PATOLOGIA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALEa Patologia del Canale Inguinale e Lo Scroto Acuto La patologia del canale inguinale riguarda la mancata chiusura del dotto peritoneo-vaginale e pertanto la persistenza della comunicazione tra la cavità addominale e la borsa scrotale nel maschio o la regione genitale nella femmina. Questo capitolo comprende: -patologie malformative dovute a persistenza del dotto peritone-vaginale (dpv) come l’ernia inguinale, l’idrocele comunicante, la cisti del funicolo, la ritenzione testicolare da anomala migrazione della gonade.-patologie acquisite quale la torsione del funicoloSi distinguono: Ernia inguinale,idrocele, cisti del funicolo nel maschio e cisti di Nuck nella femmina, criptorchidismo.

Embriologia ed anatomia del canale inguinale Nell’embrione maschile il dpv è un’estroflessione della cavità peritoneale determinata, intorno al III-IV mese di gestazione, dalla migrazione del testicolo in senso cranio-caudale verso lo scroto. La discesa della gonade si completa al VII-IX mese di gestazione con l’obliterazione del dpv. Nella porzione finale il residuo del dpv avvolge il testicolo formandone la vaginale propria. Il dpv si oblitera spontaneamente tra l’anello inguinale interno e i testicoli dopo la completa discesa testicolare (Fig.1). Il meccanismo di controllo non è ancora chiaro, ma sembra possano essere coinvolti fattori ormonali. Hutson et al. (1) hanno prospettato un possibile ruolo del peptide correlato al gene della calcitonina, CGRP, nella fusione del dotto peritoneo vaginale. Nell’embrione femminile: l’ovaio discende nello scavo pelvico ma non esce dalla cavità addominale. La parte superiore del gubernaculum diviene il legamento ovarico, quella inferiore il legamento rotondo, che attraverso l’orifizio inguinale esterno si porta nel grande labbro attraverso il dotto di Nuck, l’equivalente femminile del dpv (2). Il canale inguinale attraversa a tutto spessore la parete addominale con decorso obliquo, dall’alto verso il basso, dall’ esterno all’interno, dal dietro in avanti. Presenta quattro pareti: a) anteriore: costituita dall’aponeurosi dell’obliquo esterno e dalle fibre arcuate;b) posteriore: costituita dalla fascia trasversalis, dal tendine congiunto e legamento di Henle;c) superiore: costituita dal margine superiore del muscolo obliquo interno e trasverso; d) inferiore: costituita dal legamento inguinale di Poupart. Presenta un orifizio di sbocco (anello inguinale esterno) uno di entrata (anello inguinale interno). La mancata chiusura totale o parziale del dotto peritoneo vaginale può determinare l’ insorgenza di diverse patologie.

IDROCELE SCROTALE- Comunicante

IDROCELE DEL FUNICOLO - Comunicante o Non comunicante

Ernia inguinale: La pervietà del dotto peritoneo-vaginale è tale da consentire l’esteriorizzazione dei visceri dalla cavità

addominale. L’incidenza è pari a 1-5% nei nati a termine; 17-30% nei prematuri; il rapporto M/F è paria circa 8-10/1. L’ernia inguinale è più frequente a destra (65%)

DefinizioneFuoriuscita di un organo o di un viscere dalla cavità addominale attraverso il canale inguinale percorrendolo in toto od in parte all’interno del dpv rimasto pervio. In età pediatrica l’ernia inguinale si definisce come congenita obliqua esterna. Il contenuto è rappresentato nel maschio principalmente da anse intestinali (Fig 2) . Nella femmina più frequentemente è coinvolto l’ovaio.IncidenzaL’incidenza dell’ernia inguinale nei bambini varia tra 0,8% e 4,4%; maggiore nei prematuri con percentuali che variano tra 16 e 25% (3).Più frequente nei primi anni di vita con un picco di incidenza durante i primi mesi (3).SessoI maschi sono i più colpiti. Il rapporto medio tra i sessi va da 3:1 a 10:1. Rajput et al ritengono che i bambini con bassissimo peso alla nascita sviluppino un ernia nel 26% dei maschi e nel 7% delle femmine (3).SedePredominanza del lato destro, Nei maschi il 60% delle ernie insorge sul lato destro, il 30% a sinistra e nel 10% bilaterale. Simile è l’incidenza nelle femmine (destra 60%, sinistra 32%, bilaterale 8%). L’11,5% dei pazienti ha una storia familiare di ernia, si ha maggiore incidenza nei gemelli, con il 10,6% nei gemelli maschi e il 4,1% nelle femmine (4).Etiopatogenesi La pervietà del dpv è il momento fondamentale per l’insorgenza dell’ ernia inguinale. La persistenza del dpv è un’ernia potenziale e, solo quando contiene alcune parti dei visceri addominali, diviene clinicamente evidente. Altri fattori favorenti sono: aumento della pressione addominale da derivazione ventricolo-peritoneale, dialisi peritoneale, criptorchidismo, genitali ambigui, fibrosi cistica, disordini del connettivo, mucopolisaccaridosi, lussazione congenita dell’anca, sindrome di Ehlers-Danalos o Marfan (2).Sintomatologia e Diagnosi I genitori riferiscono di tumefazione inguinale o inguino -scrotale che aumenta con il pianto o co n la tosse e che scompare con il riposo. La tumefazione se clinicamente evidente presenta dimensioni variabili da una nocciola ad una grossa noce, di consistenza molle elastica, non dolente, se non complicata, e riducibile in addome con caratteristico rumo re di gorgoglio intestinale.

Nelle ernie inguino-scrotali la tumefazione può assumere dimensioni cospicue tali da sovradistendere il corrispondente emiscroto che appare turgido ed a superficie liscia, priva di plicature. In taluni casi può essere utile per facilitare la diagnosi compiere azioni che aumentino la pressione endoaddominale come tossire, saltare, gonfiare un palloncino. Se la storia clinica e l’esame obiettivo non conducono ad una diagnosi certa può essere utile far eseguire un esame ecografico che presenta una buona specificità e sensibilità (5). Sintomatologia dell’ernia inguinale complicataLe complicanze possono essere:Intasamento: le anse intrappolate nel sacco erniario non sono più riducibili in addome spontaneamente o con le opportune manovre di riduzione manuale. Clinicamente si manifesta con irritabilità, dolori addominali, vomito, tumefazione inguinale o inguino -scrotale, tesa, di consistenza dura, non trans-illuminabile. Strozzamento: una volta non riducibili le anse intestinali vanno incontro ad edema e congestione fino a compromettere l’apporto vascolare da cui ne consegue l’occlusione intestinale con ischemia, necrosi e perforazione con peritonite che, se non riconosciuta, può portare all’exitus. Sintomatologia data da: dolore, vomito biliare o fecaloide, segni di occlusione intestinale, presenza di massa inguinale o inguino-scrotale, ricoperta da cute arrossata, dolente.

Diagnosi differenziale: Idrocele comunicante, Cisti del funicolo, Linfoadenite inguinale, Torsione del funicolo, Epididimiti e Orchiti, Ematomi, Tumori. Terapia Timing chirurgico:Nelle forme non complicate il trattamento deve essere programmato nel momento in cui viene posta la diagnosi allo scopo di prevenire le complicanze. Per i pazienti prematuri l’intervento può essere effettuato quando questi raggiungono un peso corporeo tra i 2 Kg e i 5 Kg. (6)TrattamentoIl trattamento chirurgico dell’ernia congenita prevede la chiusura del dpv pervio e la plas tica del canale inguinale. Scopo del trattamento chirurgico la chiusura alta del dpv In età pediatrica la tecnica più conosciuta è quella di FergusonEssa prevede, dopo l’isolamento del dpv e la sua chiusura con punto transfisso, la plastica del canale inguinale in cui il funicolo spermatico resta nella sua naturale posizione al di sopra del quale viene suturata la fascia del m. obliquo esterno al legamento inguinale di Poupart. Diverse le varianti (7). La tecnica di Mitchel-Banks prevede la legatura alta del sacco erniario senza l’apertura dell’anello inguinale esterno (8).Tecnica chirurgica laparoscopica.A partire dal 1990 la tecnica laparoscopica è stata utilizzata per la chiusura del dpv con un punto di sutura sull’anello inguinale interno guardando dalla cavità addominale (9). Questo tipo di accesso consente, inoltre, l’esplorazione dell’anello inguinale contro laterale (10). Non vi sono evidenze cliniche certe per cui la tecnica laparoscopica sia superiore a quella tradizionale per cui si rendono necessari trials randomizzati. Risultati Nelle forme non complicate la ripresa è rapida ed il trattamento viene eseguito in day surgery.

ERNIA INGUINALE INCOMPLETA (a dx) -> c’è il sacco erniario ma non il viscere intestinale

ERNIA INGUINO-SCROTALE -> presenza del viscere in cavità scrotale

ERNIA IDROCELEAnamnesi AnamnesiEO- La tumefazione continua fino al canale inguinale (inguino-scrotale)- Modificazione all’aumento della prex endoadduminale- Non transilluminabile- Riducibilità con manovra di taxis- Può dare complicanze a qualunque età e non può guarire

EO- La tumefazione coinvolge solo lo scroto- Spesso presente alla nascita- Transilluminabile- Non necessita d’intervento immediato a differenza dell’ernia in quanto va meno frequentemente incontro a complicanze

Dotto pervio passaggio di liquido (idrocele) comunicante, caratterizzato da volumi variabili, perché essendo comunicante dipende dalle variazioni di pressione (endoaddominale)

Dotto pervio in alto cisti del funicolo:- Comunicante (parte superiore aperta)- Non comunicante

Dotto pervio:- Ernia inguinale

- Ernia inguinoscrotale (dotto molto grande)Trattamento: chiusura del dotto, rare le recidive

Idrocele congenitoDefinizionePresenza di una variabile quantità di liquido all’interno della vaginale che riveste il testicolo. La differenza con l’ernia consiste nel calibro del dpv rimasto pervio e nel suo contenuto.Incidenza L’idrocele è comune nei lattanti e nei bambini e spesso si associa ad ernia inguinale. Presenta una maggiore incidenza a carico del testicolo di destra, ma può essere anche bilaterale. Sintomatologia La diagnosi differenziale con l’ernia inguinale viene fatta all’esame obiettivo: la tumefazione appare di consistenza teso -elastica, con polo superiore ben determinato, trans-illuminabile. Può subire variazioni durante la giornata con incremento delle dimensioni nelle ore serali, e quasi totale scomparsa al mattino. Quando ciò accade l’idrocele viene definito comunicante (Fig. 3). L’idrocele si definisce non comunicante quando si ha l’obliterazione del tratto craniale del dpv. Si ha un idrocele funicolare quando il liquido interessa il tratto intrafunicolare del dpv (Fig. 4). Si definisce cisti del funicolo quando il dpv si oblitera nella sua porzione caudale e craniale.TerapiaNella maggior parte dei bambini con idrocele congenito il dpv si chiude spontaneamente entro i due anni di vita.Timing chirurgico: in prima istanza è raccomandato un atteggiamento di attesa fino all’età di 18 -24 mesi. A questa età non potendo più sperare in una chiusura spontanea del dpv trova indicazione l’intervento chirurgico. Nei primi due anni di vita è indicato un trattamento chirurgico soltanto nel caso di idrocele comunicante, voluminoso e sotto tensione o vi sia associata ernia inguinale. Trattamento chirurgico: poco si differenzia per quanto già detto a proposito dell’ernia inguinale riguardo l’accesso chirurgico. Viene eseguita la legatura alta del dpv, la vaginale del testicolo viene aperta e drenata e viene poi effettuata sutura emostatica o, se necessario l’eversione (11)Nel caso di idrocele si può aspettare sino a 18 mesi di età per il trattamento chirurgico.

SCROTO ACUTO

Condizione clinica caratterizzata da una viva dolenzia di un emiscroto con consensuali segni di flogosi: iperemia, tumefazione, calore. Da sospettare sempre nel bambino con dolore addominale (scroto acuto con irradiazione addominale). Il dolore è importante elicitabile al solo sfioramento dello scroto. Può essere una urgenza chirurgica.

Le cause sono:Torsione del funicolo spermaticoFunicolo spermatico= struttura cordoniforme rappresentata dai vasi (arteriosi, venosi e linfatici) deputati alla vascolarizzazione della gonade e dal deferente (struttura attraverso la quale gli spermatozoi si trasferiscono dal testicolo alle vescicole seminali) Incidenza

È comune nell’adolescente ma può presentarsi anche prima della pubertà. Due picchi di incidenza:

nel periodo neonatale e tra i 13 e i 16 anniLa torsione può essere prossimale all’inserzione della tunica vaginale del funicolo (entro il canale inguinale) o alla radice dello scroto:

torsione extravaginale 6% dei casi, La forma extravaginale è la piu freq nel neonato e nel lattante= si verifica all’estero della cavita vaginale del testicolo in genere all altezza del canale inguinale

distale a questa inserzione, sotto l'inserzione vaginale, ovvero intravaginale)= intravaginale, 94% dei casi. Quella intra vaginale piu freq nel bambino grande quando l’aumento volumetrico e ponderale della gonade permettono una piu ampia mobilita

Epididimo-testicolare = Quella piu rara è tra didimo ed epididimo all’interno della cavita vaginale

Può essere parziale o totale (360° o di 720°)

EziopatogenesiLegata ad anomalie dell’inserzione:Inserzione alta della vaginaleAnomalia a batacchio di campana: la T Vaginale normalmente non corpre la superficie del testicolo e la coda dell epididimo che sono cosi adese alle altre strutture di rivestimento

ClinicaSintomatologia Neonato e lattante : Paucisintomatico, decorso clinico subdolo. Bambino ed adolescente:Dolore acuto, improvviso, molto violento localizzato in sede scrotale con irradiazione inguinale Esordio improvviso, spesso durante il sonno, dolore locale intenso e talora irradiato alla regione inguinale omolaterale, testicolo tumefatto, privo della normale plicatura, arrossato, non trans illuminabile, aumentato di volume a volte più alto verso l’anello inguinale esterno. La palpazione provoca viva dolorabilità esacerbata dal sollevamento dello scroto (segno di Prehn). Difficoltosa identificazione degli elementi del funicolo.

Il riflesso cremasterico è assente. Testicolo talvolta risalito Possibile nausea e febbre (DD altre patologie scotali)

Il bambino piange, non si calma La palpazione provoca ancor di più dolore- Ecocolordoppler: (intravaginale in fase acuta):Testicolo aumentato di volume e ipoecogeno; epididimo ingrandito e disomogeneo, Idrocele reattivo avvolgente, Pareti scrotali modicamente ispessite. Nell’intravaginale (bambino grande): idrocele avvolgenteIn fase subacuta: Testicolo ingrandito, globoso ipoecogeno, disomogeneo•Talora rima ecogenaperiferica•Epididimo ingranditodisomogeneo•Nodo spirale del funicolo•Pareti scrotali ispessite

Idrocele avvolgente talora corpuscolatoColor Doppler:•Assente flusso intratesticolare•Accentuato il flusso PeritesticolareTORSIONE FASE TARDIVA•Testicolo ipotrofico•Volume ridotto•Struttura sovvertita

Nell’extravaginale: (neonato): reperto di massa palpabile senza evidente quadro acuto; generalmente in sede sovrascrotale (extravaginale); lassità delle strutture si sostegno della gonade; all’eco:Testicolo ed epididimo ingranditi; ecostruttura disomogenea; possibile cercine ecogeno periferico; Idrocele scarso o assente; Pareti scrotali ispessite; color doppler flusso intratesticolare assente. TORSIONE DI VECCHIA DATA: •Parenchima ipoecogeno •Cercine ecogeno ben evidente

Diagnosi L’ ecografia associata al doppler mostra assenza di flusso.SCINTIGRAFIA: “gold standard” nella diagnosi di torsione del testicolo (sensibiltà 95% Babcock 1995),ma scarsamente disponibile in urgenza.

Torsione testicolo Ernia inguinale intasata (I VISCERI NON SI RIESCONO Più A PORTARE ALL’INTERNO) strozzata (compressione o torsione dei vasi che irrorano le anse erniate) Torsione idatide del Morgagni o altre appendici Ematoma post-traumatico Orchiepididimite (rara nel bambino. Unica causa medica)

Terapia Il testicolo va incontro a necrosi nell’arco di 6-8h per cui se si interviene in ritardo il testicolo deve essere rimosso (in tal caso è importante andare a controllare e fissare l'altro testicolo!). E’ prevista la fissazione del testicolo contro laterale per sicurezza se si effettua orchiectomia

Normalmente la rotazione è in senso antiorario.Per vedere la vitalità del testicolo bisogna aprire la vaginaleL’approccio chirurgico è per via inguinale o scrotale, dopo derotazione si valuta il ripristino della vascolarizzazione osservando le modificazioni del colore della gonade e il sanguinamento all’incisione dell’albuginea (bleeding test), se la vitalità è recuperata si effettua fissazione del testicolo alla vaginale comune se invece è francamente necrotico si ricorre ad un orchiectomiaLa torsione testicolare rappresenta una causa importante di infertilità maschile. Uno studio recente studio ha osservato in età adulta riduzione della fertilità e compromissione della spermatogenesi sia nei pazienti sottoposti a derotazione che in quelli sottoposti ad orchiectomia, verosimilmente per un danno a carico del testicolo contro laterale per una riposta autoimmune a danno ischemico da perfusione/riperfusione

Urgenze chirurgiche

assolute

Urgenza chirurgica relativa

Diagnosi differenziale:Torsione di Appendice Testicolare (residuo embriologico). Le più frequenti sono:

- Del funicolo (organo del Giraldes)- Dell'epididimo- Del deferente (vasi aferens di Mendenien)- Del didimo (Idatide di Morgagni)*

* Per fare DD tra Torsione del Funicolo e di Idatide di Morgagni devo ricorrere al Color-Doppler! Caua piu freq di scroto acuto in eta pediatricaMaggiore freq in eta puberale (aumento degli ormoni estrogeno-simili chedeterminao aumento di volume delle appendici)

ClinicaEsordio piu gradualePaziente modicamente sofferenteScroto modicamente edematosoPalpazione localmente dolorosaIperemia diffusa dello scroto

Blue dot sign: 1/3 dei casi circaIdrocele reattivoAll’ECO: Formazione ad ecogenicità variabile nel recesso epididimo testicolareEpididimo ingranditoTesticolo normaleIdrocele reattivo talora corpuscolatoPareti scrotali ispessite

Al Color Doppler: Aumento di flusso all’epididimo e testicolo; talora area avascolare nella sede dell’appendice

Nella torsione dell’idatide si evidenzia normale vascolarizzazione del testicolo a differenza che nella torsione testicolare

- Torsione testicolare- Orchiepididimite: Infiammazione acuta del testicolo e dell’epididimo spesso secondaria a

disseminazione batterica linfogena o ematogena (talvolta virale tipo parotite). Epididimite rara prima della pubertà; orchiepididimite più comune dopo la pubertà. Piu freq prima dei 2 anniSpesso associata ad IVU, a malformazioni delle vie urogenitali o a reflusso urinario nelle vie spermatiche (cercarle con attenzione se ricorrenti- E.coli). Diagnosi molto difficile se il testicolo è ritenuto.Forme acute: epididimiti e orchiepididimiti; forme subacute e croniche: rareOrchiepididimite clinica: Esordio lento, paziente modicamente sofferente, dolore non molto intesno, scroto particolarmente edematoso, palpazione abbastanza doloraEpididimite clinica: Testicolo ingrandito con aree focali ipoecogene; color doppler: accentuazione dei segnali di flusso parenchimaliEpididimite eco: epididimo ingrandito; ecostruttura disomogenea (ipo-iperecogeno); Idrocele reattivo;pareti scrotali ispessite. Al Color Doppler: segnali di flusso molto evidenti a livello dell epididimo

- Ernia inguinale strozzata- Ematoma post traumatico

EDEMA SCROTALE IDIOPATICOEtiologia probabilmente allergica•Pareti scrotali omogeneamente ispessite•Testicolo ed epididimo normali•Non idrocele•Risoluzione spontanea

CAUSE NON FREQUENTIUno scroto acuto può essere secondario a patologia intraaddominaleEmatocele da emorragia surrenalica (neonato)Possibile diffusione per:•via intraperitoneale(dotto peritoneo vaginalepervio)•via retroperitoneale

Diagnosi:Clinica:

- Paucisintomatica(insidiosa) nel neonato/lattante- Nel bambino piu grande: dolore, edema, arrossamento, idrocele reattivo

Es. Strumentali:-Eco scrotale-Eco doppler

DDTerapia In caso di torsione del testicolo:- Detensione Manuale tempestiva Chirurgica (più frequentemente)Torsione del funicolo spermatico:può essere tentata a riduzione mediante rotazione in senso orario del testicoloBilateral orchiopexy is still required after successful detorsion. This should not be done as an elective procedure, but rather immediately following detorsion. One study reported residual torsion during exploration in 17 out of 53 patients, including 11 patients who had reported pain relief after manual detorsion.

Surgical treatmentTesticular torsion is an urgent condition, which requires prompt surgical treatment. The two most important determinants of early salvage rate of the testis are the time between onset of symptoms and the detorsion and degree of twisting of the cord (44).

Torsione > 360°-> atrofia testicolare severa dopo 4 oreTorsione > 360° e durata > 24 h -> testicolo assente o severamente atrofizzatoTorsione incompleta (180°to 360°) con durata sintomi fino a 12 ore-> non atrofia

Early surgical intervention with detorsion (mean torsion time < 13 hours) was found to preserve fertility (46). Urgent surgical exploration is mandatory in all cases of testicular torsion within 24 hours of the onset of symptoms. In those patients with testicular torsion of more than 24 hours, semi-elective exploration is necessary (44,45) (LE: 3; GR: C). Until now, there is still controversy to carry out detorsion and to preserve the ipsilateral testis, or to perform an orchiectomy, in order to preserve contralateral function and fertility after testicular torsion of long duration (> 24 hours). A recent study in humans found that sperm quality was preserved in both orchiectomy and orchiopexy groups in comparison to control normal men, although orchiectomy resulted in better sperm morphology (47). During exploration, fixation of the contralateral testis is also performed. Recurrence after orchiopexy is rare (4.5%) and may occur several years after operation. There is no common recommendation about the preferred type of fixation and suture material; however, many urologists currently use a Dartos pouch orchiopexy (48).External cooling before exploration and several medical treatments seem effective in reducing ischaemia-reperfusion injury and preserving the viability of the torsed testis and the contralateral testis (49-53)