Patologia Patologia SurrenalicaSurrenalica

di interessedi interesse

ChirurgicoChirurgico

Prof. G.PerigliProf. G.PerigliDipart. Chirurgia e Medicina Traslazionale Dipart. Chirurgia e Medicina Traslazionale

Università di FirenzeUniversità di Firenze

Endocrinochirurgia e Chir.Miniinvasiva AOU Endocrinochirurgia e Chir.Miniinvasiva AOU Careggi FiCareggi Fi

EmbriologiaEmbriologia

- dalla 5° settimana di vita - dalla 5° settimana di vita intrauterinaintrauterina

- maturazione definitiva entro i tre - maturazione definitiva entro i tre anni di vitaanni di vita

- corticale origina dal mesoderma- corticale origina dal mesoderma

- midollare origina dall’ectoderma- midollare origina dall’ectoderma

IstologiaIstologia lo strato corticale esterno lo strato corticale esterno

distinto dall’esterno distinto dall’esterno all’interno:all’interno:- Glomerulare ( mineralcorticoidi )- Glomerulare ( mineralcorticoidi )

- Fascicolare ( glucocorticoidi )- Fascicolare ( glucocorticoidi )

- Reticolare ( androgeni ) - Reticolare ( androgeni )

la regione midollarela regione midollare,,

costituita da costituita da

- cell. postgangliari (adrenalina e - cell. postgangliari (adrenalina e noradren.) noradren.)

stimolo da fibre pregangl. nervi stimolo da fibre pregangl. nervi splancnici. splancnici.

Glomerulare Fascicolare Reticolare Midollare

Fisiologia Fisiologia

.

COLESTEROLO

PREGNENOLONE

PROGESTERONE

OH-PROGESTERONE

DESOSSICORTISOLO

CORTISOLO

DOC

CORTICOSTERONE

OH-CORTICOSTERONE

ALDOSTERONE

OH-PREGNENOLONE

DHEA

ANDROSTERONE

TESTOSTERONE

GLOMERULARE FASCICOLARE-RETICOLATA

Colesterolo precursore comune - Cortisolo feedback neg. asse ipotalamo- ipofisi- surrene

Aldosterone regolato dal sistema renina- angiotensina

Androgeni surrenalici controllati dall’ACTH ipofisario

AnatomiaAnatomia chirurgicachirurgica

Retroperitoneali Retroperitoneali

destra destra sopra al rene sopra al rene

lateralm. a vena cava lateralm. a vena cava

sotto fegato e sotto fegato e diaframmadiaframma

sinistrasinistra sopra al rene sopra al rene

dietro retrocavità dietro retrocavità epiploon epiploon

stomaco, pancreas e stomaco, pancreas e milza. milza.

lateralmente a aortalateralmente a aorta

AnatomiaAnatomia chirurgica chirurgica

retroperitoneale

destrasinistra

Anatomia chirurgicaAnatomia chirurgicaArterieArteriesuperiorisuperiori dall’a. dall’a. diaframmatica diaframmatica mediemedie dall’aorta dall’aortainferioriinferiori dalle arterie dalle arterie renalirenali

VeneVeneunica destraunica destra nella vena nella vena cavacava

unica sinistraunica sinistra nella vena nella vena renalerenaledoppia sinistra doppia sinistra nella vena nella vena renalerenale nella vena nella vena diaframm.diaframm.vena sovraepatica accessoriavena sovraepatica accessoria nel 20%nel 20%

Patologia chirurgica del Patologia chirurgica del surrenesurrene

- Patologia tumorale benigna e maligna- Patologia iperplastica

distinta in base a: - biologia (benigno/maligno) - increzione ormonale

MASSASURRENALICA

BENIGNA

MALIGNA

SECERNENTE

NONSECERNENTE

PRIMITIVA

SECONDARIA

•ADENOMI•MIELOLIPOMI•ALTRI

• ORMONI SESSUALI• CORTISOLO• ALDOSTERONE• CATECOLAMINE

CARCINOMI

METASTASI

CORTICALICORTICALI AdenomiAdenomi aldost./cortis./orm.sex/nfaldost./cortis./orm.sex/nf

IperplasiaIperplasia mono /bil. (acth > o mono /bil. (acth > o < )< )

CarcinomiCarcinomi funzionanti/non funzionanti/non funzion funzion

MIDOLLARIMIDOLLARI Feocromocitoma Feocromocitoma mono/bilat – mono/bilat – ben/malben/mal

INCIDENTALOMIINCIDENTALOMI adenomi nf/cisti/mielolipadenomi nf/cisti/mielolip

METASTASIMETASTASI polmone rene mammellapolmone rene mammella

Patologie Surrenaliche Patologie Surrenaliche ChirugicheChirugiche

Indicazione chirurgicaIndicazione chirurgica

MassaMassa

IperfunzioneIperfunzione

NeoplasiaNeoplasia singola o singola o

variamente associata variamente associata

Indicazioni chirurgicheIndicazioni chirurgiche

- funzionanti - funzionanti iperincrezione iperincrezione documentatadocumentata

- non funzionanti: - non funzionanti: se > 4-6 cm ose > 4-6 cm o

se TC e/o RM sospettase TC e/o RM sospetta

- metastasi - metastasi monolateralemonolaterale in assenza di malattia in assenza di malattia

diffusadiffusa

- se < 4 cm : - se < 4 cm : TC o RMN a 3 mesi e poi ad TC o RMN a 3 mesi e poi ad 1 anno1 anno

- se 4-6 cm: - se 4-6 cm: trattamento controversotrattamento controverso

I livelloI livello ecografia - ecocolor dopplerecografia - ecocolor doppler valutazione attività ormonale e valutazione attività ormonale e

naturanatura rx torace - ecg - valut. rx torace - ecg - valut.

anestesiologicaanestesiologica

II livello II livello tc - rnmtc - rnm scintigrafie ( I-colesterolo, scintigrafie ( I-colesterolo,

octreoscan ,mibg)octreoscan ,mibg) pet , pet f-dopa pet , pet f-dopa fna eco tc guidata per fna eco tc guidata per

citologiacitologia

Diagnostica preoperatoriaDiagnostica preoperatoria

Adenoma surrenalicoAdenoma surrenalicoT.C. senza mdc e con mdc precoce T.C. senza mdc e con mdc precoce

e tardivoe tardivo

Scintigrafia T.B. con 123 I-MIBG Voluminoso feocromocitoma del surrene destro

Utilità diagnostica della scintigrafia Utilità diagnostica della scintigrafia e della RMe della RM

La scintigrafia può indicare la natura della lesione:

captante: indice di benignità non captante: indice di malignità ( eccezione mielolipoma)

La risonanza magnetica sfrutta il “chemical shift” per definire la natura della lesione.

chemical shift positivo: indice di benignitàchemical shift negativo: indice di malignità

FEGATOFEGATOMILZAMILZA

SURRENESURRENE

Massa benigna resa più evidente dal Massa benigna resa più evidente dal chemical shift nelle chemical shift nelle sequenze T” pesatesequenze T” pesate

IncidentalomaIncidentaloma

massa riscontrata occasionalmente con massa riscontrata occasionalmente con diagnostica per immagini (TC o altro) per diagnostica per immagini (TC o altro) per altri motivialtri motivi

- incidenza tra 1 e 5% di tutte le TC addominali - incidenza tra 1 e 5% di tutte le TC addominali

> del 30% in corso di autopsia > del 30% in corso di autopsia

- più frequenti con il progredire dell’età- più frequenti con il progredire dell’età

- picco massimo tra i 50 e i 70 anni: - picco massimo tra i 50 e i 70 anni:

- più colpiti il sesso femminile (58%) e il lato - più colpiti il sesso femminile (58%) e il lato destrodestro

- nel 10% dei casi le lesioni sono bilaterali- nel 10% dei casi le lesioni sono bilaterali

IncidentalomaIncidentaloma

• • diametro da 0,5 a 25 cm , in media 3 cm diametro da 0,5 a 25 cm , in media 3 cm

• • 52% dei casi si tratta di adenomi 52% dei casi si tratta di adenomi

• • 12% di carcinomi cortico-surrenalici12% di carcinomi cortico-surrenalici (Femmine -90%; dimensioni medie 7,5 (Femmine -90%; dimensioni medie 7,5

cm)cm)

• • 11% di feocromocitomi 11% di feocromocitomi

• • in pazienti neoplastici (polmone, in pazienti neoplastici (polmone, mammella, rene, melanoma, linfoma), mammella, rene, melanoma, linfoma), probabilità fino al 90% che l’incidentaloma probabilità fino al 90% che l’incidentaloma sia una metastasisia una metastasi

Diagnostica Diagnostica incidentalomaincidentaloma

- TC e RMN:solo nel 60-70% evidenziano - TC e RMN:solo nel 60-70% evidenziano malignità malignità (irregolaritàdei margini, struttura (irregolaritàdei margini, struttura disomogenea, disomogenea, enhancement marcato dopo contrasto), enhancement marcato dopo contrasto), mentre la diagnosi di benignità è certa in caso di cisti, mentre la diagnosi di benignità è certa in caso di cisti, ematomi, feocromocitomi, mielolipoma. ematomi, feocromocitomi, mielolipoma.

- Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo o - Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo o MIBG MIBG

localizza la ghiandola e studia la funzionalità.localizza la ghiandola e studia la funzionalità.

difetti di captazione sono segno di malignità.difetti di captazione sono segno di malignità.

evidenziazione di un solo surrene suggestivo per adenoma evidenziazione di un solo surrene suggestivo per adenoma

- PET (18 F-deossiglucosio) - PET (18 F-deossiglucosio)

- Biopsia o FNA eco-guidata- Biopsia o FNA eco-guidata

Procedure ChirurgicheProcedure Chirurgiche

SurrenectomiaSurrenectomia

totale monolateraletotale monolaterale parziale monolateraleparziale monolaterale totale bilaterale totale bilaterale totale monolaterale + parziale controlat. totale monolaterale + parziale controlat.

in ordine di frequenzain ordine di frequenza

Surrenectomia Surrenectomia convenzionaleconvenzionale anteriore transperitonealeanteriore transperitoneale laterale trans o retroperitonealelaterale trans o retroperitoneale posteriore retroperitonealeposteriore retroperitoneale

SurrenectomiaSurrenectomia laparoscopicalaparoscopica anteriore transperitonealeanteriore transperitoneale laterale transperitonealelaterale transperitoneale posteriore retroperitoneoscopicaposteriore retroperitoneoscopica

Tecniche ChirurgicheTecniche Chirurgiche

Tipologia di ricoveroTipologia di ricovero

Regime di ricovero

Ordinario

> 48 h

Short stay < 48 h

Reperi anatomici per la Reperi anatomici per la surrenectomia destra surrenectomia destra

laparoscopicalaparoscopica• SUPERFICIE INFER. FEGATO

• VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA

• RENE DESTRO

Reperi anatomici per la Reperi anatomici per la surrnectomia destra laparoscopicasurrnectomia destra laparoscopica

• SUPERFICIE INFER. FEGATO

• VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA

• POLO RENALE DESTRO SUPERIORE

Reperi anatomici per la Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra surrnectomia sinistra

laparoscopicalaparoscopica• MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO

• VENA RENALE DESTRA E VENA SURRENALICA

• POLO RENALE SUPERIORE

Reperi anatomici per la Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra surrnectomia sinistra

laparoscopicalaparoscopica

• MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO

• LA VENA RENALE SX GUIDA ALLA VENA SURRENALICA

• POLO RENALE SUPERIORE

Surrenectomia Surrenectomia laparoscopicalaparoscopica

- minima necessità di analgesici- minima necessità di analgesici

- ileo paralitico postoperatorio fugace- ileo paralitico postoperatorio fugace

- cicatrici chirurgiche quasi invisibili- cicatrici chirurgiche quasi invisibili

- ripresa attività più rapida- ripresa attività più rapida

- minori costi di ricovero- minori costi di ricovero

- volume della lesione contenuto - volume della lesione contenuto

- di scelta per aldosteronomi, piccoli - di scelta per aldosteronomi, piccoli adenomi, piccoli feocromocitomi ereditariadenomi, piccoli feocromocitomi ereditari

- esplorazione di tutto l’addome- esplorazione di tutto l’addome

Surrenectomia Surrenectomia laparoscopicalaparoscopica

IndicazioniIndicazioni Lesioni secernenti (incluso Lesioni secernenti (incluso

feocr.)feocr.)

IncidentalomiIncidentalomiDimensioni > 3,5 cmDimensioni > 3,5 cm

Adenomi subclinici (pre Adenomi subclinici (pre Cushing)Cushing)

NeoplasieNeoplasieMtx (singole)Mtx (singole)

Etp (solo stadi I e II)Etp (solo stadi I e II)ControindicazioControindicazio

niniEtp voluminoseEtp voluminose

Mtx multipleMtx multiple

Etp localmente avanzateEtp localmente avanzate

Necessità di resezione Necessità di resezione

multiorganomultiorgano

Posizione operatoriaPosizione operatoria

Surrenectomia Surrenectomia laparoscopica dxlaparoscopica dx

Surrenectomia Surrenectomia laparoscopica dxlaparoscopica dx

Surrenectomia Surrenectomia laparoscopica dxlaparoscopica dx

Stadiazione Carcinoma SurrenalicoStadiazione Carcinoma Surrenalico StadioStadio TNMTNM Criteri Criteri

II T1N0M0 T1N0M0 <5cm, confinato al surrene <5cm, confinato al surrene

IIII T2N0M0 T2N0M0 > 5cm,confinato al surrene > 5cm,confinato al surrene

IIIIII T3N0M0 Invasione locale o linfonodi T3N0M0 Invasione locale o linfonodi

T1/T2N2M0T1/T2N2M0

IVIV T3/T4,N1M0 Invasione locale T3/T4,N1M0 Invasione locale

Ogni T/N, M1 e linfonodi positivi o metastasiOgni T/N, M1 e linfonodi positivi o metastasi

Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico

Sopravvivenza dopo la resezioneSopravvivenza dopo la resezione

Stadio I e II: 50% a 5 anniStadio I e II: 50% a 5 anni

Stadio III: 22% a 5 anniStadio III: 22% a 5 anni

Terapia adiuvante con mitotaneTerapia adiuvante con mitotane Metastasi Metastasi polmone, linfonodi, fegato, ossa polmone, linfonodi, fegato, ossa