Medico e Bambino 7/2002 427

Una bambina di 7 anni, LP, cometutti i suoi coetanei ogni mattina si

prepara per andare a scuola ma, cer-cando nel suo zaino, oltre a libri, qua-derni, matite e colori, non troverestela consueta merendina. Osservandolaa scuola, vi fareste sicuramente l’ideadi una bambina come tutte le altre,tutt’al più di scarso appetito, dal mo-mento che non l’avete vista mangiareinsieme agli altri, e che non si può cer-to definire in sovrappeso. Ma se vi do-vesse capitare di osservarla quando,tornata a casa, “si mette in libertà”,l’impressione avuta in precedenzacambierebbe di colpo: presenta un ca-tetere venoso centrale per la nutrizioneparenterale totale, una gastrostomiaper la decompressione intestinale, euna vescicostomia per facilitare l’eli-minazione delle urine. LP è affetta dapseudo-ostruzione intestinale cronica(POIC), un raro disordine motorio ga-strointestinale.

Anomalie motorie sono state ri-scontrate in molti disordini enterici(reflusso gastroesofageo, acalasia, do-lori addominali ricorrenti, dispepsiafunzionale, sindrome dell’intestino ir-ritabile, pseudo-ostruzione intestinale,sindrome del vomito ciclico, malattiadi Hirschsprung). Tra questi la POIC èverosimilmente la forma più grave di

disordine enterico neuromuscolare,ed è pertanto di estrema rilevanza dif-ferenziarla dalle altre forme, sicura-mente più frequenti ma di gran lungameno invalidanti (Figura 1). Se siguarda infatti al bilancio globale di sa-lute di pazienti affetti da POIC, e lo siparagona a quello di altre patologie,quali ad esempio l’asma e l’artrite reu-matoide giovanile, non si riesce a evi-denziare una sostanziale differenza(Figura 2). Ma se si valutano le ener-gie necessarie per mantenere un talebilancio di salute, gli sforzi e il tempoche le famiglie sono costrette a impie-

gare per le pratiche quotidiane legatealla gestione, ad esempio, di una nutri-zione parenterale totale o di una nutri-zione enterale, il bilancio è chiaramen-te a svantaggio dei pazienti affetti daPOIC (Figura 3).

DEFINIZIONE

Generalmente il termine pseudo-ostruzione intestinale viene utilizzatoper descrivere un gruppo eterogeneodi disordini neuromuscolari con un fe-notipo comune, caratterizzato dalla

Pseudo-ostruzione intestinale cronicaLICIA PENSABENE, CARLO DI LORENZODipartimento di Pediatria, Divisione di Gastroenterologia Pediatrica, Children's Hospital di Pittsburgh (Pennsylvania, USA)

CHRONIC INTESTINAL PSEUDO-OBSTRUCTION(Medico e Bambino 21, 427-433, 2002)

Key wordsPseudo-obstruction, Gastrointestinal motor disorders, Enteric neuromuscular diseases

SummaryChronic intestinal pseudo-obstruction is a rare disabling disorder characterized by recurrentor continuous symptoms and signs of bowel obstruction in the absence of lumen-blocking le-sions. The presenting symptoms depend on the regions of the gastrointestinal tract involved, withthe small intestine involved almost invariably but with no pathognomonic sign or symptom. The-re is no single laboratory test that will diagnose pseudo-obstruction: the two most important ele-ments are suspecting the diagnosis and excluding a mechanical obstruction. The most bene-ficial interventions in patients with pseudo-obstruction are the bowel decompression throughthe venting ostomies and an effective nutritional support. Therapeutic options also includeprokinetic drugs with small bowel transplantation presently being the only definitive cure forpatients with pseudo-obstruction.

La pseudo-ostruzione intestinale cronica (POIC) è probabilmente la più grave e insidiosa tra le malattie gastrointestinali. Inverità non è una malattia, ma una sindrome, da danno o da errore congenito miogenico oppure da danno o da errore con-genito neuropatologico. È forse la più proteiforme delle malattie, per la presentazione, per la gravità e per le cause (che so-no tutte cause possibili, metaboliche, infettive, tossiche, autoimmuni). Può essere espressione o può essere confusa con unasindrome di Münchausen by proxy.

Aggiornamentomonografico

428 Medico e Bambino 7/2002

Aggiornamentomonografico

presenza di sintomi ostruttivi intesti-nali in assenza di un’ostruzione mec-canica. Lo si può considerare comeun’insufficienza della “pompa intesti-nale”, nello stesso modo come una in-sufficienza cardiaca è dovuta a un falli-mento della “pompa cardiaca”. Recen-temente un “consensus workinggroup”, che includeva sia gastroente-rologi pediatrici che dell’adulto, ha de-finito la pseudo-ostruzione come un«disordine raro e invalidante, caratte-rizzato da sintomi e segni ricorrenti ocontinui di ostruzione intestinale, in-clusa una documentazione radiografi-ca di intestino dilatato con presenza di

livelli idro-aerei, inassenza di una le-sione occludente illume»1. Questa de-finizione, in realtà,si riferisce solo al-le forme più gravidi pseudo-ostru-zione. Un editoria-le che accompa-gnava la pubblica-zione di questa“definizione” sot-tolineava che cisono forme conge-nite nelle quali leanse intestinalinon sono ancoradilatate o lo sono

solo in maniera intermittente, e i livel-li idro-aerei possono non essere pre-senti, specie in pazienti con “entero-stomie” utilizzate per una periodica de-compressione intestinale2.

Sebbene questa distinzione non siadi grande rilevanza ai fini della pro-gnosi o della gestione di singoli casi,va detto che la pseudo-ostruzione hadue basi patologiche ben distinte: unaparte dei casi è legata a patologie dellemiocellule intestinali, una parte a le-sioni dell’innervazione intrinseca oestrinseca dell’intestino (forme neuro-patiche). L’una e l’altra possono esseresia congenite che acquisite.

È importante sottolineare che ci so-no molti pazienti con disordini dellamotilità che non rientrano nei suddetticriteri, ma che chiaramente hanno sin-tomi sufficientemente gravi da dan-neggiare significativamente la loroqualità di vita. In questi casi la diagno-si dovrebbe essere basata su criterioggettivi manometrici e istopatologici,e bisognerebbe descrivere accurata-mente lo specifico disordine motorioriscontrato. La pseudo-ostruzione do-vrebbe continuare ad essere conside-rata il più grave disordine motorio ga-strointestinale, e tale diagnosi dovreb-be essere riservata ai casi nei qualiun’ostruzione meccanica è stata so-spettata nel corso dell’iter diagnostico.

La prevalenza della POIC non è no-ta, ma è stato stimato che negli StatiUniti, ogni anno, nascono all’incirca100 bambini con POIC congenita3. Ne-gli adulti la POIC è più frequente, es-sendo incluse alcune forme causate damalattie sistemiche.

QUADRO CLINICO

Ogni segmento del tratto gastroin-testinale può essere interessato: il pic-colo intestino è quasi sempre coinvol-to, ma anche l’esofago, lo stomaco e ilcolon possono essere interessati, e isintomi riflettono questa eterogeneità.

Figura 2. Bilancio globale di salute: uno score più alto è indicativo diun migliore bilancio di salute. POIC = pseudo-ostruzione intestinalecronica; ARG = artrite reumatoide giovanile.

Figura 1. Spettro dei disordini intestinali funzionali: DAR= doloriaddominali ricorrenti; RGE = reflusso gastroesofageo; DNU = dispepsianon ulcerosa; POIC = pseudo-ostruzione intestinale cronica.

Figura 3. Tempo necessario per mantenere il bilancio di salute: unoscore più alto è indicativo di un minore tempo dedicato alla gestionegiornaliera del bambino. POIC = pseudo-ostruzione intestinale cronica;ARG = artrite reumatoide giovanile.

Medico e Bambino 7/2002 429

Nei bambini i sintomi più comuni so-no vomito, distensione addominale estipsi; negli adulti sembrano esserepiù frequenti disfagia, dolore addomi-nale e diarrea (quest’ultima può esserecausata da colonizzazione battericaprossimale, anormale motilità o statoipersecretivo). Questi sintomi, che so-no spesso intermittenti o cronici, nonsono in realtà patognomonici di pseu-do-ostruzione: il quadro clinico puòmimare molti altri disordini gastroin-testinali. Infatti forme gravi di dispe-psia non ulcerosa, di sindrome del co-lon irritabile o di sindrome del vomitociclico, possono presentarsi con sinto-mi sovrapponibili a quelli delle formepiù lievi di pseudo-ostruzione.

La pseudo-ostruzione può non esse-re limitata solo al tratto gastrointesti-nale. Nella pseudo-ostruzione conge-nita una megacisti (vescica dilatatacon danneggiata funzione neuromu-scolare) è stata riscontrata in circal’85% dei bambini con forma miopatica,e nel 10% dei bambini con forma neu-ropatica. Il termine “sindrome mega-cisti-microcolon-ipoperistalsi” è spes-so usato per descrivere bambini naticon pseudo-ostruzione. Nei casi acqui-siti la prevalenza della patologia vesci-cale non è nota. Inoltre, una malrota-zione intestinale è stata riscontrata nel25% dei casi di pseudo-ostruzione con-genita, con una prevalenza simile nelleforme miopatiche e neuropatiche. In-fine, una disfunzione del sistema ner-voso autonomo, soprattuto una disfun-zione vagale, è stata riscontrata nellamaggior parte degli adulti con POIC edisordine neurologico noto, e fino al25% dei pazienti senza una neuropatiaprecedentemente riconosciuta4.

CAUSE

La pseudo-ostruzione può presen-tarsi come un disordine primario o puòessere secondaria ad altre patologie.Le forme primarie sono prevalente-mente congenite e la causa è spessonon nota. Nella maggior parte dei casila POIC è sporadica, raramente è tra-smessa ereditariamente: sono state de-scritte forme autosomiche recessive edominanti (a espressività e penetran-

za variabili), sia neuropatiche che mio-patiche5. Tra le cause di POIC sonostate descritte le malattie mitocondria-li, principalmente come parte di unasindrome nota come “encefalopatia mi-tocondriale neuro-gastrointestinale”.In questa sindrome i sintomi gastroin-testinali rappresentano la principalemanifestazione clinica, e sono spessoassociati a neuropatia somatica; in par-ticolare, una mutazione puntiforme delDNA mitocondriale è stata descritta inun bambino con POIC6. Le forme se-condarie sono più frequenti negli adul-ti, e possono essere associate alle ma-lattie più diverse, soprattutto a patolo-gia autoimmune (del connettivo, del si-stema endocrino; sindromi paraneo-plastiche), ma anche ad amiloidosi, as-sunzione di farmaci anticolinergici o dinarcotici, infezioni.

Recentemente, particolare interes-se è stato riposto sulle infezioni viralicome causa di pseudo-ostruzione: il ci-tomegalovirus, il virus di Epstein-Barr,l’herpes zoster e il rotavirus sono statiriconosciuti come cause di POIC ac-quisita, specie in soggetti immuno-compromessi. Infine l’esposizione pre-natale all’alcol (sindrome feto-alcolica)è stata associata con pseudo-ostruzio-ne neonatale7.

DIAGNOSI

La diagnosi di POIC può essere so-spettata già in utero (evidenza ecogra-fica di megacisti associata a polidram-nios), oppure può essere effettuata inepoca neonatale, infantile o in età adul-ta. In realtà non esiste un singolo testche consenta di diagnosticare la POIC.

Solo due elementi sono essenziali: so-spettare la diagnosi sulla base di sinto-mi compatibili, ed escludere la pre-senza di un’ostruzione meccanica.

Quando sospettare unapseudo-ostruzione intestinale cronica?

All’esordio la storia del paziente puòindurre a sospettare una POIC (Tabel-la I). L’intermittenza e la lunga duratadei sintomi, soprattutto in presenza diprecedenti laparotomie negative, sonosuggestive di pseudo-ostruzione. L’e-same fisico può rivelare malnutrizione,vescica dilatata, e segni suggestivi dicoinvolgimento del sistema nervosoautonomo. Queste caratteristiche so-no generalmente assenti in pazienticon ostruzione meccanica, nei quali l’i-nizio dei sintomi è acuto.

La cronicità dei sintomi, inoltre, aiu-ta a differenziare la pseudo-ostruzionedalla sindrome del vomito ciclico (incui i pazienti sono di solito completa-mente asintomatici tra le crisi di vomi-to) e dalla sindrome di Ogilvie (notaanche come pseudo-ostruzione acuta,e frequentemente causata da un ileopost-operatorio transitorio). Inoltre, ladiagnosi di POIC è stata erroneamenteattribuita in passato a bambini vittimedella sindrome di Münchausen byproxy, un disturbo in cui i sintomi sonoindotti o ingigantiti da uno dei genitori.In mancanza di test diagnostici diPOIC l’assenza di riscontri oggettivi dipatologia in bambini con Münchausenè stata ritenuta compatibile con una“pseudo-malattia”, la POIC.

In realtà la sindrome di Münchau-sen dovrebbe essere sospettata quan-do il bambino si presenta con un di-sturbo coinvolgente più di tre apparati,

QUANDO SOSPETTARE UNA PSEUDO-OSTRUZIONE

Coesistenza di vomito, distensione addominale, stipsiSintomi croniciAssenza di intervalli liberi da malattiaDolore addominale non come unico sintomoPerdita di pesoSintomi urinari (distensione vescicale, frequenti infezioni)Storia familiare positiva di miopatia o neuropatia visceraleDisfunzione autonomica (instabilità posturale, anormale sudorazione)Storia di laparotomie non diagnosticheStudi radiologici non compatibili con ostruzione meccanica

Tabella I

Pseudo-ostruzione intestinale cronica

430 Medico e Bambino 7/2002

Aggiornamentomonografico

quando c’è un progressivo incremen-to nella richiesta di test diagnostici edi supporti nutrizionali “invasivi”, equando il sintomo predominante è ildolore addominale a frequenza gior-naliera. Inoltre in bambini con sindro-me di Münchausen è raro riscontrareuna dilatazione intestinale, delle anor-malità manometriche del piccolo inte-stino e una patologia genito-urinariadocumentabile8.

Quali test sono utiliper diagnosticare una POIC?

Le radiografie dirette dell’addomeevidenziano, quando presenti, i livelliidroaerei: come già detto, possono nonesserci nei casi in cui le anse intestina-li non sono ancora dilatate o lo sono so-lo in maniera intermittente, specie neipazienti con stomie utilizzate per unaperiodica decompressione intestinale2.Le indagini con mezzo di contrasto (cli-

sma e Rx del piccolo intestino) servonoa escludere cause meccaniche di ostru-zione, e mostrano ritardo nel transitodel mezzo di contrasto. È consigliabileusare mezzi di contrasto idrosolubiliper evitare la formazione di concrezio-ni di bario, nei casi in cui il transito in-testinale sia molto lento.

La manometria, la scintigrafia e l’i-stopatologia non sono assolutamenteindispensabili per la diagnosi di POIC,

Escludere un’ostruzione meccanica(radiografie dirette dell’addome, studi contrastografici)

SEGNI E SINTOMI CRONICI DI OSTRUZIONE INTESTINALE

Ostruzione assente Ostruzione presente

TrattamentoDiagnosticare potenziali cause di pseudo-ostruzione(emocromo completo, elettroliti, VES, glicemia, esame urine, scree-ning tossicologico, studi tiroidei, test del sudore, ricerche virali:virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes virus, rotavirus;escludere le seguenti malattie: disordini metabolici, malattia celia-ca, malattie del tessuto connettivo, malattie mitocondriali, malattieparaneoplastiche, disfunzione del sistema nervoso autonomo)

Risultati normali Risultati anormali

Compatibili conPOIC idiopatica

Trattamento dellamalattia primaria

Ulteriori studi per confermarela diagnosi, determinare le areecoinvolte e valutare la prognosi

1. Manometria antroduodenale: differenzia le forme miopatiche dalle neuropatiche, valuta l’estensione della malattia, suggeri-sce la presenza di un’ostruzione parziale o una ruminazione, può predire la risposta a farmaci, ha valore prognostico

2. Scintigrafia: lo svuotamento gastrico dei solidi è più sensibile di quello dei liquidi. Il transito del piccolo intestino e del colonpossono essere valutati come strumenti di ricerca

3. Istopatologia: differenzia le miopatie, le neuropatie e i processi infiltrativi

Figura 4. Iter diagnostico suggerito per la valutazione di bambini con sospetta pseudo-ostruzione.

Medico e Bambino 7/2002 431

ma possono aiutare a confermare ladiagnosi, indirizzare il trattamento edeterminare la prognosi (Figura 4).

Poiché il piccolo intestino è quasisempre coinvolto nella pseudo-ostru-zione, la manometria antroduodenaleè sempre anormale in pazienti conpseudo-ostruzione generalizzata9; unanormale manometria antroduodenaledovrebbe far sospettare una “pseudo-pseudo-ostruzione”! In tal caso disor-dini fittizi, simulazioni di malattia, oproblemi emozionali dovrebbero esse-re considerati. La manometria inoltredifferenzia le forme miopatiche dalleneuropatiche: in queste ultime le con-trazioni hanno normale ampiezza masono incoordinate, esitando in un’atti-vità motoria non peristaltica; nelle mio-patie invece c’è un’ipomotilità con con-trazioni coordinate ma persistente-mente di bassa ampiezza e, nei casicon malattia più avanzata, si ha prati-camente assenza di contrazioni. Inol-tre, la presenza di contrazioni prolun-gate ma non propagantesi, durante ilperiodo post-prandiale, suggerisce unaparziale ostruzione intestinale e do-vrebbe indurre a cercare un’ostruzio-ne meccanica anche quando gli studiradiologici sono dubbi10. Nei bambini,la presenza, durante il digiuno, della fa-se 3 dei complessi motori migranti (lanormale attività motoria ciclica interdi-gestiva del tratto gastrointestinale su-periore) è correlata con l’abilità a tolle-rare l’alimentazione enterale e con unapiù favorevole risposta alla cisapride11,risultando così utile in termini progno-stici. Infine, la manometria antroduo-denale può anche essere utilizzata perescludere un disordine generalizzatodella motilità nei pazienti con indica-zione alla colectomia, nei quali la stipsiè il sintomo predominante. Infatti, sel’intero tratto gastrointestinale è inte-ressato, la rimozione del colon o lacreazione di un’ileostomia non miglio-ra la sintomatologia. La manometriadel colon è utile per valutare il coinvol-gimento del colon in bambini con pseu-do-ostruzione12.

La scintigrafia trova la sua principa-le applicazione nella valutazione delcoinvolgimento gastrico: l’evidenza diun normale tempo di svuotamento ga-strico di un pasto solido (più sensibile

di quello di un pasto liquido) rende po-co probabile la presenza di una signifi-cativa dismotilità gastroduodenale. L’e-lettrogastrografia (EGG) può fornireulteriori informazioni per distinguereun’ostruzione meccanica da un disor-dine funzionale della motilità e per dif-ferenziare una miopatia da una neuro-patia intestinale. Tuttavia la sovrappo-sizione dei risultati ottenuti da indivi-dui normali e da pazienti con differentigradi di disturbo motorio rende l’EGGpoco attendibile come tecnica diagno-stica nei casi di sospetto disordine mo-torio13.

Una biopsia intestinale a tutto spes-sore per via laparotomica consente inalcuni casi di differenziare tra miopa-tie, neuropatie e processi infiltrativi.Molti pazienti vengono sottoposti a ri-petute laparotomie prima che venga ef-fettuata una diagnosi di POIC. In que-sto caso è importante eseguire unabiopsia a tutto spessore per speciali co-lorazioni istochimiche e immunoisto-chimiche. Comunque la laparotomianon dovrebbe essere eseguita con il so-lo obiettivo di ottenere una biopsia apieno spessore per confermare unadiagnosi clinica di POIC, ma andrebberiservata ai casi in cui persiste il so-spetto di ostruzione meccanica.

Recentemente sono state riportatedelle anormalità nelle cellule intersti-ziali di Cajal (ICC), considerate le cel-lule pacemaker dell’intestino, associatecon forme gravi di dismotilità14. Sem-brerebbe che un ritardo di maturazio-ne delle ICC contribuisca ad alcuni ca-si di pseudo-ostruzione neonatale15.

Il campo della neuropatologia ente-rica si sta ancora evolvendo e nel pros-simo futuro sicuramente fornirà mag-giori informazioni circa la patofisiolo-

gia di alcuni sottogruppi di sindromipseudo-ostruttive.

TRATTAMENTO

Il trattamento iniziale della POIC,durante un episodio acuto di distensio-ne, dovrebbe includere la decompres-sione intestinale mediante suzione na-sogastrica e il mantenimento del bilan-cio elettrolitico. L’assunzione di farma-ci che rallentano la motilità dovrebbeessere evitata e disordini ritenuti cau-sare o esacerbare la pseudo-ostruzio-ne dovrebbero essere adeguatamentetrattati. Inoltre, misure dietetiche qua-li l’uso di pasti liquidi, piccoli e fre-quenti, a basso contenuto di grassi e fi-bre, possono risultare utili in pazienticon gastroparesi.

Scopo principale del trattamento èristabilire la normale propulsione inte-stinale. I farmaci procinetici risultanomoderatamente efficaci in molti casi,ma raramente risolvono tutti i sintomi(Tabella II). Cisapride, metocloprami-de, eritromicina, domperidone, leupro-lide, misoprostol e octeotride sono ri-sultati utili in casi isolati. In adulti e inbambini con pseudo-ostruzione la cisa-pride può migliorare il transito nel pic-colo intestino e incrementare la moti-lità duodenale, ma risulta meno effica-ce nell’alleviare la sintomatologia3. Inalcuni pazienti risulta molto efficacel’uso combinato di eritromicina, che in-crementa la motilità gastrica, e di oc-teotride, che esercita i suoi effetti mo-tori principalmente sul piccolo intesti-no16. La neostigmina, invece, è partico-larmente utile nell’alleviare i sintomi incasi di pseudo-ostruzione acuta del co-lon (sindrome di Ogilvie).

FARMACI PROCINETICI (IN COMMERCIO E SPERIMENTALI)

Colinomimetici: betanecoloAntagonisti del recettore della dopamina: metoclopramide, domperidoneAgenti serotoninergici: cisapride, renzapride, altriAgonisti della motilina: eritromicinaAnaloghi dei fattori di rilascio delle gonadotropine: leuprolideAnaloghi della somatostatina: octeotrideProstaglandine: misoprostolModulatori dei recettori oppioidi: trimebutine

Tabella II

Pseudo-ostruzione intestinale cronica

Aggiornamentomonografico

In realtà, spesso, il trattamento piùefficace in pazienti con pseudo-ostru-zione risulta essere la decompressioneintestinale mediante gastrostomia o di-giunostomia (Figura 5). Queste ente-rostomie “venting”, utilizzate cioè per

una periodica decompressione intesti-nale, diminuiscono la frequenza di vo-mito e prevengono il dolore addomina-le dovuto alla distensione gastrointe-stinale o i conati di vomito in pazientisottoposti a chirurgia antireflusso. La

loro efficacia è dovuta anche al possi-bile miglioramento della motilità ga-strointestinale, secondario alla riduzio-ne della dilatazione intestinale17. Inol-tre la creazione di una ileostomia o diuna digiunostomia può essere utile neicasi in cui l’intero tratto gastrointesti-nale è interessato dal disturbo motorio,nel tentativo di “accorciare” il transitoenterale. In tutti i casi è necessario sot-tolineare che un supporto nutrizionaleaggressivo è indispensabile in pazienticon POIC, poiché questa patologia haeffetti nutrizionali devastanti. L’ali-mentazione enterale tramite gastrosto-mia, digiunostomia o gastro-digiuno-stomia dovrebbe essere sempre tenta-ta prima di considerare l’alimentazioneparenterale. In particolare, il posizio-namento di una gastro-digiunostomiaprevede la creazione di un’unica “sto-mia” in sede gastrica, attraverso la qua-le si può accedere, tramite due vie, allostomaco (tramite la via gastrica) e al-l’intestino (tramite catetere introdottoattraverso la via digiunale). In questo

Figura 5. Interventi chirurgici da considerare nella terapia del bambino con POIC.

Medico e Bambino 7/2002 433

caso le due vie possono essere usatecontemporaneamente: la gastrica perla decompressione e la digiunale perl’alimentazione continua. Inoltre, neicasi in cui la presenza di gastroparesiimpedisce l’alimentazione orale o in-tragastrica, un supporto nutrizionale“post-pilorico” (tramite digiunostomia)può risultare utile. In pratica l’alimen-tazione parenterale totale (APT) an-drebbe riservata ai casi nei quali sonofalliti ripetuti tentativi di alimentazioneenterale. I pazienti con POIC general-mente non muoiono per problemi le-gati direttamente alla patologia di ba-se, ma per complicanze legate alla nu-trizione parenterale totale, quale adesempio sepsi o insufficienza epatica.Un’altra complicanza frequente nellaPOIC (causata dalla scarsa propulsioneintestinale) è la sindrome dell’intesti-no infetto, che dovrebbe essere trattatacon cicli di differenti antibiotici per pre-venire la distensione addominale, ladiarrea e il rischio di traslocazione bat-terica.

Un interessante approccio terapeu-tico sperimentale alla POIC è l’impian-to di pacemaker gastrico e intestinale.I primi risultati di stimolazione elettri-ca, ottenuta tramite impianto chirurgi-

co di elettrodi sulla superficie sierosadello stomaco di pazienti con gastropa-resi, sono stati incoraggianti18. Il pacingdell’intero intestino, invece, sembrapresentare attualmente maggiori diffi-coltà di realizzazione.

Allo stato attuale il trapianto del pic-colo intestino rappresenta la sola “cu-ra” definitiva per i pazienti con POIC.Pazienti in APT da lungo tempo, confrequenti episodi settici, con limitati ac-cessi intravenosi per il supporto nutri-zionale o con possibile imminente in-sufficienza epatica, dovrebbero essereconsiderati candidati per il trapianto.In ogni caso il trapianto dovrebbe es-sere sempre preceduto dalla valutazio-ne della funzione motoria dell’interotratto intestinale, allo scopo di confer-mare la diagnosi ed escludere even-tuali cause trattabili. Ovviamente do-vrebbero essere tentate tutte le altreopzioni terapeutiche prima di prenderein considerazione un trapianto. Diversicentri hanno effettuato trapianti in pa-zienti con pseudo-ostruzione, utiliz-zando solo il piccolo intestino o più vi-sceri, quali stomaco, piccolo intestino,fegato e pancreas; non è ancora chia-ro, però, quale metodica offra la mi-gliore possibilità di successo nel ripri-stinare la normale funzione intestinale.Sicuramente il trapianto del piccolo in-testino in pazienti con POIC è mag-giormente impegnativo rispetto a quel-lo effettuato per altre cause di insuffi-cienza intestinale: la POIC è spesso as-sociata a disordini neuromuscolari deltratto urinario, con possibili disordinimotori esofagei e gastrici, con la diffi-coltà di svezzare i pazienti dalle alte do-si di narcotici frequentemente utilizza-te prima dei trapianti. Tuttavia, dopo iltrapianto, nonostante la gestione post-operatoria rimanga complessa, e le fa-miglie dei pazienti trapiantati richieda-no spesso un intenso supporto emo-zionale, la qualità di vita e la funzioneintestinale dei pazienti con POIC mi-gliorano significativamente19.

Bibliografia

1. Rudolph CD, Hyman PE, Altschuler SM, etal. Diagnosis and treatment of chronic intesti-nal pseudo-obstruction in children: Report of

consensus workshop. J Pediatr GastroenterolNutr 1997;24:102-2.2. Camilleri M. Intestinal dysmotility: does theX-ray resolve the real dilemma? J Pediatr Ga-stroenterol Nutr 1997;24:100-1.3. Di Lorenzo C. Pseudo-obstruction: currentapproaches. Gastroenterology 1999;116:980-7. 4. Camilleri M, Balm RK, Low PA. Autonomicdysfunction in patients with chronic intestinalpseudo-obstruction. Clin Auton Res 1993;3:95-100.5. Cucchiara S. Chronic intestinal pseudo-ob-struction: the clinical perspective. J PediatrGastroenterol Nutr 2001;32:S21-S22.6. Verma A, Piccoli DA, Bonelli E, et al. A no-vel mitochondrial G8313A mutation associa-ted with initial gastrointestinal symptoms andprogressive encephaloneuropathy. PediatrRes 1997;42:448-54.7. Uc A, Vasiliauskas E, Piccoli DA, Flores AF,et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction as-sociated with fetal alcohol syndrome. Dig DisSci 1997;42:1163-7.8. Hyman PE, Di Lorenzo C, Beck D, et al. Di-scriminating chronic intestinal pseudo-ob-struction from Münchausen’s syndrome byproxy in toddlers with intestinal failure. Ga-stroenterology 1995;108:A619.9. Stanghellini V, Camilleri M, Malagelada JR.Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruc-tion: clinical and intestinal manometric fin-dings. Gut 1987;28:5-12.10. Camilleri M. Jejunal manometry in distalsubacute mechanical obstruction: significan-ce of prolonged simultaneous contractions.Gut 1989;30:468-75.11. Di Lorenzo C, Flores AF, Buie T, HymanPE. Intestinal motility and jejunal feedings inchildren with chronic intestinal pseudo-ob-struction. Gastroenterology 1995;108:1379-85.12. Di Lorenzo C, Flores AF, Reddy SN, et al.Colonic manometry in children with chronicintestinal pseudo-obstruction. Gut 1993;34:803-7.13. Di Lorenzo C, Reddy SN, Flores AF, Hy-man PE. Is electrogastrography a substitutefor manometric studies in children with func-tional gastrointestinal disorders? Dig Dis Sci1997;42:2310-6.14. Vanderwinden JM, Rumessen JJ, Liu H, etal. Interstitial cells of Cajal in human colon andHirschsprung’s disease. Gastroenterology1996;111:901.15. Kenny SE, Vanderwinden JM, Rintala RJ,et al. Delayed maturation of interstitial cells ofCajal: a new diagnosis of transient neonatalpseudo-obstruction. J Pediatr Surg 1998;33:94-8.16. Soudah HC, Hasler W, Owyang C. Effect ofoctreotide on intestinal motility and bacterialovergrowth in scleroderma. N Engl J Med1991;325:1461-7. 17. Villarreal J, Sood M, Zangen T, Flores A, etal. Colonic diversion for intractable constipa-tion in children: colonic manometry helps gui-de clinical decisions. J Pediatr GastroenterolNutr 2001;33:588-91.18. McCallum RW, Chen JDZ, Lin Z, et al. Ga-stric pacing improves emptying and symp-toms in patients with gastroparesis. Gastroen-terology 1998;114:456-61.19. Di Martini A, Rovera GM, Graham TO, etal. Quality of life after small bowel transplan-tation and among home parenteral nutritionpatients. JPEN 1998;22:357-62.

MESSAGGI CHIAVE

❏ La POIC è la forma più grave di di-sordine enterico neuromuscolare.❏ È caratterizzata dalla presenza disintomi e segni ricorrenti o continui diostruzione intestinale, in assenza di unalesione occludente il lume. ❏ Ogni segmento del tratto gastrointe-stinale può essere interessato e i sintomiriflettono questa eterogeneità; può esse-re associata a megacisti, malrotazioneintestinale e disfunzione del sistema ner-voso autonomo.❏ Non esiste un singolo test che consen-ta di diagnosticarla; solo due elementisono essenziali: sospettarla sulla base disintomi compatibili ed escludere la pre-senza di un’ostruzione meccanica.❏ Punti chiave del trattamento sono ladecompressione intestinale e un suppor-to nutrizionale aggressivo; utili in alcunicasi i farmaci procinetici; il trapianto diintestino rimane a tutt’oggi la sola “cu-ra” definitiva.

Pseudo-ostruzione intestinale cronica

MeB