Scuola di Specializzazione in Medicina Interna · SINDROME DI STEVEN-JOHNSON • Emergenza...

Direttore: Prof. Paolo Martelletti

Scuola di Specializzazione in Medicina Interna

Esame di Specializzazione Medicina InternaII anno

Medico Specializzando:Dr.ssa Valentina Marini

Uno strano rushcutaneo in una notte buia e

tempestosa

20/11/17Case report Pagina 3

Presentazione del paziente

Donna di 65 anni, si presenta in PS lamentando febbre, iperemia congiuntivale bilaterale, ulcere orali ed eritema cutaneo diffuso su tutto il corpo. Tali sintomi sarebbero

comparsi da circa 2 giorni


Presentazione paziente

• Anamnesi patologica remota: • Ipertensione arteriosa ben controllata, colecistectomia circa 20 anni

fa, diverticolosi, dislipidemia.

• Riferisce unico partner sessuale da circa 5 anni. Nega viaggi all’estero negli ultimi sei mesi.

• Terapia medica domiciliare:– Inderal 40 mg cp,

– Torvast 40 mg cp

– Ibuprofene 400 mg cp assunto nelle ultime due settimane per un dolore

all’articolazione del ginocchio correlato al movimento


Presentazione paziente

•Anamnesi patologica prossima:da 2 giorni presenza di febbre (TC 39°), ulcere orali, comparsadi rush cutaneo eritematoso a livello degli arti superiori e deltronco.

ESAME OBIETTIVO

• Parametri vitali: TC 38.2°Pa 145/90, FC 98, SatO2 94% aa

• Mucosa orale: numerose ulcere erosive

• Cute: eritema bolloso diffuso su circa il 10% della superficie corporea. Segno di

Nickolsky positivo

• Articolazioni: lieve gonfiore a livello del ginocchio destro. Dolorabilità al

movimento. Termotatto conservato.

• Obiettività cardiaca, toracica, addominale e nervosa: nei limiti

della norma

20/11/17Titolo Presentazione Pagina 6


Esami ematochimici e strumentali

• Emocromo: Hb 11.5 g/dl, PLT 163.000, GB 7.300 N (N 65%)

• Indici di flogosi: PCR 7,4 mg/dl, PCT 0,04 ng/ml

• Elettroliti, funzionalità renale, epatica, coagulazione nella norma

• Rx toracica: nella norma

• ECG: nella norma

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Reperti clinici rilevanti

• Congiuntivite bilaterale non essudativa

• Coinvolgimento estensivo della mucosa orale conerosioni emorragiche multiple

• Eritema bolloso diffuso ad arti e tronco

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DIAGNOSI DIFFERENZIALE

• ESANTEMA VIRALE– Lesioni della mucosa orale non emorragiche né erosive

• RUSH IATROGENO– Lesioni della mucosa orale nè emorragiche nè erosive

• ERITEMA MULTIFORME– Lesioni a bersaglio e segno di Nickolsky negativo

• SINDROME STAFILOCOCCICA DELLA CUTE USTIONATA– 98% dei casi in pazienti < 6 anni

• SINDROME DI STEVEN-JOHNSON / NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

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SINDROME DI STEVEN-JOHNSON

• Emergenza dermatologica gravata da alta mortalità emorbilità. Correlata alla necrolisi epidermica tossica (NET),che rappresenta la sua forma più grave

• Bassa incidenza: 1-2 casi/1.000.000 di individui. Nodifferenze di sesso, età ed etnia

• Nella maggioranza dei casi eziologia iatrogena da usofarmaci

EZIOLOGIA

• Iatrogena (farmaci)

• Infezione

Predisposizione genetica: HLA-B12 e HLA-B*1502


FARMACI CORRELATI

• Allopurinolo

• Antibiotici: sulfamidici, beta-lattamici, chinolonici

• Antiepilettici: carbamazepina, fenitoina, fenobarital, acido valproico

• FANS: ibuprofene, naproxene


PATOGENESI E DECORSO CLINICO

Patogenesi non ancora ben compresa. Si crede vi sia una base immunologica poiché la somministrazione dello stesso farmaco ad un individuo già colpito può provocare una ricaduta.

I pazienti spesso manifestano prodromi nei giorni precedenti, con manifestazioni cliniche simili ad un’infezione della alte vie respiratorie

Successivamente compare un rush acuto, a partenza solitamente dalla regione parasternale del tronco e a livello del volto che i espande rapidamente interessando anche le palme delle mani e la pianta dei piedi


MANIFESTAZIONI CUTANEE

Rush maculo-bolloso tendente alla confluenza.Con la progressione della malattia, distacco dellostrato epidermico con conseguente disepitelizzazione.

Nel 90% dei pazienti interessamento di occhi e dellemucose orali e genitali. In alcuni casi manifestazionianche a livello dell’apparato respiratorio egastrointestinale.


SEGNO DI NICKOLSKY

«Facile separazione degli strati superficiali della pelle dallo strato basale con formazione di bolla che si manifesta in seguito a sfregamento o a trauma in casi di pemfigo, nella epidermolisi bollosa, nella necrolisi epidermica tossica e in alcune altre malattie»


MANIFESTAZIONI OCULARI

Molto variabili

• Congiuntivite acuta

• Edema palpebrale

• Ulcere congiuntivali con formazione di membrane che possono risultare in formazione di tessuto cicatriziale, symblepharon. Rischio di cecità.


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.

DIAGNOSI

• Diagnosi clinica

• Conferma istologica (necrosi coinvolgente tutti livelli dell’epidermide, livello di clivaggio fra strati dell’epidermide)

• Immunofluorescenza diretta per diagnosi differenziale con patologie autoimmuni (assenza di depositi di Ig)


DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA (NET)

Poiché l’estensione del rush cutaneo progredisce per giorni, non è possibile porre diagnosi differenziale all’esordio della malattia


SSJ NETSuperficie corporea coinvolta

< 10% >30%


Fattori di rischio 0 1età < 40 anni > 40 anni

Neoplasie maligne no si

Frequenza cardiaca <120 >120

BUN (mg/dL) <28 >28

Coinvolgimento cutaneo <10% >10%

HCO3- (mEq/L) >20 <20

Glicemia (mg/dL) <252 >252

SCORTEN SYSTEM


N° FR mortalità0-1 3.2%2 12.1%3 35.3%4 58.3%

>5 >90%

SCORTEN SYSTEM

Se punteggio > 6 à trasferimento in terapia intensiva/reparto grandi ustioni


TRATTAMENTO

• Rimozione della causa

• Correzione degli squilibri idro-elettrolitici

• Videat oculistico

• Non indicata profilassi antibiotica in assenza di infezioni certe

TRATTAMENTO

• Assenza di studi clinici affidabili sul trattamento farmacologico

• Sono stati riportati casi e studi non controllati che mostrerebbero come alcuni pazienti avrebbero tratto beneficio dalla somministrazione di Ig intravenose, ciclosporina e ciclofosfamide

• Trattamenti base di plasmaferesi e anti-TNF si sono rilevati utili in alcuni casi, ma anche in questo caso non vi sono ancora sufficienti dati per trarre conclusioni definitive

• No evidenze di beneficio dall’uso di corticosteroidi


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TAKE HOME MESSAGES

• Diagnosi clinica, conferma tramite biopsia

• Complicanze oculistiche comuni, necessario consulto specialistico

• Prognosi migliore con trasferimento precoce presso unita di cure intensive


Grazie!

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