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Stenosi mitralica

DefinizioneOstruzione di grado variabile al flusso di sanguedall’atrio al ventricolo sinistro durante la diastolea livello della valvola mitrale.

E’ la seconda malattia valvolare in ordine difrequenza.

Si manifesta in forma isolata nel 45% dei casied associata ad altre valvulopatie nel restante55%

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Stenosi mitralica

Etiologia

• Malattia reumatica (causa piu frequente)

• Congenita (rara, valvola a “paracadute” con corde tendinee inserite su un muscolo papillare unico)

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Stenosi mitralicaEtiologia (cause meno frequenti)• Degenerazione calcifica grave (nei pazienti

anziani, causa stenosi lieve)• Sindrome da carcinoide• Lupus eritematoso sitemico• Artrite reumatoide• Endocardite infettiva con ampie vegetazioni• Presenza di masse cardiache che ostruiscono

l’ostio valvolare (mixomi, trombi atriali)

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Stenosi mitralica

Patogenesi• Lembi valvolari diffusamente ispessiti e

calcifici• Commissure fuse anche asimmetricamente• Corde tendinee retratte e/o fuse con

obliterazione degli spazi intercordali• Calcificazioni di tutti i componenti dell’apparato

valvolare (pazienti anziani e di sesso maschile)

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Stenosi mitralica

Fisiopatologia• Aumento del gradiente pressorio atrio-ventricolare• Riduzione della portata cardiaca• Disfunzione sisto-diastolica del ventricolo sinistro• Ipertensione polmonare• Disfunzione ventricolare destra

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Stenosi mitralica

Fisiopatologia

Aumento del gradiente pressorio atrio-ventricolare• Area valvolare ± 1,5 cm2: incremento sotto sforzo• Area valvolare 1-1,5 cm2: incremento a riposo (30-35

mmHg sotto sforzo)• Area valvolare < 1 cm2: incremento pressorio a livello

del circolo polmonare con progressive alterazioni strutturali

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Stenosi mitralica

FisiopatologiaRiduzione della portata cardiaca• Con gradi di stenosi lieve-moderata la gittata cardiaca è

normale a riposo ed in ritmo sinusale ma non può incrementare sotto sforzo

• Con gradi più elevati di stenosi la gittata cardiaca è ridotta già in condizioni di riposo e la contrazione atriale è indispensabile per adeguare la gittata cardiaca sotto sforzo

• La comparsa di fibrillazione atriale comporta una riduzione della gittata cardiaca del 20% con ulteriore aggravio della condizioni emodinamiche

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Stenosi mitralica

FisiopatologiaFunzione ventricolare sinistra• Le alterazioni della funzione sistolica possono essere sia

globali che segmentarie e sono conseguenza o degli effetti sul miocardio del processo reumatico o del sovraccarico ventricolare destro per perdita del coordinamento o per fibrosi sottovalvolare

• La funzione diastolica può essere alterata per le alterazioni del riempimento diastolico dovute all’ostruzione (riempimento continuo, proto-meso-telediastolico, per l’elevato gradiente) ed eventualmente alla fibrillazione atriale

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Stenosi mitralica

FisiopatologiaIpertensione polmonareE’ causata da:• Trasmissione retrograda passiva dell’aumento della

pressione atriale sinistra• Vasocostrizione arteriolare polmonare legata

all’aumento della pressione polmonare venosa (ipertensione polmonare passiva)

• Riduzione anatomica del letto vascolare polmonare

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Stenosi mitralica

FisiopatologiaFunzione ventricolare destra• Se l’aumento della pressione sistolica in arteria

polmonare è lieve-moderato (30-60 mmHg) la funzione contrattile del ventricolo destro può essere conservata

• Valori pressori > 60 mmHg determinano un aumento della pressione telediastolica ventricolare ed atriale destra con dilatazione ventricolare ed insufficienza tricuspidale

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Stenosi mitralicaSintomatologia• Dispnea• Dispnea parossistica notturna, edema polmonare acuto (non

frequente)• Palpitazioni• Emottisi (10% dei pazienti)

– Stravaso di emazie negli alveoli– Rottura di dilatazioni varicose delle vene bronchiali– Embolia polmonare

• Dolore toracico (15% dei pazienti)– Malattia coronarica concomitante– Ipertensione ventricolare destra– Embolizzazione coronarica

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Stenosi mitralica

Esame obiettivo

• Facies mitralica

• Fremito apicale (thrill diastolico)

• Reperto ascoltatorio (primo tono forte, schiocco d’apertura, rullio diastolico, rinforzo presistolico)

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Stenosi mitralica

Esami strumentali

• Elettrocardiogramma

• Rx telecuore

• Ecocardiogramma

• Cateterismo cardiaco

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Stenosi mitralica

Reperto ascoltatorio Elettrocardiogramma

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Stenosi mitralicaRx Telecuore

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Stenosi mitralicaEcocardiogramma

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Stenosi mitralicaEcodoppler cardiaco

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Stenosi mitralica

Valutazione della stenosi con ecocardiogramma

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Stenosi mitralicaEcocolordoppler cardiacoMetodica di riferimento per questa valvulopatia• Consente di confermare la diagnosi clinica• Consente di valutare

– La gravità della valvulopatia– Le dimensioni dell’atrio sinistro– Presnza di trombi in atrio e/o auricola sinistra– Presenza di valvulopatie associate– Valori pressori del circolo polmonare– Funzione vetricolare sinistra e destra

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Stenosi mitralica

Indicazioni al cateterismo cardiaco• Classe I: pazienti candidati alla valvuloplastica

percutanea• Classe IIa

– Valutazione della severità della stenosi in pazienti candidati a valvuloplastica e dati clinici ed ecocardiografici discordanti

– Valutazione delle pressioni in arteria polmonare, atrio sinistro e telediastolica ventricolare sinistra quando i sintomi e/o la pressione in arteria polmonare stimata non invasivamente non concordano con la severità della stenosi valutata con eco

– Valutazione delle pressioni in atrio sinistro ed in arteria polmonare dopo stress in pazienti sintomatici e valutazione emodinamica a riposo discordante

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Stenosi mitralica

Diagnosi

• Sintomi

• Esame obiettivo

• Ecocardiogramma

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Stenosi mitralica

Complicanze

• Fibrillazione atriale

• Embolie sistemiche

• Endocardite infettiva

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Stenosi mitralica

Prognosi• Nel paziente asintomatico la probabilità di sopravvivenza a 10 anni è

superiore all’80%• Alla comparsa dei sintomi può seguire un lungo periodo (10 anni)

prima che divengano disabilitanti• La comparsa di sintomi disabilitanti riduce la sopravvivenza a 10 anni

al 10-15%• Se compare ipertensione polmonare la sopravvivenza media è < 3 anni• La mortalità e dovuta a:

– Insufficienza cardiaca (60-70%)– Fenomeni embolici sitemici 20-30%)– Embolia polmonare (10%)– Complicanze infettive (1-5%)

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Stenosi mitralica

Terapia medica• Profilasi della malattia reumatica• Profilassi dell’endocardite• Diuretici (riduzione ipertensione atriale sinistra)• Beta-bloccanti o calcioantagonisti (controllo della

frequenza in ritmo sinusale o FA)• Digitale (nella fibrillazione atriale)• Antiaritmici (FA parossistica: propafenone, felcainide,

amiodarone)• Profilassi della malattia tromboembolica

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Stenosi mitralica

Terapia chirurgica• Valvuloplastica percutanea

• Valvuloplastica chirurgica

• Sostituzione valvolare

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Stenosi mitralica

Gestione del paziente asintomatico• Stenosi mitralica lieve (area valv. >1,5 cm2,

gradiente medio <5 mmHg): nessuna valutazione controlli periodici

• Stenosi mitralica moderata-severa (area valv. ≤1,5 cm2 ): se possibile valvuloplastica, considerare PA polmonare– Se >50 mmHg: intervento– Se <50 mmHG valutazione con stress test (intervento

se vi è ridotta tolleranza o PA polmonare >60 mmHG)

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Stenosi mitralica

Gestione del paziente sintomatico• Classe funzionale NYHA II e stenosi moderata-

severa: valvuloplastica percutanea se possibile • Classe funzionale III-IV e stenosi mitralica severa:

valvuloplastica percutanea o chirurgica• Sintomi limitanti senza evidenza strumentale di

stenosi moderata-severa: valutazione dei sintomi con stress test (se PA polmonare > 60 mmHG o aumento di gradiente medio > 15 mmHg intervento, altrimenti cercare altre cause per i sintomi)