PAH e CHD , Torino 2014
-
Upload
guch-piemonte -
Category
Documents
-
view
230 -
download
3
Transcript of PAH e CHD , Torino 2014
L’ecografia nello screening di popolazioni a rischio di PAH
Nuovi percorsi diagnostici e terapeutici
Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite
G. Agnoletti
Torino, 25 Gennaio 2014
Classificazione (2008)1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate)2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali)3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia4. IP dovuta a TEP cronica
5. Miscellanea
“In principio era il Verbo………………
Tutto è stato fatto per mezzo di lui,e senza di lui niente è stato fatto di tutto
ciò che esiste”
Il Verbo, il principio di determinazione permette alla realta’ di esistere
Definizione
• pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg• resistenze vascolari polmonari
(RVP) >3 unità Wood
Ipertensione polmonare
Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….
P=QxR
PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione
•Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere
•Se la portata scende (scompenso cardiaco, shunt sx-dx..) le resistenze devono salire
RVP: (PAPm- pcap) / PC
Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R
Le RVP si calcolano sulle P medie
Distribuzione delle CCincidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )
• DIV 14.18• SVP 5.17• DIA 3.8• Fallot 3.5• CAV 4• SA 2.8• TGA 2.7• Coartazione 2• Dotto di Botallo 1• Ventricolo unico 2.9
Il DIV eguaglia P, non R. Come e’ la PAPm? Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?
Truncus Fallot
In utero
• In utero shunt dx-sx fisiologico
• RVP 10 volte le RVS• Sangue saturo VCI-PFO,
sangue desaturato VCS-VD• P=QXR????• Il feto puo’ aumentare la
portata?• Puo’ vasocostringere la
periferia?
In utero
Il feto puo’ vasocostringere la periferia?
Alla nascita
P = Q x R
arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QSQP/QS <1
PAP normale
Cuore normaleRVP basse
IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Bene-Iperafflusso-
Arteriolite
Fallot: Bene-Cianosi-
Cianosi+++
Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
GUCH e IP
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
the prevalence of PAH(defined by echo RVP) among 1824
adult CHD patients withseptal defects was 6.1%, and 3.5% had
Eisenmenger syndrome
Cardiopatie congenite:classificazione e associazione con IP
• Difetti settali (Shunt)• Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro• Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro• Anomalie di connessione• Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari• Anomalie dell’aorta• Cardiomiopatie
TGA semplice, CAVC, stenosi aortica, coartazione
IP “inappropriata”
Pazienti operati
IP nel DIA
•Nel 20-30% del paziente adulto con DIA
•Soprattutto se DIA ampio
•Soprattutto se pz anziano
•Comorbidita’
•Attenzione alla chiusura del DIA!
IP nel DIV
•Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta
•O se l’ IP e’ inappropriata
IP nel CAV
•DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
IP nel DBP
•Solo se DBP molto ampio
•Rara l’arteriolite
IP nel Fallot
•Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente
•NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
Anastomosi di Waterston, di Potts, o patch infundibulare
Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:
•Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)
Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista
Ipertensione polmonare
La definizione correnteNON SI APPLICA
ad una grande proporzione delle CC
Distribuzione delle CCincidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )
• DIV 14.18• SVP 5.17• DIA 3.8• Fallot 3.5• CAV 4• SA 2.8• TGA 2.7• Coartazione 2• Dotto di Botallo 1• Ventricolo unico 2.9
REGISTRO GUCHA dicembre 2013 : 200 pz
21 VU corretti
VU
Ventricolo unico
Trattamento I
Trattamento II-III
• DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi (50% CO)• DCPT (Fontan) dopo i 3 anni (100% CO)
Circolazione di Fontan
Circolazione di FontanIl paradosso:
Uguaglianza delle pressioni polmonari e cavali
Buon Fontan:• Pressioni cavali abbastanza basse da
prevenire la stasi• Pressioni polmonari abbastanza alte da
garantire il precarico del ventricolo sx• PAPm tra 10 e 15 mm Hg
Nel VU la portata e’ fissa
Il precarico e’ fisso
Non c’e’ modulazione da sforzo
TUTTI
i pazienti soffrono di stasi venosa e ipoperfusione
sistemica
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
Shunt:
+ + + + + + + + +
Dove e’ il VU?
Definizione di IP
• pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg• resistenze vascolari polmonari
(RVP) >3 unità Wood
NO
CC con IP
Clinica:
Cardiopatie corrette (no shunt)
• Benessere per svariati anni, poi:
• Dilatazione VD
• Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)
Ramo polmonare unicoAssenza di valvola polmonare
IP inappropriata
Disfunzione VDdecesso 2 mesi dopo valvolazione
IP nel VU
• Failing Fontan
• Bronchite plastica
• Stasi epatica / intestinale
• Se finestra pervia: flusso veloce
Bronchite plastica
TEP nel VU
2 anni dopo..
TEP nel VU
Decesso in ECMOPERCHE’ ????
CIANOSI - CC- IP
3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia
Cardiopatie native (shunt)Eisenmenger
• Progressiva (degrado classe NYHA)
• Cianosi ingravescente, dispnea, fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare
• Sopravvivenza 30-40 aa
Eisenmengercuore e polmoni
• Dolore toracico • Dolore talora ischemico
(compressione coronarica da parte del tronco AP)
• Embolia polmonare• Emottisi (cardiopatie
complesse ++)
Eisenmengercervello
• Rischio di evento cerebrale• Poliglobulia e carenza
marziale (microcitosi) > rischio embolia cerebrale
• NO salasso (Ammash N,. JACC. 1996) • Ascesso cerebrale (4% della
popolazione)
Eisenmengerrene
• Flusso renale diminuito• Aumento urea• Sindrome nefrotica• Anomala secrezione acido urico• NO farmaci nefrotossici (AINS)• Riempimento se prodotti iodati
Eisenmengercoagulazione
• Sintesi anomala• Degradazione anomala • Anomalie piastriniche• Fattore von Willebrand anormale• Anticoagulanti e/o antiaggreganti: nessuna
prova di efficacia• Aritmie atriali: TIA-ictus
Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
•Perdita progressiva di letto vascolare polmonare•Fisiologia via via piu’ simile a quella del VU
Cianosi cronicaMeccanismi di adattamento per > il
trasporto e il rilascio di O2• eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’
alte PaO2, aumento CO• Eritrocitosi compensata /
scompensata: Hb-Ht stabile / instabile
Cianosi cronicaIperviscosita’
• trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V
• aumento turnover GR e iperuricemia• disfunzione endoteliale (<vasodilatazione
endotelio-dipendente)l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione
miocardica e la funzione multiorgano
•sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata•sanguinamento / trombosi•eventi cerebrovascolari •aritmie•problemi infettivi•problemi renali•colelitiasi
Cianosi cronica Complicazioni tardive
CC e IP
CHE FARE ?•Valuare correttamente •Correggere •Curare
CUORE BIVENTRICOLARE VALUTARE
La pressione polmonare si puo’ misurare sulla velocità dell’IT? E le RVP?
Solo se non c’e’ ostruzione!
NO, ma IP o integrale IT
CUORE MONOVENTRICOLARE
Valutare l’IP nel VUSe fenestrazione: Flusso veloce
VALUTARE
•ECO: il Doppler è inaccurato
•SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R
VALUTARE
•Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC
NO nel VU
CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
E nella zona grigia?
CORREGGERE
E nella zona grigia?
•Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt
residuo o dx-sx obbligato)
CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
Trattamento farmacologico
E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD…
• creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)
• Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….
Terapia percutanea
• Anastomosi di Potts: PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione solo agli arti inferiori…..!
• Prezzo: alto rischio chirurgico
E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD…
Terapia chirurgica
Nuove frontiere
• Denervazione polmonare• Chen JACC 2013 (first in man) , Zhang
Eurointervention 2013, Chen Eurointervention 2013
IP nel VU?
Beneficio di antiipertensori polmonariSILDENAFIL
IP nel VU?
Beneficio di antiipertensori polmonariBOSENTAN
IP nel VU
Terapia percutanea: riapertura della fenestrazione
Conclusioni
•Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi che conducono all’IP nelle CC
• Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP
•Trattamento medico, chirurgico, percutaneo, EDUCAZIONALE
•Non dimentichiamoci delle problematiche del ventricolo unico!
BUON LAVORO!
MA
• Il trattamento eziologico non é all’orizzonte
• I farmaci sono costosi
• Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
GRAZIE !
Una buona notizia