QUALITA’ DELLA VITA e PATOLOGIE CRONICHE:ATTUALITA’ E
PROSPETTIVE
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA E QUALITA’ DI
VITA
Dr Rolando Negrin
U.O.C.Pneumologia O.C.Vicenza
26-10-2013
La Sclerosi Laterale Amiotrofica(SLA) è una patologia Neurodegenerativa
dell’adulto
Coinvolge primariamente i motoneuroni presenti a livello del
- Midollo Spinale
- Tronco cerebrale
- Corteccia Neuromotoria
Dati epidemiologici
• Incidenza di 2-2,5 casi/100.000 abitanti
• Prevalenza di 6-8 casi / 100.000
• In Italia ci sono 3000 pazienti affetti da SLA con 800-900 casi nuovi di malattia ogni anno
Apparato respiratorio e SLA
• Durante il decorso della malattia tutti i pazienti sviluppano una progressiva debolezza dei muscoli respiratori con declino lento,ma talora accelerato,della funzione respiratoria
• L’esordio di una SLA con coinvolgimento primario respiratorio è raro.
• Segni e sintomi precoci di debolezza dei muscoli respiratori sono sfumati e possono sfuggire facilmente se non sono indagati specificamente
Segni e sintomi di Insufficienza respiratoria nella SLA
• Respiro superficiale e frequente • Dispnea e ortopnea • Tosse debole e poco efficace • Utilizzo dei muscoli accessori(specie del collo) per
respirare • Disturbi del sonno con frequenti risvegli –cefalea
mattutina –eccessiva sonnolenza diurna e affaticamento generale
• Ma talora tutto inizia anche solo con disturbi della deglutizione,con difficoltà nel “management” delle secrezioni salivari
Valutazione della meccanica respiratoria
• Spirometria:è un semplice esame della funzione respiratoria che permette la misurazione della CAPACITA’ VITALE FORZATA (CVF) Test più utilizzato
• Il declino della CVF tende ad assumere un decorso lineare con decremento medio del 2-4% circa ogni mese(anche se c’è una grande variabilità tra i pazienti)
• E’ quindi correlata con la sopravvivenza specie se eseguita a paziente supino
• Punto debole della CVF è legato alla difficoltà nell’esecuzione del test,specie nei pazienti con coinvolgimento del Midollo bulbare,per la debolezza dei muscoli buccali,dalla collaborazione del paziente,dall’elasticità della parete toracica e la pervietà delle vie aeree
• Scarsa sensibilità della metodica nell’individuare una debolezza del muscolo diaframmatico specie all’inizio della malattia
• E’ una misura semplice anche se non è stata individuata la frequenza con cui eseguirla (può non avere un decadimento lineare)
Altre misurazioni
MIP massima pressione inspiratoria
MEP massima pressione espiratoria
(anche queste manovre possono essere poco attedibili a causa della debolezza dei muscoli respiratori)
SNIFF-TEST misura della pressione nasale durante l’inizio della inspirazione con una narice,attraverso un trasduttore di pressione
- Picco di Flusso Espiratorio (PEF) condiziona l’abilità del paziente a tossire efficacemente (per tossire efficacemente è necessario un picco di flusso >270L/min
- Studio del sonno
Desaturaziononi ossiemoglobiniche notturne sono relativamente frequenti ed un valore di saturazione notturna media del 93% è un indice prognostico negativo
- Emogas analisi arteriosa (EAB) per la valutazione della Pa CO2
Terapie • Interventi nutrizionali: a causa della ridotta
capacità di masticazione,ristagno di cibo nei solchi della bocca,sensazione di soffocamento e tosse durante le fasi della deglutizione con impossibilità dell’assunzione di cibo per OS
• PEG:gastrostomia percutanea per via endoscopica
il posizionamento del sondino gastrico non impedisce con sicurezza l’aspirazione di materiale gastrico nelle vie respiratorie
- Interventi atti a migliorare la tosse
( per rimuovere le secrezioni bronchiali a causa di un riflesso della tosse inefficace)
a) Fisioterapia ed aspiratori portatili con catetere
b) Utilizzo di Insufflatori/Essuflatori meccanici con maschera facciale
- Ventilazione NON Invasiva a Pressione Positiva(NIPPV),quando comincia a insorgere una insufficienza respiratoria
(CVF < 80% o Sniff test < 40 cm H2O, desaturazione notturna < 88% o PaCO2 >55 mmHg al mattino)
• La NIPPV può rallentare il progressivo declino della funzione respiratoria attraverso
- La risoluzione di zone di Microatelettasia polmonare con conseguente miglioramento della funzione polmonare
- Riposo fornito dal Ventilatore ai muscoli respiratori cronicamente indeboliti
- Migliora la qualità di vita
• Tracheotomia e Ventilazione Meccanica Invasiva
- Rimane l’unica terapia capace di supportare il paziente con SLA.(La malattia continua purtroppo a progredire verso una completa paralisi,talvolta con la sola eccezione dei muscoli oculari)
- La VMI andrebbe attentamente discussa in anticipo con il paziente,innanzitutto, e con i famigliari (insieme a tutti gli aspetti delle cure palliative e di fine vita) ripetendo periodicamente nel tempo la discussione, portando anche a direttive anticipate
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