CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA

A cura del Settore Operativo Formazione SIECRelatore : P.Piovesana Foggia marzo 2013

Miocardite

MIOCARDITEDEFINIZIONE

Stato infiammatorio (diffuso o focale) del miocardio

1. Edema2. Infiltrato leucocitario DEFINIZIONE3. Distruzione delle cellule

miocardiche

EziologiaPresentazione clinicaEvoluzione e prognosi

MiocarditeMiocarditePossibili ClassificazioniPossibili Classificazioni

Miocardite : evoluzione

• The first phase is comprised of viral infection with myocyte death within hours of viral cell entry. In this acute stage, myocyte death results from direct viral damage to myocytes and leads to exposure of host proteins to the immune system.

• The second phase, which rapidly follows, is an innate immune response comprised of altered regulatory T cell function, NK cells, interferon gamma, and nitric oxide.and nitric oxide.

• In the third phase, a virus-specific immune response includes antibodies to pathogen. Non-genetically susceptible animals and humans recover with few consequences. In genetically susceptible experimental animals and humans, a breakdown of T cell tolerance to self myocardial autoantigens (eg, cardiac myosin) ensues. This leads to chronic myocardial inflammation, necrosis/apoptosis, and fibrosis mediated by humoral (Autoantibody-mediated) and/or cell-mediated organ-specific autoimmunity. These patients may die from arrhythmias or progress onto a phase of DCM with chronic heart failure.

Autoimmune mechanisms In patients with viral myocarditis, the initial immune response limits the degree of viremia early during infection and protects against myocarditis. If, however, this response is insufficient, the virus may not be eliminated and further myocyte injury may ensue. In addition to direct viral-induced injury, persisting viral genomic fragments that may not be capable of replicating as intact virus may drive an adverse autoimmune response. However, in genetically predisposed drive an adverse autoimmune response. However, in genetically predisposed experimental models and in patients, autoimmune inflammatory heart disease may develop in the absence of a defined previous viral myocarditis.

ManifestazioniManifestazioni clinichecliniche

•• La La maggiormaggior parte parte deidei casicasi decorredecorre in in manieramaniera silentesilente

•• 60% 60% precedutapreceduta dada sintomisintomi similsimil--influenzaliinfluenzali•• Circa Circa ilil 30% ha 30% ha manifestazionimanifestazioni dada

scompensoscompenso cardiacocardiaco ((emboliaembolia sistemicasistemica o o polmonarepolmonare))

•• 35% 35% doloredolore toracicotoracico•• PuòPuò simularesimulare unauna sindromesindrome coronaricacoronarica

acutaacuta ((ClinicaClinica, ECG, eco, , ECG, eco, laboratoriolaboratorio ))

ManifestazioniManifestazioni clinicheclinicheAritmieAritmie

•• SincopeSincope•• SincopeSincope•• Blocco AVBlocco AV•• Aritmie ipercinetiche SV o ventricolari Aritmie ipercinetiche SV o ventricolari •• Morte improvvisaMorte improvvisa

–– myocarditis found at autopsy in 20% of Air Force myocarditis found at autopsy in 20% of Air Force recruits with sudden death*recruits with sudden death*

*JAMA 1986; 256:2696*JAMA 1986; 256:2696--26992699

Laboratorio

• VES-PCR 60%• Leucocitosi 25%• Leucocitosi 25%• Troponina CK -MB 40%

• Autoanticorpi miocardici: non specifici (anche in CMD)

• Sierologia virale?

ECGECG•• TachicardiaTachicardia sinusalesinusale ((piùpiù comunecomune))

•• AtipieAtipie diffuse STdiffuse ST --TT•• AtipieAtipie diffuse STdiffuse ST --TT

•• Pattern Pattern dada IMAIMA

•• RitardoRitardo didi conduzioneconduzione e BBS in 20%e BBS in 20%•• BAV BAV completocompleto (Stokes(Stokes--Adams Adams piùpiù frequentefrequente in in

GiapponeGiappone); ); raramenteraramente richiederichiede PM PM definitivodefinitivo

•• AritmieAritmie ipercineticheipercinetiche ventricolariventricolari (TV) e (TV) e sopraventricolarisopraventricolari (FA)(FA)

Ragazzo di 10a :dolore cardiopalmo recente episodio febbrile

TPN I e PCR alterate

EcocardiografiaEcocardiografia•• Ventricolo sinistro:Ventricolo sinistro:

–– Disfunzione ventricolare di vario gradoDisfunzione ventricolare di vario grado–– Anomalie segmentarie di contrazione (apicaleAnomalie segmentarie di contrazione (apicale--

laterale)laterale)laterale)laterale)–– Il volume è tipicamente normale o solo Il volume è tipicamente normale o solo

lievemente aumentatolievemente aumentato–– La forma del ventricolo è conservata La forma del ventricolo è conservata –– Lo spessore parietale può essere aumentato Lo spessore parietale può essere aumentato

(segmentario)(segmentario)–– Trombi in circa il 15%Trombi in circa il 15%

EcocardiografiaEcocardiografia•• Ventricolo destro:Ventricolo destro:

–– Disfunzione ventricolare di vario gradoDisfunzione ventricolare di vario grado–– Anomalie segmentarie di contrazioneAnomalie segmentarie di contrazione

Il volume è tipicamente normale o solo Il volume è tipicamente normale o solo –– Il volume è tipicamente normale o solo Il volume è tipicamente normale o solo lievemente aumentatolievemente aumentato

–– Trombi in circa il 15%Trombi in circa il 15%

Pericardio:Pericardio:–– Versamento tipicamente lieve Versamento tipicamente lieve

All’ingresso

Dopo 7 gg

Valutazione funzione ventricolare sn

Valutazione funzione ventricolare dx

DIAGNOSI DIAGNOSI •• UnaUna miocarditemiocardite acutaacuta devedeve essereessere

sospettatasospettata nelnel casocaso in cui un in cui un pazientepaziente((giovanegiovane, , maschiomaschio ) ) manifestimanifesti delledellealterazionialterazioni cardiachecardiache ((doloredolore toracicotoracico + + aumentoaumento markers, markers, scompensoscompenso , , aritmiearitmieaumentoaumento markers, markers, scompensoscompenso , , aritmiearitmieipercineticheipercinetiche, , disturbidisturbi didi conduzioneconduzione) non ) non altrimentialtrimenti spiegabilispiegabili

•• StoriaStoria didi recenterecente infezioneinfezione viralevirale delledelleprime vie prime vie aereeaeree o o enteriteenterite

•• EscludereEscludere patologiepatologie coronarichecoronariche, , congenitecongenite, , valvolarivalvolari, del , del circolocircolo polmonarepolmonare

J Am J Am CollColl CardiolCardiol 2009; 53: 14752009; 53: 1475--8787

MIOCARDITEMIOCARDITESEMEIOTICA RMCSEMEIOTICA RMC

Late enhancement

Late enhancement

Late enhancement

Edema.Myocardial edema appears as an area of high

signal intensity in T2-weighted images In myocarditis, it may be regional or global. It is importantto keep in mind that, in the absence of LGE, edema reflects

reversible myocardial injury

Miocardite/acuta

J Am J Am CollColl CardiolCardiol 2012 59: 16042012 59: 1604--16151615

Biopsia endomiocardicaBiopsia endomiocardica

•• Rimane il gold standard diagnosticoRimane il gold standard diagnostico•• Tuttavia l’incidenza della miocardite viene sottost imta Tuttavia l’incidenza della miocardite viene sottost imta

utilizzando i criteri di Dallas (15 utilizzando i criteri di Dallas (15 -- 40%)40%)•• La EBM può tuttavia fornire tre tipi di informazion i:La EBM può tuttavia fornire tre tipi di informazion i:

1) Istologia1) Istologia1) Istologia1) Istologia

2) Immunoistochimica2) Immunoistochimica

3) Biologia molecolare3) Biologia molecolare

DIAGNOSI

DIAGNOSI

(SCA, Aritmie)

(Scompenso)

MiocarditePrognosi

G. G. SinagraSinagra, , etet al. G al. G ItalItal CardiolCardiol 1997; 27: 7581997; 27: 758--7474

Eur J Eur J HeartHeart FailFail 2011; 13: 398 2011; 13: 398 -- 405405

MIOCARDITE

CONCLUSIONI

••MalattiaMalattia con diverse con diverse eziologieeziologie

••AndamentoAndamento clinicoclinico variovario (in (in generegenere favorevolefavorevole))

••MorbilitàMorbilità e e mortalitàmortalità a a distanzadistanza

••SospettoSospetto diagnosticodiagnostico susu base base clinicaclinica

••DiagnosiDiagnosi didi certezzacertezza: EMB: EMB

••DiagnosiDiagnosi ““didi certezzacertezza” ” clinicaclinica: CMR: CMR