QUALITA’ DELLA VITA e PATOLOGIE CRONICHE:ATTUALITA’ E

PROSPETTIVE

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA E QUALITA’ DI

VITA

Dr Rolando Negrin

U.O.C.Pneumologia O.C.Vicenza

26-10-2013

La Sclerosi Laterale Amiotrofica(SLA) è una patologia Neurodegenerativa

dell’adulto

Coinvolge primariamente i motoneuroni presenti a livello del

- Midollo Spinale

- Tronco cerebrale

- Corteccia Neuromotoria

Dati epidemiologici

• Incidenza di 2-2,5 casi/100.000 abitanti

• Prevalenza di 6-8 casi / 100.000

• In Italia ci sono 3000 pazienti affetti da SLA con 800-900 casi nuovi di malattia ogni anno

Apparato respiratorio e SLA

• Durante il decorso della malattia tutti i pazienti sviluppano una progressiva debolezza dei muscoli respiratori con declino lento,ma talora accelerato,della funzione respiratoria

• L’esordio di una SLA con coinvolgimento primario respiratorio è raro.

• Segni e sintomi precoci di debolezza dei muscoli respiratori sono sfumati e possono sfuggire facilmente se non sono indagati specificamente

Segni e sintomi di Insufficienza respiratoria nella SLA

• Respiro superficiale e frequente • Dispnea e ortopnea • Tosse debole e poco efficace • Utilizzo dei muscoli accessori(specie del collo) per

respirare • Disturbi del sonno con frequenti risvegli –cefalea

mattutina –eccessiva sonnolenza diurna e affaticamento generale

• Ma talora tutto inizia anche solo con disturbi della deglutizione,con difficoltà nel “management” delle secrezioni salivari

Valutazione della meccanica respiratoria

• Spirometria:è un semplice esame della funzione respiratoria che permette la misurazione della CAPACITA’ VITALE FORZATA (CVF) Test più utilizzato

• Il declino della CVF tende ad assumere un decorso lineare con decremento medio del 2-4% circa ogni mese(anche se c’è una grande variabilità tra i pazienti)

• E’ quindi correlata con la sopravvivenza specie se eseguita a paziente supino

• Punto debole della CVF è legato alla difficoltà nell’esecuzione del test,specie nei pazienti con coinvolgimento del Midollo bulbare,per la debolezza dei muscoli buccali,dalla collaborazione del paziente,dall’elasticità della parete toracica e la pervietà delle vie aeree

• Scarsa sensibilità della metodica nell’individuare una debolezza del muscolo diaframmatico specie all’inizio della malattia

• E’ una misura semplice anche se non è stata individuata la frequenza con cui eseguirla (può non avere un decadimento lineare)

Altre misurazioni

MIP massima pressione inspiratoria

MEP massima pressione espiratoria

(anche queste manovre possono essere poco attedibili a causa della debolezza dei muscoli respiratori)

SNIFF-TEST misura della pressione nasale durante l’inizio della inspirazione con una narice,attraverso un trasduttore di pressione

- Picco di Flusso Espiratorio (PEF) condiziona l’abilità del paziente a tossire efficacemente (per tossire efficacemente è necessario un picco di flusso >270L/min

- Studio del sonno

Desaturaziononi ossiemoglobiniche notturne sono relativamente frequenti ed un valore di saturazione notturna media del 93% è un indice prognostico negativo

- Emogas analisi arteriosa (EAB) per la valutazione della Pa CO2

Terapie • Interventi nutrizionali: a causa della ridotta

capacità di masticazione,ristagno di cibo nei solchi della bocca,sensazione di soffocamento e tosse durante le fasi della deglutizione con impossibilità dell’assunzione di cibo per OS

• PEG:gastrostomia percutanea per via endoscopica

il posizionamento del sondino gastrico non impedisce con sicurezza l’aspirazione di materiale gastrico nelle vie respiratorie

- Interventi atti a migliorare la tosse

( per rimuovere le secrezioni bronchiali a causa di un riflesso della tosse inefficace)

a) Fisioterapia ed aspiratori portatili con catetere

b) Utilizzo di Insufflatori/Essuflatori meccanici con maschera facciale

- Ventilazione NON Invasiva a Pressione Positiva(NIPPV),quando comincia a insorgere una insufficienza respiratoria

(CVF < 80% o Sniff test < 40 cm H2O, desaturazione notturna < 88% o PaCO2 >55 mmHg al mattino)

• La NIPPV può rallentare il progressivo declino della funzione respiratoria attraverso

- La risoluzione di zone di Microatelettasia polmonare con conseguente miglioramento della funzione polmonare

- Riposo fornito dal Ventilatore ai muscoli respiratori cronicamente indeboliti

- Migliora la qualità di vita

• Tracheotomia e Ventilazione Meccanica Invasiva

- Rimane l’unica terapia capace di supportare il paziente con SLA.(La malattia continua purtroppo a progredire verso una completa paralisi,talvolta con la sola eccezione dei muscoli oculari)

- La VMI andrebbe attentamente discussa in anticipo con il paziente,innanzitutto, e con i famigliari (insieme a tutti gli aspetti delle cure palliative e di fine vita) ripetendo periodicamente nel tempo la discussione, portando anche a direttive anticipate