Lezione16NeuroncologiamedicaCotrufoAlloraconquesta(siriferisceallaslide)iocercherdidirviqualisonoledifficoltchenoiabbiamocomeneurologidifronteaitumoricerebrali.Primadituttovoisapetecheitumoricerebralisonodistintiinprimitivieinsecondarieiovenehogiparlatoquandoabbiamodiscussosuimeccanismieziopatogeneticidellemalattie.Noipossiamoaveretumoriall'internodellacavitcranicaoppureall'internodelcanalespinaleedinoltrenoisappiamochecisonoalcunitumorichesonomoltopifrequentidialtrievedretenelladiapositivasuccessivachequestafrequenzacorrelataconl'et.Cisonodeitumoripifrequentiinetpediatrica,tumoripifrequentiinetadultaetumorepifrequentiinetpresenileesenile.Cisonoalcunitumoricomeperesempioilcraniofaringioma(cheuntumorenonneoplasticocioingenereilcraniofaringiomanonhalecaratteristicheneoplastichemasonocomunquedeitumorinelsensochecresconoequestiderivanodallapersistenzadialcunecelluleditipoembrionalechederivanodallatascadiRathkepronunciaRech),ilmeningioma(cheinveceuntumorebenignoedipertinenzadellecelluledelleleptomeningi)eloschwannoma(chealtrettantountumorebenignoederivadallecelluledischwann),hannopropensione(intendetuttietrequestitumori)acrescereinareeparticolaridellacavitcranicaciononhannounalocalizzazionepossibileinqualunquepartee,sapendovoichelasindromeneurologicacorrelataconlasededilesione,noipossiamoipotizzaresullabasedellasindromeneurologicailtipoditumorechetroveremoproprioperlasedecaratteristicadiquestitumori.Peresempioilcraniofaringiomacrescealdisopradeltrattosellareequindicrescealdisottodelchiasmaotticoedatalasuaposizionealdisottodelchiasmaotticoovviamentedarprimadituttodeidisturbivisivipoialdisopradelchiasmaotticotroval'infundibolocioquestotrattodiconnessionetraipotalamoedipofisiedeterminerunaseriadidisturbineuroendocrini,inparticolareperlapostipofisiquindidisturbicomediabeteinsipidoepoideterminerunacompromissionedelterzoventricoloequindipudarelasindromedaipertensioneendocranicaepoiincontrandolaregionedeltroncoencefalicopudeterminaredellesindromitroncoencefalicheinparticolaremesencefaliche.Quindiavendoalcunitumoriunasedepreferenzialenoipossiamosupporrechecisianoquestitipiditumoreounaltrotipoditumore.Peresempiounaltrocaratteristicoilcosiddettoneurinomadell'acusticochedeterminaunasindromecheacaricodelnervostatoacusticoquindidellacomponentestaticaciovestibolareedellacomponenteacusticaequandonoicitroviamodifronteaunasindromecheiniziacondisturbidell'equilibroecontinuaconipoacusiaprogressivaesoprattuttosepoiabbiamodeisegniindirettiinradiografiadelcraniooinTCdiunapatologiaoccupantespazio,noipossiamoriferirechesitrattidiunoschwannomaoneurinoma.Unaltrainformazioneutilechecisonoalcunemalattiecomel'AIDScheattraversol'immunodepressionefavoriscelacrescitaneoplasticaoppurelaneurofibromatosicheunamalattiageneticamentedeterminata(veramentesonoduemalattie,esistelaNF1elaNF2)chesiaccompagnanoadaltaincidenzaditumorimapoianchecancerosisistemichepredispongonoallasviluppoditumoridelSNcioquandocitroviamodifronteaunmalatoconunadiquesteaffezionisesipresentaunasindromeneurologicanoipossiamoipotizzarechepossaesserelegataaduntumore.Unpuntoimportantequellocheseguecioitumoriintracranicieintraspinalihannounavelocitdicrescitaeun'invasivitchevariabileciofarediagnosiditumorecerebraledipersnonpermettedidisegnarelaprognosi,diprevedereildecorsosuccessivo.Bisognadefinirequalisonolecaratteristichedimalignitperchvoisapetecheitumoricresconopiinfrettaesonopiinvasiviquantopisonomaligni,

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quindibisognadefinirelamalignit.Ilglioblastomaperesempiountumoremoltomalignoedefinireseunapersonahaunglioblastomacomportatuttaunaseriediscelteterapeuticheanchetuttaunaseriedicomunicazionicircal'aspettativadisopravvivenzamaanchetuttaunaseriedivalutazionicircailtrattamentociountrattamentochirurgicodiunglioblastomanonvaaldildiquellochepuessereunacitoriduzionemoltotemporanea,puservireperrisolvereunproblemamoltotransitoriamenteperchilglioblastomaaltamentemaligno,invasivo,rapidamenteprogressivomentreinvecealtritumoricomeilmeningiomasonobenignichesignificachesievolvonolentamente,sonocompressivienondistruttiviequestoilmotivopercuiingenereimeningiomisonodiagnosticatiquandocomprimonounastrutturamoltoimportanteperlafunzionecomepuessereperesempioilnervootticooppurepossonoraggiungeregrandidimensioniperchcrescendocoslentamentetuttoilsistemasiadatta.MoltospessoladiagnosidimeningiomaunadiagnosioccasionaleciounapersonaperqualchemotivosisottoponeaunaTCdelcranioesivedechehaunmeningiomachedeltuttoasintomaticoenaturalmenteunacondizionedelgeneredevetenerpresentequestagrandebenignitperchlasceltadioperareperasportareunmeningiomasibasasuldannoastrutturenervosedelmeningiomastessoerichiedeunavalutazioneneltempoedellavelocitdicrescitadiquelmeningioma.Moltimeningiomirimangonostabiliesattamenteconlestessedimensioniperanniequindil'interventochirurgicopuesporreadeirischiinutilequindibisognatenerpresentequesto.Quandoparliamodiprognosiovviamentevalutiamolamalignitistologicadeltumoremanonl'unicamalignitchedobbiamoconsiderare.L'esempiopisignificativoquellodelcraniofaringiomacheuntumorenonneoplasticocomevihodettoprima.Ilcraniofaringiomauntumoremaligno,clinicamentemaligno,malignoperlasedeedmalignoperdellecaratteristichediadesivitchehacioilcraniofaringiomasintetizzaunasostanzacollosacheincollaelegatuttelestrutturecircostantipercuiquandoilchirurgocercadiasportarlocorrefortementeilrischiodilederechirurgicamentelestruttureperchneltentativodiscollarlepuledereilparenchima,puledereilnervootticoperesempio,puledereilchiasmaottico,pulederel'infundiboloinsommapudeterminaredeidannidatentativodiescissione.Maquestononl'unicocaso,quandoperesempiounmeningiomacheuntumorebenignoinglobaun'arteriaprincipalecomeperesempiolacerebralemedianelsuoingressonelparenchimaciomentrepassaattraversol'aracnoide,l'escissionepuportareaduninfartomassivoditipoischemicoequestounaspettodimalignit.Quindilamalignitnonderivasoltantodallecaratteristicheistologichediuntumore,derivamoltodallapossibilitdiescissione/nonpossibilitdiescissionesenzarischiepoiesistelamalignitinrapportoallasedeciotupuoiavereungliomadibassoesequestogliomadibassogradocresceallivellodiun'areaclinicamentemoltorilevantecomeperesempioun'areadellinguaggio,lasuamalignitlegataallasedesiaperidannichepuprodurresulpianofunzionalelasciandoloinsitusiaperidannichepuprodurreneltentativodiasportarlo.Quindivedetecheprobabilmenterispettoaitumoriinaltrasede,inaltriorgani,itumoricerebraliinsensolatohannoungiudiziodimalignitchedeveconsiderarediversiaspetti.Unaltropuntochevalelapenadifarechenoiabbiamopatologienonlegateallacrescitaneoplasticadipers,nonlegateametastasimachesonopatologieneurologichenonesclusivamenteencefalicheomidollaripossonointeressareinerviperiferici,possonointeressareimuscolischeletriciolegiunzionineuromuscolariechesonolegateeziopatogenicamenteallapresenzadiuntumoreinaltrasedemanonsonodovuteallacrescitaneoplasticainunadiquestesedidipertinenzaneurologica.Questesindromisichiamanoparaneoplasticheesonodellesindromiabbastanzadifficoltosedaidentificare,valelapenasaperecheesistonoperchpossonoessereanchelaspiaditumorichecresconoinaltrasede.PeresempiounadelleprimechesonostateassociateallapresenzadiuntumoreinaltrasedelasindromemiastenicadiLambertEaton(pronunciaLambertiton)cheunasindromedovutaallaproduzionedianticorpianticanalidelcalciovoltaggiodipendentiechecomportaquestagrandedebolezzamuscolaredovutaalfatto

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cheglianticorpianticanaledelcalcioriduconolaquantitdicalciochepuentrarenellaterminazionepresinapticaall'arrivodelpotenzialed'azionelungoilmotoneurone.Questocomportamenoacetilcolinaadisposizionedelrecettoreemenoacetilcolinasignificamenodepolarizzazioneequindimaggioredifficoltdiavereunpotenzialed'azionemuscolareinunnumerodifibresufficientiperdareunmovimentoeseguitoconforzaealloraquestepersonesonoimmobili.OrafrequentecheiltumorepolmonaresiassociaconlasindromediLambertEatonquindiladiagnosidisindromemiastenicapuesserelaviaperdiagnosticareuntumoredelpolmone,questosicuramenteunpuntoimportantechevipuesserediutilit.LastessacosaperlamiasteniagravischeinvecedovutaadautoanticorpicontroirecettorinicotinicipuessereunasindromeparaneoplasticadiuntimomaciodiuntumoredeltimochepuesserebenignoomalignoequasicostantementelamiasteniagravisvienediagnosticataprimadifareladiagnosiditimomapercuisetufaidiagnosidisindromemiastenicadiLambertEatonpoifarailadiagnosticaperilmicrocitoma(sieteobbligatiafarlo)coscomesefaidiagnosidimiasteniagravisdovraifareladiagnosticaperilmediastinoallaricercadiuntimomaciodovetefarleperchoramaiquestecosesisanno.Naturalmentenonlotrovisempre,nonc'necessariamenteiltimoma,cisonopersoneconmiasteniagravischenonhannoiltimoma.Manonsonosoltantoqueste,allafinedellalezionenevedremoaltreedalcunesonoestremamenterarepersonomoltelepatologiechepossonoessereparaneoplastiche.Ealloranellospettrodeipossibilimeccanismieziotapogeneticibisognaancheconsiderarelesindromiparaneoplastichedifronteaunaneuropatiaoaunadegenerazionecerebellareecc...Lemetastasicerebralisonopifrequentirispettoaitumoribenigni.Eancheperlemetastasiildiscorsodellalorosintomaticitspessoprecedentelasintomaticitdeltumoreprimitivoimportateequestoricadesemprenelsolitodiscorsociounapatologia,unalesionedelSNhal'espressivitclinicamoltosuperioreingenereinmediarispettoall'espressivitclinicadellepatologiedeglialtriorganiedapparatiequestosempredovutoalfattochehannofunzionispecificheenonvicariabilimoltestrutturedelsistemanervosociolaviapiramidalequellanonvicariabiledaaltricircuiti,icircuitidellinguaggisonoquelli,leviesensitivesonoquellecioicircuitihannounaspecificitpercuinonessendovicariabililalorolesionediventaclinicamenteespressiva.PrendiilfegatoognipuntovicariabiledaunaltropuntodelfegatooipolmonioilrenecioesisteunavicariabilitcheperilSNnonesiste.Questopernonvuoldirechecisiesprimisempreperchnoiabbiamodelleampiezonedelcervello(neltroncoencefaloenelmidollononcos)incuiabbiamounafunzionecheunafunzionechenonsiesprimeclinicamenteinmodoevidentepercuinilmalatosiaccorgediaverequalchedisturbonilcliniconeurologosiaccorgechec'unalesioneealloraquestesonolecosiddettelesionisilenti.Noisappiamodallaimmissionedelleanalisiperimmaginidelparenchimacerebralechecisonopersonechenonsannodiaveravutounictuscerebraleeinvecehannodegliinfarticerebraliopersonechehannotanteplacchedidemielinizzazioneenonavevanoavutomaidisturboel'esameneurologicorimaneancoranegativoperpatologiaequestodovutoalfattochequestelesionisoncadutetutteinzoneclinicamentenoneloquenti.QuindiveropernonundiscorsoassolutoperchnoipossiamoaverepatologieacaricodelSNnervosoinparticolarenelcervellochenonsonoclinicamentemanifeste.Lemetastasipossonoesserecerebraliomidollari,pifrequentementesonocerebraliepifrequentementesonomestasimultiplemapossonoancheesseremetastasisingole.Itumoriprimitivipifrequentisono:igliomi;imeningiomi;glischawanomi.Igliomisonoipifrequentisoprattuttonegliadulti.Comevidicevoprimaperlecaratteristichedeitumorivarianoasecondadell'et.Eallorasevoiconsideratelavitafinoa70anni,neiprimi10annidivitailpiccoprimadituttotumoridellafossacranicaposteriori,nelbambinosonopifrequentiquelliinfossacranicaposteriore.Epoiilmedulloblastomailtumorepifrequenteditutti,poil'ependimoma,poivengonoigliomiepoic'ilcraniofargiomaeitumoridelplessicorioidei.Invecenelgiovaneadultocionell'ettrai30ei40annieccocheitumoridiventano

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moltopifrequentiacaricodegliemisfericerebralieigliomiabassogradodimalignitciol'astrocitomailtumorepifrequente.Vedetecheilmedulloblastomanoncomparepropriopitraitumori,l'ependimomauntumorerelativamenteraro,compareilmeningiomacheinetpediatricanonc'.L'astrocitomaanaplasticogiungliomaapialtogradomaipialtigradidimalignitsitrovanosoprattuttonell'etpresenileesenilecioacavallotrai55ei70anni.Vedetechelasedepifrequentesemprequelladegliemisfericerebrali.Vedetecomel'incidenzaancheaumentaprogressivamenteciolapatologianeoplasticaunapatologiachehaquestoandamentobimodale,questoinetpediatricapoicomincialentamenteadaumentareepoihailpicconell'etsenile.Itumoripimalignicomeilglioblastomasonomoltopifrequentiinetsenile.Ilglioblastomailpimalignoditutti,poil'astrocitomaanaplastico,poil'oligodendrogliomaanaplasticoepoilemetastasieillinfomaecc...Lapresentazionedeitumoriundiscorsoimportanteperchlostrumentoattraversoilqualeilclinicosirendecontochecipuessereuntumore,ipotizzaodiagnosticauntumore.ovvioequestointuttiisettoridellamedicinachepiprecocementediagnostichiuntumoreemeglioequindibisognaconoscereimeccanismiconcuiitumoridelSNsipresentanoclinicamente.Ingenerenonc'unosolodiquestimeccanismimac'unacombinazionediquestimeccanismi:Ilprimoepiovviomeccanismoquellodelladistruzionetissutalefocale.Iltumorecresceinunacertasedeedeterminaoperinvasioneoppurepercompressione(lacompressioneovviamentedeterminaundanno,pensatesoltantoall'ischemiacheunacompressionedetermina)unafocaledistruzioneequindidiconseguenzadarunasindromefocale.Seiltumorecresceinunterritorioclinicamentenoneloquentequestadistruzionefocalenonsarpisufficiente,darpoisegnodisattraversoaltrimeccanismi.L'edemaperitumorale.Questopuessereunmeccanismomoltoimportantepoichnaturalmentel'edemaperitumoraleaumentalamassa.Ciotupuoiavereunadisfunzionelegatapiall'edemachenonallecelluleneoplastichedipers.L'edemafunzionadamassaoccupantespazioequindideterminadeidannidipers.L'edemaperesempioaumentalapressioneintraparenchimaleel'aumentodellapressioneintraparenchimaleincominciacoldeterminarestasivenosaeproseguefinoadeterminarestasianchearteriosaequindiischemia.Ilterzomeccanismopuessereemorragiaintratumorale.Soprattuttoitumorimalignisonomoltovascolarizzatimalalorovascolarizzazionenonhalecaratteristichedelparenchimasano.Ivasineoformatiperrifornirediciamoiltumoremalignosonodeivasiampiamentefenestratilacuirotturafavoritapercuitupuoiavereun'emorragiaintraparenchiamalechedeterminaunaumentoimprovvisodellamassaequestoaumentoimprovvisodellamassapuesserecausaanchediunapresentazioneictale.Proprioperchsetuhaiunamassachecrescelentamenteechedarebbeunasintomatologiaadesordiomoltosubdoloeaprogressionemoltolentamaaduncertopuntosanguinaesifaunematomaintratumorale,lamassaaumentaall'improvvisoequandotuhaiunaumentoall'improvvisodellamassa,haianchediconseguenzalamancanzadellapossibilitdicompensarequell'aumentodellamassaattraversotuttiivarimeccanismidicompensazione,diadattamentoquandolamassacrescelentamenteequindihaiimprovvisamenteunasindromechepensicheunictusegiustamentelodefinisciictusperchl'ictussignificacolpocioesordioimprovvisodiundeficitneurologicoenonchesignificanecessariamenteischemicoonecessariamenteemorragico.Poipuoisolodirechequellaerainrealtunapresentazioneictalediuntumore,purtroppoingeneremalignoperchsonoitumoripimalignichesipresentanocondeficitneurologiciadesordioacutocomeneicasidiinfartoodiemorragiecerebrali.Unaltromeccanismoladislocazionedistruttureintracraniche.ilcasoperesempiodellacompressionediunaviadideflussodelliquor.Alloraprendiilcasodiungliomachecresceall'internodeltronco

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encefalicodovelaviadideflussodelliquorrappresentatadall'acquedottodiSilviocheundottomoltosottile,tupuoiavereladislocazionesenzaaverneladistruzionemapuoiaverneladislocazioneequestadislocazionepuportareaunimpedimentoaldeflusso.Ealloradifficilechetuabbiauntumorenelmesencefalochenondiasegnodismasequestoaccadeciochenondsegnodis,tupuoiaverelapresentazionediqueltumoreperidrocefaloealloratuhaicomeprimapresentazionelasindromedaipertensioneendocranicalegataproprioall'idrocefalotriventricolarecheconsegueallaostruzionepercompressioneabestrinsecodell'acquedottodiSilvio,questouncasodidislocazione.Oppureinvecevipucapitarechetuhaiuntumoredelpolotemporaledaunlatoeauncertopuntolasuacrescitaportaaun'erniazionedelpolotemporalealdisottodelforameovalecioaldisottodeltentorio,lateralmente.Ilpolotemporalesiinfilasottoiltentorioevaacomprimereilmesencefaloedislocailmesencefalocontrolateralmente.Ealloratupuoiavereunasintomatologiamesencefalicanonlegataadunapatologiamesencefalicamadalladislocazionedelmesencefaloperviadell'erniazionetemporale.Ecosconquestomeccanismopuoiaverediversitipidipresentazionedeitumori.Quindianchequestounmeccanismodipresentazione.L'ipertensioneendocranicaovviamenteunodeimeccanismidipresentazione.Neabbiamoparlatoelorivedremodinuovosuccessivamenteperchl'ipertensioneendocranicacausadidannononsolopressionedidannomacausadidanno.causadidannopertuttiglieffettichel'ipertensioneendocranicadeterminachesonoessenzialmentelastasivenosaepoilastasiarteriosa.Quindipuessereilmeccanismodipresentazione.Moltoimportanteanchequestoultimomeccanismo,laipereccitabilitneuronalefocale.estremamentefrequentechelapresentazioneclinicadiuntumoresiaunacrisiepilettica.Questoinquantoilparenchimacircostanteiltumoreunparenchimaincuilacomposizionedelliquidosiaextracellularesiaintracellularesubisconodellemodificazioniavendocomeconseguenzaunarelativadepolarizzazionechecomevoisapetecomportaipereccitabilit,menopolarizzatalamembranaplasmaticaepieccitabilequelneurone.Diconseguenzanoiabbiamoinun'altissimapercentualedicasilapresentazioneconunacrisiepilettica.Questacrisiepiletticadovrebbeesseresemprefocaleproprioperdefinizione,seiohountumoretemporaledovreiavereunacrisitemporalemanonsemprecos.Ciotunondevisospettarechequellacrisiepiletticanonlegataadunamalattiainsmaun'epilessiasintomaticadiuntumorenonsoloquandohaiunapersonaadultachehaunacrisifocaleperlaprimavoltanellasuavitamaanchequandohaiunacrisigeneralizzataperlaprimavoltanellasuavita.Questoperch?Perchcapitaspessochelapartedicrisiparzialeciolacrisilocalizzatorianonsiaclinicamenteevidente,nonrisulti,c'elettricamentemaclinicamentenonsivede.Questoperchcomeperlesindromideficitarie,tupuoiavereuninfartoinunaregioneclinicamentenoneloquenteenonhaideficitclinici,nellastessamanieraseinvecediaverelasindromedeficitaria,haiunasindromeepiletticaciodaipereccitabilitnellastessazonacomenonhaideficitneurologicinonhaineanchelamanifestazioneepiletticaclinicamahailageneralizzazioneperchlecrisiepiletticheparzialipossonogeneralizzarsiquando,quellochesichiamaincendioepilettico,sidiffondeatuttoilcervello.Alloratuhailamanifestazioneclinicaquandohaiunadiffusioneinquestocasolageneralizzazione.Ilconcettochesetuhaiunaprimicrisiepiletticainetadultaosenileinunapersonachenonneavevamaiavuteprimasiaperunacrisigeneralizzatacheperunacrisiparzialedevisospettareunapatologiachelasottenda.Ingeneraletuttisappiamoesappiamocheitumorideterminanosintomatologiecheesordisconolentamenteeprogredisconolentamenteperdatuttoquellocheabbiaappenafinitodidirechiarochequestononnecessariamentelaregolaciononpensaredipoterescludereuntumorequandola

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sindromenonesordiscesubdolamenteenonprogrediscelentamente.L'esordiosimilictalel'esempiopieclatante.Questouncervellocolpitodametastasimultiple.Primavidicevochelemetastasicerebralipossonoessereunicheomultiple.chiarocheinquestocasoseognunadiquestemetastasisintomaticaavremounasintomatologiariconducibileamoltelesioni.Lacosachevivolevosottolinearechevedeteacausadellavascolarizzazionedeltumoremetastatico,vedetequesteeffusioni?emorragichecomesonoestesepiomenoallivellodituttelemetastasi.Nelcasodellemetastasiquestoancorapievidenteperchlavascolarizzazionediunametastasiquelladeltumoreprimitivo,nonhaalcunacaratteristicadelparenchimacerebraleequindiilsanguinamentoel'edemasonomoltofrequenti.Oggisicuramentemenocriticochenoisiamoabililocalizzatorideltumorechesospettiamodatocheinterminidilocalizzazioneladiagnosticaperimmaginipossiedeoggiparteimportantissimamaquestononvuoledirechelaclinicasiadiventatainutileperchlacorrelazioneclinicoradiologicafondamentale.Ciodireche"c'untumorefrontale"nonimportantecomedire"c'untumorefrontalechepudeterminareafasiadibroca".Tupuoiavereuntumorefrontalechedeterminaafasiadibrocaochenondeterminaafasiadibroca.Questononsoltantounpuntoimportanteperlapatologineoplastica,importanteancheperlapatologiaischemica.Setuhaiun'analisiperimmaginichetidicechec'unterritorioinfartuatoallivelloparietaleperesempiodestromatustaiavendounasindromechelocalizziallivellofrontalesinistro,questaimmaginenonmidcontodellaclinica.Quindiimportantechetuabbialatuasededilocalizzazionebasatasuglielementicliniciequestoancheperlescelteterapeutiche.Mettiilcasochetufaiunadiagnosidioligodendrogliomachetraigliomipibenigniequestooligodendrogliomahaunasedefrontalesinistra,lacorrelazioneperladecisionechirurgiciciolodevonotogliereononlodevotoglierefondamentalmentebasatasullaclinicaperchsequestoincorrelazioneconicentridellinguaggioalloratudicichemegliotenerlochetoglierloperchforseconserverilsuobassissimogradodimalignitancheperanniodecenniealloramegliocheselotieneperchprobabilmentelaescissionecompletaoiltentativodiescissionecompletacomporterebbeun'afasia.Quindigliaspetticlinicirimangonomoltoimportantianchesenoiovviamenteconosciamoilgrandevalorelocalizzatoriodell'analisiperimmagini.Ealloradobbiamopiomenosaperequestecosechevoiormaisapetecioseuntumoresecresceaspesediunlobofrontalelasindromecorrelabilepuessere:unademenzafrontale;turbedellastaticaedellamarcia.Lasindromeastasicaoabasicafrontaleperchillobofrontaleconnessoconilcervellettociocisonoleviefrontocerebellaricheservonopermantenerel'equilibriopercuitupuoiavereun'atassiafrontale,ilcasocaratteristicodovetucadiall'indietro;Sipudeterminarelaliberazionediquestiautomatismimotoriprimitivicomelaprensioneinvolontaria(quellachesichiamaanchegraspreflex),ilsegnodisuzione,ilsegnodiEpsteincheilsegnodelmusopercuiilmusovienecontrattoquandotubattisopraillabbrosuperiore;Epoiidisturbipiramidali(emiparesi,emiplegia,monoplegia);l'afasiadibrocanelcasoincuiiltumoresialocalizzatonellobofrontaledell'emisferospecializzatonellinguaggio;epoicrisiepilettiche.Tupuoiaverecrisiepilettichegeneralizzate,crisiepiletticheadversativecioperesempiotuhaiuntumoredellobofrontalesinistro,sehailacrisiepiletticaavrailarotazionedellatestaedegliocchicontrolateralmenteciomentrenellesindromilesionalideficitarietuhaiuninfartooun'emorragiafrontalesinistravoisapetechelatestaegliocchiguardanolalesionemasehaiunacrisiepiletticafrontalesinistraperuntumoreinvecelatestaegliocchiguardanocontrolateralmenteperchdiventaunemisferoprevalentesull'altro,losbilanciamentoafavoredelloboconiltumoredurantelacrisiepiletticachelacrisiadversativa;Oppurepuoiaverecrisimotorie,questechesichiamojacksonianeperchJacksonstatoquellochehadescrittolarappresentazionedell'emisomasullacortecciamotoriaejacksonianaperchseguenellasuaespansione,nellasuaprogressionepropriolarappresentazionedell'emisomasullacorteccia

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motoria.Quindiperesempioseiniziadallamano,dalmomentochelamanovicinaaimuscolidellafacciaedellalinguaetuhaiun'estensionelungolacortecciadellacrisiepilettica,checosasucceder?nonsuccedercheperarrivareallafacciadevesalirelungol'avambraccio,laspalla,ilcolloepoivaiallafacciamasaltadirettamenteallafaccia.Coscomearrivaeccezionalmentemaarriverebbeperultimoallagambaealpiedeperchrispettoallamanomoltodistante.SichiamaJacksonianaanchemarciaJacksonianaquestaprogressionechepropriorappresentativadell'homuncolusdiPenfieldesichiamamarciajacksonianachenonunmododicamminare;Epoil'anosmiaperchiltrattoolfattivopassasottoillobofrontalepercuisetuhaiuntumorefrontaledellabasedellobofrontalehaimoltofacilmenteladistruzionedeltrattoolfattivoedunacondizioneperavereanosmiaomolateralealtumore,difficilissimosulpianosemeiologicodaesplorareperchgliodoridiffondonoequindisetucel'haimonolateraledeviinstauraretuttaunaseriediprovvedimentiperbloccarelacomunicazionetralenaricianchesulretrofaringeequestorichiedeuntempocheogginonsidedicapiaquestaesplorazione.Itumoridellobotemporaledannosegnodisinrapportoaquellechesonolefunzionidellobotemporale.Funzionimonolateralicioperuntumorediunsololobotemporalequindinontroveretelaperditadellamemorizzazione.Eavremo:disturbidelcomportamento;disturbidelcampovisivo;afasiadiWernickeseinteressatol'emisferocerebralespecializzato;Epilessiaconcrisimoltocaratteristiche:crisiuncinate,crisipsicomotorie,stationiricitipoperesempioildjvu(pronunciadejaviu)oppureiljamaisvu(jameviu)sempregivistoomaivisto,cioquestistatiepiletticidiepilessiaparzialesemplice.Peritumoridellobooccipitale:disturbidelcampovisivo;allucinazionivisive;agnosiavisivaquandoiltumorebilateraleItumoridelloboparietaledetermineranno:(aprassiaesindromedigerstmannsonolegateall'emisferospecializzatonellinguaggio)Aprassia;sindromediGerstmann(pronunciaGhersman)cheunasindromecognitivacaratterizzatada1)agnosiadestrasinistra(personechepossonoperderelacapacitdidirequaldestroequalsinistropertudiciperesempiotoccatil'orecchiodestroconlamanosinistraequestisitoccanoadesempioconl'orecchiosinistroconlamanosinistraoppurel'orecchioconlamanodestra),2)agnosiadigitale(ciolaperditadellacapacitdidenominareleditadellamano,ammessochelesapesseronominareprima),3)agrafiaedacalculia.QuestalasindromediGerstmannchecaratteristicadellelesioniparietalidell'emisferospecializzatonellinguaggiochecomesappiamoingenereilsinistro;possiamoavereemisomatoagnosiaciochenonriconoscipiunametdelcorpo,laignoricompletamentealpuntocertevoltecheunapersonapettinasolounametdellasuatestael'altrametlalasciacompletamentespettinata;Anosoagnosiaecasomaihaun'emiplegiasinistrapersetuglichiedidimuovereilbracciosinistroolagambesinistra,luitirispondedisianchesehagliarticompletamentiplegiciciolaagnosiadelsuodeficitneurologico;aprassiamonolateraleobilaterale,aprassiadell'abbigliamento,aprassiacostruttivaequestesindromisonotipichedell'emisferocontrolateralecioingenereildestro(siriferisceall'emisomatoagnosia,anosoagnosia,aprassia);(questechediceorainvecesonolegatiadentrambigliemisferi)Poipuoiaveredisturbicampimetrici(idisturbicampimetriciliabbiamotrovatinellobotemporale,liritroviamonelloboparietaleeliritroviamoovviamentenellobooccipitaleperchlaviapercorretuttiquestilobitranneillobofrontale);Emianestesiaepicriticaovviamenteperchnelloboparietalec'lacortecciasensitivaperlasensibilitsomatica;Epoicrisiepilettichechepossonoesserecaratterizzatedasensazionicritiche,dibrevedurata,ancheconunamarciaJacksoniana,disensazionisenzastimolochepossonoesseresensazioniingeneresonosensazionispiacevolichepossonopartiredallamanoepoirimanerelocalizzataallamanooppureinveceestendersiadaltrepartidell'emicorposecondoquestocriteriodellaespansionemasemprenelrispettodellarappresentazionesomaticadellasensibilit.

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Itumorideltroncoencefalicodeterminano:Disfunzionideinervicraniciovviamentequicisonoinucleideinervicranici;paralisidellosguardoverticalesonosoprattuttoitumorideltegmentochedeterminanoquestaparalisiverticale;nistagmoperinteressamentodellevievestibolocerebellari;atassiaconmioclonieperinteressamentodelleviesiaafferenticheefferentidalcervelletto;iposteniadegliartiperchleviedimotopassanodil;Epoifacilmenteidrocefaloostruttivopercompressionedell'acquedottodiSilvioodelquartoventricolo.Itumoridelcervellettodeterminano:posizionecoattadelcapocioquestainfattiquestepersonecamminanocoscomesestesseroinprocessionepercisichiamaatteggiamentoprocessionale;nistagmo;vertigini;atassiadegliartiedeltroncopoidipendedaseiltumorevermianooppureemisferico.Ipertensioneendocranica:ilpuntoimportantequestoquaciocicheaumentadivolumenelcraniociochesianocelluleneoplastiche,chesialiquor,chesiasangue,chesiaacquacomenell'edema,ilcomportamentodellapressioneendocranicaquestaqui(mostralafigura).Datalafragilitdelparenchimacerebrale,ilcervellononpoggiasuniente,galleggiaciocomeunaboanelmareeconinostrimovimentisimuove,nonurtacontropartiosseedelcranioproprioperchilsuopesospecificogliconsentenelliquordigalleggiareequestomoltoimportante.Inoltrelapressioneendocranicafisiologicaestremamentebassa.Ilpuntoimportantecheseilvolumedelcontenutointracranicoaumenta(tumori,accumulodiliquor,sangueoacquacomenell'edema)vedetecheperunnotevoleaumentodelvolumeintracranicolapressionerimaneimmodificata,questoperchcisonomoltimeccanismidicompenso,riduzionedelliquorventricolare,riduzionedeglispazisubarcoidei,riduzionedellecisterne,riduzioneanchedellamassasanguignamac'unvolumecriticoaldisopradelqualeperognipiccoloincrementodivolumesihaunagrandeincrementodellapressionepercuidaquelmomentoinpoiesponenzialel'incrementodellapressione.Questoilmotivopercuiiprimisegnidiipertensioneendocranicavannovalutaticomeun'emergenzaperchperisuccessiviincrementidivolumecisarungrandeincrementodellapressioneealloravoipoteteavereildecessodiunapersonaintempibrevilungolasindromedaipertensioneendocranica.Unodeimeccanismiconcuisideterminaipertensioneendocranical'edema.L'edemanelcasodeitumoridiversamentedaquellochediremonellaprossimasullamalattiacerebrovascolareischemica,unedemavasogenicociounedemachericonosceilsuomeccanismonellaperditadelfunzionamentoonell'alterazionedelfunzionamentodellabarrieraematoencefalicaecheopportunochevoicapiatechecos'.DalpuntodivistacellularelaBEEilrisultatodellacombinazionedell'attivitdiduecellule.Unacellulalacellulaendotelialechestaintornoaicapillariel'endoteliodelSNunendoteliocontinuomentreintuttiglialtritessutil'endoteliodiscontinuociocisonodellefenestrazionineicapillaripercuisevoifateun'iniezionediBluEvans(uncolorantevitale)chediffondevoicoloratediblututtigliorganitranneilcervelloproprioperchl'endoteliocontinuoenonlasciapassareel'unicapartechesicoloradiblunell'encefalolaregioneipotalamica.Quindilaprimacomponentefondamentalelapresentadiquestoendoteliocontinuolungoilcapillare.Lasecondapresenzafondamentaleilpedicellodell'astrocita.L'astrocitarivesteconisuoipedicellicompletamenteilcapillareequestosignificachetuttaquestacostellazioneiononentroproprioneldettagliodicanali,recettorietrasportatorisonofondamentaliperilpassaggiodiqualunquesostanzaattraversolabarrieraciolabarrieraessendofattadiduecellule,ilglucosioperarrivareaineuronidevepassareattraversol'endoteliodaunaparteepoidall'altraepoideveentrarenegliastrocitiepoideveusciredagliastrocitieallorapuentrareneineuroni.Dalmomentochelemembraneplasmatichenonsonopermeabilialglucosiomasonoimpermeabilialglucosio,c'bisognodeltrasportatoreequindiilglucosiodevelegarsieslegarsidiversevoltealtrasportatoreperpassareattraversolamembrana.Perl'acquaesattamentelastessacosa,lemembranenonsonopermeabiliall'acqua.L'acquapassainsiemeconaltresostanzesoprattuttoionisempreattraversodeicanalispecifici.Inoltrecisonoitrasportimediatiesonoquellicomeilglucosioeitrasportiattivi.La

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differenzacheimediatirichiedonountrasportatoremanonrichiedonoenergiamentreitrasportiattivirichiedonoenergia.Laconseguenzachevipoteteimmaginaresulcasoincuisirompelapareteperunprocessoinfiammatoriomasoprattuttoperunprocessoneoplastico.Nelcasoincuinoncisiaproprioparetecomenelcasodiuntumoremaligno,vipoteteimmaginarelaperturbazionedell'omeostasiinternaalparenchimacerebrale.Viavevoanticipatocheildiscorsodell'epilessiasintomaticadeitumoreundiscorsomoltoimportante.Infattiunterzodeipazienticontumorecerebralesoffrediepilessiaelecrisipossonoesserefocaliogeneralizzate.Neitumorichecausanoepilessiaunacrisiilsintomodipresentazioneaddiritturadel90%deitumoritemporali,dell'80%deitumorifrontaliedel'50%deitumoriparietali.Alloraricordatevelo,unacrisiepiletticainunapersonanonepiletticaunprobabilesintomodipresentazioneditumore.Parliamounmomentoditrattamento:unesempioditerapiasintomatica:laterapiadellacrisiepiletticadiunmalatochehauntumorecerebrale.Quandoparleremodiepilessia,inparticolarequandoviaccennerall'epilettogenesi,vedretecheunmeccanismoimportantediepilettogenesiel'averavutocrisiciolecrisiripetuterendonoepiletticoilcervello.Questochesignifica?Chemoltoimportanteprevenirelecrisiequindieventualmenteancheiniziareunaterapiaantiepiletticaprimadell'iniziodellecrisiquandoiltumoresiadiagnosticatoperesempioinunadellesedeincuilaincidenzadicrisiepilettichemoltoelevata.Prendiuntumoredellobotemporale,90%dipresentazioneconcrisiepilettica,tupuoidaquellochelacrisitemporaleaggraval'epilessiadellobotemporale,nonuneventosoloespressionedipatologia,uncircolovizioso,ilmeccanismoconcuiunbambinochehalecrisifebbrili,leconvulsionifebbrilichedipersunfattobenignomaseleconvulsionifebbrilisiripetonoadaltafrequenzailcervellodiquelbambinorischiadidiventareepiletticoperchhaavutoleconvulsionifebbrili.Quindileconvulsioni,lecrisivannoprevenutenonsolocurateanzicurarlequandoincorsononserveassolutamenteaniente.Questounesempioditerapiasintomaticamachiarocheun'altraterapiasintomaticamoltoimportantediunapatologiatumoralequelladeldolore.L'ipertensioneendocranicadeterminaunadellecefaleepiinsopportabilichecisia,gravativa,tisembradiavereunamacignosullatestachetirendeimpossibilelavita.chiarochelaterapiafondamentalelaterapiadell'ipertensioneendocranicaselapuoiattuareperinattesaosenonriesciadottenereunremissionedellasindromedaipertensioneendocranicabisognaconqualunquefarmacocercarediottenerelaremissionedeldolorenelnostromalato.Poilaterapiaradiante.Laterapiaradiantenonsoltantosostitutivadellachemioodellachirurgiamapuessereaggiuntivaemoltospessoaddiritturalaterapiaradianteprecedelachemioelachirurgiaperottenereunariduzionedellainvasivitdeltumoreepoisiinterviene.Lachemioterapia.IfarmacichepisiusanoperitumoricerebralisonolenitrosoureeeiltemozolomideEpoilaterapiachirurgicadicuisicuramentevihannoparlato(siriferisceaineurochirughi)Ilcomportamentonelcasodeigliomiseguedeialgoritmichesonounpdiversi.Ciosenoiabbiamounadiagnosidigliomadibassogradoperchattraversol'insiemedeidatielarisonanzachenoiabbiamofattocidicechedibassogradodimalignitealloranoipossiamomandareinchirurgia.Ladecisionediandareomenoinchirurgiafondamentaleclinica.Ealloranoipossiamodeciderechemegliofareunaresezionecompletaperchnonsicorronorischididannochirurgicodelcervellooppureinvecesoltantounabiopsiaounaresezioneparziale.Laconclusionedell'esameistologicocheeffettivamenteungliomadibassogradoinentrambiicasi.Seabbiamofattounaresezionecompleta,noialdisottodei45anniloteniamoin

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osservazioneenonfacciamoaltromentrealdisopradei45anniconsigliatodiconsiderarelaterapiaradianteequestoperchnoisappiamocheigliomitendonoamalignizzareciodiretuhaiunastrocitomadiIIgradochebassamalignitoppurediIgradocheancorapibassamalignit,nonvuoleassolutamentedirechetra5anninonsarinveceunglioblastomamultiformeciomassimogradodimalignit.Questogiustificailfattochepuoitenereinserboleradiazioniproprioperevitarelacrescitanelcasoincuitiaccorgichestamalignizzando(insommafailaradioterapiapereliminareleeventualicelluleneoplasticherimasteperchaltrimentiriformanoiltumoreepudiventareanchepimaligno).Seinvecefaiunabiopsiaounariduzioneparzialeeottienilostessorisultatoistologicopuoiavereduecomportamentiasecondachecisianoononcisianodeficit.Senoncisonodeficitticomporticomeseavessifattolaresezionecompleta.Seinvecesintomaticoealloratupuoicercarediridurrealmassimoilrischiodellacrescitaneoplasticaulteriore,mettiilcasochetideterminaafasiaoundisturbodelcampovisivoeallorapuessereindicatalaradioterapia.Questoneicasiincuihaifattounabiopsiaounaresezioneparzialeproprioperchl'interventoeraarischio.Seinvecetuhaiungliomamalignochesipresentatoattraversodisturbivarichepossonoesserecrisiepilettiche,cambiamenticomportamentali,deficitneurologiciearrivialladiagnosiattraversoquesteanalisiperneuroimmaginiconilcontrasto,tupuoiconsiderarediverseopzionicomebiopsia,resezioneparziale,resezionetotale(masetuhaiungliomamalignolaresezionetotaleunapuraillusionequindisarsempreparziale)oppureinvecenonfaiproprioniente.Secomunquehaifattoalmenolabiopsiapuoiraggiungerequestadiagnosipiprecisaciochetiritrovidifronteadunglioblastomamultiforme(IVgrado),astrocitomaanaplastico(IIIgrado),oligodendrogliomaanaplastico(IIIgrado)oppureoligoastrocitomaanaplastico(III/IVgrado).Intuttiquesticasituconsiderilaterapiaradianteconunairradiazionefocalea60Gy(pronunciaGrey)epoiunaterapiaadiuvantechepuessereunachemioterapiadivariotipo.Orainquestadiapositivanonconsideratalatemozolomideperchunpocovecchiamalatemozolomidehapresounnotevolespazionellachemioterapiadeitumorimaligniperchparticolarmentebentollerata.(unostudentechiedeperchsifaladifferenziazioneistologicasecomunquelaterapianoncambia.Ilprofrispondecheprimadituttoconl'esameistologicoconfermiladiagnosidigliomaadaltrogradodimalignitepoiperlaprognosi)Poiovviamentec'iltrattamentodell'edemaedell'ipertensioneendocranica.Oral'ipertensioneendocranicagidiperspuessereridottaorisoltadallariduzionechirurgicadellamassaoppuresipufareladerivazione.Glisteroidichesonopraticamenteinutilinell'edemacitotossicoinvecesonoestremamenteutilinell'edemavasogenicochel'edematumorale.Quantepersonearrivanocondeficitneurologicigravissimialladiagnosiditumoreepoiconaltedosidisteroidichepossonoesseredalmetilprenisolonealbetamedazoneealdesametazoneecc..questepersonesiriprendonomagnificamenteerapidissimamenteechecosasignificaquesto?Significachemoltapartedellasintomatologiaeralegataall'edemaenaturalmentetuttoquestovantaggioanchesapendochenonterapiadeltumore,tulopuoiutilizzareancheammessocheunapersonahatremesidiaspettativadivitaperchunacosacompletamentediversapassareitremesicongravissimideficitneurologiciopassarliinbuonecondizionineurologiche.Quindisonounausiliostraordinarionellaterapia.Epoilesoluzioniiperosmolaricioilmannitoloeilglicerolocheaiutanosiaperiltrattamentodell'edemavasogenicosiaperiltrattamentol'edemacitotossico.Edemacitotossicochecipuessereancheneitumoriattraversoilmeccanismopercuil'edemainduceischemiael'ischemiacomporterunedemacitotossicoediconseguenzaavraiunedemamistocheinpartevasogenicoeinpartecitotossico.Epoiiltrattamentodelleepilessia.Tuuseraideifarmiantiepiletticiindicatiperl'epilessiaparizaleconsuccessivageneralizzazioneeipiusatisonoilvalproato,lacarbamazepina,lafenitoinaeillevetiracetam.

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Perlemetastasilaterapiaingenerelapanirradiazioneencefalicaciononlairradiazionefocalemalapanirradiazione.Lachemioterapiasistemicacontroiltumoreprimitivo.Neicasidimetastasiunicasipuanchepensarediasportarelametastasi.Nelcasoincuituabbiaunameningitecarcinomatosaciometastasileptomeningeesoprattuttodiemopatiemalignecomeperesempioleleucemieeallorailtrattamentol'iniezioneintratecalecionellospaziosubaracnoideodelmetotrexate.Nelcasoincuisiabbianocompressionimalignedelmidollospinalequellochesipufaresostanzialmentelostessocioglisteroidi,laradioterapia,lachemioterapiasistemica,lachirurgiadecompressivaepoilaterapiadeldoloreeinquestocasoildolorenonildoloredaipertensioneendocranicacioquestoilverodoloreneuropaticochetupuoiavereperunacompressionemidollare.Ovviamenteleterapiecontrolacrescitaneoplasticahannoaltirischiditossicitequindidicomplicanze:Noiabbiamotossicitdaradiazioni;poicomplicanzedachemioterapiasoprattuttoilcisplatinoetaxolochedannotinnito,ipoacusia,neuropatiasensitiva,poifluorouracileecitarabinachedannoatassiacerebellareepoilavincristinachedileoacutoeneuropatiasensitivomotoria.(mettelaslidesullesindromiparaneoplasticheedicechesifermaquiperchquestesonodiinteressesoprattuttospecialistico)

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