Presentazione del paziente• Maschio di 17 anni, peso abituale kg 63/64 alt. 1,70• In anamnesi intervento addominale per invaginazione intestinale a 4 mesi di

età (riferita resezione di 10-15 cm)

• Ricoverato in chirurgia per occlusione da volvolo del tenue (02/05/17)(peso all’ingresso non rilevato ma riferito già in calo di alcuni kg, verosimilmente ~ 59)

- 1°: int. Detorsione e viscerolisi- 2°: 8° giornata int. Emicolectomia dx e ampia resez. tenue per peritonite

adesiva resecati 190 cm (residuo < 80 cm)- 3°: 13° giornata int. Asportazione anast. tenue-colon e ileo? (digiuno) stomia

ad alta portata >1500 ml

DIAGNOSI DI SBS (funzionalmente tipo1)

La lunghezza dell’intestino tenue nell’uomo varia da 3 a 8 m. La SBS si sviluppa quando la lunghezza del tenue residuo è inferiore a 200 cm. La SBS è la principale causa di Insufficienza Intestinale Cronica Benigna (IICB)

Per IICB s’intende una condizione patologica caratterizzata dalla riduzione della massa intestinale funzionante sotto il minimo necessario per consentire una digestione e un assorbimento di nutrienti adeguati al mantenimento del normale stato di nutrizione per cui si rende necessaria la supplementazioneendovenosa per mantenere lo stato di salute e\o la crescita del soggetto.

IICB Eziologia più comune: ØInfarto mesenterico (35,8%)Ømalattia di Crohn (29%)ØEnterite da radiazioni (9,7%)ØComplicazioni post-chirurgiche (7,8%)

Meno comune: ØVolvolo intestinale (2,3%)ØTrauma addominaleØPoliposi familiare (4,1%)ØCongenita

Classificazione fisiopatologica

ØIntestino corto

ØFistola intestinale

ØAlterazioni croniche della motilità intestinale

ØOstruzione meccanicaØAlterazioni diffuse e non reversibili della

mucosa intestinale

In base all’intestino residuo la SBS si classifica in 3 tipi anatomici:

1) resezione di ampia parte del tenue e di tutto il colon, con digiuno-stomia;

2) resezione di ampia parte del tenue e di parte del colon, con anastomosi digiuno-colica;

3) resezione di parte del tenue con anastomosi digiuno-ileale e conservazione della valvola ileo-cecale e del colon.

Inbaseall’intestino residuo laSBSsiclassificain3tipianatomici(Figura1):1)resezionediampiapartedeltenueedi

tuttoilcolon,condigiuno-stomia;2)resezionediampiapartedeltenueedi

partedelcolon,conanastomosidigiuno-colica;

3)resezionedipartedeltenueconanastomosidigiuno-ilealeeconservazionedellavalvolaileo-cecaleedelcolon

STRATEGIA DI TRATTAMENTO GENERALE PER I PAZIENTI CON SBS-IF

Fase iniziale:

•Garantire un monitoraggio adeguato del paziente (controlli quotidiani del

bilancio dei liquidi, peso corporeo, esami ematochimici)

•Prescrivere un adeguato apporto di liquidi / elettroliti

•Prescrivere un adeguato supporto parenterale di macro e micronutrienti

•Iniziare farmacoterapia convenzionale (loperamide, colestiramina, adsorbenti intestinali,

antibiotici)

Fase avanzata:

•Valutare le preoccupazioni psicosociali del paziente e la cura personale

•Considerare anastomosi futura dell'intestino escluso

•Considerare mediatori neuroendocrini / ormonali

STRATEGIA DI TRATTAMENTO GENERALE PER I PAZIENTI CON SBS-IF

•Apporto azotato ed energetico si basa sulle

caratteristiche individuali del paziente e bisogni

specifici

•Suggerimenti durante la fase acuta:

ØCalorie totali: "25 kcal / kg / giornoØLipidi: 1 g / kg / giorno (max)ØAminoacidi : 1g / kg / giorno

- 19/05 Ns Consulenza: Peso Kg 49; BMI 16,9- NP con sacca ternaria standard 1500 ml per 5 giorni e quindi 2500 ml +

Polivitaminico + Oligoelementi + Elettroliti (Mg e K)- Idratazione 1000/1500 ml- Rialimentazione povera in fibre insolubili, zuccheri semplici e lattosio - Integratore semielementare- Loperamide- Colestiramina- 07/06 Recupero ponderale di circa 3 Kg – Riduzione a NP 2000 ml

- 29/06/17 4° interv: Chiusura ileostomia ed anastomosi digiuno-colon sigmoideo; (a causa della sindrome aderenziale non è stato possibile eseguire anastomosi sul colon trasverso)

- Prosecuzione della NP e della rialimentazione- 21/07 Alla dimissione peso Kg 55 BMI 19- Albumina, transferrina ed elettroliti nella norma tranne Mg

1,8- Alvo con 5-6 evacuazioni di feci semiliquide- Dieta 2000 Kcal povera zuccheri semplici e lattosio, ricca

in fibra solubile

- Posizionamento di CVC long term (Hickman) - Avvio a NP domiciliare con sacca ternaria standard da

2000 ml;- Dopo circa 20 giorni sacca personalizzata preparata

su ns formulazione da azienda biomedicale che effettua anche servizio di service e, tramite personale infermieristico, addestramento domiciliare del Pz e dei caregivers:

- Volume totale 1846 ml; Osmolarità 1116; KCalorie non azotate 1300

- AA g. 71; Azoto g.11 Infusione 7g/7

Sostanza UnitàdiMis.1 Quantità in1000ml UnitàdiMis.2 Quantità in1000ml

Destrosio g 180,000 97,508 Kcal 720,000 390,033

Aminoacidi g 71,250 38,597 gdiazoto 11,500 6,230

Lipidi g 58,000 31,419 Kcal 580,000 314,193

Sodio(Na+) meq 58,700 31,798 0,000 0,000

Potassio(K+) meq 60,000 32,503 0,000 0,000

Calcio(Ca++) meq 12,420 6,728 0,000 0,000

Magnesio(Mg++) meq 16,760 9,079 0,000 0,000

Fosfato(HPO4--) meq 40,000 21,668 0,000 0,000

Cloruro (Cl-) meq 62,885 34,066 0,000 0,000

Acetato(CH3COO-) meq 134,970 73,115 0,000 0,000

Gluconato - meq 12,420 6,728 0,000 0,000

Dalla dimissione il Pz è stato visto regolarmente presso il ns ambulatorio. All’ultimo controllo del 25/05 il peso era di Kg 61; BMI 21,1 L’ alvo è progressivamente migliorato sino a 1-2 scariche con feci poltacee. Gli ematochimici sono regolari. E’ stato eseguito un Holter metabolico con Armband che ha evidenziato un basale di 1465 Kcal ed un dispendio medio giornaliero di 1980 Kcal.Il numero di infusioni è stato ridotto a 5 settimanali. La NP avviene nelle ore notturne. La sua vita di relazione si è pressoché normalizzata.Ogni 45 giorni visita e controllo ematochimiciSe possibile dosaggio citrullinaValutazione finale del recupero tra 12 mesi ed eventuale trattamento con Teduglutide

Idatidiletteratura indicanochenellaSBSditipo2lalunghezzaditenueresiduooltreilTreitz necessariaperraggiungerel’autonomianutrizionale,inassenzadipatologie,deveesseresuperiorea60cm.

PROGNOSI DI REVERSIBILITA’Lunghezza dell’intestino residua associata a elevata probabilità di IICB irreversibile (dipendenza permanente dalla nutrizione parenterale domiciliare) nelle 3 tipologie di intestino corto

Tempointercorsodall’interventochirurgicodiresezioneintestinaleQuestoparametropuòessereconsideratounindicatoreindirettodelgradodiadattamentopost-operatorioraggiuntodall’intestinoresiduo,asuavoltaindicativodelgradodirecuperofunzionale.Nel90%deipazienticonSBStalerecuperoèmassimoentro2annidall’intervento.

Sipossonodistinguere3fasidell’adattamento:laprima,caratterizzatadadiarreaseveraescarsoassorbimento,vada1a3mesipost-resezione;laseconda,associataaunmiglioramentodell’assorbimentoconconseguenteriduzionedellanecessitàdiNPD,vada4a12mesi;laterza,durantelaqualel’adattamentoraggiungeilmassimogrado,avvieneingenereentro24mesiepuòportareallatotalesospensionedellaNPD.

Teduglutideanalogoalpeptideglucagone-simile2(GLP-2)

• Terapia mirata per migliorare la capacità di assorbimento dell'intestino residuo

- Promuove la crescita della mucosa- Riduce la motilità gastrica e le secrezioni- Aumenta il flusso sanguigno mesenterico

Teduglutide: Indicazioni

• Approvato per il trattamento di SBS in pazienti di età superiore all’ anno che sono risultati stabili dopo un periodo di adattamento intestinale post-chirurgico

Ø Ottimizzare e stabilizzare i fluidi e il supporto nutrizionale prima di iniziare il trattamento

•Il trattamento di SBS-IF è complesso e richiede un approccio di gruppo multidisciplinare

-- I pazienti sono spesso dipendenti da PS, che include l’apporto di nutrienti, fluidi ed elettroliti, spesso come HPN

-- Teduglutide è un ormone evidence-based, innovativo, proadattativo che dà benefici a pazienti con SBS e IF• L'obiettivo della terapia è raggiungere la migliore qualità di vita possibile per il singolo paziente

Conclusioni

Grazieper

l’attenzione