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SCUOLADISPECIALIZZAZIONEINMEDICINAD’EMERGENZA-URGENZA

DIPARTIMENTODIMEDICINASPERIMENTALEECLINICA

DIRETTOREPROF.CARMASSIFRANCO

TESIDISPECIALIZZAZIONE

WORK-UPDIAGNOSTICOPERLAGESTIONEDELLESINDROMIAORTICHE

ACUTENELDEA:

importanzadell’ecocardiografiaeseguitadalmedicod’urgenza.

RELATORECANDIDATO

Ch.ssimoProf.FrancoCarmassiDr.MatteoBartalucci

ANNOACCADEMICO2014/2015

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INDICE

• RINGRAZIAMENTi

• INTRODUZIONE E DIMENSIONI DEL PROBLEMA

• CAPITOLO 1: L’AORTA

1.1 Cenni di anatomia

1.2 Valutazione clinica

1.3 Test di laboratorio

1.4 Imaging

• CAPITOLO 2: LE SINDROMI AORTICHE ACUTE TORACICHE

2.1 Definizione

2.2 Dissezione aortica acuta

2.3 Ematoma intramurale

2.4 Ulcera aortica penetrante

2.5 Rottura di aneurisma aortico (contenuta)

2.6 Patologia aortica traumatica

2.7 Aneurisma dell’aorta addominale

• CAPITOLO 3: ECOCARDIOGRAFIA NELLE PATOLOGIE

AORTICHE

3.1 Introduzione

3.2 Misurazioni aortiche

• CAPITOLO 4: ECOCARDIOGRAFIA IN EMERGENZA NEL

SOSPETTO DI SINDROME AORTICA ACUTA

4.1 Ecocardiografia: skill essenziale per il medico d’urgenza

4.2 Ecocardiografia nella dissezione aortica

4.3 Ecocardiografia nell’ematoma intramurale

4.4 Ecocardiografia nell’ulcera aortica penetrante

4.5 Il protocollo nel paziente con sospetta sindrome aortica acuta

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• CAPITOLO 5: ECOCARDIOGRAFIA: strumento essenziale per la

diagnosi differenziale

5.1ProtocolloFATE

5.2ProtocolloFoCUS

5.3Causedidoloretoracico“lifethraetening”

5.4Versamentopericardico

5.5Anomalieaortiche

5.6Dimensionidelventricolodestroesinistro

5.7Anomaliedellamotilitàdelventricolosinistro

• CAPITOLO 6: CASI CLINICI

6.1 Case report I

6.2 Case report II

6.3 Case report III

6.4 Case report IV

• CONCLUSIONI

• BIBLIOGRAFIA

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RINGRAZIAMENTI

Un grazie al Prof. Carmassi, uno dei pochi veri Professori rimasti, a cui devo

buona parte delle mie conoscenze mediche e del ragionamento clinico. Il suo

metodo di insegnamento anti-conformista e le sue “massime” mi

accompagnerannopertuttalacarriera.

Un grazie a tutti i medici strutturati della MUU: chi più, chi meno, avete tutti

contribuitoallatrasformazionediunsemplicestudentesbarbatelloinun(spero

buon)medicobrizzolato.

Un grazie a tutti i miei colleghi, in particolare a Massimo, compagno di mille

risatee co-autoredimille scherzi, senza ilqualegli annidella specializzazione

sarebberostatipiùlunghi.

Ungrazieaimieigenitori:pilastriinsostituibiliperlamiarealizzazione.Senzail

lorocostantesupportononavreimaipotutoraggiungereimieiobiettivi.

Un grazie a te, mia futura bellissima moglie: sei capitata nella mia vita

all’improvvisoehai cambiato tutto. Seiognigiornouna scoperta sorprendente

anchese,lapiùbella,lafaremoinsiemetraqualchemese.

EinfineungrazieaGigione,luisailperché.

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INTRODUZIONEEDIMENSIONIDELPROBLEMA

Le Sindromi Aortiche Acute comprendono un ampio spettro di patologie:

aneurisma aortico (toraco-addominale), dissezione aortica (AD), ematoma

intramurale (IMH), ulcera penetrante aterosclerotica (PAU) e patologie

traumatichedell’aorta(TAI).

Inmanierasimileadaltrepatologiearteriose,essepossonoesserediagnosticate

dopounlungoperiododisvilupposubclinicoopossonoavereunesordioacuto,

spesso fatale.LaSindromeAorticaAcutaèquindi sovente ilprimosegnodella

malattia,richiedendounarapidadiagnosieduncorretto“decision-making”.

L’arduocompitodelmedicodiurgenzapertantoèquellodiridurrel’intervallodi

tempo tra l’insorgenza dei sintomi e il trattamento, trasferendo in caso di

necessità ilpazientealcentrodiCardiochirurgiadiriferimentocon lamassima

rapidità ed efficacia, garantendogli la soluzione terapeutica più appropriata.

Scopo di questa tesi è proprio quello di delineare una linea guida operativa

comune per la gestione in Pronto Soccorso delle Sindromi Aortiche Acute,

evidenziando anche l’importanza del corretto utilizzo dell’ecocardiografia da

parte del medico di urgenza, strumento oggi essenziale per una rapida

valutazioneinizialeedunaprontadiagnosticadifferenziale.

Anostroparereilruolochedovrebbeaverel’ecocardiografiatranstoracica(TTE)

inunrepartodiemergenzaper icasididoloretoracicoacuto,dovrebbeessere

pari a quello che hanno gli ultrasuoni nel protocollo FAST (Focus Assesed

Tomography for Trauma) per il trauma, concentrandosi solo su alcuni punti

focalichiaveperilcorrettoerapidoinquadramentodelpaziente.

Non si ritiene infatti che la curva di apprendimento delle tecniche ecografiche

mirate per i medici operanti nel settore dell’emergenza possa essere troppo

lunga ed impegnativa. Si ritiene altresì che il possibile ritardo nella diagnosi,

dovuto alla richiesta di una consulenza specialistica per l’esecuzione di un

imagingdiprimolivellodebbaconsiderarsi,inunprontosoccorsomoderno,del

tuttoinaccettabile.

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La Sindrome Aortica Acuta rappresenta un’entità clinica composta da varie

patologie: aneurisma aortico (toraco-addominale), dissezione aortica (AD),

ematomaintramurale(IMH),ulcerapenetranteaterosclerotica(PAU)epatologie

traumatiche dell’aorta (TAI). Essa rappresenta un’emergenza cardiologica e

cardiochirurgicacherichiedeunadiagnosirapidaedaccurataeuntrattamento

tempestivo. Si tratta di una patologia relativamente poco frequente, con una

incidenza di approssimativamente 3,7 casi per 100.000 abitanti per anno ma

dalleconseguenzeclinichespessocatastrofiche.

Lamortalità in fase acuta è difatti stimata intorno all’1% per ora quando non

trattata,maconpercentualidisopravvivenzasignificativamentemiglioratedalla

precocesomministrazionediunadeguatotrattamentomedicoe/ochirurgico.

Ne deriva che una diagnosi tempestiva da parte del Medico di Urgenza

rappresentaunelementofondamentalenellagestioneclinicadeipazientiaffetti

dasindromeaorticaacuta.D’altrapartenonostanteilprogressonelletecnichedi

imaging,ladiagnosirimaneproblematicaedifficileacausadell’ampiospettrodi

presentazione clinica della malattia. La capacità infatti di simulare sia

clinicamente che strumentalmente varie affezioni, giustifica alla Sindrome

Aortical’appellativodi“grandesimulatrice”.

I segni e i sintomi dellamalattia sono infatti eterogenei e coinvolgono spesso

numerosiorganieapparati.

Ladissezioneaorticapuòsimulareoprovocarecomecomplicanzalepiùsvariate

condizionimorbose,dall’infartomiocardicoacutoall’ictus ischemico,allacolica

renale,all’addomeacuto,all’ischemiaacutadegliarti,altamponamentocardiaco,

all’edemapolmonareacuto.

Ladifficoltàdidiagnosièbennotaeanche inuncentrodiriferimentocome la

Mayo Clinic (Rochester, USA): in un lavoro di 10 anni fa ben il 30% dei casi

venivadiagnosticatosoloadunesameautoptico.

Neidatipiùrecentidell’InternationalRegistryofAcuteAorticDissection(IRAD)i

rilievicliniciconsideratitipicirisultanoesseredavveropocofrequenti.Ildolore

toracicodorsaleèpresente solonel36%deipazienti e ildoloremigrante solo

nel17%dei casi.Nel9%dei casi il quadrodi esordio èquellodiuna sincope,

talvolta non associata al dolore toracico. Il soffio da insufficienza aortica è

presente solo in un terzo dei casi e l’ipo-asfigmia di un polso periferico è

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presente inmenodel20%deipazienti.L’elettrocardiogramma(ECG)nonèdi

ausilio,anzitalvoltapuòavereuneffettoconfondentesimulandounasindrome

coronarica acuta. Non è eccezionale infatti il rilievo di alterazioni della

ripolarizzazione ventricolare “di tipo ischemico acuto” o addirittura i segni di

infartomiocardicoacutoconsopralivellamentodeltrattoST.Ilrisvoltoclinicodi

tale similitudine è rilevante, in quanto la precoce somministrazione di farmaci

antitromboticiel’angioplasticacoronarica-inaccordoconlecorrentilineeguida

per le sindromi coronariche acute- può determinare effetti catastrofici nelle

sindromi aortiche acute dilazionando la chirurgia e favorendo la rottura della

parteaorticaecomplicanzeemorragichefatali.

Sebbene i dati dell’IRAD indichino la presenza di alterazioni

elettrocardiograficheingradodisimularelacardiopatiaischemicaacutaincirca

il25%deipazienti,pocoènotoriguardo l’esatta frequenzadeipatternSTEMI-

like e NSTEMI-like, i possibili substrati sottostanti e la rilevanza clinica dei

differentipatternECG.1

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CAPITOLO1

L’AORTA

1.1Cennidianatomia

L’Aorta, suddivisa in toracica ed addominale dall’interposizionedel diaframma

(Fig.1),èilprincipalevasoarteriosodelcorpoumanotrasportando,nell’arcodi

unavitamedia,circa200milionidilitridisangueintuttol’organismo.

Leparetiaortichesonocomposteistologicamentedatrestraticheapartire

dall’internoversol’esternosono:unsottilestratoepitelialeoTunicaIntima;un

più spesso strato caratterizzato da foglietti concentrici di fibre elastiche,

collagene e muscolari delimitato da una lamina elastica interna ed esterna, o

TunicaMedia; e un rivestimento esterno contenente principalmente collagene,

vasavasorumelinfatici,dettaTunicaAvventizia.2,3

Oltreadunasemplicefunzionedicondotto,l’aortagiocaunruoloimportantenel

controllo delle resistenze vascolari sistemiche e della frequenza cardiaca,

attraverso dei barocettori situati nel tratto ascendente e nell’arco aortico.

Pertantounincrementodellapressioneaorticadetermineràunariduzionedella

frequenza cardiaca e delle resistenze vascolari sistemiche mentre una sua

riduzioneporteràaduneffettocontrario.

Attraversolesueproprietàelasticheinoltrel’aortagiocaunruolofondamentale

duranteladiastole(Windkesselfunction)favorendolaperfusionecoronarica.

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Negli adulti sani i diametri aortici generalmente non eccedono i 40 mm e

tendonoaridursiinsensocranio-caudale.Sonovariamenteinfluenzatidadiversi

fattori inclusi l’età, il sesso, il body surface area (BSA) e soprattutto dalla

pressione sanguigna, chedeterminaun tassodi espansioneaorticadi circa0,9

mmnegliuominiognidecadedivitaedi0,7mmnelledonne.3-7

Questa lenta ma progressiva dilatazione aortica sembra inoltre essere

conseguenza dell’invecchiamento, da correlare al più alto rapporto collagene-

elastina combinato ad un aumento della rigidità di parete e della pressione di

pulsazione.

1.2Valutazioneclinica

Le sindromi aortiche possono essere clinicamente silenti in molti casi o

manifestarsiconunampiospettrodisintomi:

• Dolore toracico o addominale acuto, pulsante o costante, con possibile

irradiazioneposteriorealdorso,aiglutei,all’inguineoagliartiinferiori

• Tosse,dispneaingravescente

• Costanteointermittentedoloreaddominaleconsensazionedipulsazione

addominale(larghianeurismidell’aortaaddominale)

• Ictus ischemici, Attacchi Ischemici Transitori (TIA) o claudicatio

secondariaapatologiaaterosclerotica

• Disfonia secondaria alla paralisi del nervo laringeo di sinistra (lesioni

rapidamenteingravescenti)

La valutazione clinica del paziente deve essere mirata ad una corretta ed

approfondita valutazione della sintomatologia, alla valutazione dei fattori di

rischiocardiovascolarieall’anamnesi familiare,conparticolareriferimentoalla

presenzadiunastoriadipatologiaaneurismaticaodissecazioneaorticaomorte

improvvisa.

Nell’esame obiettivo sarà di fondamentale importanza la misurazione della

pressionearteriosaadentrambigliartisuperioriconvalutazionedellaeventuale

asimmetriadeipolsiarteriosi.

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1.3Testdilaboratorio

I dati di laboratorio svolgono un ruolo del tutto marginale nella diagnosi di

sindromeaorticaacutamapossonorisultareutilinelladiagnosticadifferenziale.

Lamisurazioneinfattidialcunibiomarkersnellafaseacutadellasintomatologia

può determinare una rapida conferma del sospetto diagnostico insieme al

correttoutilizzodelletecnichediimaging.

La presenza di sangue al di fuori dello spazio intravascolare promuove

l’attivazione dei sistemi della coagulazione e della fibrinolisi. Alti livelli di D-

dimero, un prodotto di degradazione della fibrina stabilizzata, possono essere

riscontratinellasindromeaorticaacuta.

Inunameta-analisidi7studiconuntotaledi298pazienti,unlivelloplasmatico

di D-dimero <0,5 mcg/ml si è rivelato un ottimo strumento per identificare

pazientisenzadissezioneaortica.Questovaloresogliahaunasensibilitànel97%

ed un valore predittivo negativo del 96%. Da segnalare che alti valori di D-

dimerononsonospecificipersindromeaorticaacutapotendorisultarealterati

ancheinaltrepatologiecomel’emboliapolmonare,latrombosivenosaprofonda,

patologiatumoraleenelposttrauma.

Moltialtrinuovibiomarkersperlasindromeaorticaacuta,inrelazioneafattori

genetici,infiammatori,emostaticisonostatisuggeriti,manessunoancoradiessi

èentratonellapraticaclinicaquotidiana.9

11

1.4Imaging

• RADIOGRAFIA DEL TORACE

Talvolta la radiografia del torace eseguita per altre indicazioni può

incidentalmenteevidenziareanomaliedelprofiloodelledimensioniaortiche.

Nei pazienti con sospetta sindrome aortica acuta, la radiografia può

occasionalmenteidentificarealtrecausedellasintomatologia.Comunqueilruolo

diquestatecnicadi imagingèatutt’oggimarginale:daunlatopermettelasola

valutazionedell’aortaascendenteedell’arcoaortico,dall’altro,ilriscontrodiun

normale profilo aortico non è sufficiente per escludere la presenza di una

patologiaaortica.10

• TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA (TC)

La tomografia computerizzata gioca un ruolo chiave per la diagnosi, per la

stratificazione del rischio e per la gestione delle sindromi aortiche acute. Il

vantaggio rispetto ad altre tecniche di imaging consiste nel breve tempo

richiesto per l’acquisizione delle immagini e per il processing, nella abilità di

ricostruire tridimensionalmente l’intera aorta e nella ormai ubiquitaria

diffusionedelmacchinario.

12

LaTCsenzaeconcontrastoèdunqueoggi lametodicadielezionenellostudio

dellapatologiaaorticaspecialmentequandosisospettaunematomaintramurale

(IMH)ounadissezioneaortica(AD).

La TC permette una precisa definizione del segmento aortico patologico, la

misurazione dei seni di Valsalva, della giunzione sino-tubulare, della valvola

aortica,lavalutazionedeidiametrimassimalidelladilatazione,lapresenzadiun

ateroma, trombi, IMH, PAU e di calcificazioni. In particolare, nella dissezione

aortica, la TC può delineare la presenza e l’estensione del flap intimale, la

presenzadiareaconalterataperfusionee,inpresenzadistravasodelmezzodi

contrasto,indicarelarottura.

Molti studi confermano che l’accuratezza diagnostica per la valutazione di

dissecazione aortica o ematoma intramurale che interessa l’aorta toracica è

eccellente,conunasensibilitàdel100%edunaspecificitàdel98%.Accuratezza

simileancheperladiagnosidipatologieaortichetraumatiche.11

Le limitazioni all’utilizzo di questa metodica sono legate alla necessità della

somministrazionediunmezzodicontrastoiodatochepuòdeterminarereazioni

allergicheonefropatieacute.Inoltre,l’usodiradiazioniionizzantipuòessereun

problemanellegiovanidonneeperilfollowupseriato.

• RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE

Per la sua abilità di delineare il contrasto intrinseco tra il sangue e le pareti

vasali, la risonanza magnetica possiede ottime capacità diagnostiche per la

patologia aortica. L’utilizzo di talemetodologia in acuto è però limitato, anche

per i tempipiù lunghiper l’acquisizionedel segnale.Possiedeunasensibilitàe

specificitadicircail98%perladiagnosidiAD.12

L’assenza di radiazioni ionizzanti e dell’utilizzo dimezzi di contrasto iodati la

rendono però unametodica perfetta per il follow up e per i pazienti con una

patologiaaorticanota.

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• AORTOGRAFIA

Questo esame angiografico permette un’ottima visualizzazione sulla forma e

dimensioniaortichesebbeneincapacedistudiarelapatologiadiparete.

E’inoltreunatecnicainvasivacherichiedel’usodimezzodicontrasto.

• ULTRASUONI

La valutazione dell’aorta rientra nella routine di un normale esame

ecocardiografico. Sebbene l’ecografia transtoracica (TTE) non sia la tecnica di

sceltaperunacompletavalutazionedell’aorta,èmoltoutileperladiagnosiedil

followupdialcunisuoitratti.

L’ecocardiografia transesofagea (TEE) sfruttando la vicinanza anatomica tra

l’esofago e l’aorta toracica permette la visualizzazione di immagini ad alta

risoluzione.

L’ecografiaaddominalerimaneoggigiornolametodicapiùutilizzataperlostudio

delle patologie dell’aorta addominale grazie alla sua abilità di misurare

accuratamente idiametridelvaso,per la suaabilitàdidistinguere lepatologie

dellaparteaortica(trombioplacche)eperlasuafacileriproducibilità.Inoltrei

costi sonocontenuti enonesistonocontroindicazioni all’utilizzo seriatodi tale

metodologiadatol’innocuoeffettodegliultrasuonisuitessutibiologici.

Un focus sull’importanza del corretto utilizzo di tale metodica da parte del

medicodiProntoSoccorsosaràaffrontatoinseguito.

14

15

CAPITOLO2

LESINDROMIAORTICHEACUTETORACICHE

2.1Definizione

Lesindromiaorticheacute(AAS)sonoconsideratedellecondizionid’emergenza

medico-chirurgica conmanifestazioni cliniche similari che involvono l’aorta. E’

possibileidentificareunpathwaycomuneperlevariemanifestazionidiAASche

allafineconduceallarotturadellatunicaintimaemedia.Questopuòportarealla

formazione di un ematoma intramurale acuto (IMH), ad un’ulcera penetrante

(PAU) o allo scollamento dei foglietti parietali aortici con formazione di una

dissecazione aortica (AD) o anche alla rottura del vaso. Le sindromi aortiche

acute si verificano quando una lacerazione o un’ulcera permette al sangue di

penetraredallumeaorticoall’internodellatunicamediaoquandolarotturadei

vasa vasorum provoca un sanguinamento all’interno della tunica media. La

conseguente risposta infiammatoriapuòquindiportare alladilatazione aortica

edeventualmenteallasuarottura.14

2.2DISSEZIONEAORTICAACUTA

Definizioneeclassificazione

Ladissezioneaortica,cosicometutte lesindromiaorticheacute,ègeneratada

una lesione della tunica media, ed alcune da una lesione intimale. L’evento

iniziale della AD è lo sviluppo di una lacerazione intimo-mediale dovuta alle

forze reologiche (shear forces) nel lume aortico, oppure ad un ematoma nel

contestodellamediachesiportaversoillumedelvaso;seguelapropagazione,

anterogradae/oretrograda,lungounpianodiclivaggiodellapareteaorticaper

varia estensione. Si creanoun falso lume rifornito edunvero lumecompresso

con possibile caduta di flusso. Il processo dissecativo coinvolge lungo il suo

percorso l’origine dei vasi collaterali: i vasi interessati conmaggior frequenza

sono il troncoanonimo, lasucclaviasinistrae l’arteriarenalesinistra.Nel60%

circa dei casi la lacerazione intimale primaria si trova pochi centimetri al di

sopra del piano valvolare. L’esposizione dellamedia al flusso attiva la cascata

16

coagulativa ed una coagulopatia da consumo, che dipende dalla superficie

espostaedall’eventualetrombosidelfalsolume.

Epidemiologia

Idatiepidemiologicisulladissecazioneaorticasonoscarsi.NelloStudioeseguito

dall’Università di Oxford, l’incidenza di AD è stimata come 6 per 100.000

abitanti/anno15,conunincidenzamaggiorepergliuominiecheincrementacon

l’età.16IpiùcomunifattoridirischioassociatiaADsonol’ipertensionearteriosa

malcontrollata,preesistentipatologieacaricodell’aortaodellavalvolaaortica,

unaanamnesifamiliarepositivaperpatologiaaortica,fumodisigarettaestoria

ditraumidirettichiusideltorace.

Presentazioneclinicaecomplicanze

Il dolore toracico è il più frequente sintomo di presentazione della dissezione

aorticaacuta,spessoconirradiazioneposteriore.Ildolore,spessodescrittocome

lacerante,differiscedaquellodialtrepatologie toracichesoprattuttoper il suo

esordio estremamente acuto, improvviso e grave.17,18 Il più comune sito di

insorgenza del dolore è il torace (80%), mentre l’irradiazione posteriore e

addominale è presente nel 40% e 25% dei casi rispettivamente.

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Ildoloretoracicoanterioreèprevalentementeassociatoalladissecazioneaortica

di tipo A, mentre i paziente con dissecazione tipo B lamentano più

frequentementedoloredorsaleoaddominale.19,20 Ildoloreinoltrepuòmigrare

dalsuopuntodiorigineseguendolalineadidissezioneinsensoanterogradoo

retrogrado.

Le complicanze cardiache sono le più frequenti nei pazienti con dissezione

aortica;l’insufficienzavalvolareaorticapuòinfattiritrovarsinel40-75%deicasi

didissezionetipoA.21Dopolarotturaacutadell’aorta,ilrigurgitovalvolareèla

seconda causa di morte nei pazienti con AD.

Di seguita la tabella esemplifica le principali manifestazioni cliniche della

malattiaelesueprincipalicomplicanze.

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Testdilaboratorio

Nei pazienti ammessi in ospedale con dolore toracico e sospetta dissezione

aortica, i seguenti test di laboratorio, elencati nelle tabella seguente, sono

consideratiessenzialiperladiagnosidifferenzialeoperladeterminazionedelle

complicanze.

Il riscontro di elevati livelli di D-dimero aumenta il sospetto diagnostico di

dissezione aortica.22-28 Tipicamente, nella AD i livelli di D-dimero sono

immediatamente molto elevati in confronto ad altri disordini in cui i livelli

incrementanogradualmente. Se ilD-dimero risultanegativo, lediagnosidiAD,

IMHePAUnonpossonocomunqueessereescluse.

19

Work-updiagnostico

Il work-up diagnostico per confermare o escludere la diagnosi di dissezione

aorticaèaltamentedipendentedallavalutazionedelrischioapriori.Nel2010,le

lineeguidadellaACC/AmericanHeartAssociation prevedevanounavalutazione

del rischio basata su tre gruppi di informazioni –fattori predisponenti,

caratteristiche del dolore e valutazione clinica- e proponevano un sistema di

score basato sul numero di fattori presenti (da 0 a 3) come nella tabella

sottostante.

Ilpunteggio,equindi il rischiopretestdidissezioneaortica,variadunqueda0

(basso rischio) a 1 (rischio intermedio) a 2-3 (alto rischio). La sensibilità per

l’identificazione di una sindrome aortica acuta alla presentazione iniziale di

questatabellaèdel95,7%.

L’attualeflowchartdiagnosticacombinalaprobabilitàpre-testconlaclinica,gli

esamidi laboratorioecon i testdi imagingedovrebbeentrarediruotinenella

valutazione del paziente che si presenta nei dipartimenti di emergenza con

doloretoracico.

20

21

Principiditrattamento

LaADdi tipoA è altamente letale,maunadiagnosi rapidapuòpermettereun

trattamentochirurgicosalvavita.Lamortalitàneicasinontrattatièvicinaall’1-

2%/ora dall’inizio dei sintomi, e la maggiorparte dei pazienti va incontro a

decessi entro 30 giorni.

Lachirurgiatrasformalamortalitàelevatadellepatologiainunasopravvivenza

>del70%nelbreve termine, cheproseguenel follow-updi lungoperiodocon

outcome di gran lunga superiori a quelli ottenuti con il trattamento

conservativo.29

La terapia farmacologica, condotta conmorfina, beta-bloccanti e vasodilatatori

arteriosi, ha il solo scopo iniziale di stabilizzare la dissezione, prevenire la

rottura dell’aorta e controllare il dolore.

L’indicazioneall’interventoinemergenzaècontestualealladiagnosicertadiAAS

tipo A, indipendentemente dall’età e dalle condizioni preoperatorie. Il

trattamentochirurgicoèvoltoaripristinareilflussoanterogradonelverolume,

all’esclusionedelfalsolumeedallasostituzionemedianteunaprotesideltratto

diaortaascendentedissecataesededibrecciaintimale.

22

Nellapatologiadi tipoB, il cardinedel trattamentoè la terapia antipertensiva,

senza la quale il rischio dimortalità intraospedaliera è nettamente aumentato

per la propagazione della dissezione e la progressione verso la rottura o

l’insufficienzamultiorgano.L’ipotensionecontrollataeil“watchfulwaiting”sono

sufficienti nel 60-70% dei casi; l’obiettivo della terapia antipertensiva è la

riduzione dello stress di parete e della forza di contrazione ventricolare.

Tuttavia,inaccordoconidatiIRAD,il22-40%deipazienticondissezionetipoB

ha richiesto un trattamento alternativo. Il trattamento endovascolare si sta

proponendo in alternativa o in associazione al trattamento chirurgico e trova

indicazionenelledissezioni tipoBcomplicate.L’endoprotesiaorticaprotegge il

falsolumedalladilatazioneaneurismaticaprovocandoladepressurizzazioneela

riduzionedelfalsolume,chevaincontroatrombosierimodellamento.

23

24

25

2.3EMATOMAINTRAMURALE

Definizione

L’ematoma intramurale aortico (IMH) è caratterizzato dallo sviluppo di un

ematomaall’internodella tunicamedia in assenzadi un falso lume e/odi una

brecciaintimale.Vienediagnosticatoinpresenzadiunispessimentocircolareo

semicircolare >5 mm all’interno della parete aortica in assenza di flusso

sanguigno interno.Questaentità rendecontodi circa il10-25%delle sindromi

aortiche acute. Il coinvolgimentodell’aorta ascendente edell’arco aortico (tipo

A) è presente nel 30% e nel 10% dei casi rispettivamente, mentre il

coinvolgimentodeltrattodiscendentedell’aorta(tipoB)avvienenel60-70%dei

casi.30-31

Diagnosi,storianaturaleecomplicanze

PerladiagnosidiunIMHacuto,l’ecocardiografiatranstoracicaèinadeguataper

lasuabassasensibilità,essendocircail40%.Latomografiacomputerizzataela

risonanza magnetica sono le principali metodiche per la diagnosi di IMH.

Iltassodimortalitàdeipazientetrattatiinmanieramedicaconservativaèmolto

alto. Nell’IRAD, la mortalità intraospedaliera dell’IMH tipo A è simile a quella

delladissezioneaorticatipoA,dacorrelareallaprossimitàdellavalvolaaortica.

Inoltre,diversistudihannodimostratocheil30%circadegliIMHtipoAevolve

inAD, col rischio cheaumentaneiprimi8giornidall’insorgenzadei sintomi.32

GliIMHtipoBhauntassodimortalitàintraospedaliera<10%,simileall’ADtipo

B. Di seguito, elencati nella tabella, i principali predittori di complicanze nel

pazienteconIMH.

26

In generale si può affermare che la prognosi a lungo terminedei paziente con

IMHèpiùfavorevolerispettoaipazienticonAD.

Strategieterapeutiche

L’approccio terapeuticonell’ematoma intramurale acuto è simile aquellodella

dissezioneaortica.NeipazienticonIMHtipoAlaterapiachirurgicad’emergenza

èindicataprincipalmenteincolorochehannoversamentopericardico,ematoma

periaortico o grandi aneurismi. Nei pazienti con significative comorbidità o

moltoanziani,uninizialeapprocciomedicopuòessereunaopzioneragionevole.

Nei pazienti con IMH tipo B l’approccio iniziale è di tipomedico. La strategia

chirurgicaendovascolareolaclassicachirurgiapresentanolestesseindicazioni

dellaADditipoB.

27

2.4ULCERAAORTICAPENETRANTE

Definizioneeclinica

L’ulcera aortica penetrante (PAU) è definita come l’ulcerazione di una placca

ateroscleroticadellapareteaortica,conrotturaediscontinuazionedella lamina

elasticainterna,penetrazionedell’ulcerazioneoltrel’intima,nellospessoredella

tunicamedia.33Questa tipologiadi lesione rappresenta circa il 2-7%del totale

delle sindromi aortiche acute. La propagazione del processo ulcerativo può

infineportareallosviluppodiIMH,pseudoaneurismi,ADoancheallarotturadel

vaso.

LastorianaturaledellaPAUècaratterizzatadalprogressivoslargamentoaortico

con lo sviluppo di un aneurisma fusiforme o sacculare.34-35

La più comune localizzazione è nel tratto medio ed inferiore dell’aorta

discendentetoracica(PAUtipoB);menofrequentementePAUèlocalizzatalungo

l’arco aortico o nell’aorta addominale, mentre il coinvolgimento dell’aorta

ascendente è raro. I sintomi sono quelli classici di tutte le sindromi aortiche

acute.

Imagingdiagnostico

La tecnica di scelta per la diagnosi di PAU è la tomografia computerizzata con

mezzo di contrasto. Il reperto caratteristico è l’ulcera localizzata che penetra

attraversolatunicaintimaall’internodellapareteaortica.

Managementeprincipiterapeutici

Inpresenzadiulceraaorticapenetrante, l’obiettivodel trattamentoèquellodi

prevenirelarotturaaorticaelaprogressioneadissezioneaortica.Laprincipale

indicazione all’intervento è il dolore, refrattario e ricorrente, così come la

presenza di segni di rottura confinata.

Diversi studi sono disponibili in letteratura che comparano la strategia

chirurgicaopenconiltrattamentoendovascolare;lasceltadeltrattamentodeve

tenere conto delle caratteristiche anatomiche, la presentazione clinica e le

comorbidità.

28

Di seguito una tabella riassuntiva chemette in comparazione le tre principali

sindromiaorticheacute.

29

2.5ROTTURADIANEURISMAAORTICO(CONTENUTA)

La rottura contenuta di un aneurisma aortico deve essere sospettata in tutti i

pazienti che si presentano con dolore toracico ad esordio acuto, nei quali le

tecnichediimagingevidenzianounaneurismaaorticoconintegritàdellaparete

aortica conservata. Inquesto contesto, il dolore refrattario e/o ricorrente, così

comelapresenzadiversamentopleurico/peritoneale, identificaipazientiapiù

altorischiodirotturaaortica.

Presentazioneclinica,workupdiagnosticoetrattamento

Pazienti con una rottura contenuta di aneurisma aortico si presentano

tipicamente inProntoSoccorso lamentandoundoloretoracicoodorsaleacuto.

Un’evidente rottura aortica conduce rapidamente ad una emorragia interna e

morte. L’insufficienza respiratoria acuta può essere il risultato della rottura

aortica all’interno dell’emitorace sinistro.

Nel sospetto di una rottura confinata di un aneurisma aortico, la tomografia

computerizzata (TC) è indicata, includendo una fase senzamezzo di contrasto

seguita da una fase con iniezione dello stesso per delineare la presenza di

stravaso e quindi diagnosi di rottura.

La rottura confinata è una condizione che richiede un urgente trattamento

chirurgico. Storicamente i pazienti venivano trattati con una chirurgia open

tradizionale,ma l’avvento di nuove tecniche endovascolari rappresentano oggi

unottimotrattamentoalternativo

30

2.6PATOLOGIAAORTICATRAUMATICA

Definizione,epidemiologiaeclassificazione

La patologia aortica da trauma chiuso (TAI) spesso consegue ad una brusca e

improvvisa decelerazione come avviene in un incidente stradale frontale. La

rapidadecelerazionerisultainunatorsioneeinunaumentodelleforzeditaglio

in una porzione relativamente immobile dell’aorta come l’arco aortico o in

prossimità del legamento arterioso o del diaframma. Per questomotivo, TAI è

localizzato a livello dell’istmo aortico in più del 90% dei casi.36-37

Il traumaaorticorappresentaoggi,dopo il traumacranico, la secondacausadi

morteneipazientecontraumachiuso.

Presentazioneclinicaetrattamento

Lapresentazioneclinicavariadaunasintomatologiaminoreenonspecificafino

a un dolore lancinante mediastinico o interscapolare. In questi pazienti la

tomografia computerizzata deve essere prontamente eseguita in quanto

31

possiede una specificità e sensibilità del 100%.

Il più appropriato timing per il trattamento dei pazienti con TAI è tuttora

controverso.Neipazientestabiliemodinamicamente,diversi studi retrospettivi

hanno dimostrato una riduzione della mortalità posticipando l’intervento

chirurgico.

Chiaramente il tipodi lesioneaorticaèunfattorecriticoper ladeterminazione

deltimingoperatorio.Pazienticonrotturaaorticaliberaocongrandeematoma

periaortico dovrebbero essere operati in emergenza. Per tutti gli altri casi

l’interventopuòessereposticipatodi24ore.Entrambe le tecniche chirurgiche

(openedendovascolari)possonoesserepreseinconsiderazione.

2.7ANEURISMADELL’AORTAADDOMINALE

Definizione,storianaturaleefattoridirischio

Per aneurisma dell’aorta addominale (AAA) si intende una dilatazione

segmentale dell’aorta addominale eccedente del 50% il normale diametro del

vaso. La dilatazione deve coinvolgere tutto lo spessore della parete per

differenziarsi da altre patologie (pseudoaneurisma, dissezione).

La storianaturaledell’AAAè caratterizzatadauna suaprogressiva espansione

quasi sempre asintomatica; la velocità di tale espansione è peraltro assai

variabile e talora il quadro può rimanere stazionario per anni.

L’evoluzione assai più frequente è la sua crescita sino alla rottura, evento

frequentemente fatale: tra i pazienti che giungono ancora vivi in un centro

qualificato, la mortalità rimane altissima (25-50%). Da questi dati deriva

l’esigenza di identificare gli AAA e trattarli prima della loro rottura.

L’AAA è causato nella quasi totalità dei casi da un processo degenerativo,

prevalentementeditipoaterosclerotico,coinvolgentetuttiglistratidellaparete

aortica.Soloalcunisonoifattoridirischiononmodificabili,comel’etàavanzata,

ilsessomaschileelafamiliarità.IlrischiodisviluppareunAAAèinfatticirca4

voltemaggiorenelsessomaschilerispettoal femminilee,apartiredai50anni

negliuominie65nelledonne, lasua incidenzaaumentasignificativamenteper

ogni decade di età.

Traifattoridirischiomodificabiliilfumoèsicuramenteilprincipale;altrifattori

32

sono l’ipertensione arteriosa, l’ipercolesterolemia e l’obesità.

IlpiùnotofattorepredittivodirotturadiunAAAèilsuodiametro:insoggettidi

sessomaschileèstatocalcolatoperAAAdicalibroinferioreai5,5cmunrischio

di rottura dell’1%/anno, per AAA di calibro tra 5,5 e 7 cm un rischio del

10%/anno. Un altro fattore predittivo di rottura è la velocità di crescita e la

forma.

Tecnichediimagingeprincipiditrattamento

L’AAApuòesseresospettatogiàconilsempliceesameobiettivo(iperpulsatilità

mesogastrica). Tuttavia, per la sua localizzazione profonda nel retroperitoneo,

l’accuratezzaèbassa.L’ecografiaaddominaleèlaprincipalemetodicausatanello

screening per la sia elevata sensibilità (95%) e specificità (100%). L’angio-TC

giocaanchequiunruolocentralenelladiagnosi,nellastratificazionedelrischioe

nelmanagement dell’AAA. I vantaggi rispetto alle altremetodiche includono il

breve tempo richiesto per l’acquisizione e la processazione delle immagini, la

capacitàdiottenereuncompletodatasetdell’interaaortaa3dimensionielasua

ampia disponibilità.

Sono oggigiorno disponibili due metodiche per la riparazione dell’AAA: il

trattamento tradizionale (open surgery) e il trattamento endovascolare.

Nella tabella sottostante, le raccomandazioni europee sul management del

pazienteconaneurismaaorticoaddominalesintomatico.

33

CAPITOLO3

ECOCARDIOGRAFIANELLEPATOLOGIEAORTICHE

3.1Introduzione

Le patologie aortiche sono un importante causa di morbidità e mortalità

cardiovascolare. Fatta eccezione quando si manifestano come vere e proprie

emergenze, come nel caso di dissezione aortica o rottura aortica, le patologie

aortiche sono prevalentemente asintomatiche e senza evidenti anomalie

obiettive; per questo motivo, diagnosi e follow up dipendono esclusivamente

dalla diagnostica per immagini.

L’ecocardiografia transtoracica (TTE) è diventata la tecnica strumentale

maggiormente utilizzata nella valutazione della patologia cardiovascolare, sia

perl’elevatasensibilitàdiagnosticacheperlafacileapplicabilità,riproducibilità

e sicurezza.

Come già anticipato, la valutazione ecocardiografica dell’aorta rientra nella

routine di un normale esame ecocardiografico.

Utilizzando differenti proiezioni, la porzione prossimale dell’aorta ascendente

viene correttamente visualizzata in parasternale asse lungo destra e sinistra e

nelle proiezioni asse corto basali.

Le proiezioni parasternali asse lungo permettono la agevole misurazione dei

diametri aortici per la maggiore risoluzione assiale. In tutti i pazienti con

sospetta patologia aortica, la proiezione parasternale asse lungo destra è

raccomandata per la stima delle reali dimensioni dell’aorta ascendente.

L’aortaascendentepuòesserevisualizzataanchenellaproiezioneapicale4e5

camere anche se in queste finestre la risoluzione laterale non è ottimale.

Tutte queste proiezioni permettono inoltre una corretta valutazione della

valvola aortica che viene ad essere spesso coinvoltanei pazienti conpatologia

dell’aortaascendente.

34

Di suprema importanza per la valutazione dell’aorta toracica la proiezione

soprasternale,cheevidenziamaggiormentel’arcoaorticoeitremaggioritronchi

sovra-aortici(a.innominata,a.carotidecomunesinistraea.succlaviasinistra).

35

3.2Misurazioniaortiche

Le misurazioni dei diametri aortici con l’ecocardiografia sono accurate e

riproducibiliquandol’operatoreprestaattenzionenell’ottenereveremisurazioni

perpendicolari e i guadagni della macchina sono ben settati.

Le misurazioni aortiche standard vengono convenzionalmente prese a fine

diastole con la metodica leading edge-to-leading edge utilizzando immagini

bidimensionali,chesonoadoggidapreferirerispettoaquellemonodimensionali

(M-mode).

Vengono misurati i diametri a livello dell’anulus aortico, a livello dei seni di

Valsalvaeallagiunzioneseno-tubularedallaproiezioneparasternaleasselungo

durante lasistole, chepermette lavalutazionedeimassimidiametrianulari. In

un’aortaascendentenormaleildiametromaggiorelosiregistraalivellodeiseni

di Valsalva, seguito dalla giunzione seno-tubulare e dall’anulus aortico. Ogni

dilatazionedeidiametriaorticideveesseredescrittaelemisureriportate.

Nellavalutazionedeirangedinormalitàlarelazionetraledimensioniaortiche,

l’etàelasuperficiecorporeadeveesserepresoinconsiderazione.38-39

36

CAPITOLO4

ECOCARDIOGRAFIAINEMERGENZANELSOSPETTODISINDROMEAORTICA

ACUTA

4.1Ecocardiografia:skillessenzialeperilmedicod’urgenza

L’ecocardiografiatranstoracica(TTE)èsicura,rapidaefacilmentedisponibilein

tutti i pronto soccorso. Essa dovrebbe essere prontamente eseguita in tutti i

pazienticonsospettasindromeaorticaacuta,perlavalutazionedellapresenzao

assenza di alcune caratteristiche tipiche fondamentali.

Nelladissezionedell’aortaascendentepuòinfattiesserefacilmentevisualizzato

ilflapintimale:laTTEpresentaunasensibilitàchevariadal69%al83%eduna

specificitàdel63-90%perladiagnosididissezioneaortica.40Dasottolineareche

questidatiderivanodastudieseguitimoltiannifa;probabilmentel’utilizzodella

moderna tecnologia ultrasonora (armoniche tissutali etc) ha portato ad un

aumento siadella specificità chedella sensibilitàdi questa tecnicadiagnostica,

comedimostratodaunrecentestudiodel2012dovelasensibilitàdellaTTEper

ladiagnosidiSAAèstatadell’87%conspecificitàdel91%; ilvalorepredittivo

positivo risulta del 75% mentre quello predittivo negativo del 95%.

E’ importante sottolineare che nei confronti della dissezione aortica tipo A,

condizioneincuiladiagnosideveesserepostapiùrapidamente,laTTEpresenta

comunque una sensibilità del 88-100%; essa scende al 35-56% nei casi di

dissezione che interessano l’aortadiscendente, condizioni in cui, data laminor

mortalità, non vi sono indicazioni alla chirurgia in emergenza.

Riguardo la diretta visualizzazione del flap intimale di dissezione, la TTE è

diagnosticapraticamenteintuttiipazienti:lapresenzadiunabicuspidiaaortica,

insufficienza aortica, aneurisma associato a versamento pericardico o una

alterazione della motilità della parete inferiore cardiaca, sono tutte

caratteristichesuggestivedidissezioneacutaditipoA, laddovela loroassenza,

seppur rassicurante per il medico di pronto soccorso, non può escludere in

manieradefinitivaunasindromeaorticaacuta.

37

L’ecocardiografiatranstoracicaèanchemoltoutileperstabilireoescluderealtre

patologiecheentranoindiagnosidifferenzialedaunpuntodivistaclinicoconla

sindrome aortica acuta come l’infarto miocardico acuto (large regional wall

motion abnormalities), versamento pericardio o l’embolia polmonare

(dilatazione delle sezioni destre).

Inoltre, inqueipazienti in cui riusciamoavisualizzareun flap intimale, laTTE

puòancheidentificarequellecaratteristichedelladissezionetipoAcheindicano

un alto rischio. Ad esempio una severa dilatazione dell’aorta prossimale con

versamento pericardico è suggestiva di rottura imminente; le alterazioni della

cinetica parietale regionale sono suggestive di occlusione coronarica. Questo

facilitaun immediatoe correttomanagementdelpazienteapartiredalpronto

soccorso fino al centro cardiochirurgico di riferimento.

Se infatti vi è un alto sospetto clinico e la TTE permette una diretta

visualizzazione della dissezione aortica tipo A, è raccomandato il diretto

trasferimentopresso la cardiochirurgia, ovealtremetodologie (ecocardiografia

trans-esofagea o CT) potranno essere eseguite.

Questo approccio minimizza la possibilità di un ritardo diagnostico,

specialmente se il paziente si trova in un ambiente in cui un potenziale

trattamento chirurgico potrebbe salvargli la vita.

Pertanto, appurata la relativamente scarsa accuratezza diagnostica, la TTE è a

tutt’oggiuno strumentoessenzialeper la valutazionedeipazienti con sospetta

sindrome aortica acuta in un setting d’emergenza come il pronto soccorso,

potendo identificare le relative complicanze e potendo eseguire una diagnosi

differenziale.

Laddove la situazione clinica lo permetta, uno studio completo con TTE

dovrebbe essere eseguito il prima possibile utilizzando le comuni proiezioni

ecografiche. Le proiezioni utilizzate saranno la parasternale asse lungo

(immaginiB-modeecolourflowimaging),

38

laapicale5camere,

e la proiezione 3 camere apicale, proiezioni utilizzate per la visualizzazione

diretta della valvola aortica e dell’arco.

Nella parasternale e nella apicale due camere modificata, parte dell’aorta

discendente (dietro l’atrio sinistro) può essere visualizzata.

Laproiezionesoprasternalepermetteinvecelavisualizzazionedell’arcoaortico

e l’emergenza dei tronchi sovra-aortici. La proiezione sottocostale permette

invecelavisualizzazionedell’aortaaddominalenellamaggiorpartedeipazienti.

39

La TTE dovrebbe inoltre essere utilizzata per la valutazione della

presenza/assenza di versamento pleurico-pericardico, così come per la

valutazionedelrigurgitoaorticoedelsuoeventualemeccanismopatogenetico.

4.2Ecocardiografianelladissecazioneaortica

Flapintimale

Il classicosegnodelladissezioneaortica, comegiàanticipato,è il flap intimale.

Questo, ecograficamente, è riconoscibile comeuneco linearemobile che segue

movimenti del ciclo cardiaco separando il vero lume dal falso lume e

consentendoilflussodaentrambiilati.Ilfalsolumeèspessodimensionalmente

più grande del falso lume. E’ molto importante riuscire ad identificare

l’estensioneprossimaledelladissezioneinmanierataledariconoscerequeicasi

che richiedono un intervento chirurgico d’urgenza. Non è invece importante

identificarel’estensionedistaledelflapneldipartimentodiemergenza,speciese

siestendealdi sottodeldiaframma,poichéquestonon influenzerà lagestione

del paziente a meno che non ci siano evidenze di una complicanza intra-

addominale o segni di ischemia degli organi splancnici.

Quando l’aorta è dilatata o aneurismatica, la presenza di artefatti ecografici è

comuneedessipossonoapparirenelpianotrasversoolongitudinale.Talvoltaè

pertantodifficiledistingueretrailflapintimaleequestiartefatti,condizioneche

puòportare ad alcune falsediagnosi.Gli artefatti di riverberonell’arco aortico

40

possono originare dalle pareti dell’atrio sinistromentre, nell’aorta ascendente,

originaredallaarteriapolmonaredestra.

Falsolume

E’molto importante distinguere ecograficamente il vero dal falso lume: ciò ha

particolare rilevanza chirurgica soprattutto quando la dissezione si estende

all’originedellecoronariee/oalcollettodeivasi,chepossonooriginaredalfalso

lume.Nelladissezionedell’aortadiscendente,learterievisceralipossonoessere

coinvolte e questo può avere implicazioni sulla tecnica chirurgica da scegliere.

Il flusso nel vero lume solitamente è più grande di quello del falso lume (che

spessoèdimensionalmentepiùgrande)edèindirezioneanterogradadurantela

sistole, con il flap intimale che si sposta verso il falso lume. In alcuni casi,

specialmente quelli in cui la lacerazione intimale prossimale è ampia, il flusso

all’internodelfalsolumepuòesseresimileaquellodelverolumeconunflusso

sistolicoanterogradochehaunavelocitàsimilealflussodireversediastolico.In

presenzainvecediunadiunalacerazioneintimalepiccolaopiùdistale,ilflusso

nelfalsolumeèmoltopiùlentoepossonoessereidentificatialsuointernodegli

echi spontanei o trombi. Un riscontro di uno spessore della parete aortica

maggioredi15mmsuggeriscelapresenzadidissezionecontrombosidel falso

lume.

La presenza e la formazione dei trombi endoluminali è tuttavia molto più

frequentenell’aortadiscendenterispettoaquellidell’artoaascendenti,essendo

stati descritti, in questo ultimo caso, solo nel 7% delle dissecazioni.41-42

41

La breccia intimale d’ingresso solitamente misura più di 5 mm ed è situata

nell’aorta prossimale ascendente o nella porzione discendente appena distale

rispetto all’emergenza della arteria succlavia sinistra. Obiettivo primario della

terapia chirurgica nei pazienti con dissezione tipo A è quello di obliterare la

breccia intimalenellaaortaascendenteprevenendo la formazionedi flussonel

falsolumeefavorendolatrombizzazionedelsanguealsuointerno.

Versamentopleuricoepericardico

Versamentopericardicopuòesserepresentenel20-30%dei casididissezione

dell’aortaascendenteenel65%deicasididissezionedell’aortadiscendente.43-44

Puòesseredovutoallarotturadelfalsolumeall’internodelsaccopericardicoo

all’irritazione del pericardio stesso secondariamente alla formazione di un

ematoma aortico. La presenza di versamento pericardico in associazione alla

dissezionedell’aortaascendenteèunfattoreprognosticonegativo.

Insufficienzavalvolareaortica

L’ecocardiografia, con l’ausilio del color Doppler, riconosce l’insufficienza

valvolare nella totalità dei casi. Diversi sono i meccanismi che possono

instaurare l’incompetenza valvolare aortica: a) dilatazione dell’anulus che

determina una malcoaptazione dei lembi aortici; b) prolasso delle cuspidi

aortichechesipuòverificarequandoladissezionesiestendenell’arcoaorticoe

distrugge imeccanismi di sospensione di una delle cuspidi. Inquesto caso vi è

malcoaptazionedellecuspidiconunrisultanterigurgitoeccentrico;c)ilprolasso

del flap intimale può raggiungere la valvola aortica, durante la diastole,

distorcendoilprofilodellastessaecausandounjetdarigurgito;d)pre-esistente

anomalia valvolare (bicuspidia).

In presenza di insufficienza valvolare aortica è molto importante descrivere

accuratamente il meccanismo sottostante e la severità del rigurgito poiché

questopotrebbeinfluenzareladecisioneeiltimingoperatorio.

42

4.3Ecocardiografianell’ematomaintramurale

Inquesticasi l’ecocardiografiaevidenziaunospessoredelleparetiaorticheche

spesso eccede i 7 mm, senza diretta visualizzazione di un flap intimale di

dissezione, senza una breccia d’ingresso o falso lume. In sezione trasversa

l’aumentato spessore aortico può distorcere il normale profilo circolare

assumendo una forma semilunare.

L’ematomaintramuraleèpiùfrequentenell’aortadiscendenteecomegiàdetto,

puòevolvereindissezioneoancheinrotturatotaledelvaso.

4.4Ecocardiografianell’ulceraaorticapenetrante

Avviene prevalentemente nell’aorta discendente toracica e nella porzione

addominale. Sono più frequenti nella popolazione anziana e sono espressione

finale di unprocesso aterosclerotico diffuso. L’ulcera penetrante solitamente è

una lesione focale cheappare comeunaestroflessionedellapareteaortica con

marginifrastagliati.

43

L’opzionecardiochirurgicaèindicataneipazienticondissezioneacutatipoA(o

IMH),riducendolamortalitàa14giornidal50%al20%.L’obiettivoèquellodi

riparareorimpiazzarel’arcoaorticool’aortaascendente,diobliterarelabreccia

intimaled’ingresso,diriparareorimpiazzareunavalvolaaorticaincompetentee

diassicurareunflussoanterogradonellecoronarie.

44

4.5Ilprotocollonelpazienteconsospettasindromeaorticaacuta

Se non prontamente trattate, le sindromi aortiche acute possono evolvere

fatalmente inpoco tempo.Per tale ragioneuna rapida ed accurata valutazione

deveessere fattaperstratificare ipazientiadaltorischio.Chiaramenteunalto

indice di sospetto clinico è richiesto per distinguere le AAS da altre cause di

doloretoracicoedispnea.

Conquestoprotocollosi intendeporre l’attenzionesull’importanzadell’utilizzo

della ecocardiografia transtoracica da parte delmedico di pronto soccorso, da

eseguire come tecnica di imaging di prima linea, già a letto del paziente.

Se laTTE identificaunadissezionedi tipoAocaratteristicheadalto rischio in

pazienteconun fortesospettoclinico,vieneraccomandataunaecocardiografia

transesofageaconilcardiochirurgoeilrianimatorepresenti.Seladiagnosiviene

confermata, l’intervento chirurgico può essere eseguito senza ulteriori ritardi.

In assenza di queste caratteristiche di urgenza, il tempo a disposizione del

medico d’urgenza saràmaggiore, potendo trasportare quindi il paziente a fare

una TC o un RMN.

Un esempio schematico di tale protocollo lo possiamo vedere nello schema

sottostante:

45

CAPITOLO5

ECOCARDIOGRAFIA:strumentoessenzialeperladiagnosidifferenziale

Il paziente ammesso in pronto soccorso con dolore toracico è un evento

estremamentecomunenellapraticadi tutti igiorni.Arduocompitodelmedico

d’urgenza è distinguere i casi che non richiedono un trattamento rapido ed

immediatodaquellicheinvecerichiedonounprontotrattamento,espressionedi

grave compromissionedel sistema cardiovascolare, come ladissezione aortica,

l’embolia polmonare e la sindrome coronarica acuta.

IlprotocolloFATE(FocusAssessedTransthoracicEchocardiography)eilFoCUS

(Focused Cardiac Ultrasound) sono algoritmi semplificati che utilizzano

l’ecocardiografia point of care per identificare rapidamente le cause di dolore

toracicochemettonoarischioimmediatolavitadelpaziente.45

5.1ProtocolloFATE

IlprotocollobasicFATEincludealcuneproiezionibase:lasottocostale4camere,

la apicale 4 camere, la parasternale asse lungo, la parasternale asse corto e le

scansioni pleuriche. La metodica M-mode permette di valutare gli spessori

parietali, le dimensioni delle camere cardiache e la funzione biventricolare.

IlprotocolloadvancedFATEincludeunavalutazionepiùaccuratadellaseverità

delcoinvolgimentovalvolareedunastimadellepressionidiriempimentodelle

camere cardiache, del cardiac output e della funzione diastolica utilizzando le

metodicheDoppler.

5.2ProtocolloFoCUS

Questo protocollo prevede un algoritmoper la valutazione dei paziente critici.

Per i pazienti con severa dispnea acuta, ipotensione grave, shock di origine

misconosciuta o dolore toracico atipico le alterazione regionali della cinetica

miocardica sono esaminate per diagnosticare insufficienza cardiaca.

L’utilizzoditaleprotocollopuòessered’ausilioancheduranteiprotocolliACLS

nelpazienteinarrestocardiacoconattivitàelettricasenzapolso.

46

5.3Causedidoloretoracico“lifethreatening”

Lecausecardiovascolarididoloretoracicochepossonomettereaseriorischiola

vita del paziente nell’immediato includono: la sindrome coronarica acuta, la

dissezione aortica e l’embolia polmonare.

Unaprimavalutazioneclinicarisulterà fondamentale:undolore toracicochesi

irradia agli arti, al collo, allamandibola o ai denti sarà suggestivodi sindrome

coronarica acuta; una discrepanza/asimmetria dei polsi arteriosi e della

pressionearteriosatraidueartisaràsuggestivadidissezioneaortica;tachipnea

e una storia di trombosi venosa profonda sarà invece suggestiva di embolia

polmonare.

Conl’ecocardiografiapointofcarelanostraattenzionesaràfocalizzatasualcuni

reperti significativi come: presenza di versamento pleuro-pericardico;

anormalità aortiche; dimensioni del ventricolo destro; forma e asinergia della

motilitàdelventricolosinistro.

5.4Versamentopericardico

Il tamponamento cardiaco, inducendo shock e ipotensione, è una frequente

complicanzadelladissezioneaorticatipoAessendopresenteincircail19%dei

pazienti. Utilizzando semplici proiezioni come la sottocostale o la parasternale

asse corto, l’ecocardiografia permette rapidamente di fare una diagnosi e di

aumentareilsospettodiagnosticodidissezioneaortica.46

47

5.5Anomalieaortiche

La diretta visualizzazione del flap intimale nell’aorta ascendente o una

alterazione delle pareti aortiche, visualizzabili nelle semplice e classiche

proiezioni,puòsuggerireunasindromeaorticaacuta.

48

5.6Dimensionidelventricolodestroesinistro

L’emboliapolmonareèunodeiproblemiemergentinellapraticaclinicaelasua

diagnosi può essere misconosciuta in pronto soccorso. L’ecocardiografia è la

tecnica più accurata per la diagnosi rapida sulla base di un incremento

dimensionaledelventricolodestro.Unrapportotraildiametrotelediastolicotra

ventricolo destro e sinistro > 0,9 suggerisce inequivocabilmente un’embolia

polmonare.47Inquestocaso,unsovraccaricopressoriodelventricolodestropuò

dislocare ilsetto interventricolareverso ilventricolosinistro,risultandoinuna

conformazioneaDdellacavitàdelventricolosinistroabbastanzacaratteristico

(apprezzabileinproiezioneparasternaleassecorto).

49

5.7Anomaliedellamotilitàdelventricolosinistro

Lasindromecoronaricaacutaèunadellepiùfrequenticausedidoloretoracico

in pronto soccorso. Sebbene l’elettrocardiogramma sia uno strumento efficace

perilmedicoperdiagnosticarel’ischemiamiocardica,leasinergiedellamotilità

delventricolosinistrovisualizzabiliconl’ecocardiografiasiverificanoprimadei

cambiamenti ecg da un punto di vista temporale.

Diversi studi oramai dimostrano che l’uso della ecocardiografia in pronto

soccorso riduce ilnumerodidiagnosimancatedi sindromecoronaricaacuta.48

La asinergia focale della motilità del ventricolo sinistro suggerisce infatti la

specificasededilesionecoronarica.Adesempiolaasinergiadellapareteapicale

e del setto anteriore può indicare una lesione della coronaria discendente

anteriore mentre una asinergia della parte inferiore può indicare una lesione

della coronaria destra.

Laproiezioneparasternaleasselungopermettelavisualizzazioneel’analisidella

cineticadelsettoanterioreedellapareteposteriore; laparasternaleassecorto

puòinvecevalutarecontemporaneamentetuttileparetimiocardiche.

50

CAPITOLO6

CASICLINICI

6.1CasereportI

Un uomo di 79 anni con storia di ipertensione arteriosa e dislipidemia si

presentainprontosoccorsolamentandounseverodolorelancinantealtorace.Il

doloretoracicoerainsortoqualcheoraprimadelsuoaccessoinprontosoccorso,

mentre il paziente stava spostandounpeso. In anamnesi inoltre, una storia di

aneurisma dell’aorta ascendente in follow-up ecografico (all’ultimo controllo

diametro di 5,6 cm). Il paziente viene portato in una medicheria dove viene

valutato da un medico d’urgenza.

All’esame obiettivo il paziente si presenta lievemente agitato e dispnoico.

L’azione cardiaca è ritmica e tendenzialmente tachifrequente, i toni sono puri

consoffioprotodiastolico3/6Levinemeglioudibilesufocolaioaortico;ilrumore

respiratorioènormalesututtiicampiinassenzadirumoriaggiunti;l’addomeè

trattabile senza evidenza di masse pulsanti; cute e mucose elastiche e ben

idratate; non turgore giugulare né edemi declivi; non evidenti asimmetrie alla

palpazione dei polsi femorali e periferici.

Lapressionearteriosaè95/50mmHgelasaturazionediossigenoè94%inaria

ambiente.

Vienedunqueeseguitounelettrocardiogrammaa12derivazioniconriscontrodi

unnormaleritmosinusale,bloccodibrancadestraincompletoepossibilisegni

di ipertrofiaventricolaredestra;nonalterazioniacutedell’ondaTnédel tratto

ST; non alterazioni del voltaggio. Vengono richiesti gli esami ematici tra cui la

Troponina THs che risulterà entro i limiti di riferimento.

Entro pochi minuti viene eseguita dal medico di pronto soccorso una

ecocardiografia transtoracica: l’immagine bidimensionale evidenzia la nota

dilatazioneaneurismaticaconunflapdidissezioneintimale,chiaramentevisibile

superiormente ai seni di Valsalva, che prolassa attraverso la valvola aortica

duranteladiastoleedèassociataadunainsufficienzavalvolaredigradosevero.

51

Ilpazientevienequinditrasportatonelcentrodicardiochirurgiadiriferimento

dove viene sottoposto ad un intervento in urgenza di sostituzione dell’aorta

ascendente edella valvola aortica (25 St Jude) con reimpiantodelle coronarie.

Ilpazienteèstatodimessonovegiornidopol’ammissioneinprontosoccorsocon

anticoagulantioralieunastandardterapiaantipertensiva.

-DISCUSSIONE

ComegiàampiamenteribaditolaTTEèunostrumentodiagnosticolimitatoper

lasuainabilitàdivisualizzarestrutturepostedistalmenteallaaortaascendente,

conunasensibilitàchevariadal29%al40%perladiagnosididissezionetipoB;

perladiagnosididissezionetipoAlaTTEmostraperòunasensibilitàchevaria

dal78%all’87%ancheseinstudipiùrecentiessasiaggiraintornoal100%.Un

alto livello di sospetto clinico servirà ad incrementare il valore predittivo

positivo di questa modalità diagnostica.

Nelcasosopradescrittoilpazientepresentavaunastoriadianeurismadell’aorta

ascendentecronicoconevidenzadiunnuovosoffioprotodiastolicosulfocolaio

aortico, suggestivo di insufficienza valvolare.

In questo caso una pronta e rapida valutazione ecocardiografica da parte del

medico di urgenza, evidenziando le caratteristiche tipiche di una dissezione di

tipo A, ha permesso al paziente di essere sottoposto ad un intervento

cardiochirurgicodiurgenzasenzainutiliperditeditempocheavrebberopotuto

metterearischiolavita.

52

6.2CasereportII

Un uomo di 49 anni viene ammesso in pronto soccorso lamentando dolore

toracico insorto improvvisamente a riposo, irradiato posteriormente ed

associato ad intensa sudorazione. Non storia di ipertensione arteriosa, né

tabagismo o dislipidemia; non storia familiare di patologia aortica o morte

improvvisa.

All’esame obiettivo si presenta ipoteso (PA 75/40 mmHg) con segni di

ipoperfusione periferica e all’ascoltazione cardiaca viene rilevato un soffio

diastolico2/6Levinesul focolaioaortico.Allapalpazione ipolsiperifericisono

filiformimasimmetrici.Vienerichiestounelettrocardiogrammaa12derivazioni

che risulta negativo per segni di ischemia così come anche la troponina THs.

Viene pertanto deciso di eseguire a letto del paziente una ecocardiografia

transtoracica con macchina portatile che mostra una dissezione dell’aorta

ascendente con diretta visualizzazione del flap intimale associato ad

insufficienza valvolare di grado moderato.

InquestocasovienerichiestaunaTCconmezzodicontrastocherivelaunflapdi

dissezione che nasce dall’aorta toracico ascendente (tipo A) e si estende nel

tratto discendente.

Ilpazientevienequinditrasferitopressoilcentrocardiochirurgicodiriferimento

dovevieneoperatoinurgenzaconlaricostruzioneprotesicadell’arcoaorticoed

una sostituzione valvolare. Viene dimesso in dodicesima giornata dopo la

stabilizzazione.

53

-DISCUSSIONE

Viene qui proposto un caso nel quale, a differenza del precedente, non erano

presenti in anamnesi dei fattori di rischio o storia familiare che potesse

immediatamente orientare la diagnosi. Considerando la grande quantità di

patologiecheentranoindiagnosidifferenzialequandoilpazientesipresentain

prontosoccorsocondoloretoracicosiritieneche,valutati irapportitracostie

benefici, l’utilizzo dell’ecocardiografia direttamente nel reparto di emergenza

svolta dal medico di pronto soccorso possa essere uno strumento affidabile,

rapidoedessenziale.Comegiàdetto,l’obiettivodiquestotipodiecocardiografia

nonèquellodidescrivereipiccolidettagli,compitochesaràbeneseguitodallo

specialista cardiologo, ma di diagnosticare alcune condizioni che possono

mettere acutamente a repentaglio la vita del paziente e che possono essere

sicuramente evidenziate anche da operatori non esperti.

54

6.3CasereportIII

Un ragazzo di 37 anni viene ammesso in pronto soccorso per una vaga

sensazionedidoloretoracico.Ilpazienteèipertesoeinanamnesihaunastoria

familiarediipertensionearteriosa,cardiopatiaischemicaediabetemellitotipo2.

Riferisce inoltre che a 4 membri familiari è stato diagnosticato un aneurisma

aortico ed in alcuni di essi si è verificata dissezione aortica.

All’esame obiettivo l’azione cardiaca è ritmica e normofrequente, con un lieve

soffiodiastolico1/6Levinesulfocolaioaortico;lapressionearteriosaè160/75

mmHge ipolsiperiferici sonobilaterali e simmetrici. L’elettrocardiogrammaa

12 derivazioni mostra un normale ritmo sinusale con segni di ipertrofia

ventricolare sinistra. Viene richiesta una radiografia del torace che risulta

negativa per patologia pleuro-parenchimale o slargamento mediastinico.

Considerata la storia familiare viene comunque eseguita dalmedico di pronto

soccorso una ecocardiografia transtoracica che evidenzia una insufficienza

valvolare aortica lieve, un aneurisma dell’aorta ascendente e pone il sospetto

della presenzadi un flap intimale. Vienequindi richiestaunaTC conmezzodi

contrasto che conferma la presenza di dilatazione aneurismatica dell’aorta

ascendente (diametro 5,3 cm) con una immagine sospetta per flap di

dissecazione intimale posteriore che necessita di ulteriore valutazione.

Il paziente viene dunque trasferito nel reparto di cardiochirurgia dove

un’ecocardiografiatransesofageaconfermalapresenzadidissecazionedell’aorta

ascendente.

Viene pertanto praticata una terapia antipertensiva aggressiva con beta-

bloccantie ilpazientesubisceun interventochirurgiconellesuccessive24ore.

Viene riparata la valvola aortica e viene posizionata una protesi dell’aorta

ascendente con reimpianto delle coronarie.

Il paziente viene dunque dimesso e attualmente è sottoposto ad un follow up

ecograficoognianno.

55

-DISCUSSIONE

Questo caso pone ancora una volta l’accento sull’importanza della

ecocardiografia eseguita in pronto soccorso, data la concreta possibilità di

diagnosticare incidentalmente una dissezione aortica anche nei casi in cui la

sintomatologia appare sfumata e non conclusiva.

Inquestopaziente,chelamentavasolounavagasensazionedidolenziatoracica,

l’esecuzione di un esame di imaging di primo livello, ha permesso la

prosecuzione del normale iter diagnostico per la conferma di una patologia

potenzialmente letale, scongiurando la possibilità di una diagnosi tardiva e di

unaprognosi,verosimilmente,nefasta.

6.4CasereportIV

Unuomodi52anniapparentementeinbuonasalute,vieneammessoinpronto

soccorsoperl’insorgenzadiunimprovvisoelancinantedoloretoracico,seguito

da perdita di coscienza della durata di alcuni minuti. La moglie, presente al

momento dell’evento, avvisa il servizio di emergenza territoriale del 118 che

arrivasulluogodopocirca10minuti.Alloroarrivoilpazientemostradeisegni

di shock ostruttivo: è soporoso, pallido e sudato. Presenta cianosi centrale e

turgore giugulare. Durante la prima valutazione l’azione cardiaca è ritmica e

lievemente tachicardica (110 bpm), la pressione arteriosa è 65/35mmHg e la

saturazione di ossigeno, 82% in aria ambiente, viene portata a 91% con

l’applicazione della maschera con reservoir. Viene praticata terapia con fluidi

intravenosie,perilsospettodiinfartomiocardicoacuto(alterazioniaspecifiche

del tratto ST all’ecg di superficie), viene instaurata terapia con acido

acetilsalicilico (300 mg endovena).

Nondisponendodiunecocardiografoportatile ilmedicodel118, incertotra la

diagnosi di infarto miocardico acuto e quella di embolia polmonare massiva,

somministra5000UIdieparinaintravenosaesidirigeversoilprontosoccorso

più vicino.

Giunto in pronto soccorso le condizioni del paziente non sono cambiate, fatta

eccezioneperunacomparsadiasimmetriaallapalpazionedelpolsoperifericodi

sinistra.Itonicardiacisonoparafonicielontani.Inattesadell’esecuzionediuna

56

TC del torace con mezzo di contrasto il medico di pronto soccorso, avendo

disponibile un ecografo portatile, decide di eseguire un’ecocardiografia

transtoracica che evidenzia un massivo versamento pericardico disomogeneo

verosimilmente fibrinoso: viene quindi posto il sospetto di emopericardio da

rottura di dissezione dell’aorta ascendente di tipo A.

La successiva TC del torace conferma la diagnosi evidenziando un flap di

dissezione che si estende per tutta l’aorta ascendente, l’arco aortico fino

all’emergenza dell’arteria renale di sinistra.

Data la progressiva instabilità clinica del paziente viene tentata una

pericardiocentesi in emergenza: dopo alcuni minuti il paziente va in arresto

cardiaco e, dopo circa trenta minuti di tentativi di rianimazione secondo i

protocolliACLS,vieneconstatatoildecesso.

57

-DISCUSSIONE

Diversistudidimostranochenel31-35%deicasiladiagnosidisindromeaortica

acutavieneconfusa,piùcomunementeconquelladiuninfartomiocardicoacuto,

con le gravi conseguenze legate al diverso trattamento farmacologico che

richiedono le due condizioni. L’utilizzo infatti di farmaci anti-trombotici in un

paziente con sindrome aortica acuta è associato con un grave rischio di

emorragie maggiori e potenzialmente fatali.

Questocasoserveadevidenziarecomeunasempliceecocardiografia, inquesto

caso da far eseguire al medico del 118 con un apparecchio portatile, avrebbe

potenzialmentepotutosalvarelavitaalpazienteindirizzandolodirettamenteal

più vicino centro di cardiochirurgia.

In questo caso, ricordando che la diagnosi di tamponamento cardiaco rimane

esclusivamente clinica, la semplice visualizzazione di un massivo versamento

pericardico emorragico, condizione chenecessita di nonpiùdi 30 secondi con

l’ecocardiografia, avrebbe potuto non solo indirizzare verso un più affidabile

sospettodiagnostico,ma avrebbepotuto anche guidare la terapia o comunque

evitare la somministrazione di una terapia non adeguata.

58

CONCLUSIONI

Fareilmedicodiurgenzaèunodeipiùdifficililavoriinambitosanitario.Conil

crescenteproblemalegatoallariduzionedellaspesasanitariaesoprattutto,alle

questionimedico-legali, lalorofigurarivesteinfattiunruolocriticonelsistema

ospedaliero. Spesso il tempo a disposizione per decidere il “destino” dei loro

pazienti è minimo e la situazione ambientale entro la quale si ritrovano ad

operareèadirpocoostile.

In quest’ottica l’introduzione nella pratica clinica quotidiana di uno strumento

diagnostico valido, relativamente semplice e di facile esecuzione come

l’ecografia,deveesserevistacomeunelementopositivoenoncomeunanuova

possibile fontedi problemi. L’ecografodeve infatti diventare anostro avviso il

fonendoscopiodelnuovomillennio.

Lo scopo dell’ecografia eseguita dal medico d’urgenza non è uguale a quello

dell’ecografiasvoltadaivarispecialisti.Ilfineprincipaleèquellodirisponderea

sempliciquesiti,spesso–si/no-,chepossonoguidaree/omodificarelestrategie

diagnosticheeterapeutichenelgirodipochiminuti.Troppospessocoinvolgere

lospecialistaperl’esecuzionediunimagingdiprimolivelloportaadunospreco

ditempoinutile,tempochepuòessereunfattorechiaveperlavitadelpaziente.

Diversisonoglistudichedimostranooramaicomel’addestramentodiunmedico

d’urgenzaperl’esecuzionediunesameefficienteabbialaduratadialcunimesi,

variabilida3a6,asecondadell’intensitàdeltraining.

Siritienechequestotempodiformazionesiadaritenereessenzialeperilmedico

diprontosoccorsodeigiorninostrieciauspichiamochepossadiventareparte

integrante del programma delle scuole di specializzazione in medicina

d’emergenza/urgenza.

59

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