de Purkinje y atraviesa la capa

granulosa para entrar en la sustancia blanca. Al ingresar en esa sustancia el axón

adquiere una capa de mielina y termina estableciendo sinapsis con células de uno

de los núcleos intracerebelosos. Los ramos colaterales del axón de Purkinje

establecen contactos sinápticos con las dendritas de las células en cesta y

estrelladas de la capa granulosa en la misma área o en láminas distantes

Capa granulosa

La capa granulosa está llena de células pequeñas con núcleos que se tiñen

densamente y tienen escaso citoplasma. Cada célula da origen a cuatro o cinco

dendritas que tienen terminaciones similares a garras y establecen contacto

sináptico con aferencias de fibras musgosas.

El axón de cada célula granulosa ingresa en la capa molecular, donde se

bifurca en una unión en T cuyos ramos discurren paralelos al eje mayor de la

lámina cerebelosa para establecer contactos sinápticos con las prolongaciones de

las dendritas de las células de Purkinje.

Configuración interna:

Núcleos intracerebelosos

Se encuentran cuatro masas de sustancia gris incluidas en la

sustancia blanca del cerebelo a cada lado de la línea media. De afuera

hacia adentro estos núcleos son el dentado, el emboliforme, el globoso y el

del fastigio.

o El núcleo dentado es el más grande de los núcleos cerebelosos.

Tiene la forma de una bolsa arrugada con el orificio hacia el lado

interno. El interior de la bolsa está lleno de sustancia blanca

formada por fibras eferentes que abandonan el núcleo a través

del orificio para formar gran parte del pedúnculo cerebeloso

superior.

o El núcleo emboliforme es ovoide, está ubicado en posición

medial al núcleo dentado y cubre parcialmente su hilio.

o El núcleo globoso está compuesto por uno o más grupos de

células redondeadas que se hallan en posición medial con

respecto al núcleo emboliforme.

o El núcleo del fastigio se encuentra cerca de la línea media en el

vermis y próximo al techo del cuarto ventrículo; es más grande

que el núcleo globoso

Sustancia blanca

La sustancia blanca está formada por tres grupos de fibras:

o Las fibras intrínsecas no abandonan el cerebelo sino que conectan

diferentes regiones del órgano. Algunas interconectan láminas de la

corteza cerebelosa y el vermis del mismo lado; otras conectan los

dos hemisferios cerebelosos entre sí.

o Las fibras aferentes forman la mayor parte de la sustancia blanca y

prosiguen hasta la corteza cerebelosa. Entran en el cerebelo

principalmente a través de los pedúnculos cerebelosos inferiores y

medios.

o Las fibras eferentes constituyen la eferencia del cerebelo y

comienzan como los axones de las células de Purkinje de la corteza

cerebelosa. La gran mayoría de los axones de las células de Purkinje

se dirigen hacia las neuronas de los núcleos cerebelosos (del

fastigio, globoso, emboliforme y dentado) y establecen sinapsis con

ellas.

Las fibras trepadoras y las fibras musgosas constituyen las dos

líneas principales de aferencias hacia la corteza y ejercen un efecto

excitador sobre las células de Purkinje:

o Las fibras trepadoras son las fibras terminales de los tractos

olivocerebelosos. Se denominan así porque ascienden a través de

las capas de la corteza como una vid en un árbol. Atraviesan la capa

granulosa de la corteza y terminan dividiéndose repetidamente en la

capa molecular.

Cada fibra trepadora se envuelve y establece gran número de

contactos sinápticos con las dendritas de una célula de Purkinje. Una

única neurona de Purkinje establece contacto sináptico con una sola

fibra trepadora.

o Las fibras musgosas son las fibras terminales de todos los otros

tractos cerebelosos aferentes. Tienen múltiples ramos y ejercen un

efecto excitador mucho más difuso.

o Células estrelladas, en cesta y de Golgi: Se cree que no sólo limitan

el área de corteza excitada sino que además influyen en el grado de

excitación de las células de Purkinje producido por las aferencias de

las fibras trepadoras y musgosas. Por este medio, los impulsos

inhibidores fluctuantes son transmitidos por las células de Purkinje a

los núcleos intracerebelosos, que a su vez modifican la actividad

muscular a través de las áreas de control motor del tronco encefálico

y la corteza cerebral.

Irrigación del cerebelo

Irrigación arterial:

o Arteria Cerebelosa Superior: Irriga la corteza cerebelosa de la cara

superior y los núcleos profundos, así como los pedúnculos

cerebeloso superiores y medios.

o Arteria Cebelosa anteroinferior: Irriga la porción anterior de la cara

inferior del cerebelo, así como los nervios facial (VII) y

vestibulococlear (VIII).

o Arteria Cerebolosa posterioinferior (PICA) Irriga la parte posterior

de la cara inferior del cerebelo, el pedúnculo cerebeloso inferior, el

núcleo ambiguo, el núcleo motor del nervio vago, el núcleo espinal

del nervio trigémino, el núcleo solitario, los núcleos vestibulares y los

núcleos cocleares.

Irrigación venosa:

o Las venas superiores del cerebelo recogen la sangre de la

porción lateral de la cara superior de los hemisferios cerebelosos y

normalmente desembocan en el seno transverso.

o La vena superior del vermis recoge la sangre del vermis superior y

desemboca en el seno recto a través de la vena cerebral interna o la

vena cerebral magna (vena de Galeno).

o La vena precentral del cerebelo recoge la sangre de la língula y

del lobulillo central, y desemboca en la vena cerebral magna.

o Las venas inferiores del cerebelo recogen la sangre de la porción

lateral de la cara inferior de los hemisferios cerebelosos y

desembocan en los senos transverso, occipital y petroso superior.

o La vena inferior del vermis recoge la sangre del vermis inferior y

desemboca directamente en el seno recto.

o Las venas petrosas recogen la sangre de la región del flóculo y

desembocan en el seno petroso inferior o en el superior.

Funciones del cerebelo:

Las observaciones clínicas de los neurólogos y los

neurocirujanos y el uso experimental de la tomografía por emisión

de positrones (TEP) han demostrado que es posible dividir la

corteza cerebelosa en tres áreas funcionales.

o La corteza del vermis influye en los movimientos del eje mayor

del cuerpo, es decir, el cuello, los hombros, el tórax, el abdomen

y las caderas.

o La zona intermedia del hemisferio cerebeloso controla los

músculos de las partes distales de los miembros, sobre todo de

las manos y los pies.

o La zona lateral de cada hemisferio cerebeloso parece intervenir

en el planeamiento de movimientos secuenciales de todo el

cuerpo y participa en la evaluación consciente de los errores del

movimiento.

Dentro de las funciones que cumple el cerebelo están descritas las

siguientes:

o Regulación del tono muscular

o Regulación del acto motor es decir exacta medida y necesaria

fuerza

o Mantener postura y equilibrio con la información del laberinto

o Coordinación ajuste y corrección del juego funcionan como

antagonistas y agonistas( sinergia , adiadococinesia)

o Intervendría en la fluencia del lenguaje

o Participa en procesos cognitivos

o Activa los procesos de aprendizaje de patrones motores

o Percepción visuo- espacial

o Regula las funciones ejecutivas y emocionales

El deterioro de la función cerebelar o la interrupción de las

trayectorias cerebelares hacia el resto del sistema nervioso central y desde

él, deriva en dismetría, disinergia y descomposición del movimiento.

Síndrome cerebeloso

Es el conjunto de síntomas y signos ocasionados por las

enfermedades del cerebelo o sus vías de conexión. Puede presentarse en

forma aislada o asociarse con otros trastornos neurológicos (signos

piramidales o sensitivos), lo cual depende de la enfermedad causal.

Epidemiologia:

Por regla general, esta enfermedad no distingue entre sexos,

encontrándose un número más o menos similar de hombres y mujeres

afectos de ella.

Tampoco la edad es un factor íntimamente relacionado con la

aparición de este síndrome, ya que pueden verse afectadas las personas a

diferentes edades, suele atacar de manera mas común a los ancianos por

sufrir mas comúnmente de procesos degenerativos, una de las causas de

producción mas directas de esta patología.

Se han asociado las lesiones cerebelosas con síntomas

neuropsiquiatricos y algunas con marcada disfunción cognoscitiva estos

trastornes pueden ser divididos en degenerativos o adquiridos de causa

endocrinológica o toxica.

La causa más común de toxicidad en el cerebelo es el alcohol, el

consumo crónico favorece a una atrofia del cerebelo constituyendo el 11.5

% de los individuos alcohólicos.

Los trastornos metabólicos como la diabetes mellitus son capaces de

desarrollar síndromes cerebelosos constituyendo el 60% de los casos.

Los canceres más comúnmente asociados son aquellos que

involucran a ovario, útero, pulmón, mama y linfoma hodgkin. La

degeneración para neoplásica a menudo se asocia a anticuerpos

generados contra antígenos tumorales.

Etiopatogenia

o Vasculares:

Las enfermedades vasculares son los trastornos neurológicos más

prevalentes en términos de morbilidad y mortalidad, las principales categorías son:

Hipoxia , isquemia e infarto:

La privación de oxigeno causa necrosis isquémica focal o generalizada

dependiendo del área que ha sido afectada, dentro de la capa de las células de

Purkinje de la corteza cerebelosa, que posteriormente culminan en un proceso de

cicatrización o gliosis.

En el caso de los infartos no hemorrágicos las regiones permanecen pálidas

y blandas rodeadas de edemas. El tejido se licua y una cavidad rellena de liquido

con macrófagos se ve revestida por la glia reactiva.

Hemorragias y trombosis:

Las hemorragias generalmente son causadas por infartos de tipo

hemorragicos, productos de un proceso de oclusión arterial o venosa, en su

morfología suelen identificarse macroscópicamente como: territorios con

abundante sangre extravasada con compresión del parénquima adyacente y

microscópicamente la resolución muestra zonas de destrucción cavitaria con

bordes de tejido gliotico que contiene macrófagos cargados de pigmentos.

Insuficiencia vertebro basilar:

Se refiere a una serie de condiciones que cortan el suministro de sangre a

la parte posterior del cerebro y cerebelo. Llevando consigo fenómenos de

trombosis, isquemia, infartos y hemorragias.

o Tumorales:

Meduloblastoma del vermis

Representan el 20% de los tumores cerebrales de la infancia y

se dan exclusivamente en el cerebelo, el rápido crecimiento suele

obstruir el flujo de LCR y dar lugar a una hidrocefalia, la extensión al

interior del espacio subaracnoideo suele desencadenar una

respuesta desmoplasica es decir aparición de fibrosis. Las células

del tumor contienen poco citoplasma y se hallan desprovistos de

marcadores específicos de diferenciación aunque pueden

observarse rasgos neuronales o gliales.

Astrocitomas

Son un grupo de neoplasias intracraneales constituyen el 80%

de los tumores cerebrales primarios del adulto, pero pueden darse

también en el cerebelo, tronco encefálico y la medula espinal. Los

mismos varían según el grado de diferenciación y malignidad,

aunque microscópicamente suelen observarse como una mezcla de

áreas firmes de color blanco, focos de necrosis más blandos de

color gris o amarillo, cambios quísticos y hemorragias. Deben su

nombre al tipo de célula que resulta afectada los astrocitos.

Hemangioblastomas

En su Patología son tumores rojo-cereza, y pueden contener

quistes con fluido claro; usualmente crecen dentro del parénquima

del cerebelo, el tallo, o la medula espinal. Se adhiere a la piamadre y

se abastece de la rica vascularización de la misma.

Su presentación clínica depende del sitio de localización y

crecimiento; las lesiones cerebelosas pueden presentarse con

signos de disfunción, como ataxia y descoordinación o con síntomas

de aumento de la presión endocraneana por una hidrocefalia

asociada.

Neurinoma del acústico

El Neurinoma del acústico es un tumor que se origina en

el conducto auditivo interno, provoca la disminución o pérdida

auditiva del lado afectado.

Cuando no se hace el diagnóstico temprano puede exceder

del conducto auditivo y ocupar una región denominada ángulo

ponto-cerebeloso y en casos extremos comprimir el tronco cerebral,

las células implicadas en este proceso son las schwann en las que

existe atrofia.

o Traumáticas

Contusión, laceración y hematomas

Las lesiones suelen ser cerradas o abiertas, con compromiso

de las estructuras internas del cráneo, las mismas suelen

identificarse según su naturaleza en hemorrágicas, de afectación

neurológica, edematización, hipertensión intracraneal, desgarre de

los lóbulos cerebrales o cerebelosos.

Según el área afectada se desarrollan las manifestaciones

clínicas las cuales pueden incluir pérdida de audición, tinitus

(zumbido o silbido en los oídos), dolores de cabeza, convulsiones,

mareos, náuseas, vómitos, visión borrosa, disminución del sentido

del gusto o del olfato, y disminución de la fuerza y coordinación en el

cuerpo, los brazos, las piernas entre otras.

o Tóxicas

Drogas:

El cerebelo es el centro de la mayoría de las funciones

involuntarias del cuerpo. El abuso severo de drogas daña los nervios

que controlan los movimientos motores, lo que resulta en pérdida

de coordinación general.

Las drogas alteran el funcionamiento cerebral y cerebeloso

modificando la producción, la liberación o la degradación de los

neurotransmisores de tal forma que se produce una modificación

del proceso natural de intercomunicación neuronal y en la

producción y recaptación de los neurotransmisores. De esta forma

es como las drogas logran alterar nuestra percepción sensorial, la

sensación de dolor o bienestar, los ritmos de sueño-vigilia, la

activación, equilibrio entre otras.

Alcohol:

En la intoxicación alcohólica ocurre la afectación de los

distintos neurotransmisores encargados de transmitir las señales

nerviosas. El mismo provoca la estimulación inhibidora en los

receptores GABA facilitando la inhibición de la despolarización

neuronal.

Por su parte el neurotransmisor glutamato pasa a ser

bloqueado evitando que este ejerza una acción estimuladora o

despolarización de las membranas neuronales.

Macrospicamente suele observarse, atrofia en la porción

anterior del vermis del cerebelo y en los hemisferios cerebelosos

con ensanchamiento de los surcos y adelgazamiento de las

laminillas.

Microscópicamente, las lesiones son más intensas en las

crestas de las laminillas que en la profundidad de los surcos, al

contrario de lo que ocurre en las lesiones hipóxicas.

En las zonas afectadas existe pérdida de células de Purkinje y

pérdida parcheada variable de células granulares, atrofia de la capa

molecular y gliosis. Se observa una desmielinizacion segmentaria y

degeneración axonal.

o Infecciosas

Cerebelitis virosicas, supuradas y abscesos:

Es un proceso inflamatorio que afecta al cerebelo y puede que

parte del encéfalo, es motivada por un neurovirus de localización

cerebelosa o producirse en el curso de una enfermedad infecciosa,

como el sarampión, la varicela y la difteria entre otras.

Como respuesta al proceso infeccioso se observan pequeñas

hemorragias a nivel de la sustancia gris provocadas por la ruptura

de los grandes vasos inflamados. Las células cerebelosas presentan

variados grados de degeneración o alteración; hay proliferación de

la glía reactiva, y en algunos casos desmielinización en la sustancia

blanca, edema y áreas de necrosis.

o Degenerativas

La degeneración cerebelosa es una enfermedad en la cual las

neuronas del cerebelo, cerebro y medula espinal se deterioran y

mueren.

La degeneración cerebelosa es a menudo consecuencia de

mutaciones genéticas hereditarias que alteran la producción normal

de proteínas específicas necesarias para la supervivencia de las

neuronas.

Enfermedad de Friedreich

Enfermedad causada por la deficiencia de una proteína

llamada frataxina consecuencia de un defecto en el cromosoma 9.

Sin un nivel normal de frataxina, ciertas células en el cuerpo

especialmente las células del cerebro, cerebelo y de la médula

espinal, no pueden soportar cantidades normales de "tensión

oxidativa" que generan las mitocondrias, produciéndose radicales

libres que pueden destruir las células y ocasionar daño al

organismo.

Existe perdida de fibras y gliosis en las columnas posteriores y

tractos corticoespinales y espinocerebelosos posteriores. También

perdida de la columna de Clark núcleos de los nervios craneales

VIII, X, XII, núcleo dentado, células de Purkinje del vermis superior y

las células de los ganglios de las raíces dorsales.

Esclerosis Múltiple

Se define clínicamente como episodios distintos de déficit

neurológico, separados en el tiempo y atribuibles a lesiones

desmielinizantes de la sustancia blanca separadas en el espacio.

Las lesiones o placas son áreas muy bien definidas de

discromía gris de sustancia blanca, que se produce especialmente

alrededor de los ventrículos, las placas activas muestran una rotura

de mielina, macrófagos cargados de lípidos y una relativa

preservación axonica y en las placas inactivas muestran gliosis y

desmielinizacion neuronal.

Enfermedad Espongiforme

Caracterizadas por presentar una forma anómala de la

proteína priónica celular (PrPC). Al encontrarse una molécula de

PrPsc con una normal, la "moldea" o repliega en una forma diferente

a la que tenía, reemplazando el aminoácido necesario para

convertirla en una como ella. Esta va a transformar a otras, y así

sucesivamente. Este proceso es particularmente fácil y eficiente en

las neuronas. Parte de los túneles y vacuolas que dan al cerebro

enfermo su característico aspecto de esponja son el resultado del

"estallido" de neuronas infectadas que han liberado miles de priones

en el medio intercelular. La transformación espongiforme suele ser

generalizada afectando todas las estructuras, también se aprecia

gliosis reactiva in infiltrados inflamatorios.

o Malformaciones

Arnold y Chiari

Es una malformación rara, congénita (que está presente desde

el nacimiento) del sistema nervioso afectando cerebro, cerebelo y

medula, localizada en la fosa posterior o base del cerebro,

Suele asociarse a hidrocefalia por bloqueo de los orificios de

salida del LCR , herniación de estructuras de la porción más baja del

cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco

cerebral a través foramen magnum de forma que algunas partes del

cerebro alcanzan típicamente el canal espinal , engrosándolo y

comprimiéndolo.

Malformaciones vasculares

Existen varios tipos de malformaciones vasculares

Malformaciones arteriovenosas son marañas de numerosos

vasos, anormalmente tortuosos y deformes que contienen arterias y

venas sin un lecho capilar intermedio, con mucha frecuencia en el

territorio de la arteria cerebral media. La lesión se manifiesta como

trastornos convulsivos hemorragia intracerebral o hemorragia

subaracnoidea.

Hemangiomas cavernosos, son conductos vasculares muy

distendidos organizados de modo laxo, con paredes delgadas y

colagenizadas se observan con mayor frecuencia en el cerebelo, en

la protuberancia y en regiones subcorticales

Telangiectasias capilares son focos, microscópicos de

conductos vasculares dilatados, de paredes delgadas, separados

por un parénquima cerebral relativamente normal se observan con

mayor frecuencia en la protuberancia y el cerebelo.

Fisiopatología

El síndrome cerebeloso está dado por múltiples trastornos

neurológicos ya descritos anteriormente, que afectan especialmente

a las estructuras del cerebelo como lo es el vermis y los hemisferios

cerebelosos, microscópicamente se suele observar como una

afectación en las células especializadas en la conducción nerviosa,

estas son llamadas células de Purkinje.

El daño neuronal puede ocurrir de dos formas:

o Atrofía degenerativa

o Pseudohipertrofia

o Atrofía degenerativa:

Este tipo de atrofía se observa microscopicamente como un

citoplasma afectado con reducción cuantitativa, nucleo denso y

pequeño en estos casos suele ocurrir un edema de tipo vasogénico.

Estas modificaciones van acompañadas de profundas

alteraciones citoplasmáticas, disminución de organelos

(mitocondrias), deficit de oxigeno, producción de radicales libres,

alteraciones de la maquinaria celular (genéticos).

Este tipo de atrofías puede evolucionar de dos formas:

Reversible:

Suele presentarse cuando la lesión es de pequeña extension y

el proceso nocivo es de corta duración.

En este caso la células de purkinje sustituyen a las que han

sido dañadas, por un proceso de readaptación, esto se puede lograr

mediante la aplicación de terapias de reaprendizaje de las conductas

que se han perdido.

Irreversible:

Debido al gran daño celular de las celulas de purkinje las

mismas pierden su funcionalidad normal y se alteran, en este

proceso tambien ocurre la proliferación de celulas gliales, mediante

un mecanismo llamado gliosis. encargado de la fagocitosis en

conjunto con los monocitos de la sangre y de la metaplasia de un

tejido en este caso por la proliferación exhaustiva de los astrocitos y

celulas de la microglia, posterior a esto induce a la aparición de una

tejido cicatricial.

o Pseudo hipertrofia:

Este mecanismo está dado por un aumento del liquido

intersticial, por lo que en vez de existir una reduccion de volumen

global se presenta un aumento de tamaño de las celulas (neuronas o

celulas de purkinje).

Un ejemplo de esto son los tumores, contusiones,

laceraciones, hemorragias, hipertensión endocraneana entre otros.

Al existir un exceso de liquido intersticial en las celulas por un

proceso de edema citotóxico, las mismas sufren lisis y mueren,

seguido a esto se inicia un proceso de gliosis para eliminar a las

celulas muertas y cambiarlas por celulas ineficientes en la

conducción nerviosa como astrocitos y celulas de la microglia.

Para finalizar, todas las celulas de purkinje mueren luego de

un proceso crónico independientemente del tipo de atrofia que lo

cause esto logra que aparezca un tejido metaplásico, provocando

alteraciones físicas por el daño a las estructuras que se encargaban

de cumplirlas.

Consideraciones generales:

Cada hemisferio cerebeloso está conectado por vías nerviosas

principalmente con el mismo lado del cuerpo de modo que la lesión

de un hemisferio cerebeloso da origen a signos y síntomas que están

limitados al mismo lado del cuerpo.

La función esencial del cerebelo es coordinar mediante una

acción sinérgica, toda la actividad muscular refleja y voluntaria.

gradúa y armoniza el tono muscular y mantiene la postura corporal

normal.

Permite que movimientos voluntarios como la de ambulación

se lleven a cabo con precisión y economía de esfuerzo.

Clasificación

El Síndrome Cerebeloso puede ser clasificado según el sitio

de afectación morfológica de la siguiente manera

Síndrome del vermis rostral y caudal

Síndrome hemisférico

o Síndrome del vermis:

La causa más frecuente es el meduloblastoma del vermis en

los niños.

Dado que el vermis es único e influye sobre las estructuras de

la línea media, la incoordinación muscular afecta la cabeza y el

tronco y no a las extremidades. El compromiso del lóbulo

floculonodular conduce a signos y síntomas relacionados con el

sistema vestibular.

Se produce una tendencia a la caída hacia delante o hacia

atrás, asi como dificultad para mantener la cabeza quieta en posición

erecta. También puede haber dificultad para mantener el tronco

erecto.

En el caso de pacientes con el síndrome de vermis rostral

muestran aparición de base de sustentación ancha en la marcha,

mientras que los pacientes que padecen del síndrome de vermis

caudal desarrollan desequilibrio axial.

o Síndrome del hemisferio cerebeloso:

La causa de este síndrome puede ser un tumor o una

isquemia en el hemisferio cerebeloso. En general los síntomas y

signos son unilaterales y afectan a los músculos ipsilaterales del

hemisferio cerebeloso enfermo.

Están alterados los movimientos de las extremidades,

especialmente los brazos y piernas, donde la hipermetría y la

descomposición del movimiento son muy evidentes. A menudo se

produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión. También son

hallazgos frecuentes la disartria y el nistagmo

Manifestaciones clínicas:

1. Signos subjetivos

Vértigo:

Es de tipo central y puede ocurrir en bipedestación o en decúbito

lateral. Existen manifestaciones que nos dirigen a una causa central y no

periférica del vértigo como por ejemplo:

o Si existe algún déficit neurológico

o Que el paciente no pueda caminar sin ayuda

o Existe nistagmo que cambia de dirección

o No hay acufenos

o Pérdida total de la audición homolateral

Cefaleas

Dependen más bien del síndrome de hipertensión endocraneana que

acompaña a lesiones expansivas del cerebelo.

Vómitos:

Generalmente son rápidos, espasmódicos en escopetazo sin

nauseas anticipadas.

2. Signos objetivos:

Síndrome del vermis:

Los siguientes signos y síntomas son característicos de lesión en

el vermis, es importante resaltar que los mismos son desapercibidos

al estar en decúbito y se manifiestan al estar de pie.

o Manifestación ocular (Nistagmo):

El nistagmo cerebeloso, es un temblor de los globos

oculares que suele ocurrir cuando se intenta fijar la vista sobre

una escena situada a un lado de la cabeza. Este tipo de

fijación descentrada desemboca en unos movimientos rápidos

y temblorosos de los ojos en vez de un mantenimiento

estable.

Esta oscilación rítmica de los ojos puede tener la misma

velocidad en ambas direcciones (nistagmo pendular) o ser

más rápida en una dirección que en otra (nistagmo en

sacudidas).

Los movimientos se producen como si la fase lenta se

alejara del objeto visual, seguida por una fase rápida de

regreso al blanco. La fase rápida se utiliza para describir la

forma del nistagmo. Por ejemplo, se dice que un paciente

tiene nistagmo hacia la izquierda cuando la fase rápida es

hacia la izquierda y la fase lenta hacia la derecha.

o Desviaciones:

Cuando el paciente está de pie puede inclinarse hacia

adelante (propulsión) hacia atrás (retropulsión) o hacia los

lados (lateropulsión).

La cabeza a menudo esta rotada y flexionada y el

hombro del lado de la lesión esta más bajo que el del lado

normal

La dificultad para mantener el equilibrio al girar es una

de las primeras manifestaciones.

o Astasia

Paciente de pie oscila y aumenta la base de

sustentación si cierra los ojos no cae proporcionando signo de

romberg negativo.

o Trastornos del equilibrio en bipedestación

También llamados ataxia estática en este caso las

señales que llegan a la médula con información de

coordinación están alteradas. Si se le ordena al paciente

ponerse de pie, esta inseguro, se tambalea y abre las piernas

y hasta puede llegar a caerse.

o Trastornos de la marcha

La marcha es característica y semeja a la de un

borracho (marcha de ebrio), titubeante, con los pies muy

separados y rígidos y los brazos separados, con pasos

irregulares (cortos y largos) el paciente tiende a desviarse

hacia el lado de la lesión.

Síndrome hemisférico:

o Hipotonía del lado enfermo:

Se caracteriza por la resistencia disminuida a la

palpación o manipulación pasiva de los músculos por lo

general se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos

y de tipo pendular.

Al movilizar las extremidades se producen movimientos

excesivos de las articulaciones terminales. El trastorno es

atribuible a la pérdida de influencia cerebelosa sobre el reflejo

de estiramiento simple.

o Disartria:

El paciente comprende el lenguaje y sabe lo que quiere

decir pero existe un déficit de coordinación motora de los

músculos fonadores y puede hablar como ebrio de forma lenta

o acelerada, monótica enfática o irregular.

La articulación de las palabras se producen en

sacudidas y las silabas a menudo están separadas entre sí. El

habla tiende a ser explosiva y las silabas con frecuencia se

arrastran.

o Dismetría y ataxia:

Durante la incapacidad del cerebelo el sistema de

control motor subconsciente es incapaz de predecir la

distancia a la que llegaran los movimientos. Por tanto su

realización corrientemente rebasara el punto deseado

entonces la porción consciente del cerebro contrarrestra por

exceso y sentido opuesto con un movimiento de

compensación.

Este efecto se llama dismetría, y depende de los

movimientos descoordinados que reciben el nombre de ataxia.

o Braditeleocinesia:

No puede realizar movimientos complejos que sean

suma de varios movimientos sencillos. Es capaz de realizar

cada paso del movimiento sencillo con descomposición del

movimiento.

o Disdiadococinesia:

Al paciente se le hace imposible realizar con rapidez

movimientos repetitivos y alternativos. No presenta

sinergismo de los músculos agonistas y antagonistas.

o Temblor cinético o intencional:

Es grueso y evidente al intentar un movimiento (temblor

intencional o de acción). Hay temblor cuando se intentan

movimientos finos, como abotonarse las prendas, escribir y

afeitarse.

Diagnóstico :

El correcto diagnóstico de un síndrome cerebeloso se

basa en:

o Historia Clínica (anamnesis)

Edad de presentación

Antecedentes familiares Positivos en la jaqueca,

y ataxias hereditarias.

Identificación genotípica

Ingesta de tóxicos

Ingesta fármacos (metronidazol, procainamida,

isoniazida).

Patologías de base (lupus, esclerosis sistémica,

síndrome de sjogren, diabetes, cerebelitis, problemas

psiquiátricos entre otros)

Signos clínicos que permitan asociar el sindrome a

alguna patologías : edema papilar (HIC), somnolencia y

nistagmos (suele asociarse a intoxicación), fiebre

(meningoencefalitis), cefalea y vomitos (tumores en la

fosa posterior)

o Pruebas

Se puede llegar a un buen diagnóstico por medio de la

evaluación motora, de los reflejos y de las vías sensitivas.

Prueba de talón – rodilla

Paciente en decúbito dorsal se le ordena tocar con el talón la

rodilla opuesta.

Sobrepasan el destino o corrigen la maniobra excesivamente

(hipermetría)

Prueba del índice – nariz

El paciente extiende su brazo, con los ojos abiertos y luego

cerrados y manteniendo el brazo extendido en posición horizontal

dirige el dedo índice a la punta de la nariz. Primero se hace con una

mano y luego con la otra.

La prueba es positiva si aparece un temblor fino o intencional,

ataxia, hipermetría y alteraciones en la coordinación.

Prueba de la marcha:

Se le indica que de unos diez pasos hacia adelante y hacia

atrás. Se puede hacer mas sensible al caminar en fila talón- punta.

La respuesta será una marcha atáxica o incoordinada, en las

lesiones unilaterales se observa la caída hacia un lado y en las

centrales hacia adelante o hacia atrás.

Prueba de raya horizontal de Babinski

Trazar dos líneas paralelas, separadas por una distancia de

diez centímetros.

Prueba de prensión del vaso

Se le ordena al paciente tomar un vaso y este abre la mano

más de lo necesario

Disdiadococinesia

Se puede explorar con los movimientos alternativos de:

Pronación – Supinación

Golpearse el muslo con la palma y el dorso de la mano

sucesivamente.

Prueba de la flexión del tronco

El paciente en decúbito dorsal, se ordena que cruce los brazos

sobre el tórax y trate de incorporarse (Flexión del tronco más flexión

de miembros inferiores)

Prueba de la flexión de la pierna

El paciente levanta en exceso el talón a flexionar la pierna.

Prueba de la inversión del tronco

El paciente de pie, se le pide se incline hacia atrás (no es

capaz de flexionar las rodillas)

Prueba del arrodillamiento

Se indica al sujeto que tome con sus manos el respaldo de

una silla y que se arrodille sobre el asiento. (Levanta y deja caer la

rodilla).

Fenómeno de Schilder o fenómeno Cerebelar de Imitación

Con los ojos cerrados se pide que la extremidad afectada imite

la posición de la sana.

Prueba de Steward-Holmes

El cerebelo lesionado no es capaz de controlar el final de un

movimiento.

Se le pide que flexione el antebrazo a la altura del pecho,

mientras el examinador se opone al movimiento y luego se deja de

oponer, el paciente no detiene el brazo a tiempo y se golpea el pecho

(hipotonía del tríceps).

Prueba de las pesas

El paciente cierra los ojos, antebrazos en ángulo recto, se

cuelga una canastilla con pesos iguales, lado sano no cambia de

posición y el enfermo desciende y vuelve a la posición tardíamente.

Prueba de pasividad de André Tomas:

Estando el paciente de pie el medico se coloca por detrás,

tomándolo de la cintura le imprime al tronco movimientos de rotación

hacia la derecha y hacia la izquierda, lo cual le permite observar un

movimiento de vaivén mas amplio de los miembros superiores del

lado afectado.

Prueba de la escritura

Son el resultado del temblor, de la dismetría y demás

perturbaciones del movimiento. Puede dar lugar a megalografismo

o Exámenes complementarios

Punción lumbar

RM

TAC

Análisis de sangre

Análisis de orina

Exámenes para determinar otras enfermedades

causantes de los síntomas

Estudios de conducción nerviosa

En la patología cerebelosa los estudios complementarios

ofrecen algunas lagunas, ya que la parte neurofisiológica no es

aportante al diagnóstico, salvo cuando hay compromiso troncal La

imagenología encuentra en la RMN su mejor exponente ya que el

TAC esta interferida por múltiples artefactos óseos Sin dudas que la

clínica neurológica aquí es más soberana que nunca.

o Diagnóstico diferencial:

Uno de los signos más comunes en el síndrome cerebeloso es

la ataxia por esto es imprescindible poder diferenciar una ataxia por

trastorno cerebelar o de otra causa.

Ataxia por Trastornos de Sensibilidad Profunda:

Aquí la lesión puede ser periférica o medular, talámica o

parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional hay una agravación de

la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la

sensibilidad profunda sobre todo el sentido de las actitudes

segmentarias. La ataxia tabética es el ejemplo clásico.

Ataxia Laberíntica:

Es quizás la más difícil de diferenciar, también es

desencadenada o agravada al cierre de los ojos por lo general existe

vértigo como alucinación rotatoria y nistagmos horizontal y las

pruebas laberínticas calóricas o rotatorias son positivas.

Ataxia cerebelosa: 

Pérdida de eumetría (dismetría),  falta de sinergia (asinergia) y 

de coordinación de movimientos alternantes (disdiadococinecia).

Ataxias Mixtas:

A veces hay patologías que presentan estos tipos de ataxias

como la esclerosis en placa y/o tumores del tronco cerebral; la

más típica es la ataxia mixta de las degeneraciones espino-

cerebelosas.

Ataxia Frontal o Callosa:

Existen lesiones originadas en el encéfalo que producen

ataxia que a veces son problemas difíciles de diferenciar, como la

llamada ataxia frontal de Burns, donde la clásica diferencia se hace

en la falta de hipotonía muscular.

Conclusión

De acuerdo a lo establecido anteriormente en relación al síndrome

cerebeloso en sus dos tipologías, debemos dejar en claro algunos conceptos

referidos a las manifestaciones clínicas que presentan estos pacientes que

padecen del transtorno.

Principalmente la hipotonía se caracteriza por una resistencia disminuida

del músculo, la ataxia que provoca la rigidez en las piernas. El cerebelo regula

este tono basal y cuando falla, aparece la debilidad-falta de fuerza, e implica una

tendencia a la fatigabilidad.

En general, se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo

pendular, alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios

manifestándose como asinergia, temblor intencional, adiadococinesia, tendencia a

la descomposición del movimiento gestual y gestos finos, desequilibrio al estar de

pie y ampliación de la base de sustentación.

Esto implica dificultad en actividades de la vida diaria en múltiples tareas, y

desde luego, en la marcha la cual se asemeja a la marcha de ebrio. La

bipedestación se vuelve muy inestable con importantes oscilaciones de tronco al

dar cada paso, a diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se

modifican al cerrar los ojos. Asimismo el habla también se puede relación a la

disartria de ebrio aunque posteriormente los pacientes desarrollan disfonía por

contracción de las cuerdas vocales.

Este síndrome es desarrollado por infinidades de etiologías, es

imprescindible aplicar como médico una exhaustiva investigación de antecedentes

para llegar a un correcto diagnóstico y poder facilitar la curación del paciente

proporcionando terapias de rehabilitación y aprendizaje de las conductas

perdidas.

Anexos

Anatomia del cerebelo

Configuracion externa e interna

Pruebas de valoración

RM del cerebelo

Bibliografía

o Páginas Web

Cyndi Rosana Mejía Montoya, Esther María Lanza Ventura,

Vivian Iveth Díaz Ríos / (22 de julio del 2010) / Síndrome

Cerebeloso / https://sindromecerebeloso.wordpress.com

Estudiante de Medicina VI ciclo – Universidad Católica Santo

Toribio de Mogrovejo - Chiclayo – Perú / (19 de septiembre del

2010) / síndrome

cerebeloso /http://es.slideshare.net/jcustodio91/sindrome-

cerebeloso .

Valeria Melvern/ (12 de mayo del 2008) / Síndrome Cerebeloso/

http://es.slideshare.net/dramoruso/sindrome-cerebelosoppt ?

related=1

Maria Andrea Aponte, Luis Fernando Marín / (11 de marzo del

2010) / Síndromes Cerebelosos/

http://es.slideshare.net/malebranche18/sindromes-cerebelosos?

related=1

Dr. Carlos E Nieto G. / (19 de julio del 2007) / Síndromes

Neurológicos , Síndromes Cerebelosos/

http://academia.utp.edu.co/basicoclinica/files/2012/06/SINDROM

E-CEREBELOSO.pdf

Instituto Nacional de Transtornos Neurologicos y Accidentes

Cerebrovasculares / (28 de febrero del 2014/ Degeneración

Cerebelosa/http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/degeneracion

_cerebelosa.htm

o Textos

Jonn, E.. y Hall, Pd.D ( 2011) / Guyton y Hall, Tratado de Fisiología

Medica Decimo Segunda Edición / Arthur C. Guyton Professor and

Chairman Department of Physiology and Biophysics Associate Vice

Chancellor For Research University of Mississipi Medical Center

Jackson, Mississipi.

P. Lorenzo,. A. Moreno,. I, Liasoain,. J.C.Leza,. M.A, Moro,. A,

Portoles (2008) – 18 a Edición- / Velázquez Farmacología Básica y

Clínica/ Buenos Aires Madrid, Medica Panamericana.

Richard S. Snell (2007) / Snell Neuroanatomía Clínica 6 ta Edición/

Buenos Aires Madrid, Medica Panamericana.