n° 26 - Dicembre 2009 - fibrosicisticaricerca.it · oggi una malattia che mette a rischio la vita,...

fondazione per la ricercasulla fi brosi cistica - onlus

Italian Cystic Fibrosis Research Foundation

Augurare nuova Speranza è certamente il messaggio più bello che in queste Festività possiamo recare ai nostri Amici, qualora non intendiamo la speranza come un mito o una attesa passiva di eventi fortunati.

La Speranza su cui si è fondato per tanti anni l’impegno di tante Persone per la Fibrosi Cistica è il farsi protagonisti e motori di cose innovative per i nostri malati, attraverso il personale coinvolgimento, nel diffi cile ma ora più che mai promettente percorso della Scienza.

Questo è il Cammino della Speranza, che vorremmo fare nella nuova tappa del 2010 assieme a molti nuovi Amici.

Notiziario FFC

ITALIAN CYSTIC FIBROSIS RESEARCH FOUNDATIONPresso Ospedale Maggiore - P.le Stefani 1 - 37126 Verona

n° 26 - Dicembre 2009

Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica - Onlus

20 annidalla scoperta del gene CFTR1989-2009

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3 Venti anni dalla scoperta del gene CFTR Editoriale

4 Potenzialità e ostacoli nel trapianto di polmone in fi brosi cistica Focus

7 V Congresso Nazionale della Società Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica Soverato, 1-4 ottobre 2009

8 23° Congresso FC Nordamericano Minneapolis, 15-17 ottobre 2009

9 Convention d’Autunno dei Ricercatori in Fibrosi Cistica Verona, 27-28 novembre 2009

11 Dalla letteratura scientifi ca

14 Domande & Risposte Dal sito della FC

17 Grande gara di adozioni dei Progetti FFC 2009

20 In piena azione la campagna di Natale 2009 per la ricerca FC

21 Conferenze stampa a Milano e a Roma Per far conoscere la fi brosi cistica

24 Galleria di Eventi Autunno 2009

42 Eventi Felici

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Bollettino quadrimestrale della Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica -Onluspresso Ospedale Maggiore - Piazzale Stefani, 1 - 37126 Verona

Direttore Responsabile Andrea SambugaroRedazione Tecla ZarantonelloConsulenza scientifi ca Gianni Mastella, Graziella BorgoRegistrazione Tribunale di Verona n. 1533 del 13/3/2003

Grafi ca e impaginazione Ada Frapporti, PromediaStampa Tipolitografi a Artigiana snc di Menegoi Giorgio e DaniloVia Monte Carega 8 - S. Giovanni Lupatoto (VR)

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Notiziario FFC





Nella foto di copertina, una bimba con Fibrosi Cistica tra le braccia di Lap-Chee Tsui, Francis Collins e Jack Riordan: i tre ricercatori americani che nel 1989 scoprirono il gene CFTR dando un nuovo, vitale impulso alla Ricerca FC.

sommario

E D I T O R I A L E

Come i nostri compleanni, gli anniversari delle scoper-te scientfi che sono a doppio

taglio: occasioni per festeggiare, ma anche ricorrenze che scandiscono il tempo che passa. Nel 2009 è toccato a un evento storico per la comunità del-la Fibrosi Cistica (FC): il ventennale della identifi cazione del gene (Cystic Fibrosis Transmembrane Regula-tor, o CFTR) che, quando è mutato, causa questa malattia. Ricordo bene quei giorni: c’era stato un crescendo di pre-avvisi; c’era stato addirittura, un paio d’anni prima, un canto di vit-toria risultato poi un fallimento. Ma fi nalmente, nel giugno 1989, compa-iono tre lavori uno di seguito all’altro nella prestigiosa rivista Science: si capì subito che questa era la volta buona, e fu gratifi cante notare che uno dei fattori del successo fosse stata la fat-tiva collaborazione di due gruppi che prima erano stati di fatto rivali: quello capeggiato da Lap Chee Tsui, che alla FC si dedicava da anni presso un gran-de Istituto di Pediatria (il Hospital for Sick Children di Toronto); e Francis Collins, che aveva a sua disposizione la potenza di fuoco dei famosi Na-tional Institutes of Health (NIH) a Bethesda. La scoperta del gene della FC fu sicuramente importante per la

carriera di entrambi: oggi Lap Chee è direttore del Medical Research Council a Hong-Kong; e Collins è il Direttore generale dell’in-tero complesso NIH.

Ma qui vogliamo capi-re che cosa il gene CFTR abbia signifi cato non tan-to per chi lo ha scoperto, ma per chi conosce nel proprio corpo le conseguenze delle sue mutazioni, cioè i pazienti affetti da FC e i loro famigliari. Un modo cri-tico di rispondere a questa domanda è che, a 20 anni di distanza, la malattia

non è stata ancora debellata; e per appuntire ancor più la critica si può

aggiungere che un esperi-mento di correzione (nel topo) del difetto genetico della FC attraverso un intervento chiamato in gergo di “terapia genica”, annunciato con un certo trionfalismo nel 1993, si

rivelava poi un artefatto.

3N. 26 • DICEMBRE 2009 • NOTIZIARIO FFC

Venti anni dalla scoperta del gene CFTR

In alto, Lucio LuzzattoSotto, Danny Bessette, il bambino con FC della copertina di Science che nel 1989 annuncia la scoperta del gene CFTR, 20 anni dopo

PROSSIMIAPPUNTAMENTI■ Pubblicazione 9° bando per progetti di ricerca FC 2010. 15 dicembre 2009 (Scadenza 15 febbraio 2010)■ Corso di base in fi brosi cistica per i nuovi membri delle equipes d’assistenza FC. Rotterdam, 18-20 marzo 2010■ Conferenza su scienza di base CF. Carcavelos (Portogallo), 7-10 aprile 2010

■ Meeting di Primavera della Società Italiana FC. Roma, 15-17 aprile 2010

■ VIII Seminario di Primavera FFC. Verona, 15 maggio 2010

■ Incontro Delegazioni, Gruppi e Volontari FFC. Verona,16 maggio 2010

■ 33a Conferenza Europea sulla Fibrosi Cistica. Valencia (Spagna)16-19 giugno 2010

■ 24a Conferenza NordAmerica-na sulla Fibrosi Cistica. Baltimore (Maryland US)21-23 ottobre 2010

■ VIII Settimana della Ricerca Italiana FC. 25-31 ottobre 2010

■ VI Congresso Italiano FC (SIFC). Rimini/Riccione,17-19 novembre 2010

■ VIII Convention d’Autunno dei Ricercatori CF. Verona, 3-4 dicembre 2010

Le ricadute positive:– diagnosi molecolare– meccanismi causali

della malattia– potenziali terapie

innovative

sommario

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4 N. 26 • DICEMBRE 2009 • NOTIZIARIO FFC 4

Una siffatta valutazione sarebbe però gravemente parziale; e viziata dal fatto che forse da parte di alcuni si presume-va che identifi care un gene potesse esse-re sinonimo di curare una malattia; ma bastava avere esperienza di altre malat-tie ereditarie, come l’anemia drepanoci-tica o la talassemia, per saper bene che non è così.

Vediamo invece quali ricadute posi-tive già si sono avute. In primo luogo la diagnosi, che prima talvolta rimane-va in dubbio, mentre oggi può essere quasi sempre risolta da analisi del DNA; una metodica che soprattutto rende possibile, per le coppie che lo richieda-no, l’identifi cazione della condizione di portatore (screening preconcezionale) ed eventualmente una diagnosi prenata-le a uno stadio precoce della gravidanza o, dove la legge lo permette, anche pri-ma dell’impianto dell’uovo fecondato nell’utero materno. In secondo luogo, i meccanismi che portano alle mani-festazioni cliniche della FC (in termini tecnici, la sua fi siopatologia): infatti dal-la struttura del gene è stata dedotta la struttura della proteina che esso pro-duce, e questo permette di analizzare

come si sviluppano le complicanze in vari organi (polmone, intestino, pan-creas), e di comprenderle a un livello di profondità che sarebbe stato impensabi-le prima che il gene fosse conosciuto. In questo senso, una pietra miliare è stata l’avere introdotto nel topo mutazioni uguali o simili a quelle già trovate nel CFTR umano, ottenendo così dei veri e propri modelli animali della FC: questo ha permesso di studiare non solo la fi -siopatologia, ma anche di sperimentare nuove potenziali terapie, prima di sotto-porre pazienti a tali sperimentazioni.

A me sembra che proprio in questo settore – quello di possibili terapie cau-sali innovative – i progressi attualmente in corso diano adito a speranza, perché si sono già avviati su vari fi loni: ad un estremo (potremmo dire a monte del-la catena causale che provoca la pato-logia della FC), attraverso l’ingegneria genetica è concettualmente possibile la correzione vera e propria del gene CFTR mutato, oppure si potrebbero infl uenzare le modalità di maturazione (splicing) della molecola di RNA che è il prodotto primario del gene. A valle del-la catena causale si potrebbero trovare,

F O C U S

Potenzialità e ostacoli nel trapianto di polmone in fi brosi cisticaL’esperienza italiana

con la potenza della combinatorial chemi-stry, molecole capaci di legarsi alla pro-teina CFTR, e così stabilizzarla quando una certa mutazione la rende instabile, o restaurarne la funzione quando una certa mutazione la ha compromessa.

Insomma, come per un giovane di 20 anni, il ventesimo compleanno del CFTR è un’occasione per formulare, senza trionfalismi, auguri per il futuro. Nessuno può dire se in 20 anni si sa-rebbe potuto fare di più; ma non vi è dubbio che la gestione dei pazienti è più razionale, e che la ricerca ha un respiro diverso. A maggior ragione abbiamo oggi un obbligo professionale, mo-rale e sociale di dare a tutti i bambini e a tutti gli adulti CF le cure ottimali; e al tempo stesso è essenziale soste-nere sempre di più le organizzazioni che promuovono la ricerca di punta in questo settore: in Italia, la Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica.

Prof. Lucio LuzzattoDirettore Scientifi co

Istituto Toscano Tumori, Firenze

Membro Comitato Scientifi co Fondazione Ricerca FC

L a fi brosi cistica (FC) è ancora oggi una malattia che mette a rischio la vita, anche se l’appli-

cazione di moderne strategie tera-peutiche ha comportato risultati rile-vanti in termini di sopravvivenza e di miglioramento della qualità della vita ma non in termini di guarigione.

La implementazione di registri nazionali di malattia e la conoscenza delle reciproche esperienze cliniche ha permesso di conoscere meglio la storia naturale della FC, di favorire la pianifi cazione di programmi assisten-ziali, di promuovere il miglioramento delle cure, di identifi care possibili fat-tori di rischio per l’insorgenza di com-

plicanze. L’analisi di questi dati ha fa-cilitato l’individuazione dei parametri più indicativi di successo in caso di trapianto polmonare per insuffi cienza respiratoria irreversibile complicante la fi brosi cistica

I buoni risultati della terapia chirur-gica sostitutiva in questa patologia spie-gano perché la FC rappresenta, in tutti i paesi del mondo, una delle indicazioni più comuni al trapianto di doppio pol-mone (TP) (tabella 1). In un percorso di cura che richiede terapie impegna-tive, ancorché non risolutive, l’avvio di programmi di trapianto polmonare ha rappresentato un notevole e produttivo investimento per il mondo sanitario ed

Francesca Pardo Coordinatrice Commissione Trapianti

5N. 26 • DICEMBRE 2009 • NOTIZIARIO FFC 5N. 26 • DICEMBRE 2009 • NOTIZIARIO FFC

una importante speranza per pazienti e famiglie. Infatti i pazienti con fi brosi cistica sottoposti a trapianto polmona-re godono della miglior sopravviven-za a breve e lungo termine rispetto a pazienti con altre indicazioni (BPCO, fi brosi polmonare idiopatica, iperten-sione polmonare, cardiopatie conge-nite). Secondo i dati del registro della Società Internazionale per il Trapianto di Cuore e di Polmone (ISHLT), per la FC la sopravvivenza dopo trapianto a 1 mese, 1 anno, 3 anni, 5 anni e 10 anni è rispettivamente del 92.4%, 80.6%, 65.2%, 53.8% e 32.1% (2). Anche i dati del Registro Italiano di Trapianto Pol-monare dell’AIPO, recentemente pub-blicati (7), confermano nell’esperienza dei centri di trapianto italiani (fi gura 1) una miglior sopravvivenza dei pazienti sottoposti a trapianto per fi brosi cistica rispetto ad altre patologie, con risultati a 10 anni dal trapianto lievemente su-periori a quelli del Registro Internazio-nale (39%) (fi gura 2, a pag. 6).

Non esiste a tutt’oggi un parametro che sia da solo un “indicatore” della necessità del TP ma occorre conside-rare molteplici fattori per poter dare una indicazione corretta. Il bilancio deve considerare soprattutto: il tipo di colonizzazione infettiva respiratoria, la frequenza e l’entità delle riacutiz-zazioni infettive respiratorie, l’entità di risposta alla terapia antibiotica ed anti-infi ammatoria, l’entità del danno anatomico polmonare, la “riserva” di funzione respiratoria, lo stato nutrizio-nale e la crescita corporea, la presenza di eventuali complicanze in atto.

In quanto malattia sistemica, la fi -brosa cistica è spesso caratterizzata

da manifestazioni multi-organo che possono costituire dei fattori di ri-schio aggiuntivi o controindicazioni al trapianto. In particolare, sappiamo che la colonizzazione da Burkholderia ceno-cepacia, il genomovar III del “B. cepacia Complex”, è associata ad una sopravvivenza dopo trapianto fi no al 50% inferiore rispetto ai soggetti non colonizzati, condizionando da sola una peggiore prognosi. Sebbene la tenden-za di gran parte della comunità medica internazionale sia quella di non candi-dare questi pazienti all’immissione in lista d’attesa per trapianto, il dibattito è ancora aperto e alcuni centri hanno sviluppato protocolli di studio control-lati, all’interno dei quali i pazienti con B. cenocepacia possono essere inclusi in lista per trapianto se rispondono a

criteri predefi niti in assenza di co-mor-bidità aggiuntive. Fra le co-morbidità d’organo (insuffi cienza pancreatica, diabete, malnutrizione, insuffi cienza renale, insuffi cienza epatica, etc) di cui possono soffrire i pazienti con fi brosi cistica, alcune hanno rappresentato fi no a pochi anni fa una controindica-zione assoluta, in grado di precludere la possibilità del trapianto. Attualmen-te, per alcune di esse è stato possibile procedere con strategie alternative. Ad esempio, nei pazienti con insuffi cienza epatica secondaria ad epatopatia croni-ca, oggi è talvolta possibile procedere ad un trapianto combinato di polmoni e di fegato, che offre risultati di quan-tità e qualità di vita sovrapponibili al trapianto polmonare isolato.

La presenza di indicazione al tra-pianto polmonare rappresenta un profi cuo momento di collaborazione fra Centro di cura e Centro Trapianti. È compito dei Centri per la FC e dei Centri di trapianto spiegare con chia-rezza a pazienti e famiglie cosa è il tra-pianto dal punto di vista chirurgico: i vantaggi, i rischi, le complicanze e, in termini chiari e corretti, i risultati riguardanti la sopravvivenza (fi gura 2). Le informazioni offerte devono ov-viamente comprendere i dati relativi alla scarsità di donatori e quindi dei tempi anche molto lunghi che può comportare l’attesa di un trapianto di polmone, a causa della cronica scarsi-tà di organi disponibili per trapianto. Come conseguenza di questo, in Italia il numero di pazienti in lista d’attesa è sempre maggiore del numero di organi disponibili, con una mediana di attesa del trapianto per i pazienti con fi brosi cistica di 11.6 mesi (RI: 4.4 - 20.9) nel periodo 2001-2007 e un’ele-vata mortalità globale per tutte le pa-tologie in lista per trapianto polmo-nare (34%, calcolato su 1755 pazienti inseriti in lista, di cui era noto lo stato in vita al 31 dicembre 2007). Questa rimane, a tutt’oggi, una delle proble-matiche che più limitano il numero dei trapianti di polmone in Italia.

L’intervento di trapianto polmona-re è un intervento lungo e complesso, che mette a dura prova l’organismo e tutte le funzioni vitali dei pazienti. No-nostante gli ottimi risultati a breve e lungo termine citati in precedenza, si possono verifi care complicanze in un

Tabella 1. Patologie che hanno richiesto trapianto di polmone singolo (452 casi) o doppio (488 casi) nell’esperienza italiana del periodo 2001-2007

Trapianto di polmone Trapianto di polmone singolo doppio

Fibrosi polmonare (UIP-NSIP) 61.1% 11.9%Enfi sema/BPCO 24.8% 17.4%Ipertensione polmonare 2.2% 5.7%Cardiopatia congenita 1.5% 0.9%Fibrosi cistica 1.3% 54.1%Altro* 9.1% 10.0%

*Altro: fi brosi polmonare dovuta a connettivopatia, sarcoidosi, istiocitosi a cellule di Langhans, linfangioleiomiomatosi, bronchioliti da GVHD dopo trapianto di midollo, sindromi bronchie-ctasiche non correlate a fi brosi cistica, altre patologie più rare.

Dati ricavati dal Registro Italiano del Trapianto Polmonare dell’Associazione Italiana Pneumo-logi Ospedalieri (AIPO) [7]

Figura 1 Centri di cura FC e di trapianto in Italia

= Centri di cura FC; = Centri trapianto

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6 N. 26 • DICEMBRE 2009 • NOTIZIARIO FFC

numero signifi cativo di casi. Nell’im-mediato postoperatorio la “primary graft dysfunction” (la disfunzione pri-maria del polmone trapiantato) può comparire in circa il 10-20% dei pazien-ti, indipendentemente dalla patologia di base; purtroppo l’eziopatogenesi di questa complicanza è ancora scar-samente conosciuta ed il trattamento non è ancora ottimizzato. Il rigetto acuto e cronico (quest’ultimo respon-sabile della bronchiolite obliterativa) possono comparire nei pazienti con FC in percentuali non sostanzialmente diverse rispetto ai pazienti sottoposti a trapianto di polmone per altre pa-tologie. Sovrapponibili sono pure la loro diagnosi ed il loro trattamento. I soggetti affetti da fi brosi cistica sono invece a maggior rischio di compli-canze infettive, in considerazione della colonizzazione batterica cronica di cui sono portatori (polmoniti, infezioni di altri distretti corporei, infezioni di feri-ta). Particolarmente elevato in questo gruppo è il rischio di sviluppare infe-zioni da Aspergillus a carico dell’albe-ro trachebronchiale e colonizzazioni croniche da Aspergillus a livello delle anastomosi bronchiali. Allo stesso modo, si osserva un aumentato rischio di complicanze a carico dell’apparato muscolo-scheletrico della parete tora-cica (deiscenze di sternotomia, lacera-zioni muscolari, deiscenze della cute-tessuto sottocutaneo, guarigione delle ferite chirurgiche non per prima inten-zione, cioè ritardate), in considerazio-ne delle co-morbidità spesso associate, quali mulnutrizione, osteoporosi, dia-bete mellito di diffi cile compenso. Non signifi cativamente diversa rispetto ad altre patologie è invece l’incidenza di altre complicanze strettamente chirur-giche, quali sanguinamenti intraopera-tori e/o, nell’immediato postoperato-rio, stenosi e/o deiscenze a livello delle anastomosi bronchiali.

Il continuo progresso tecnologico in campo biomedico ha portato allo sviluppo di apparecchiature e proto-colli di cura per il paziente respiratorio terminale che consentono di sostituire la naturale funzione respiratoria del paziente. Il cuore di questa procedura all’avanguardia prende il nome di ossi-genazione extracorporea a membrana (ECMO: extra-corporeal membrane oxygenation). Le apparecchiature per

l’ECMO hanno raggiunto una minia-turizzazione ed una biocompatibilità tale che rendono possibile il prolungar-si della terapia per un periodo ancora da defi nire e addirittura la possibilità di trasportare paziente ed apparec-chiatura con un’ambulanza. A fron-te del galoppante progresso tecnico, rimane da defi nire il risvolto etico di questa procedura estrema; esperienze di trapianto con esito positivo in pa-zienti con fi brosi cistica ed insuffi cien-za respiratoria terminale trattati con ECMO per periodi di alcune settimane si stanno accumulando in Italia e nel mondo. Sarà necessario valutare gli esiti a lunga distanza per giudicare se questo atteggiamento estremamente aggressivo, al limite dell’accanimento terapeutico, sia giustifi cato sotto il pro-fi lo della qualità di vita e della scarsità di organi a disposizione.

Alla luce di quanto sopra riportato, dunque, il trapianto polmonare non dovrebbe essere vissuto e considerato come una soluzione defi nitiva ai pro-blemi della Fibrosi Cistica, ma piut-tosto come una procedura chirurgica impegnativa, con necessità di impegno prolungato nel periodo postoperato-rio, ma spesso in grado di migliorare la qualità della vita e di prolungarla nei

pazienti in uno stadio di malattia in cui le cure tradizionali non sono più in grado di dare risultati soddisfacenti.

F. Pardo, P. Vitulo, A. Bertani, T. Oggionni, V. Raia, L. Santambrogio

con la collaborazione della Commissione Trapianti della Società Italiana FC

Bibliografi a essenziale1. Liou TG, Adler FR, Fitz Simmons SC et al., “Predictive 5-year survivorship model of cystic fi brosis”. Am J Epidemiol 2001;153(4):345-52.2. Corris PA. “Lung transplantation for cystic fi brosis”. Curr Opin Organ Transplant 2008;13:484-88.3. Liou TG, Woo MS, Cahill BC. “Lung tran-splantation for cystic fi brosis”. Curr Opin Pulm Med 2006;12:459-63.4. Spahr JE, Love RB, Francois M, et al. “Lung transplantation for cystic fi brosis: Current con-cepts and one center’s experience”. Journ Cyst Fibrosis 2007;6:334-50-5. Bertani A, Grossi P, Vitulo P, et al. “Successful lung transplantation in an HIV- and HBV-posi-tive patient with cystic fi brosis”. Am J Transplan-tation 2009; 9(9):21906. Grannas G, Neipp M, Hoeper MM. “Indi-cations for and outcomes after combined lung and liver transplantation: a single center expe-rience”. Transplantation 2008; 85(4):5247. Oggionni T, Vitulo P, Tinelli C, et al. “The AIPO Italian Registry for Lung Transplanta-tion: report from 1991-2007”. Rassegna di Patolo-gia dell’Apparato Respiratorio 2009; 24:32-398. Quattrucci S, et al. “Lung transplantation for cystic fi brosis in Italy”. Transplant Proc. 2008;40:2003-5

Figura 2: Curve di sopravvivenza attuariale dopo trapianto di polmone in Italia, strati-fi cate per indicazione al trapianto (anni 1991-2007) Dal Registro Italiano del Trapianto Polmonare (AIPO) [7].

Enfi s/BPCO: Enfi sema/Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (197 casi); FI-POLM: fi brosi polmo-nare (334 casi); EIS: sindrome di Eisenmenger (11 casi); FI-CI: fi brosi cistica (270 casi); IP: iperten-sione polmonare (38 casi); Altro: fi brosi polmonare dovuta a connettivopatia, sarcoidosi, istiocitosi a cellule di Langhans, linfangioleiomiomatosi, bronchioliti da GVHD dopo trapianto di midollo, sindro-mi bronchiectasiche non correlate a fi brosi cistica, altre patologie più rare;

Le curve di sopravvivenza sono state elaborate con il metodo Kaplan-Meier e i confronti tra gruppi con il log rank test.


DAL MONDO SCIENTIFICO

ECHI DI CONGRESSI

V Congresso Nazionale della Società Italiana per lo Studio della Fibrosi Cistica Soverato-Squillace (Catanzaro) 1-4 ottobre 2009

Nella bella e ospitale Calabria un bel Congresso, ricco di spunti d’attualità e di occa-

sioni di confronto per i numerosi par-tecipanti. Questi Congressi nazionali cominciano ad essere un bell’esempio di come la malattia FC in Italia sia af-frontata da varie fi gure professionali dotate di varie competenze: non solo medici FC, ma pneumologi e micro-biologi, esperti di terapia intensiva, ri-cercatori nell’area della ricerca di base. E oltre ai medici, infermiere, fi siotera-piste, psicologie e assistenti sociali che si aggregano in gruppi professionali capaci di contributi originali.

Perciò gli argomenti trattati posso-no essere affrontati sotto varie ango-lature. L’augurio è che questo spirito multidisciplinare, che la Società Italia-na Fibrosi Cistica sta coltivando con successo, si rafforzi sempre di più, e costituisca richiamo per ulteriori nuove energie.

I temi chiave che il Congresso ha scelto sono stati, oltre che attuali, “trasversali” alle varie competenze professionali: la Diagnosi di Fibro-si Cistica e la Malattia Polmonare della Fibrosi Cistica. Il tema del-la diagnosi è stato approfondito come “diagnosi del portatore”, come “diagnosi genetica attraverso tecniche di fecondazione assistita” (diagnosi genetica preimpianto); e come “diagnosi attraverso i sinto-mi della malattia”.

Per la diagnosi del portatore, la novità è che una commissio-ne di esperti europei ha stilato un documento di consenso, che sarà reso noto in tempi brevi, nel quale dovrebbe essere tracciata una politica di comportamento, in particolare per la diagnosi del portatore nella popolazione ge-nerale. Per la “diagnosi genetica preimpianto”, cautela riguardo

alle notizie, fornite dai media, che hanno scarse evidenze scientifi che (come la cosiddetta diagnosi “pre-concezionale”); conferma della vali-dità di tecniche in uso all’estero, in attesa di ulteriori cambiamenti della Legge 40. La “diagnosi per sintomi” della malattia, sintomi sia pancreati-ci sia polmonari sia dell’apparato ri-produttivo, si fa sempre più precisa, per mezzo di conoscenze e di stru-menti nuovi.

Tra i temi toccati discutendo della malattia polmonare FC, uno molto sentito anche dai genitori di bambini diagnosticati di recente: l’opportu-nità della fi sioterapia nel lattante FC che non ha sintomi di malattia. Non ci sono state conclusioni al dibattito, ma va dato il merito al Congresso di sollevare nella giusta sede anche (e soprattutto!) i problemi non risol-

ti, proprio perché a genitori e malati alla fi ne arrivi un orientamento il più possibile omogeneo e condiviso dai vari centri. Buon lavoro formativo è stato fatto anche da un ottimo “mi-nicorso” riguardante il trattamento farmacologico e non farmacologico del dolore e della dispnea in fasi gravi di malattia. Su questo argomento si avverte la necessità di raccogliere più informazioni sui comportamenti in uso, e derivare cultura ed esperienza da discipline ed esperti che operano in altre patologie.

In chiusura, interessanti aggiorna-menti sulla ricerca di base e su alcuni aspetti controversi per l’ammissione al trapianto di polmone. Uno spazio particolare, tutto dedicato a rifl essio-ni, che saranno certamente riprese in ambito direttivo, se l’è preso il tema dei “Rapporti della SIFC con l’indu-

stria”. Sono state presentate ottime relazioni sul confl itto d’interesse, che esiste anche nel campo FC italiano, e su esempi pratici di come possa essere re-golamentato.

Infi ne, come è consuetudine annuale, è stato assegnato il pre-mio “Annalisa Marzotto” per i due migliori poster, uno nell’area della ricerca clinica e l’altro nel-la ricerca di base. Per la ricerca clinica è stato premiato il lavoro “Indagine preliminare sugli stan-dard di personale fi sioterapico nei centri FC italiani” (autrice Chiara Tartali con il Gruppo Pro-fessionale Fisioterapisti SIFC). Per la ricerca di base: “Espressio-ne del CFTR e attività batterici-da dei macrofagi umani” (di V. Socci, F. Ascenzioni, P. Del Por-to: il relativo progetto è fi nan-ziato dalla Fondazione, prog. FFC#21/2009).

G. Borgo

PROGRAMMA XV Congresso Italiano

della Fibrosi CisticaV Congresso Nazionale della Società Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica

Soverato - Squillace (CZ)

1 - 4 Ott obre 2009

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23° Congresso FC NordAmericano Minneapolis (Minnesota)15-17 ottobre 2009

S iamo al di là della curva? Sia-mo in vista del traguardo? Con questa frase si può descrivere il

sentimento diffuso al Congresso Nor-dAmericano di Minneapolis, questo appuntamento annuale sempre mol-to importante per elevato contenuto scientifi co e numerosità dei parteci-panti (più di 3500 da tutte le parti del mondo). Un’attenzione maggiore che in passato è stata dedicata alla ricerca sul difetto di base, i suoi meccanismi e le possibili nuove terapie. Non po-che di queste terapie innovative (cor-rettori e potenziatori di CFTR mutata, stimolatori di canali del cloro diversi da CFTR) sono entrate nella fase di sperimentazione nei malati. Sono nu-merosi i trial in corso. Nessuno però si è ancora concluso e quindi non c’è stato nessun annuncio sensazionale di provata effi cacia risolutiva. Bisogna aspettare ancora i prossimi due-tre anni per capire se il traguardo della cura alla radice non è un sogno, ma realtà concreta. Intanto, come ha det-to Francis Collins, lo scopritore del gene CFTR vent’anni fa, cantando e accompagnandosi con la chitarra in sessione plenaria d’apertura dei lavori, “…dobbiamo osare di sognare, fi no a che il racconto della fi brosi cistica non diventerà ‘la storia’ della ricerca (…we dare to dream until the story of Cystic Fibro-sis will become the history...)”.

Se da un lato saranno le prove sull’uomo a darci le conferme neces-sarie, dall’altro bisogna dire che non si stanno trascurando tutte le risorse possibili per lo studio dei nuovi far-maci ancora a livello preclinico. E, in quest’ottica, un notevole passo avanti è giudicato dai ricercatori la possibilità di disporre di un modello animale più evoluto rispetto al topo FC, e cioè il maiale FC, a cui è sta-to dato ampio risalto. È un model-lo ancora imperfetto, dato che nel suo corredo genetico il gene CFTR è solo “soppresso” anziché “mutato”. Forse, questa è una delle ragioni per cui tutti questi maialini FC nascono con ileo da meconio e sono quindi subito operati: ma la taglia maggiore di questo animale e la sua maggior

similitudine con la biologia e fi siolo-gia dell’uomo lo rende prezioso per la ricerca. Un famoso e stimatissimo ricercatore, di cui manteniamo per correttezza l’anonimato, al fi ne di evitare conseguenze imprevedibili, ci ha confessato che il suo sogno sa-rebbe quello di avere come regalo di Natale uno di questi maialini e che sarebbe anche disposto a portarselo

a casa (...bando ai sospetti sullo sco-po fi nale), pur di poter controllare su di esso gli effetti dei nuovi farmaci che sta studiando!

Nel campo della genetica appli-cata è certamente importante il pro-getto, supportato dalla Fondazione americana, di organizzare un nuo-vo archivio delle mutazioni CFTR. Dal vecchio database che ne riporta 1200, i ricercatori ne hanno selezio-nato 275 che rappresentano il 95% di tutte quelle presenti su oltre 35.000 malati. E di queste 275 promettono di dire tutto quello che la scienza at-tualmente permette di dire: meccani-smo d’azione, classifi cazione funzio-nale, effetti clinici descritti.

Per quanto riguarda la ricerca nel campo delle terapie tradizionali, ri-portiamo che sono in corso le speri-mentazioni con nuovi antibiotici per aerosol (es: ciprofl oxacina), e con nuovi tipi di estratto pancreatico (uno in particolare prodotto attraver-so ingegneria genetica). E soprattutto la segnalazione e l’avvio di ricerche su temi in cui emerge la necessità di studi controllati che forniscano “evi-denze scientifi che” in sostituzione di esperienze personali di esperti o con-suetudini di pratica clinica. Tipica area quella del miglior trattamento possibile per la prima infezione da Pseudomonas aeruginosa.

Buone notizie in campo epide-

Sopra, grattacieli a Minneapolis.

A fi anco, Francis Collins e Michael Knowles, due pilastri della ricerca FC. Sotto, Danny oggi, il bambino con FC del manifesto della scoperta del gene che, a Minneapolis, ha portato la sua testimonianza


miologico: sono stati portati studi seri che dimostrano come in genera-le l’attesa di vita dei malati FC con-tinui a migliorare e il miglioramento si verifi chi anche in presenza di una complicazione importante della ma-lattia FC quale è il diabete. Per la pri-ma volta in questi ultimi anni l’anda-mento della malattia e la prognosi fi nale delle donne con FC e diabete appare simile a quello degli uomini con FC e diabete. E sempre per la prima volta, prendendo tutti insieme uomini e donne con FC e diabete, la durata della vita è simile a quella dei malati senza diabete. Il miglioramen-to, secondo gli autori della ricerca, è dovuto alla diagnosi più precoce e al trattamento più effi cace di questa complicanza.

Guardando al mondo della ricerca oltre oceano con un occhio anche un pò critico, bisogna dire che il Con-gresso ha mostrato come negli USA siano stati “scoperti” due temi che la vecchia Europa, e l’Italia in particola-re, stanno affrontando da tempo con successo: il primo è il campo dell’in-fi ammazione e i suoi rapporti precoci con l’infezione FC. È un tema molto complicato e per la prima volta al Congresso è stato oggetto di relazio-ne in sessione plenaria. E un numero sempre maggiore di ricercatori lo sta affrontando. Il secondo è il tema dello screening neonatale FC, che per legge federale solo da pochi anni è stato introdotto in tutti gli stati americani: molto interesse quindi da parte degli americani nei confronti di chi può vantare in questo campo esperienze più che decennali (come alcune regio-ni e Centri italiani: il Nordest italiano dal 1973).

Infi ne, segnaliamo che ben 13 stu-di che hanno il supporto fi nanziario di FFC e sono condotti da ricercato-ri italiani a Verona, Milano, Firenze, sono stati selezionati dal comitato organizzatore del Congresso per esservi presentati e discussi. I temi di queste ricerche: il nuovo farma-co miglustat, l’infi ammazione e la strada per i nuovi antinfi ammatori, la microbiologia (i meccanismi che rendono Pseudomonas e in particolare Burkholderia cepacia così aggressivi). E la ricerca clinica: come trattare la prima comparsa di Pseudomonas, le complicanze dovute all’impianto di sistemi di accesso venoso centrale, il profi lo psicologico dei malati FC.

A fi anco, congressisti discutono di fronte ai posters.Sotto, metà della grande sala con oltre 3000 parte-

cipanti in una seduta plenaria del Congresso

Sono la prova di un mondo della ri-cerca italiana vivace e attivo, che può dare contributi importanti se ha ri-sorse economiche e organizzative per realizzarli.

G. Borgo

Convention d’Autunno dei Ricercatori in Fibrosi CisticaVerona, 27-28 novembre 2009

S i legge nell’introduzione alla brochure della VII Convention dei Ricercatori CF, tenutasi nei

giorni scorsi a Verona presso il Cen-tro “Marani” dell’Ospedale di Borgo Trento: “Nell’autunno di 20 anni fa cadeva il muro di Berlino e cadeva anche il muro che nascondeva i se-greti del gene della fi brosi cistica. È stato un momento di grande spe-ranza su tutti i fronti. Su quello del-la fi brosi cistica (FC) la scoperta del gene ha inaugurato un nuovo modo di affrontare la ricerca dei geni causa di malattia, rivelatosi utile anche per altre patologie diverse da FC. E per la FC ha aperto la strada a un grande numero di ricerche rivolte a curare la malattia intervenendo sul gene mu-tato e sul suo prodotto, la proteina CFTR difettosa. Su questa strada la Fondazione per la Ricerca sulla Fi-brosi Cistica si è impegnata fi n dalla

sua nascita (gennaio 1997). Inizial-mente FFC aveva puntato alla crea-zione di un laboratorio avanzato che fosse punto d’incontro di studiosi di varia provenienza. Ma dopo aver esa-minato a fondo l’idea, con l’aiuto di esperti di varia estrazione, è sembra-to più razionale e costruttivo mettere a punto un’organizzazione che sup-portasse gruppi di ricerca e strutture già esistenti, di cui orientare verso la FC le competenze attraverso il fi -nanziamento di progetti selezionati sulla base di una competizione an-nuale, con l’intervento valutativo di scienziati internazionali, secondo il metodo del peer-review. In 8 anni dal 2002 al 2009 si è andata così aggre-gando una rete italiana di ricerca FC, con contributi di alcuni gruppi stra-nieri, che ha visto coinvolti in varia misura e titolo 120 gruppi di ricerca con circa 400 ricercatori complessi-

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vamente. Sono stati presentati per un fi nanziamento 312 progetti; 140 sono stati quelli selezionati e fi nan-ziati (45%). I risultati di quest’attivi-tà hanno avuto sinora divulgazione (in base a quanto documentato dai ricercatori) attraverso 132 pubblica-zioni su riviste internazionali e circa 220 presentazioni congressuali”.

La Convention d’Autunno è la sede in cui il mondo italiano della ri-cerca FC si confronta e studia le mi-gliori strategie di ricerca per il futuro. Anche quest’anno la partecipazione dei ricercatori è stata numerosa e at-tenta, con quasi 200 iscritti. Questa settima edizione della Convention ha consentito la presentazione e la discussione di 58 progetti, attivi dal 2007 al 2009, quelli appena conclusi (16), quelli in corso (24) e quelli ap-pena avviati (16). Cui vanno aggiunti due progetti di servizio centralizzato per sperimentazioni su animali (CFa-Core) e per quantifi care l’espressio-ne dei geni (QuantiGENE). Essi han-no spaziato nell’ambito delle cinque linee di ricerca promosse da FFC: Terapia del Difetto di Base, Micro-biologia, Infi ammazione, Genetica, Epidemiologia e Ricerca Clinica.

Nell’area della Terapia del difetto di base, accanto alle ricerche svolte dal-la Fondazione americana in collabo-razione con alcuni colossi dell’indu-stria farmaceutica, alla Convention si è visto che esiste una via italiana capace di risultati originali e pro-mettenti. Abbiamo sentito le notizie, seppure non defi nitive, sulla ricerca di molecole in grado di agire da cor-rettori o potenziatori di CFTR, o su altre proteine in grado di promuove-re “il salvataggio” di CFTR mutata o, ancora, di agire come canali del clo-ro in sostituzione di quello CFTR.

Per la Microbiologia, si sono conclu-se le ricerche sull’identifi cazione di nuovi bersagli che i batteri Pseudomo-nas aeruginosa e Stenotrophomonas mal-tophilia possono offrire agli antibioti-ci, ed abbiamo raccolto importanti informazioni su come Pseudomonas sviluppi resistenze agli antibiotici stes-si, e quali siano i fattori che rendono un altro batterio, Burkholderia cepacia, così aggressivo. Si apre un nuovo ca-pitolo, speriamo ricco di risultati, nell’ambito dello studio di possibili vaccini anti Pseudomonas. A supporto di questi studi va segnalata la recente costituzione di un servizio dedicato, la

“Cystic Fibrosis Animal Core Facility”, fi nanziata da FFC presso l’Ospedale San Raffaele di Milano, che mette a disposizione della ricerca modelli ani-mali (topi FC) e tecnologie e compe-tenze professionali per il loro utilizzo in progetti sperimentali in vivo.

Il campo dell’Infi ammazione è molto complesso e, d’altro canto, ci sono prove sempre più consistenti che esso può rappresentare un importante bersaglio farmacologico per miglio-rare la situazione polmonare FC. E gli studi italiani si possono defi nire all’avanguardia nel tracciare nuove strategie: viene studiato il modo di modifi care con un “inganno” gene-tico l’azione di una proteina chiama-ta interleuchina-8; ci sono evidenze laboratoristiche sull’effi cacia del Mi-glustat come farmaco capace di “sal-

vare” la CFTR mutata per effetto di DF508 e nello stesso tempo contra-stare effi cacemente l’infi ammazione polmonare.

Per la Genetica, i progetti in fase di svolgimento riguardano lo screening del portatore FC nella popolazione generale, avviato in forma di pro-getto pilota a Cagliari, in Sardegna; e l’identifi cazione di geni, diversi da CFTR (geni modifi catori), capaci di infl uire sull’andamento della malat-tia polmonare (sono stati studiati soprattutto i geni responsabili della risposta immunitaria). È giunto in-vece a conclusione il progetto che ha studiato i geni di un particolare gruppo di proteine trasportatrici di elettroliti: il risultato è che non sono questi geni quelli che possono spie-gare i sintomi della malattia FC in quei malati in cui le mutazioni del

Aula della VII Convention dei Ricercatori CF al Cen-tro Marani di Verona

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gene CFTR non sono state identifi ca-te. Era un’ipotesi accattivante ma si è dimostrata infondata.

Per la Ricerca clinica, i nuovi stu-di avviati, di cui è stato riferito alla Convention, riguardano: una ricer-ca multicentrica che si propone di conoscere se l’infezione polmonare da tipi diversi di Stafi lococco aureo multiresistente infl uisca sullo stato clinico del malato; un nuovo farmaco contro il danno che si può avere ini-zialmente nel trapianto di polmoni; i rapporti fra la microfl ora (i batteri normalmente presenti nell’intestino) e l’infi ammazione a livello dell’inte-stino e di altri organi, polmone inclu-so. In corso le ricerche sulle modalità di trattamento della prima infezione da Pseudomonas, sulle complicanze da sistemi di accesso venoso centrale

(nelle situazioni gravi avanzate per la terapia antibiotica e per la nutrizione artifi ciale), sulla macchina per lavare l’anidride carbonica in eccesso nel sangue, destinata ai malati in lista d’attesa per il trapianto.

Sia dei progetti conclusi sia dei progetti nuovi sarà inviata relazione individuale (unitamente a una bro-chure riassuntiva della Convention) alle Delegazioni FFC, alle persone, alle aziende, e alle istituzioni che li hanno “adottati”, per un dovuto ritorno nei confronti della generosità dimostrata dagli adottanti e una trasparente ge-stione dell’intero complesso delle at-tività di ricerca della Fondazione.

G. Borgo


Dalla letteraturascientifi ca

Riportiamo alcuni commenti pubblicati negli ultimi mesi sul sito della Fondazione

Nuovi sviluppi della ricerca sui potenziatori di CFTRDa più parti ci si chiede se i farmaci

potenziatori di CFTR mutata, di cui il VX-770 ha mostrato effetti promet-tenti in pazienti CF con mutazione G551D, possano in realtà vedere estesa la loro azio-ne anche nei confronti di altre mutazioni. Parecchi composti sono stati iden-tifi cati come potenziali attivatori di CFTR mu-tata. Il bersaglio di que-ste molecole più studiato è quello di mutazioni che interferiscono con la funzione di CFTR legata alle por-zioni di tale molecola che si trovano all’interno della cellula e presiedono ai meccanismi energetici di controllo dell’apertura del canale CFTR (mu-tazioni di classe III). Il gruppo di ri-cerca di Genova, coordinato da Luis Galietta è molto impegnato in questo campo di ricerca, ed ha identifi cato alcune classi interessanti di potenziali farmaci potenziatori: di-idropiridine, fenilglicine e sulfonamidi. In un re-centissimo studio (1) essi si pongono il problema di verifi care quanto agi-scano alcuni composti rappresentati-vi di queste tre famiglie di composti (felodipina, fenilglicina PG-01 e sul-fonamide SF-01) su altre porzioni di CFTR collocate nelle anse della pro-teina che attraversano la membrana e che costituiscono i pori per il pas-saggio di cloro: si tratta di porzioni su cui interferiscono mutazioni di classe diversa da quelle di classe III, come G551D e la stessa DF508 qualora in-dotta a maturare e a raggiungere la membrana apicale.


Con sofi sticati esperimenti condotti in vitro su colture cellulari, il gruppo ha testato l’attività potenziatrice di questi composti su varie mutazioni delle anse transmembrana. In particolare hanno visto che le mutazioni E193K e G970R causano importante perdita di attività del canale, che viene recuperata mol-

to bene da fenilglicina e felodipina analogamente al recupero che si ottiene per la mutazione G551D. Meno attiva è invece su queste mutazioni la sul-fonamide SF-01, che ri-sulta invece assai attiva su

DF508. Dunque i diversi composti con attività di potenziamento di CFTR mutata hanno potenza d’azione diver-sa a seconda della mutazione in cau-sa, ma lo studio è importante perché dimostra che è possibile che il campo d’azione dei potenziatori CFTR possa estendersi a molti pazien-ti, con le mutazioni più diverse. Naturalmente siamo in forte attesa che questi composti possano quanto prima essere spe-rimentati sul malato. Lo studio è stato in parte fi -nanziato dalla Fondazione Ricerca Fi-brosi Cistica, che inoltre ha assegnato al gruppo di Genova un nuovo grant per lo sviluppo di ricerche in questo ambito: Progetto FFC #2/2009.

1. Caputo A, et al. Mutation-specifi c po-tency and effi cacy of CFTR Chloride channel potentiators. IPET. 2009, June 2. DOI:10.1124/jpet.109.154146

[G.M.]

Iniziata la Fase III della sperimentazione di VX-770

Un trial clinico (uno studio sull’uo-mo) di fase III differisce da uno di fase II, in particolare per la maggiore nume-rosità dei pazienti arruolati e la mag-giore durata della sperimentazione stessa, ma anche perché esso è mirato principalmente a valutare l’effi cacia cli-nica del farmaco (nelle fasi precedenti è privilegiato l’obiettivo della sicurezza del farmaco): in pratica, una volta di-mostrato su di un piccolo numero di malati che il nuovo farmaco non pro-duce effetti collaterali sfavorevoli ed ha una dimostrabile effi cacia (questa è la fase II), si tratta di confermare su larga scala, numerica e temporale, gli “indi-zi” positivi emersi.

Ai primi di agosto la Cystic Fibrosis Foundation americana ha annunciato

l’avvio della fase III della sperimentazione del VX-770 (1), il “potenziatore” di CFTR difettosa, prodotto dalla ditta Vertex, di cui abbiamo dato spesso in-formazioni in “Progressi di ricerca” sul sito www.

fi brosicisticaricerca.it. Nello studio di fase II, sotto forma di una compressa presa per bocca, VX-770 era stato som-ministrato a 39 pazienti per un periodo massimo di 28 giorni. Ora la fase III prevede l’arruolamento dei malati (il numero complessivo non è stato an-cora comunicato) per una durata ben maggiore: 48 settimane per due gruppi di pazienti, uno di età maggiore di 12 anni e uno di età compresa fra i 6 e i 12. Criterio fondamentale per l’inclusio-ne nella sperimentazione, la presenza di una mutazione G551D nel genoti-

I farmaci potenziatori di CFTR mutata potrebbero agire

su diverse classi di mutazioni CFTR

Il potenziatore VX-770 è ora il farmaco di punta per la terapia sperimentale del difetto

di base CF

po, perché la proteina CFTR mutata G551D è posizionata sulla membrana della cellula, dove funziona (seppure in maniera diffi coltosa) come canale per il cloro, e perché è su questa mutazione che si era condotto con risultati positivi il trial di fase II: VX-770 agisce poten-ziando il funzionamento del canale del cloro quando questo è già collocato sul-la membrana cellulare. Se questi trial daranno buoni risultati, un terzo trial, della durata di 16 settimane, valuterà per la prima volta gli effetti di VX-770 in pazienti con mutazione DF508 (omo-zigoti DF508, cioè con entrambe le mutazioni DF508). Non è ancora chia-ro infatti se in questi soggetti VX-770 possa essere effi cace, poiché la proteina CFTR mutata per effetto di DF508 non “matura” al punto da col-locarsi nella sua corretta posizione sulla membra-na cellulare. L’ipotesi è però che una certa quota di CFTR-DF508 riesca a farlo e che su quella quo-ta il farmaco possa agire.

Diretto specifi catamente al recupe-ro di DF508 è invece un altro farmaco, un “correttore”, cioè un composto che migliora il funzionamento di CFTR perché aiuta la proteina a conformar-si regolarmente e ad arrivare al suo corretto posizionamento: si tratta del VX-809, sempre della ditta Vertex, at-tualmente oggetto di sperimentazione di fase II. L’obiettivo fi nale per i malati con DF508 dovrebbe essere quello di giungere ad un trattamento che com-bini l’azione di maturazione del cor-rettore (VX-809 o altri in corso di stu-dio) con quella di rinforzo funzionale del potenziatore (VX-770 o altri).

1. Http://www.cff.org/research/Clinical-Research/FAQs/VX-770

[G. Borgo]

Miglustat, potenziale correttore di CFTR-DF508, con lungo tratta-mento normalizza in vitro l’epitelio CF

Il miglustat è un farmaco inibitore di alfa-glicosidasi, già impiegato nel trattamento della malattia metabolica di Gaucher. Di esso è stata abbastanza

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dimostrata, con studi in vitro su linee cellulari CF e su modelli animali CF, una discreta capacità di recupero della funzione di CFTR-DF508, attribuita all’effetto di maturazione indotto sulla proteina da miglustat. Uno studio cli-nico di fase II nel malato CF è ora in corso in Belgio, basato sulla instillazio-ne nasale del farmaco, dopo i risultati signifi cativi ottenuti per la stessa via nel topo CF.

Il gruppo francese di Becq ha recen-temente prodotto uno studio che ha dimostrato che le cellule dell’epitelio nasale di malato CF recuperano pro-gressivamente fi no a livelli normali la funzione di secernere cloro e di ridurre il riassorbimento di sodio con un trat-tamento quotidiano di 2 mesi a base di

miglustat somministrato a bassa concentrazione (1).

Questo farmaco agi-rebbe favorendo la ma-turazione della proteina CFTR mettendola così in grado di migrare alla membrana apicale del-

la cellula. Meraviglia che il solo trat-tamento con un correttore riesca a ripristinare la funzione di CFTR, dal momento che tale proteina, privata dell’aminoacido fenilalanina, avrebbe comunque una funzione assai ridot-ta e senza un farmaco potenziatore sembrerebbe improbabile che si possa ripristinare una funzione normale di secrezione di cloro e di riassorbimen-to di sodio. O dobbiamo pensare che miglustat funzioni sia come correttore che come potenziatore? Questi risul-tati attendono di essere confermati in altri laboratori. In effetti vi possono essere risultati diversi a seconda delle condizioni di esperimento che vengo-no realizzate. Ma quanto ottenuto si-nora sembra sia stato suffi ciente a pro-porre studi in vivo nel malato CF, che in parte si sono già avviati. Un proget-to fi nanziato dalla Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica sta studiando l’effetto di miglustat nel controllo dell’infi amma-zione CF (Progetto FFC #12/2008).

1. Norez C, et al. A cystic fi brosis respiratory epithelial cell chronically treated by miglustat acquires a non-cystic fi brosis-like phenotype. Am J Respir Cell Mol Biol. 2009;41:217-225

[G.M.]

Nuova prospettiva di trat-tamento dei batteri multi-resistenti in fi brosi cistica: la nanoemulsione NB-401 per via inalatoria

Sappiamo che nelle infezioni polmo-nari dei pazienti FC sono spesso in cau-sa batteri naturalmente multi-resistenti agli antibiotici, come quelli della fami-glia Burkholderia cepacia, o con multire-sistenza acquisita, come Pseudomonas aeruginosa, Achromobacter, Acinetobacter, Staphylococcus aureus, ed altri. Sono in corso numerose ricerche per superare questa resistenza agli antibiotici tradi-zionali. Ci è parsa alquanto interessan-te la via recentemente proposta da un gruppo di ricercatori del Michigan (1). Essi hanno preso in considerazione una cosiddetta “nanoemulsione”. Le nano-emulsioni sono delle speciali formula-zioni di olio vegetale in acqua, prodotte mescolando la sostanza non miscibile in acqua (l’olio appunto) entro la fase ac-quosa mediante estrusione ad alta pres-sione. Si ottengono così delle particelle piccolissime, appunto “nanoparticelle”, dell’ordine di grandezza di milionesimi di millimetro. L’azione di inibizione o di uccisione dei batteri da parte di que-ste emulsioni si estrinsecherebbe attra-verso la fusione dell’emulsione con le membrane lipidiche dei batteri stessi, portando così ad una rapida rottura osmotica della membrana e a distru-zione della cellula batterica. Gli autori hanno testato in vitro una di queste nanoemulsioni, siglata NB-401, contro 150 ceppi batterici isolati dallo sputo di pazienti CF (75 ceppi appartenevano a specie di Burkolderia cepacia complex) multiresistenti ed alcuni totiresistenti agli antibiotici tradizionali. Essi hanno riscontrato una straordinaria attività battericida di NB-401 contro la quasi totalità di questi ceppi.

Questi batteri erano inibiti da con-centrazioni relativamente basse del preparato (inferiori a 125 microgram-mi/ml). Le specie di Burkholderia era-no in generale un po’ meno sensibili rispetto alle altre specie. Sono stati anche condotti esperimenti supple-mentari contro alcuni di questi ceppi cresciuti nel cosiddetto biofi lm (la bar-riera protettiva contro gli antibiotici

Su cellule di epitelio respiratorio umano

il Miglustat recupera la funzione di CFTR

mutata


che alcuni di questi batteri si costrui-scono nell’infezione cronica in FC). La proprietà antibatterica di NB-401 rimaneva consistente pure in queste condizioni, anche se un po’ ridotta. Rimaneva signifi cativa anche in alcu-ni esperimenti in cui la nanoemulsio-ne veniva cimentata contro la coltura batterica mescolata con sputo di pazienti FC: è noto infatti che lo sputo FC costituisce ulteriore barriera alla penetra-zione e all’attività degli antibiotici nell’albero respiratorio. Non è stato osservato sviluppo di al-cuna resistenza a NB-401 per alcuna delle specie esaminate.

Gli autori di questo studio ipotiz-zano che questo farmaco possa entra-re nel trattamento della fi brosi cistica somministrandolo per aerosol in com-binazione con la soluzione salina 7%: in loro esperimenti collaterali la soluzione salina ipertonica non interferiva infatti con l’attività antibatterica di NB-401. Vi sarebbero già esperienze di trattamento nell’uomo, condotte pur con altri inten-ti e con analoghi tipi di nanoemulsioni, risultate favorevoli per la sicurezza e la tolleranza. Gli stessi autori avrebbero dimostrato (dati non pubblicati) che NB-401, inalato senza diluizione (quin-di ad alta concentrazione) più volte al giorno nel topo, è assai ben tollerato. Naturalmente, perché questa proposta di trattamento possa prendere piede nel malato FC, bisogna affrontare studi in vivo di sicurezza, di tossicologia e di farmacocinetica. Questa potrebbe co-munque essere veramente una strada nuova per il trattamento dell’infezione respiratoria CF.

1. Li Puma JJ, et al. In vitro activities of a no-vel nanoemulsion against Burkholderia and other multidrug-resistant cystic fi brosis-as-sociated bacterial species. Antimicr Agents Chemother. Jan 2009, p 249-255. Epub

[G.M.]

Frequente presenza di autoanticorpi nel sangue di adulti CF

Gli autoanticorpi sono anticorpi (speciali gamma-globuline) che vengo-

no prodotti nell’organismo umano e diretti contro alcuni tessuti dell’orga-nismo stesso. Vi sono malattie, deno-minate “autoimmuni”, in cui questo meccanismo di “autoaggressione” è preponderante: tra queste, le più co-muni sono il diabete tipo I, la tiroidite di Hashimoto, l’artrite reumatoide e

parecchie altre. Non ra-ramente le persone con FC ci segnalano che sono stati riscontrati autoan-ticorpi negli esami del loro sangue. Ci paiono di rilievo i risultati ottenuti in un recente studio fran-cese su 144 adulti CF (1)

in cui ben il 78% dei malati presentava uno o più tipi di autoanticorpi nel siero, anche se solo tre pazienti avevano una documentata malattia autoimmune as-sociata ad FC. I più frequenti erano gli anticorpi anti- Saccharomyces cerevisiae (ANCA), ma molto comuni erano an-che gli autoanticorpi anti- citoplasma

leucocitario (ASCA) e gli anticorpi anti-nucleo (ANA). Vi erano poi, tra gli altri, anticorpi anti-gliadina, anti-actina ed in tre casi vi erano anticorpi anti- tireope-rossidasi (quelli elevati nella tiroidite) con normali test di funzione tiroidea e completa assenza di sintomi clinici di ti-roidite. Gli autori ipotizzano che questa spiccata presenza di autoanticorpi nella fi brosi cistica, del cui signifi cato e delle cui conseguenze pochissimo si sa, sia in realtà un fatto non specifi co ma secon-dario alla infezione polmonare cronica tramite la forte risposta infi ammatoria e la ipergammaglobulinemia che l’ac-compagna. Lo studio indica anche che la presenza a titolo elevato di autoanti-corpi ANCA o ASCA IgA si associa in genere a situazioni più gravi di malattia polmonare.1. Lachenal F, et al. Prevalence and clinical signifi cance of autoantibodies in 144 adults with cystic fi brosis. Eur. Respir. J. 2009 May 14 (Epub)

[G.M.]

Nanoemulsione + salina ipertonica per aerosol: potenziale trattamento delle

infezioni polmonari da batteri resistenti

Trial clinici di fase III: poter dire “io c’ero!”

Si ringrazia per l’immagine iStockphoto - www.istockphoto.com


Vaccinazione anti-Pneumococco

Vorrei sapere se, con l’arrivo dell’infl uen-za A, per un soggetto a rischio è più utile fare il vaccino anti-Pneumococco Prevenar (se ancora non è stato fatto) seguito, a di-stanza di un mese, dal vaccino Pneumo 23 e poi eventualmente pensare al vaccino H1N1 oppure fare semplicemente quest’ultimo.

Patrizia

L’arrivo dell’infl uenza H1N1 non deve fare distogliere l’attenzione della popolazione da altri tipi di patologia. Ma è comunque meglio pensare, al-meno in questa fase di iniziale epide-mia in Italia, al vaccino contro H1N1. Per quanto riguarda la vaccinazione antipneumococcica, come precisa-to nella domanda, esistono due tipi di vaccinazione. Un vaccino (Preve-nar) è un coniugato eptavalente cioè contenente 7 sierotipi di Streptococcus pneumonaie mentre il secondo (Pneu-mo23) agisce contro 23 sierotipi. Essi proteggono contro le patologie da Pneumococco (Streptococcus pneu-moniae) batterio responsabile di sep-si, meningiti, polmoniti, otite media acuta, ecc.

OMS e CDC raccomandano la vaccinazione in pazienti oltre i 65 anni e pazienti da 2 a 64 anni appar-tenenti a categorie a rischio (immu-nocompromessi, HIV, pazienti affetti da patologie renali, respiratorie, car-diache, epatiche croniche, splenecto-mizzati, diabetici ecc.), con una dose del vaccino 23-valente (Pneumo 23) ed un richiamo ogni 5 anni. Bambini a rischio di età inferiore a 2 anni de-vono ricevere il vaccino eptavalente (Prevenar) con 3 dosi a distanza di un mese, e in seguito, dopo il compi-mento del 2° anno di vita, il vaccino 23-valente. I bambini che iniziano il programma vaccinale dopo i 2 anni ricevono una dose singola e, dopo almeno 8 settimane di distanza, una dose di 23-valente. Siccome questa è una vaccinazione che può essere ef-fettuata sempre, è preferibile prima fare la vaccinazione contro H1N1.

• Pneumologia Pediatrica 2006; 21:43-50• Moberley S, Holden J, Tatham DP, An-

drews RM. Vaccines for preventing pneu-mococcal infection in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008

Maria Lucia FurnariInfettivologo-Pneumologo

Centro Regionale FC Palermo

Peptidi antimicrobici: il nuovo M33

Salve, ho da poco letto un articolo riguar-dante la molecola peptide M33, scoperta e studiata dall’Università di Siena. Volevo chiedere chiarimenti a riguardo, ovvero vor-rei sapere se, nel caso che questa molecola venisse associata ad antibiotici tradizionali, questi ultimi continueranno a fare effetto. Inoltre, entro quando si avrà a disposizione come cura questa sostanza? Grazie.

Sam

La sostanza denominata M33 è uno dei cosiddetti “peptidi antimi-crobici”: si tratta di piccole molecole proteiche (in genere catene di amino-acidi molto corte), alcune delle quali hanno dimostrato in vitro notevole attività antibatterica. Le molecole studiate nei laboratori sono general-mente derivate, più o meno modifi -cate, da molecole naturali presenti nell’organismo, anche a livello delle vie respiratorie, con funzione di pro-tezione antibatterica. Il peptide M33 è stato effettivamente messo a punto presso l’università di Siena dal gruppo coordinato dal prof. Pini. Tale grup-po si occupa da parecchi anni dello studio di queste molecole. La mole-cola ha dimostrato in vitro notevole attività antibatterica contro batteri gram-negativi, compreso Pseudomonas aeruginosa, e teoricamente potrebbe rappresentare una possibilità tera-peutica interessante anche per i ceppi multiresistenti. Ma non è stata anco-ra sperimentata in vivo. Quest’anno Alessandro Pini ha presentato alla Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica un progetto mirato a sperimentare in vivo la molecola. Il progetto è stato valutato positivamente ed è stato fi -nanziato. Per rispondere quindi esau-rientemente alla domanda dovremo attendere l’esito dei primi esperimenti in vivo (modelli animali).

G.M.

Parlando di geni: cosa si intende per “omozigote”

Salve, ho 27 anni, mi sono sottoposta qualche tempo fa a delle analisi che dovevo fare per un lavoro. La cosa strana è stata quando il dottore mi ha detto di avere molti geni omozigoti. Lì per lì non mi è sorto nes-sun tipo di domanda per approfondire l’ar-gomento, ma da un po’ di tempo mi ritorna

Il sito www.fi brosicisticaricerca.it ha una rubrica di “Domande e Risposte” che consente di cogliere alcuni dei problemi che vivono quotidianamente le persone con fi brosi cistica, ma an-che le curiosità e i dubbi di queste persone (ma anche di persone e professionisti che vogliono sapere) nei confronti di ciò che si muove nel mondo della ricerca CF e di ciò che esso promette. Le risposte che vengono date sono, per quanto possibile, basate su documentazione scientifi ca, oltre che sull’utilizzo dell’esperienza professionale e del buon senso di chi risponde: in ogni caso, quando le domande cercano consigli terapeutici, le risposte non si sostituiscono ai consigli e alle prescrizioni che competono ai curanti della persona malata. Invitiamo a visitare questa rubri-ca, ricca ormai di circa 1100 domande: (http://www.fi brosicisticaricerca.it/Fibrosi-Cistica/Domande-e-risposte/). Anche in questo numero del Notiziario riportiamo alcune di queste domande-risposte che ci sono sembrate particolarmente signifi cative.

Domande&Risposte

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in mente quell’ affermazione e vorrei sapere di che si tratta. Cosa signifi ca “hai molti geni omozigoti”?… Mi rendo conto che non c’entra nulla con la fi brosi cistica ma non so più a chi chiedere, nessuno mi risponde on-line! Grazie anticipatamente.

Ariel

Ognuno di noi eredita il proprio patrimonio genetico per il 50% dal padre e per il 50% dalla madre. Ognu-no di noi, se ha un fi glio, gli trasmette il 50% del proprio patrimonio geneti-co. I geni rappresentano la nostra ere-dità dalla generazione precedente e il nostro messaggio per la generazione successiva. Un gene ha la funzione di codifi care, cioè di dare a una cellula un messaggio in codice per determi-nare una caratteristica dell’individuo, come per esempio il colore degli oc-chi o i capelli lisci piuttosto che ricci. Alcuni caratteri sono determinati da un singolo gene (così è per esempio per il gruppo sanguigno, defi nito dal sistema genetico ABO), altri da vari geni che agiscono in modo combina-to (questo avviene per esempio per il colore della pelle). I geni responsabili di una specifi ca funzione occupano sui cromosomi posizioni precise e costanti. Poiché possediamo 2 copie di ciascun cromosoma, possediamo anche 2 copie (chiamate “alleli”, dal greco “allelos” che vuol dire “recipro-co”) di ciascun gene addetto a una specifi ca funzione, una copia eredi-tata dal padre e una copia ereditata dalla madre. La funzione cui i due alleli di un gene sono deputati è la stessa, ma diverso può essere il mes-saggio codifi cante: per esempio ab-biamo 2 alleli per il carattere “colore degli occhi”, ma un allele può codifi -care per il “colore chiaro”, l’altro per il “colore scuro”. Se due alleli codifi -cano in maniera identica (per esem-pio solo “occhi chiari” o solo “occhi suri”), l’individuo viene detto “omozi-gote” per quel gene (in greco “omòs” vuol dire uguale) e per il carattere che esso determina, altrimenti viene detto “eterozigote”. Avere “molti geni omo-zigoti” vuol dire possedere molti geni le cui 2 copie di alleli sono uguali.

Preso così isolatamente, il dato non ha nessun signifi cato particola-re, né di malattia né di salute. Biso-gna vedere di quali geni si tratta, che cosa codifi cano e come funzionano. Infatti, fra le 2 copie di un gene, una

può funzionare come “dominante” e l’altra come “recessiva”: è dominante quando determina una caratteristi-ca evidente che si “impone” sull’al-tra (per esempio il colore scuro degli occhi sul colore chiaro), è recessiva quando, pur essendo ereditato, non determina una caratteristica evidente (la sua caratteristica “cede” rispetto a quella dell’altro allele).

Il gene che porta la malattia fi brosi cistica è un gene “recessivo” (cioè che “cede” quando presente uno “domi-nante”). Per questo, il portatore sano di fi brosi cistica (chiamato anche “ete-rozigote FC”), che è un soggetto che ha una copia normale del gene CFTR e una copia “mutata” (allele recessivo), non ha sintomi di malattia: la copia mutata “cede” di fronte all’effetto del-la copia normale del gene, che è sem-pre dominante quando presente. I sin-tomi della malattia si hanno solo nel soggetto che ha ereditato 2 copie en-trambe mutate del gene CFTR (“omo-zigote FC”). Il soggetto normale e non portatore ha due copie di gene CFTR normale (“omozigote sano”).

Tornando al caso della domanda, l’affermazione “molti geni omozigoti” potrebbe semplicemente riferirsi a geni normali (copie di alleli uguali norma-li), non “mutati” in senso patologico e quindi non responsabili di caratteristi-che patologiche. Stando all’esempio del gene del colore dei capelli, avere due copie uguali per il carattere “ca-pelli scuri” vuol dire essere omozigoti per l’allele “capelli scuri” (un modo normale di essere per quel gene).

G. Borgo

Cosa aspettarmi dal futuroSalve, mia fi glia di sei anni è affetta

da FC ed ha un insuffi cienza pancreatica moderata. Oltre a ciò, ad oggi ringrazian-do il cielo, il pediatra mi dice che gode “di ottima salute”, fa sempre aerosolterapia 2 volte al di con fi siologica soltanto, associata a pep mask. Fa danza tre volte a settimana ed è molto vivace, sempre in movimento. Volevo sapere cosa posso, anche se solo ipoteticamente, aspettarmi dal futuro. Grazie sempre.

Rosi

Alla base di alcune domande sul fu-turo dei malati FC c’è l’equivoco che in base alla descrizione della situazio-ne clinica individuale sia fattibile una

previsione individuale. È necessario chiarire questo equivoco: una pre-visione individuale non è possibile, è possibile solo un’affermazione gene-rale, cioè che migliore è la situazione clinica nell’età dell’infanzia e dell’ado-lescenza, maggiori sono le aspettative di una vita futura di buona durata e qualità. Ma più di questo non si può dire. Negli ultimi trent’anni i migliora-menti nella diagnosi e nel trattamento della malattia FC hanno prodotto un marcato incremento nell’aspettativa di vita delle persone con questa ma-lattia, al punto che si può dire che la maggior parte dei bambini con FC di oggi raggiungeranno la vita adulta matura, intendendo con questo termi-ne quella che si estende dai trent’anni in poi. Possiamo aggiungere che, al recente Congresso di Minneapolis, l’attesa mediana di vita dei bambi-ni che nascono oggi con FC è stata prevista essere intorno ai 50 anni (1). Diventeranno “maturi “ e “vecchi”? Si possono ipotizzare due scenari: uno che prevede che, con le cure oggi di-sponibili, la tendenza all’allungamen-to della vita continui con progressione costante fi no a conferire ai bambini d’oggi un’attesa di vita non lontana dai soggetti normali, pur pagando il prezzo di terapie pressanti. Un altro scenario è quello in cui si prevede che le cure oggi disponibili abbiano un effetto massimo, oltre il quale, nella maggioranza dei casi, per riuscire a di-ventare vecchi con la FC sia necessario disporre di cure “radicali”, capaci cioè di intervenire alla base della malattia e non solo sui sintomi che essa provoca. Sono appunto queste nuove cure che si stanno intensamente cercando.

1) Collins M. “Two decades of two CFTR re-searches”. Oral presentation at the plenary session, Minneapolis, North America Cystic Fibrosis Conference, 15-17 Ottobre 2009

G. Borgo

Condividere un’esperienza affettiva con persona FC

Sono la ragazza di un ragazzo con fi brosi cistica. Ci sono dei giorni in cui siamo pro-prio noi persone vicine ai malati che fac-ciamo pesare maggiormente la malattia, nel senso che con la nostra ansia egoistica trasmettiamo loro paure e insicurezze, che non permettono poi un impegno sereno e fruttuoso nello svolgere le terapie giorna-

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liere. Voi cosa ne pensate? E come si può non essere in ansia con una malattia del genere, dove il futuro è sempre incerto e le terapie servono solo a rallentare il peggio?

Rosanna

Pensiamo che chi decide di “stare vicino” in senso affettivo ad un malato FC si assume un ruolo fondamentale per il malato stesso; e decide di mettersi sulle spalle un peso di cui inizialmente può non essere del tutto consapevole, per chiedersi poi, durante il percorso, se le forze siano suffi cienti per portarlo. Perché alcune persone prendano su di sé questo peso, la scienza medica e la stessa psicologia non sanno spiegare: non è sempre possibile razionalizzare le segrete e individuali alchimie dei sen-timenti e del sentimento “amore” che unisce una coppia. L’amore non cono-sce ragioni, così si dice, e certo queste persone innamorate sono persone “un po’ speciali”, che decidono di fare una cosa molto speciale. E come tali me-ritano attenzione e considerazione da parte di tutti quelli che curano il mala-to FC (ci chiediamo se questo avvenga in maniera adeguata nella pratica clini-ca corrente). Perché anche queste per-sone hanno bisogno, tanto o poco, di essere “rifornite “ di motivi di speran-za, per poter a loro volta “rifornire” il malato. Quindi, se si sentono incerte e insicure, è giusto che chiedano e trovi-no aiuto: parlare con lo psicologo, con il medico o con altra fi gura di fi ducia presso il centro dove il malato è cura-to può essere un occasione di “riforni-mento”. Perché l’occasione si verifi chi, bisogna avere il coraggio di ammettere l’ansia e il timore per il futuro, come è stato fatto in questa domanda, e par-tire da lì per capire quali vie siano utili per “adattarsi”. I meccanismi di adat-tamento possono essere di vario tipo, certamente si raggiungono in maniera diversa secondo come quella persona funziona e come la coppia funziona. Ci sono poche ricerche cliniche in questo campo.

G. Borgo

Indennità di accompagnamento per persona con FC

Salve, ho una pensione di invalidità: alla visita di controllo mi hanno tolto l’in-dennità di accompagnamento. Sono affet-

ta da FC con ipertensione e diabete, ma non vogliono darmi l’accompagnamento. A chi devo rivolgermi? Mi spetta oppure no? Non faccio ossigeno.

Rita

L’indennità di accompagnamento spetta agli invalidi civili totali (invali-dità del 100%) che si trovino in una delle seguenti condizioni: a) impos-sibilità di deambulare senza l’aiuto permanente di un accompagnatore; b) incapacità di compiere gli atti quotidiani della vita e conseguente necessità di un’assistenza continua.

Se si ritiene che la gravità delle con-dizioni cliniche rientri nella fattispecie prevista per ottenere il riconoscimen-to all’erogazione dell’indennità di ac-compagnamento e non si concorda con la valutazione del verbale emes-so dalle Commissioni mediche, può essere presentato ricorso di fronte al giudice ordinario. Competente è il Giudice del Lavoro presso il Tribuna-le nel cui circondario il proponente l’azione ha la residenza. Nel procedi-mento che si instaura presso il giudice del lavoro il Ministero dell’Economia e delle Finanze è “litisconsorte” ne-cessario: chi presenta l’istanza quindi dovrà chiamare in causa anche il pre-detto Ministero e procedere ad una doppia notifi ca dell’atto introduttivo (Legge 24.11.2003, n. 326 - art. 42), sia presso gli uffi ci dell’avvocatura dello Stato, sia presso le competenti direzioni provinciali del Ministero. Il ricorso al giudice del lavoro deve esse-re presentato entro e non oltre 6 mesi dalla data di notifi cazione del verbale. Copia del ricorso deve essere inviata anche all’Uffi cio Invalidi civili presso l’ASL competente territorialmente. Trascorsi i sei mesi dalla data di noti-fi ca l’interessato decade dal diritto di proporre ricorso. Per avviare e gestire il ricorso è consigliabile individuare un avvocato o appoggiarsi ad un patro-nato o ad associazioni di categoria.

Donatella Fogazza Ass. Sociale, Centro FC, Palermo

Quando tuo fi glio FC non vuol mangiare

Sono la mamma di un ragazzo FC di 20 anni e trovo spesso problemi nel farlo mangiare, magari per troppa tosse o ner-vosismi dovuti a problemi giornalieri FC o a normalissimi problemi dei ragazzi di

oggi. Considerando la facilità con la quale perde peso, cosa mi consigliate di fare? Paola

Le preoccupazioni come madre sono comprensibili e il primo consi-glio è quello di rivolgersi al Medico referente del Centro di cura, per fare il punto della situazione. Chiarito il quadro clinico (l’infezione può dare inappetenza), pensare ad un sostegno psicologico che possa aiutare il fi glio in un percorso personale di cresci-ta. Il ragazzo malato cronico vive tra diffi cili equilibri. Si confronta piano piano con aspetti del Sé che, invece di aiutarlo a svincolarsi dalla famiglia, iniziando un percorso verso l’autono-mia, lo rendono, a causa della gestio-ne della terapia, insicuro e dipenden-te. Nei confronti con i coetanei ha la percezione della propria diversità e de-bolezza. La gestione della terapia non è solo farmacologica: la nutrizione, e soprattutto l’ipernutrizione, è, a tutti gli effetti, uno strumento terapeutico e il ragazzo ne è consapevole. Sappiamo quanto sia importante nutrirsi, ma per un ragazzo malato il cibo è allo stesso tempo fonte di vita e di dipendenza, perciò causa di frustrazione. Spesso è per superare questo confl itto che ri-fi uta di mangiare, di seguire le terapie. I genitori, spesso iperprotettivi, e co-munque da sempre necessariamente presenti in modo maggiore rispetto ai genitori dei ragazzi sani, hanno non poche diffi coltà a riconoscere i tenta-tivi di svincolo dei fi gli.

I genitori devono fare lo sforzo di considerare che il loro fi glio è un ra-gazzo con una malattia cronica, ma prima di tutto un ragazzo, devono cer-care di capire i suoi bisogni , incorag-giare le spinte di autonomia, contenere i comportamenti protettivi. Compren-dere come il ragazzo cerca, attraverso il rifi uto del cibo, di comunicare la sua fame di autonomia è fondamentale se vogliamo stargli vicino in maniera diversa e trovare uno spazio nel quale la nutrizione possa tornare ad essere piacevole oltre che necessaria. I ragazzi iniziano, a quest’età, a camminare ver-so l’essere adulti e devono percorrere, malattia permettendo, tutte le strade possibili, sentendo che non sono di-versi dai loro coetanei, hanno solo un problema in più.

Maria FurrioloPsicologa, Centro FC di Soverato


VICINO ALLA FONDAZIONE

Grande gara di adozioni dei Progetti FFC 2009

Da quando nel giugno di quest’anno il Comitato Scientifi co della Fon-dazione ha proposto di stanziare

1.200.000 euro, a sostegno dei 24 nuovi Pro-getti FFC 2009, la gara di solidarietà dei do-natori per fi nanziare la qualifi cata ricerca scientifi ca italiana sulla Fibrosi Cistica ha portato alla raccolta del 72% dell’ammon-tare totale inserito a bilancio. In poco più di quattro mesi, infatti, 15 Progetti sono stati totalmente adottati ed altri 7 parzialmente, con il contributo di 35 adottanti, che hanno dimostrato una grande sensibilità e fi ducia nelle linee di ricerca promosse dalla Fonda-

zione. Ad oggi sono 138 i progetti fi nanzia-ti e, all’impegno economico per l’anno in corso, il Comitato Scientifi co ha ritenuto di proporre al CdA della Fondazione la desti-nazione di altri 600.000 euro per l’attiva-zione di due core facilities, al fi ne di mettere

a disposizione di tutta la rete scientifi ca ita-liana alte tecnologie e competenze utili allo sviluppo delle più avanzate ricerche. Por-tando così a 140 il numero complessivo dei progetti ad oggi approvati e fi nanziati. Di questi due progetti, il QuantiGENE è stato completamente adottato, mentre il Progetto CFaCore ha raggiunto ad oggi la copertura del 37%. Anche il Progetto FFC#20/2007, rimasto in un primo tempo orfano di ado-zione, è stato adottato totalmente nei primi mesi del 2009.

Questi soddisfacenti risultati si devono principalmente al grande sforzo di sensibi-lizzazione condotto da tutte le Delegazioni, i Gruppi di Sostegno e i Volontari, che in tutta Italia hanno organizzato iniziative di

raccolta fondi e promosso la partecipazione di piccoli e grandi donatori alla missione di questa Fondazione. Un importante contribu-to è stato altresì dato da alcune Associazio-ni regionali FC, federate nella Lega Italiana Fibrosi Cistica, molto attive sul territorio, da Aziende, Scuole, privati e loro famiglie nonchè grazie ad alcune iniziative sporti-ve e culturali di rilievo a livello nazionale, come il Campionato Italiano di Velocità e la Mostra del Correggio promossa dal Comune di Parma. Anche la Campagna SMS solida-le 2008 ha consentito un consistente contri-buto di adozione. Di seguito sono riportati i dettagli di ogni singolo progetto e dei loro adottanti, mentre sono evidenziati i 2 pro-getti in attesa di totale adozione e i 7 ancora parzialmente adottabili, a cui si aggiunge anche il progetto CFaCore.

Jessica Bianchetti

■ FFC #20/2007Valutazione di mutazioni che causano malattia in unità co-transcrizionali di splicing del gene CFTR: aspetti diagnostici e terapeutici (Progetto di continuazione)Responsabile: Franco Pagani(Franco Pagani (I.C.G.E.B. - Trieste)Costo: € 78.000Adottato totalmente da: GVS Spa (€ 10.000); Delegazione FFC di Bologna (€ 34.000); Delegazione FFC di Ferrara (€ 34.000)

■ Progetto FFC QuantiGENE/2008Allestimento del Servizio di quantifi cazione dell’espressione dei geni (QuantiGENE) a supporto della rete di ricerca italiana impe-gnata in studi innovativi per la fi brosi CisticaResponsabile: Giulio Cabrini(Laboratorio di Patologia Molecolare, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Verona)

Costo: € 200.000Adottato totalmente da: Delegazione FFC “La Bottega delle Donne” Montebelluna TV (€ 40.000); Delegazione FFC di Foggia (€ 8.000); Daniela Salton (€ 8.300); Tiziana Lazzarin 40° Compleanno (€ 8.326); Antonio Guadagnin e Figlio, Montebelluna Srl (€ 8.000); Latteria Montello SpA (€ 8.000); Delegazione FFC Lago di Garda (€ 15.000); Donatori SMS Solidale 2008 con il supporto di Vodafone, Tim, Telecom Italia, Wind, Italia “3” (€ 53.077); Bartolo Bonavoglia Group (€ 8.000); Delegazione FFC Villa d’Almè Bergamo (€ 11.700); Delegazione FFC di Avellino (€ 8.000); Associazione VisVitae VR (€ 26.080).

BARTOLO BONAVOGLIA

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PROGETTI FFC ADOTTATI E ADOTTABILI NEL 2009

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■ FFC #1/2009Interazione proteina-proteina nella fi brosi cistica: ruolo di NHERF1 nell’organizzazione citoscheletrica e nella patofi siologia delle giunzioni stretteResponsabile: Valeria Casavola (Dip. di Fisiologia generale ed ambientale, Università degli Studi di Bari)Costo: € 50.000 Adottato parzialmente da: Delegazione FFC di Valdadige (€ 10.000); Nicola e lina Petruzzi con Delegazione FFC di Molfetta (€ 8.000)Adottabile parzialmente per € 32.000

■ FFC #2/2009Sviluppo di nuove molecole per la correzione del difetto di trasporto di cloruro nella fi brosi cistica (Progetto di continuazione)Responsabile: J. Luis V. Galietta (Laboratorio Biotecnologie Avanzate - Istituto “Giannina Gaslini” Genova)Costo: € 125.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Vicenzacon contributo di “La via dei Berici” (€ 10.000)

■ FFC #3/2009Dissezione mediante silenziamento genico mediato da RNA dei meccanismi molecolari che determinano il difetto di maturazione di F508del-CFTRResponsabile: Nicoletta Pedemonte (Lab. Fisiopatologia Molecolare delle Catene Ioniche – Centro Biotec. Avanzate – Genova)Costo: € 50.000 Adottato parzialmente da: Anna Iacomini, Roma (€ 8.000); Gruppo di Sostegno FFC “Rita” Verona (€ 8.000)Adottabile parzialmente per € 34.000

■ FFC #4/2009La mutazione delF508 di CFTR come sorgente di segnali cellulari: un nuovo concetto per spiegare alcuni aspetti della Fibrosi Cistica (Progetto di continuazione)Responsabile: Lorenzo A. Pinna (Dipartimento Chimica Biologica – Università degli Studi di Padova)Costo: € 30.000 Adottato parzialmente da: Loifur Srl (€ 10.000) Adottabile parzialmente per € 20.000

■ FFC #5/2009Valutazione funzionale di CFTR nei leucociti circolanti di soggetti umani: un nuovo strumento per la diagnostica e la ricerca clinica Responsabile: Claudio Sorio (Dip. di Patologia Generale – Sez. Patologia generale Università degli Studi di Verona)Costo: € 45.000 Adottato parzialmente da: Rotary Club Trentino Nord e Tomasi Gioielli Trento (“Una Chiave per Amore”) (€ 40.000) Adottabile parzialmente per € 5.000

■ FFC #6/2009Visualizzazione della struttura della CFTR con tecniche di microscopia a forza atomica Responsabile: Massimo Vassalli (Istituto di Biofi sica – Consiglio Nazionale delle Ricerche)Costo: € 25.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC Lago di Garda

■ FFC #7/2009Strategie per la soppressione dell’iperassorbimento di Na+ e fl uido nella malattia delle vie aeree in fi brosi cistica Responsabile: Olga Zegarra (Laboratorio di Genetica Molecolare - Istituto “Giannina Gaslini” - Genova)Costo: € 50.000 Adottato totalmente da: Work in Progress Communication Srl (€ 13.000); Brooks Brothers Retail Brand Alliance Europe Srl (€ 37.000)

■ FFC #8/2009Fattori genetici coinvolti nella progressione del fenotipo polmonare in pazienti affetti da fi brosi cistica (Progetto di continuazione)Responsabile: Paolo Gasparini (Dipartimento di Scienze riproduttive e dello sviluppo - Università degli Studi di Trieste)Costo: € 60.000 Adottabile totalmente per € 60.000

■ FFC #9/2009Patologia molecolare del macchinario dello splicing: aspetti meccanistici ed approcci terapeutici (Progetto di continuazione)Responsabile: Franco Pagani (ICGEB – Trieste)Costo: € 70.000 Adottato parzialmente da: CIV Campionato Italiano Velocità (€ 10.283); DediKato 2009 (€ 26.860)Adottabile parzialmente per € 32.857

■ FFC #10/2009Validazione di nuovi candidati vaccini in Pseudomonas aeruginosaResponsabile: Alessandra Bragonzi (Unità di Infezione e Fibrosi cistica - Div. di Immunologia, Trapianti e Malattie infettive - Istituto San Raffaele - MilanoCosto: € 60.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Como

■ FFC #11/2009Impatto dell’infezione persistente da Staphylococcus aureus meticillino-resistente di acquisizione comunitaria (CA-MRSA) e di acquisizione ospedaliera (HA-MRSA) sullo stato clinico dei pazienti con fi brosi cistica: uno studio multicentrico longitudinaleResponsabile: Silvia Campana


(Dip. di Pediatria - Centro Regionale Fibrosi Cistica, Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer, Firenze)Costo: € 50.000 Adottato totalmente da: Angelini con il brand azienda Corpotto per l’iniziativa “La Fibrosi cistica merita un occhio di riguardo”

■ FFC #12/2009Nuove strategie per la terapia delle infezioni respiratorie in pazienti CF. Utilizzo di peptidi antimicrobici naturali e sinteticiResponsabile: Renato Gennaro (Dip. di Scienze della vita – Università degli Studi di Trieste)Costo: € 25.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Genova

■ FFC #13/2009Prevenzione della formazione di biofi lm di Pseudomonas aeruginosa tramite inibizione del metabolismo della molecola segnale GMP-di-ciclico (c-di-GMP)Responsabile: Paolo Landini (Dip. Scienze Biomolecolari e Biotecnologie - Università degli Studi di Milano)Costo: € 25.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Cosenza con l’Agriturismo La Locanda del Parco (€ 8.000); Delegazione FFC di Novara in ricordo di Andrea e Annalisa (€ 17.000)

■ FFC #14/2009Sviluppo di un nuovo peptide antimicrobico specifi co per batteri Gram-negativi. Studio della sua effi cacia in modelli di infezione polmonare da P. aeruginosa e profi lo farmacologicoResponsabile: Alessandro Pini (Dip. di Biologia Molecolare - Sezione di Chimica Biologica - Università di Siena)Costo: € 65.000 Adottato parzialmente da: Un Natale da fi aba 2009 con Kiwanis Club - Prato (€ 30.000)Adottabile parzialmente per € 35.000

■ FFC #15/2009Ruolo dei trasportatori RND in Burkholderia cenocepacia mediante analisi con microarrays (Progetto di continuazione)Responsabile: Giovanna Riccardi (Dipartimento di Genetica e microbiologia - Università degli Studi di Pavia)Costo: € 30.000 Adottato totalmente da: Pastifi cio Rana SpA

■ FFC #16/2009Studio in vivo e in vitro dell’azione di nuovi antibiotici diretti contro il citoscheletro batterico e marker di virulenza della superfi cie cellulare nel trattamento di infezioni da Burkholderia cepacia complex (Bcc) Responsabile: Alba Silipo (Dipartimento di Chimica Organica e Biochimica - Università degli Studi Federico II, Napoli)Costo: € 65.000 Adottabile totalmente per € 65.000

■ FFC #17/2009Le strategie di evasione immune attuate da Pseudomonas aeruginosa nel processo di adattamento all’ospite nell’infezione cronica delle vie respiratorie in pazienti coni fi brosi cisticaResponsabile: Maria Lina Bernardini (Dipartimento di Biologia Cellulare e dello Sviluppo - Università “La Sapienza”, Roma)Costo: € 60.000 Adottato parzialmente da: Antonio Guadagnin e Figlio Srl (€ 8.000)Adottabile parzialmente per € 52.000

■ FFC #18/2009Regolazione trascrizionale di interleuchina 8 in cellule epiteliali respiratorieResponsabile: Giulio Cabrini (Laboratorio Patologia Molecolare - Laboratorio Chimica Clinica ed Ematologia OCM - Azienda Ospedaliera di Verona)Costo: € 70.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Belluno

■ FFC #19/2009Ruolo delle interazioni CFTR-connessina nel segnale di PGE2 e nella infi ammazione: implicazioni per la fi brosi cisticaResponsabile: Marc Chanson (Dip. di Pediatria – Laboratorio Indagini Cliniche – Ospedale Universitario di Ginevra)Costo: € 40.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC La Bottega delle Donne – Montebelluna TV

■ FFC #20/2009Validazione genetica e farmacologica di PI3Kγ come target per il trattamento dell’infi ammazione delle vie aeree nella fi brosi cisticaResponsabile: Virginia De Rose (Dip. Scienze Cliniche e Biologiche - Divisione Malattie Respiratorie - Università di Torino, AUO “S. Luigi”)Costo: € 80.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Torino

N. 26 • DICEMBRE 2009 • NOTIZIARIO FFC

■ FFC #21/2009Meccanismi della attività battericida nei macrofagi umani ed infl uenza delle mutazioni CFTRResponsabile: Paola Del Porto (Dip. di Biologia cellulare e dello Sviluppo - Università degli Studi “La Sapienza”, Roma)Costo: € 25.000 Adottato totalmente da: Delegazione FFC di Latina (€ 12.500); Lega Italiana FC Associazione Laziale Onlus (€ 12.500)

■ FFC #22/2009Origini della gamma-glutamiltransferasi del fl uido polmonare e suoi effetti nella modulazione del bilancio redox, dell’infi ammazione e della disfunzione respiratoria in corso di fi brosi cisticaResponsabile: Alfonso Pompella (Dipartimento di Patologia sperimentale – Università degli Studi di Pisa)Costo: € 20.000 Adottato totalmente da: Associazione Trentina FC Onlus (Gruppo Sostegno FFC) in ricordo di Mauro Walgoi

■ FFC #23/2009Modulazione dell’infi ammazione intestinale ed extraintestinale in lattanti con fi brosi cistica come conseguenza di una precoce manipolazione della microfl ora intestinaleResponsabile: Alfredo Guarino (Dip.to di Pediatria - Università degli Studi “Federico II”, Napoli)

Costo: € 30.000 Adottato totalmente da: Lega Italiana FC Associazione Toscana Onlus (€ 15.000); For Me srl – Prato (€ 15.000)

■ FFC #24/2009Prevenzione del danno da riperfusione nel trapianto di polmone in pazienti con fi brosi cistica mediante inibizione farmacologica dell’attività IL-8Responsabile: Giuseppe Remuzzi (Dip.to Immunologia e Clinica dei Trapianti - Ospedali Riuniti di Bergamo, Ist. Farmacologico “Mario Negri”)Costo: € 50.000 Adottato totalmente da: Lega Italiana FC Associazione Lucana Onlus

■ FFC CFaCore /2009 Attivazione e supporto di un servizio di ricerca su modelli animali per la rete italiana di ricerca sulla fi brosi cisticaResponsabile: Alessandra Bragonzi (Sede del servizio: Ospedale San Raffaele, Milano)Costo: € 400.000 Adottato parzialmente da: Amici della Ricerca di Milano (€ 19.250); Star Management Srl (€ 10.000); Credito Bergamasco SpA (€ 30.000); Comitato Correggio Parma (€ 70.000); Fidenza Village Outlet (€ 10.000) Delegazione FFC Villa d’Almè Bergamo (€ 8.000)Adottabile parzialmente per € 252.750

FOR ME Srl

In piena azione la campagna di Natale 2009 per la ricerca FC

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Appena conclusa l’impegnativa campagna autunnale, culminata nella VII Settimana Italiana della Ricerca FC, le Delegazioni, i Gruppi e i Volontari della Fondazione hanno cominciato a programmare le tante iniziative per festeggiare il Natale 2009 e sono or-mai giunte nel vivo dei preparativi con l’organizzazione di mercatini natalizi, concerti, cori di voci bianche, offerta di dolci, fi ori e piccoli oggetti benaugu-rali realizzati a mano, grazie alle tante collaborazioni spontanee di persone che mettono a disposizione la loro par-ticolare abilità manuale e artistica per aiutarci a sostenere la ricerca FC.

Anche lo staff della Fondazione è in pieno fermento ed è disponibile a dare una mano fornendo il materiale informativo e gli attraenti gadget pen-sati proprio per il Natale, come i “Vor-rei”: gli squisiti torroncini ricoperti di cioccolato e i mandorlati che, nelle

loro luccicanti confezioni, con le inco-raggianti immagini di Matteo e Gian-luca, si prestano ad essere un piacevole dono natalizio per omaggiare gli ami-ci, i familiari e i clienti delle Aziende. Anche i cartoncini di Auguri, visibili sul sito www.fi brosicisticaricerca.it, con il loro messaggio rivolto al deside-rio di guarigione di tanti giovani, sono un bel pensiero e un invito a prestare attenzione a un impegno serio della Ricerca Scientifi ca FC che, in questa occasione, accompagna con calore gli auspici più belli per un sereno Natale.

Approfi ttate anche del Capodanno, dell’Epifania e di San Valentino per invitare parenti e amici ad utilizzare il bollettino di c/c postale allegato a questo Notiziario e diffondere le co-ordinate postali e bancarie della Fon-dazione per le donazioni. Questo è anche il momento per contribuire alle Adozioni dei Progetti di Ricerca con

somme che sono fi scalmente detraibi-li, se versate sul conto della Onlus con bonifi co bancario o bollettino postale.

Contattateci dunque al numero te-lefonico 045 8123604/3605 o per e-mail scrivendo all’indirizzo [email protected]: la segreteria della Fondazio-ne è a Vostra disposizione, perché siate ancora in tempo per improvvisare una festa o una piccola azione e contribui-re così a dare una speciale importan-

za a queste belle fe-stività.


Per far conoscere la fi brosi cistica

Conferenze stampa a Milano e a Roma A Milano, Palazzo Marino, 21 ottobre: “La Via Italiana della Ricerca in Fibrosi Cistica”

La FFC ha voluto organizzare a Milano, il 21 ottobre scorso, un incontro rivolto a tutta la stampa

scientifi ca nazionale, dal titolo “La via italiana della ricerca in Fibrosi Cistica”. Si è trattato di un’occasione impor-tante per spiegare ai giornalisti di set-tore a che punto siamo nell’impegnati-vo percorso verso una cura risolutiva, dando conto dei promettenti risultati che la ricerca italiana sta ottenendo grazie agli sforzi della FFC e di tutti i preziosi donatori che la sostengono.

La conferenza stampa ha potuto avvalersi del patrocinio del Comune di Milano e della collaborazione del-la giornalista del Corriere della Sera Margherita De Bac, che ha modera-to gli interventi di alcuni tra i massi-mi esponenti del mondo della scien-za medica e della ricerca scientifi ca del nostro Paese. I relatori di questa speciale conferenza, che si è inserita nella Settimana Italiana della Ricerca FC, sono stati: la prof.ssa Carla Co-lombo, Direttrice del Centro Regio-nale Fibrosi Cistica di Milano e Pre-sidente della Società Italiana Fibrosi Cistica; il prof. Lucio Luzzatto, Di-rettore Scientifi co dell’Istituto Tumo-ri di Firenze e membro del comitato scientifi co della Fondazione (che ha spiegato quali sono stati i cambia-menti dalla scoperta del gene della FC, avvenuta vent’anni fa, e quale sia l’attuale approccio nei confronti della diagnosi prenatale e dello screening del portatore); il prof. Gianni Ma-stella, direttore scientifi co della FFC, che ha descritto la mission della Fon-dazione e le sue modalità operative; il dott. Luis Galietta, Responsabile del Centro Biotecnologie Avanzate presso l’istituto Gaslini di Genova, e

il dott. Giulio Cabrini, direttore del Laboratorio di Patologia Molecolare dell’Azienda Ospedaliera-Universita-ria di Verona.

Molto interesse hanno suscitato le relazioni del dott. Galietta e del dott. Cabrini. Il primo ha spiegato “Quan-to siamo vicini alla cura del difetto di base”: il gruppo di ricerca genovese, coordinato dal dott. Galietta, è giunto infatti alla fase di studio preclinico di alcune famiglie di farmaci che si sono dimostrati in vitro come prometten-ti potenziatori e correttori di CFTR “mutata” (la proetina difettosa, causa della malattia). I farmaci appartengo-no da un lato al gruppo delle “diidro-piridine”, alcune già usate nell’uomo come antiipertensivi, e dall’altro al gruppo degli “ariltiazoli”: l’azione di questi farmaci è quella di rafforzare la funzione della proteina difettosa in causa di diverse mutazioni del gene o di far maturare in maniera normale la proteina mutata prodotta in questa malattia dalla mutazione più comune, denominata DF508. In questa direzio-ne sembrano concentrarsi le ricerche

anche in altre realtà, come emerso dal recente congresso Nordamericano di Minneapolis. Il dott. Cabrini ha invece anticipato i risultati dei progetti FFC in tema di infi ammazione polmonare: l’equipe di Verona sta verifi cando nuo-ve molecole anti-infi ammatorie, effi ca-ci e sicure, allo scopo di ridurre il dan-

Sopra, il manifesto della conferenza stampa di Mi-lano con l’Assessore del Comune Gianpaolo LandiIn basso, i relatori della conferenza di Milano, a Pa-lazzo Marino. Da sx, Lucio Luzzatto, Luis Galietta, Carla Colombo, Gianpaolo Landi, Margherita De Bac, Vittoriano Faganelli, Giulio Cabrini e Gianni Mastella

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no polmonare progressivo nei pazienti FC. Un nuovo progetto, interamente fi nanziato da FFC, si è posto l’obietti-vo di trasformare le informazioni sui meccanismi molecolari in applicazioni innovative e pratiche per la cura dei danni polmonari cronici. Come han-no ribadito i due ricercatori, siamo ad un punto di svolta: grazie agli stru-menti messi a disposizione dal sempre più repentino sviluppo tecnologico, è possibile raggiungere quanto prima ri-sultati signifi cativi. “Il problema – sot-tolinea il dott. Galietta – sta tutto nel reperimento dei fondi. La ricerca avan-zata ha dei costi e può raggiungere la meta se qualcuno la fi nanzia, e ciò che

sta facendo per questo la Fondazione FFC è assai prezioso. Questa Fonda-zione è un’Istituzione rigorosa che ha bisogno di nuove importanti risorse. Questo devono capirlo sia il pubblico che il privato”.

Sono intervenuti e hanno portato la loro testimonianza anche il Presi-dente della FFC, Vittoriano Faganel-li, e l’Assessore alla Sanità del Comu-ne di Milano, Gianpaolo Landi, che ha promesso di destinare una parte dei fondi a disposizione del Comune di Milano per una campagna di infor-mazione e sensibilizzazione su questa grave malattia.

Patrizia Adami

A Roma il 4 novembre, presso il Senato, per la campagna europea di sensibilizzazione sulla fi brosi cistica

Il 4 novembre la Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica (FFC) ha partecipato alla conferenza or-

ganizzata dalla Lega italiana Fibrosi Cistica (LIFC) nella sala stampa del Senato della Repubblica per promuo-vere “La prima Settimana Europea di sensibilizzazione sulla Fibrosi Cistica” (“Cystic Fibrosis Awareness”). Sono intervenuti il Presidente della Lega Italiana Fibrosi Cistica Franco Berti, il Direttore scientifi co della FFC Gianni Mastella; la Presidente della Società Italiana Fibrosi Cistica (SIFC) Carla Colombo; il Presidente del Gruppo Partito Democratico in Senato, la se-natrice Anna Finocchiaro, e i senatori Antonio Tomassini (Gruppo PdL) e Donatella Poretti (Gruppo Pd), ri-spettivamente Presidente e Membro della Commissione Permanente Igie-ne e Sanità del Senato. Un incontro assolutamente bipartisan che ha visto coinvolti rappresentanti di maggioran-za e opposizione, a testimonianza del fatto che quando si parla di malattie è bene unire tutte le forze in campo.

L’iniziativa è stata promossa dal

nuovo Presidente della Lega Italia-na FC, Franco Berti, e ha sortito un momento importante nella battaglia comune che mira a sensibilizzare ul-teriormente la classe politica sul do-vere civile di tornare ad occuparsi di quella che è la malattia genetica gra-ve più diffusa in Occidente. “Chiedia-mo che ci sia una presa di coscienza da parte delle autorità nazionali ed europee – ha tenuto a sottolineare il Presidente Berti – affi nché siano consapevoli dell’urgenza di sostene-re chi lotta contro la fi brosi cistica e intervengano per eliminare ciò che impedisce ai pazienti FC europei di accedere ai trattamenti standard già

operativi”. Per il nuovo presidente, il principale impegno della Lega Italia-na FC deve essere quello di rendere possibili tutti quei miglioramenti che la ricerca rende avvicinabili e appli-cabili, a vantaggio della qualità della vita dei pazienti di FC. “Perciò – ha ribadito Berti in Sala Nassiria del Se-nato – è fondamentale realizzare tut-te quelle strutture e quegli interventi che permettano a chi è affetto da FC di poter contare su un reale inseri-mento sociale. E per questo occorre un supporto economico e scientifi co. Il primo passo è far conoscere questa malattia, per molti ancora invisibile e trascurata dai grandi investimenti farmaceutici. Di qui l’iniziativa di promuovere un nuovo appuntamen-to fi sso di portata più ampia come “La prima Settimana europea di Sen-sibilizzazione alla Fibrosi cistica”, da celebrarsi in tutta Europa dal 9 al 15 novembre. Sempre nell’ambito della nuova campagna informativa, l’11 novembre a Bruxelles si è tenuto un incontro della rappresentanza delle Associazioni Europee Fibrosi Cisti-ca (l’Italia rappresentata da Franco Berti), federate nella Cystic Fibrosis Europe, con i membri del Parlamento Europeo e della Commissione Euro-pea, in cui sono stati distribuiti brac-cialetti della solidarietà con lo slogan “Basta con la FC come fatalità”.

Se le premesse dell’incontro roma-no in Senato sono state dedicate alla necessità di estendere gli standard qualitativi di cura in tutti i Paesi ade-renti alla CEE, l’attenzione dei rela-tori si è successivamente concentrata sulla realtà Italiana, con il proposito

Relatori della conferenza stampa a Roma (Sala Nassiria di Palazzo Madama, Senato). Da sx, seduti, Franco Berti, Donatella Poretti, Anna

Finocchiaro, Antonio Tomassini e Carla Colombo

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dei senatori coinvolti di impegnarsi sul fronte fi brosi cistica. Dalla Finoc-chiaro a Tomassini, è stato chiesto di costituire un tavolo di lavoro dove i soggetti da anni impegnati in manie-ra costante nelle attività di supporto e stimolo per la cura della malattia genetica (dal piano clinico assisten-ziale alla ricerca) si riunisca per indi-viduare proposte di legge ad hoc. Una legge importante in Italia già c’è (la 548/93), ma sono ancora molte le problematiche non risolte. A partire dalla ricerca.

È stato ribadito il ruolo avuto dalla Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica in quest’ambito, in ciò sostenuto anche dalla Società Italiana Fibrosi Cistica, come stimolo e fi nanziatore attivo di buona parte dei progetti importanti messi a punto negli ultimi anni, nel ri-goroso tentativo di migliorare la qua-lità di vita dei pazienti ma soprattutto per trovare una cura risolutiva alla malattia. E lo stesso Presidente della Commissione permanente Igiene e Sanità del Senato, sen. Tomassini, ha ribadito l’importanza di trovare solu-zioni appropriate per dare ulteriore ossigeno alla ricerca, confessando nel contempo che non saranno di certo quelli pubblici i prossimi fi nanzia-menti, perché lo Stato non se li può permettere, “mentre il Governo po-trà invece impegnarsi – ha precisato Tomassini – per incentivare i contri-buti privati alla ricerca attraverso un incremento della defi scalizzazione delle donazioni”. Una proposta in-teressante sulla quale vale la pena di rifl ettere. La Lega Italiana Fibrosi Cistica e la Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica, assieme alla So-cietà Italiana Fibrosi Cistica, si sono dunque date appuntamento a dicem-bre per individuare un protocollo di lavoro che sappia offrire proposte concrete e utili indicazioni affi nché il Governo possa legiferare nuovamen-te a vantaggio dei malati di fi brosi ci-stica e della ricerca in corso.

Patrizia Adami

Nell’aula magna dell’Istituto di Clinica Pediatrica al Poli-clinico Umberto I di Roma,

ha avuto luogo nei giorni 21 e 22 novembre l’assemblea delle Asso-ciazioni regionali FC federate nella Lega Italiana Fibrosi Cistica (LIFC). Di rilievo la seconda giornata, quella del 22 novembre, dedicata alla pre-sentazione delle esperienze di tre as-sociazioni nazionali europee, quella francese (Vaincre la Mucoviscidose), quella germanica (Mukoviszidose e.V.) e quella belga (Association Bel-gique pour la Lutte contre la Muco-viscidose). È spiccata soprattutto la presentazione del presidente dell’As-sociazione francese Jean Lafond. L’as-sociazione francese è riuscita a coin-volgere largamente la popolazione di Francia nel sostegno alle molteplici attività di supporto ai malati, ai centri, all’organizzazione assistenziale, alla ricerca. L’elemento caratterizzante di questa Associazione è risultato essere soprattutto l’organizzazione, apparsa come un buon modello di riferimen-to per analoghe iniziative nazionali in Europa. Di rilievo anche l’inserimen-to di malati adulti in tutte le commis-sioni che l’Associazione ha istituito per il coordinamento dei vari settori di attività, compreso quello scientifi -co. Meraviglia peraltro che, pur nel consistente ammontare delle risorse raccolte (oltre 10 milioni di euro nel 2007-2008), Vaincre la Mucoviscidose dedichi meno del 20% della disponibi-

lità fi nanziaria al fi nanziamento della ricerca e che tale fi nanziamento sia disperso a pioggia in un numero ec-cessivo di progetti (circa 120), lascian-do in dubbio il rigore della selezione e l’effi cacia di tale supporto.

L’incontro è stato una buona occa-sione per il volontariato italiano impe-gnato nella lotta alla fi brosi cistica per fare alcune analisi e formulare alcuni intenti. Emerge in questa realtà an-cora la notevole frammentazione e la scarsa sinergia tra istituzioni che, pur con ruoli diversi, sono attive per un obiettivo comune, la salute comples-siva dei malati FC di oggi e di doma-ni. All’assemblea il Presidente Franco Berti ha invitato anche la presidente della Società Italiana FC (SIFC), Car-la Colombo, e la Fondazione Ricerca FC (FFC), rappresentata nell’incontro da Graziella Borgo e Gianni Mastella. Carla Colombo ha avuto modo di sot-tolineare le possibili linee di collabora-zione, in parte già attivate, tra LIFC e SIFC. La FFC ha ribadito, nelle parole di saluto del suo direttore scientifi co, la necessità di sviluppare un maggior coordinamento e una effettiva inte-grazione tra queste tre istituzioni di volontariato, pur nella distinzione dei rispettivi ruoli, rilanciando l’invito a studiare insieme un piano di intesa operativo ed effi ciente. Questi concet-ti sono stati rinforzati anche da alcuni interventi fatti nel corso del vivace di-battito che è seguito alle presentazioni delle associazioni straniere.

A Roma il 22 novembre, confronto tra esperienze associative europee

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Aula Magna dell’Istituto di Clinica Pediatrica, Ospedale Umberto I di Roma, dove si è tenuta

l’assemblea LIFC: Gianni Mastella porta il saluto e la testimonianza di FFC

GA L L E R I AEVEN T I autunno 2009

È stata una Campagna d’Autunno strana e diffi cile, in un Paese, effettivamente, con meno soldi e con molte preoccupazioni, ma la “rete” dei

Donatori, delle Delegazioni e Gruppi di Sostegno (GdS) FFC, di Volontari, di Voi tutti ha retto molto bene e il ricavato complessivo non sarà certo inferiore a quello della precedente Campagna autunnale.È stato un Autunno positivo per la Ricerca: il vento che soffi a dall’America, ma anche da casa nostra, è “rassicurante”. I ricercatori sorridono, manifestano ottimismo e si sbilanciano: “la strada che stiamo percorrendo è quella giusta, siamo a buon punto…”.Non abbiamo capito, almeno chi sta scrivendo, a che punto del percorso siamo, però quello che è chiaro è che questo è un momento “speciale” in cui si deve accelerare ed aumentare gli sforzi: nuove idee, nuove forze! Nelle pagine seguenti, riportiamo alcuni eventi e iniziative che hanno avuto una certa diffusione mediatica, assieme ad altre di nuovi volontari attivi “per la settimana nazionale” e di nuovi GdS e Delegazioni FFC. Per tutte le altre numerose iniziative rimandiamo al nostro sito che con nostra grande soddisfazione è sempre più frequentato, siamo a quota 1800 visitatori al giorno, con punte di quasi 3000: non male per una Fondazione scientifi ca, non male per una malattia considerata ancora “rara o di nicchia”. Dobbiamo riconoscere che ogni anno che passa incontriamo sempre più persone che alla parola fi brosi cistica o Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica rispondono “sì la conosco” e magari aggiungono “sono vostro sostenitore”. Dobbiamo riconoscere, senza trionfalismi, che stiamo lavorando bene e che siamo sulla strada giusta: “Abbiamo fatto molto, ma c’è ancora molto da fare!”.


MemoNel prossimo numero la rassegna stampa e TV 2010. Per conoscere in tempo reale tutte le iniziative in programma e per vedere le immagini più signifi cative degli eventi già realizzati visitare il nostro sito:

www.fi brosicisticaricerca.it

Rana. Iniziativa dei Tortelli Freschi con Cioccolato di Giovanni Rana per la ricerca FC

Diamo il via agli eventi con la “dolce” iniziativa di Gio-vanni Rana a totale favore della Fondazione FC e dell’As-sociazione Nazionale Donne Operate al Seno: i Tortelli freschi con cioccolato!

Un abbinamento molto speciale fatto di dolcezza e soli-darietà. Quindi “Buoni dentro, fuori e attorno” come li ha giustamente defi niti Gian Luca Rana alla conferenza stam-pa di lancio a Milano.

Un Grazie molto particolare ad Antonella, Giovanni e Gian Luca Rana.

Per saperne di più www.tortellicioccolato.it

A tutti l’augurio

e la speranza che il Duemiladieci

sia un anno speciale!

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GA L L E R I AEVEN T I autunno 2009 Si spengono le luci, tacciono i motori e nel buio senti sus-

surrar: “Vorrei… dire Grazie”

• A Matteo che ha avuto l’idea di questa bella avventura• Ad Alessio Corradi e al favoloso team di TopRide che ci hanno

“aperto” il loro box durante le giornate di gara ( foto 1)• Alla mitica Kawasaki “Matte” 33 anche se meno famosa della

“Poderosa” (foto 2)• Ai nostri ragazzi che hanno portato

un po’ di allegria e giovinezza nei box del CIV (foto 3)

• A Luca Signorelli, ansioso neopapà, meraviglioso uffi cio stampa del CIV (foto 4)

• A Federmoto che ci ha accolti e supportati

• A Fausto Gresini e a tutti i piloti del moto mondiale GP che ci hanno sostenuto (foto 5) (*)

• Ad Andrea Cicchetti, a Valentina, al Comune di Misano, nostri importanti alleati

• Al CIV e a DediKato che hanno adottato il progetto 9/2009

• A Valentino Rossi che abbraccia Matteo ignaro di abbracciare anche la FFC! (foto 6)

• Ad Aldo Drudi, noto creativo, per l’originale T-shirt, andata a ruba, di DediKato

• Al mitico Giacomo Agostini, che fa e ha fatto sognare molte più donne di Matteo (pilota!) (foto 7)

• Ad Andrea Boscoscuro, a Michele Pirro, ai tanti piloti del CIV che hanno “impreziosito” le loro moto con il nostro logo (foto 8)

• A tutti i giornalisti di stampa, Tv e web che hanno parlato di noi al mondo delle moto

• A Zuc che ha cercato di alleggerire il “Volare in basso” di Matteo (foto 9)

• A tutti coloro, e sono tanti, che hanno lavorato per noi durante questa particolare avventura, iniziata in primavera e terminata in autunno con la caduta delle foglie e del nostro Matteo!

A tutti un arrivederci al CIV 2010

(*) Attenzione foto premio: ai primi tre che, entro gennaio, ci faranno conoscere i nomi di tutti i piloti presenti nella foto sarà spedita la meravigliosa T-shirt DediKato, creata da Drudi, o del CIV 2009.

Sipario sul Campionato Italiano Velocità e sulle moto

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“La Fibrosi Cistica merita un occhio di riguardo”

Grazie al sostegno di Angelini e Feder-farma, in luglio era partita un’importante Campagna di sensibilizzazione e raccolta

21 novembre, rilancio, in alcune farmacie, della Campagna “La Fibrosi Cistica merita un occhio di riguardo”. Nelle foto Marta Marzotto con Francesco Minervini, Responsabile Delegazione FFC di Roma, ed Emilio Fede con Annarosa Racca, Presidente di Federfarma

fondi a favore della ricerca, promossa dal-la FFC, alla quale hanno aderito molte far-macie italiane. Per aiutare concretamente la ricerca la grande Azienda farmaceutica ha voluto mettere in commercio una nuo-va linea di occhiali disegnata in esclusiva da Marta e Matteo Marzotto: per ogni oc-chiale acquistato verrà donato un euro alla FFC.

La ditta Angelini ha già adottato il pro-getto di ricerca n. 11/2009 di 50.000 euro e si è veramente impegnata a far conoscere la nostra realtà. Il 21 novembre si è pen-sato ad un rilancio della Campagna nelle farmacie di alcune città: Milano, Roma, Venezia-Mestre, Bologna, Firenze, Ancona. Erano presenti delegati della FFC per dare informazioni sulla attività della FFC mentre testimonials d’eccezione sono stati Marta Marzotto a Roma ed Emilio Fede a Milano. In quali farmacie si possono trovare gli oc-chiali per presbiopia? Nel sito della FFC c’è un elenco che viene aggiornato ogni mese.


Nonostante tutto… l’SMS solidale ha retto!

La Campagna dell’SMS di quest’anno è stata diffi cile e, nonostante le numerose dif-fi coltà incontrate, è stata presa la decisione di non interrompere questo sodalizio che dura da tre anni.

Assegnazione dell’SMS a metà settembre, riduzione del periodo da 3 a 2 settimane, so-spensione degli spot sociali della RAI perché Topo Gigio ci insegni a difenderci dall’infl uen-za suina e poi… e poi l’incidente in moto del nostro testimonial Matteo due giorni prima dell’inizio della Campagna, che ha fatto sal-tare la programmazione della nostra presen-za nelle trasmissioni pubbliche! Tutto questo in un periodo di crisi, sempre più nera, che attraversa anche il nostro Paese.

Un fermo immagine dello Spot TV per l’SMS con Claudia e Matteo aggiuntosi a quello uffi ciale, ancora molto effi cace, di Gianluca con Matteo

I motivi per deprimersi c’erano tutti, ma gli amici, i tanti amici della FFC, con il loro lavoro, hanno saputo trasformare questa negatività in positività.

I dati non uffi ciali danno gli SMS inviati quasi uguali a quelli del 2008 (pur con una settimana in meno di utilizzo): non male. I dati uffi ciali del sito danno un aumento di visitatori: bene per la sensibilizzazione sulla Fc! I dati sulle donazioni sono positivi! Le reti hanno retto la tempesta. Grazie a tutte le Delegazioni e Gruppi di Sostegno FFC, ai tanti volontari e collaboratori.

Un grazie particolare ad Alessandra To-maselli, Deborah Cocco, Viviana Villa e Sa-brina Katouzian, preziose alleate di Vodafo-ne, Wind, Tim-Telecomitalia e la 3. Grazie a tutti i media che ci hanno aiutato perché questa malattia sia conosciuta e la sua ri-cerca sia fi nanziata: nel prossimo numero l’elenco di tutti i media.

N. 26 •

DICEMBRE

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Gli anni zero

“Volare alto” il libro di Matteo Marzotto

Sedici intellettuali, sedici canzoni e sedici mesi dell’anno. Letteratura che si fa musica e diviene cd di stile pop e calendario alternati-vo. Una sfi da dal titolo “Gli Anni Zero – Sedi-ci Variazioni d’Autore”, quella della cantante Ottavia Fusco, iniziata nel 2007 quando l’ar-tista ebbe l’idea di raccogliere testi inediti, dei più riservati e diffi denti intellettuali e arti-sti italiani, per farne canzoni di musica legge-ra, e dare dimostrazione che la cultura può avere connotazione nazional-popolare.

Sfi da accettata con convinzione da fi rme del calibro di Aldo Nove, Nanni Balestrini, Umberto Eco, Giorgio Albertazzi, Andrea Pinketts, Dacia Maraini, Federico Moccia, Ennio Cavalli, Edoardo Sanguineti, Lina Wertmuller, Patrizia Cavalli, Magdi Cristiano Allam, Giordano Bruno Guerri e Paola Vene-to, Pasquale Squitieri, Alejandro Jodorowsky e Marianne Costa, Vittorio Sgarbi che hanno donato alla Fusco i sedici testi, poi musicati, arrangiati e trascritti nel calendario che ac-compagna il cd. Ottavia ha deciso di contri-buire alla ricerca FC donando sia il 50% dei ricavi della vendita dei 3000 cofanetti “Gli anni zero”, contenenti il CD ed il calendario, che un euro a biglietto in occasione dei reci-tal “Gli anni zero”.

Per saperne di più www.ottaviafusco.com www.gliannizero.it

Per un ulteriore contributo ai progetti di ricerca promossi dalla FFC è uscita (fi nal-mente), nelle librerie, nel mese di ottobre, l’autobiografi a di Matteo Marzotto, edita da Mondadori. In queste pagine il vicepresi-dente della FFC dimostra che anche la vita di chi può sembrare più fortunato di altri non è costantemente in discesa, che non c’è mai quiete per chi decide di alzare ogni volta la posta in palio, di volare sempre un po’ più in alto. Ecco allora che questa raccolta di rifl essioni sui suoi quarant’anni diventa una sorta di parabola, il simbolo di un modo, intraprendente e vincente, di vivere. Ci sono pagine frivole ma anche rifl essioni profonde, sulla vita, sul dolore, sulla diffi cile ricerca di un equilibrio. Ci sono i retroscena del mondo dell’alta moda e i giudizi sulla pubblica am-ministrazione, sui mali dell’Italia e sul futuro del made in Italy. E c’è la passione per tutti gli

Cofanetto contenente il CD “Gli Anni Zero - Sedici Variazioni d’Autore” ed il calendario speciale con ben 16 mesi. Il 50% del ricavato per la FFC.Nella foto Ottavia Fusco

sport, dalla bici al volo. E ovviamen-te c’è il suo importante impegno per la Fondazione che, con Vitto-riano Faganelli e Gianni Mastella, ha voluto far nascere ed è proprio alla FFC che Matteo devolve tutti i suoi diritti d’autore.

L’incontro uffi ciale con i me-dia per la presentazione del li-bro si è svolto a Milano, il 24 ottobre, nella sede di Vionnet, ma c’è un lungo elenco di incontri con Matteo nelle li-brerie, durante eventi, ed in TV e radio, e chi è interessato può consultare il sito della FFC: www.fi brosicisticaricerca.it

A chi interessa il libro con dedica di Matteo può richiederlo direttamente alla segreteria della FFC. Si informa che al costo del libro, che è di 17 , sarà aggiunta la spesa di spedizione.

Una chiave per amore

Uno speciale evento a favore della

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Rotary ClubFiemme e FassaTrentino NordTrentoValsugana

La locandina dell’iniziativa dice tut-to, manca il lieto fi ne: “Una chiave per amore” ha adottato il progetto di ricerca FFC n. 5/2009.

Per saperne di più www.tomasigioielli.com

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E V E N T IDA L N O R D A L S U D

Piemonte> Biella Biella, 24 ottobreElena Forgnone, la prima a sx, la responsabile della neonata Delegazione FFC di Biella, con Sabrina e Nicoletta, amiche e grandi collaboratrici. Ad Elena e a tutto il gruppo un bell’arrivate tra noi!

Piemonte Chieri, Torino

Chieri (TO), 11 ottobreGeorgina Soledad Pinedo, capitana della

Volley femminile “Magliano Trasformatori”, con l’allenatore Bruno Napoletano (a dx) e il direttore generale Antonio Vagliengo,

alla 1a partita di Campionato serie A2 al Palafamila. Durante tutto il campionato

capitana e squadra scenderanno in campo con il logo della FFC stampato sulla maglietta

Savona, 24 ottobreAl Centro Commerciale “Il gabbiano” Nora Fissi, GdS FFC di Savona, con il nipote Alessandro, factotum assoluto della profi cua giornata il cui ricavato ha dato un forte contributo per l’adozione assieme alla neonata Delegazione FFC di Genova del progetto n. 12/2009

Liguria > Savona

Elena Forgnone è la giovane responsabi-le della neonata Delegazione FFC di Biella. Impiegata, ma provvisoriamente mamma a tempo pieno di tre fanciulli, Costanza, Carlo

e Vittoria, con il marito Massimiliano e due grandi amiche Sabrina e Nicoletta ha forma-to il primo nucleo operativo per la ricerca.

La prima “uscita” sul territorio biellese che non aveva mai sentito parlare di fi brosi cisti-ca “ha avuto un buon successo” dice Elena. Molte le domande fatte dalle tante persone che si sono fermate ad acquistare un cicla-mino o a fare un’offerta”. Buona la vendita dei ciclamini al supermercato Esselunga di Biella e buona la sensibilizzazione fatta dalla TV locale Telebiella, dai giornali locali e dalla Stampa. Elena ci chiede un appello ai giovani, e non solo, di Biella di contattarla perché ha grossi obiettivi ed ambizioni per la sua Dele-gazione, ma ha bisogno di forze.

Elena ti consigliamo di lanciare un accora-to appello tramite i media che hai già sensi-bilizzato e vedrai che sicuramente qualcuno si farà avanti.

E V E N T IDA L N O R D A L S U D


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TI Piemonte > Calea, Ivrea

Piemonte > Verbania

Piemonte > Castelnuovo, Alessandria

Calea, 23 settembreVinicio Cresti, il nostro piccolo grande pilota, noto per organizzare i “battesimi dell’aria”, con il suo aeroplanino, per la FFC, con Antonella la vincitrice del primo premio (ovviamente un volo!) della riuscitissima lotteria per la ricerca da lui organizzata. Vinicio però ha anche amici come Fabrizio, Marcello, la piccola Alice, Luisella, Laura, Eugenia e Rosanna che hanno venduto nella piazza di Ivrea “solo” 200 ciclamini perché “il vivaio non ce ne dava di più!”. Bravissimi e la prossima volta… cambiate vivaio!

Paolo Ottone, a destra della foto, Presidente di Sport-Promotion, che organizza la Lago Maggiore Half Marathon, consegna al dott. Giancarlo Silvestri, medico rappresentante della Delegazione FFC di Verbania, l’assegno corrispondente a 0,50 centesimi versati da ciascuno dei 2266 atleti partecipanti alla LMHM di quest’anno. È già stato presentato il programma della terza edizione 2010 di questa che è una delle 5 mezze maratone più importanti in Italia e la più veloce del 2009: la FFC sarà ancora il partner sociale. La grande divulgazione dell’evento è servita e servirà anche a far conoscere la FFC

Castelnuovo , 24 ottobreFoto fatta pubblicare sul giornale “Sette Giorni” da Emanuela

Emmerich, responsabile del nuovo GdS FFC “Valle Scrivia di Alessandria”, per ringraziare i Castelnovesi della loro

generosità e del calore con il quale il gruppo è stato accolto.Strategia comunicativa perfetta: brava Emanuela e ben

arrivata a rinforzare la ricerca .Nella foto Emanuela, la più alta, è con il fi glio Matia e le sue

collaboratrici Mirella, Simona e la giovane Pamela


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Lombardia > Carugate (MI)

Lombardia > Legnano

Lombardia > Milano

Legnano, 24-25 ottobreMonica Saravaglia ha colto il nostro appello di “dare una mano per la ricerca durante la settimana nazionale”. Ha coinvolto tutta la famiglia e per due giorni ha offerto ciclamini nel piazzale della chiesa Mater Orphanorum. Basta poco per fare molto! Grazie Monica

Carugate, 17 ottobreIl GdS FFC di Brugherio allo stand presso il

Centro Commerciale Carosello. Stefania e il marito Franco, responsabili del

Gruppo, si dichiarano molto soddisfatti di come collabora e partecipa la popolazione di Brugherio e dintorni: anche quest’anno

ciclamini andati a ruba!

Milano, 24 ottobre-21 novembreFinalmente anche a Milano abbiamo una Delegazione FFC. Paola Ferlini (a dx nella foto sopra) ne è la “decisa” responsabile. Ha iniziato con un coloratissimo gazebo in una nota strada di Milano ad offrire con successo i ciclamini e a dare informazioni sulla FFC nella farmacia della dott.ssa Racca, assieme a Emilio Fede che incoraggiava l’acquisto degli occhiali fi rmati da Marta e Matteo Marzotto per la ricerca. Dopo questo può fare di tutto: brava Paola!


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TI Lombardia > Suisio, Bergamo

Emanuela Martinelli, responsabile della Delegazione FFC di Villa d’Almè (BG) ci scrive molto soddisfatta: “Quest’anno l’incasso al banchetto di Bergamo-bassa è stato più alto degli anni scorsi grazie alla presenza di tre ra-gazze della Disney che raccontavano le storie ai bambini e organizzavano corsi di disegno. Anche l’idea dei pagliacci che truccavano i bambini e regalavano i palloncini dalle forme più svariate è stata vincente. Molto bene è andata anche la serata di sabato 17 ottobre al Teatro Serassi con i Camaleonti. Di ricer-ca e malattia ha parlato il dottor Perico degli Ospedali Riuniti di Bergamo. Giovanni Vi-scardi, un giovane imprenditore di Almè, ha

Per Bruna e Marco dell’Associazione Tren-tina Fibrosi Cistica e GdS FFC, il mese di ago-sto è stato un mese di sport o meglio di even-ti sportivi: lotteria per la ricerca all’annuale corsa ciclistica “Francesco Moser”, 146 km a gran velocità Trento-Rovereto A/R, stand informativo e raccolta fondi a Folgaria alla seconda edizione della competizione interna-zionale “Gilberto Simoni Marathon” e, alla fi ne, TRENTOinBICI IV edizione.

Dallo sport alla musica con due bellissime iniziative musicali che hanno visto come pro-tagonisti i bambini, in veste di cantanti ed at-tori: il musical “Lo Scrigno Magico” nell’au-

Suisio, 25 ottobreTra i nuovi GdS c’è anche Bergamo “Isola Bergamasca”. Da sx Luisa, Erika e Francesco posano dopo aver terminato il loro primo banchetto che tanto frutterà. Grazie per aver colto l’invito di collaborare con noi: c’è veramente bisogno di forze nuove per accelerare la ricerca

Bergamo-bassa, 25 ottobreEmanuela Martinelli, responsabile della Delegazione FFC di Villa d’Almè (BG), con in braccio il fi glio Daniele, la sua grande collaboratrice Fedora e i pagliacci con i palloncini che hanno richiamato tanti bimbi e… tanti genitori: bell’idea da copiare!

Trento, 23 agostoIl momento delle premiazioni dell’annuale corsa ciclistica “Francesco Moser”, Bruna Pelz, presidente dell’Associazione Trentina e GdS FFC, con Francesco Moser e Paolo Barilla, anche lui noto ciclista

acquistato per 1000 euro la bici all’asta”.Inoltre anche quest’anno l’eccezionale

Max Pavan di Bergamo Tv ha intervistato per quasi un’ora la dott.ssa Borgo e Marzia, testimonial FC, sulla malattia e sulla ricerca. In FFC si può chiedere il DVD di questa bella intervista.

Lombardia > Bergamo

Trentino > Trento

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Belluno e dintorni, dal 24 al 30 otto-bre, è tutto un fi orire di ciclamini per la ricerca. Grazie agli amati Alpini e alla rete di collaboratori che Bice, la no-tissima responsabile della Delegazio-ne FFC di BL, ha “tessuto” in questi anni. I ciclamini c’erano nelle piazze, nelle parrocchie, in alcune scuole, in alcune ditte: più di 20 punti “offer-ta”! Erano in bella mostra a Castion Belluno, alla Scuola Media Nievo di Belluno, all’Asilo di Salce, al Circo-lo Dipendenti Comune di Belluno, alla Parrocchia di Bes, a Zoppè di

Per la nostra Bottega delle Donne anche quest’autunno è particolarmente impegnati-vo perché, oltre alla vendita dei ciclamini, il 10 ottobre, in ben 15 piazze di Montebelluna e paesi limitrofi , organizzano la raccolta fondi di Natale, offrendo i loro preziosi lavori, tutti

Cadore, alla Cooperativa S. Vito di Cadore, all’edicola di Via Rosselli a Belluno, ecc (si rin-via al sito della FFC).

I volontari per distribuire ciclamini ai col-leghi dipendenti, Bice li ha trovati anche alla Luxottica di Agordo e a Cencenighe Agordi-no. Al “corposo” ricavo dei ciclamini e gadget vari, si è aggiunto quello della corsa “24 ore di San Marino” a Belluno. I bellunesi sono abituati alle grandi scalate? Confermiamo: Bice con la “sua cordata”, dove ci sono an-che i Rocciatori di Fonzago e i Rallisti d’Ita-lia, è passata dall’adozione nel 2008 del pro-getto n. 6 di 55.000 euro all’adozione del n. 18/2009 di ben 70.000 euro, dedicato a Sil-via Sommavilla. Complimenti e grazie.

ditorium “Melotti” di Rovereto ed il concerto delle “Piccole Colonne”, a Trento, all’audito-rium “Santa Chiara”. Tanto pubblico e tanti applausi per i nostri piccoli artisti. Ma “dietro le quinte” c’erano gli organizzatori che ringra-ziamo molto: don Marco Defl orian, il regista Andrea Amplatz e gli “Amici dell’Operetta” per il musical, la maestra Brunelli, Luciano Anesi e il presentatore Gianluca Pedretti, per il concerto “Piccole Colonne”. Sappiamo che per Bruna e Marco il mese di dicembre sarà particolarmente “caldo” per tutti gli eventi in programma: auguri!Trento, ottobre

Le “Piccole Colonne”, dirette dalla maestra Brunelli, cantano per la ricerca

Belluno, ottobreIl ciclamino della ricerca sboccia nel Bellunese

Montebelluna, 7 novembreIl sindaco di Montebelluna, Laura Puppato, ha inaugurato il “Negozio di Natale per la ricerca FC” della Bottega delle Donne. Il negozio, in Piazza Monet, dove si trovano i preziosi lavori fatti a mano dalle nostre eccezionali creative, rimarrà aperto fi no a metà dicembre. Per chi cerca un regalo particolare e di valore l’appuntamento è qui!

Veneto > Belluno

Veneto > Montebelluna, Treviso

creati e fatti a mano, confezionati durante il periodo estivo. Anche quest’anno Annamaria Danieli, la responsabile della “Bottega”, è ri-uscita a farsi “prestare gratuitamente” per il mese di novembre e dicembre un negozio in piazza Monet di Montebelluna. Il 7 novem-bre all’inaugurazione c’era anche il Sindaco, Laura Puppato, sensibile al volontariato e so-stenitrice delle nostre donne. Siamo sicuri che sarà un successo come gli altri anni perché, nonostante la crisi, le cose belle e …solidali attirano ancora! Riuscita anche la sperimen-tazione, fatta dal 21 al 26 settembre, di offri-re i loro lavori presso le piscine comunali di Valdobbiadene e Montebelluna. Tutto que-sto per riuscire, anche quest’anno, ad adotta-re totalmente il progetto di ricerca 19/2009 di 40.000 euro.

Ad Annamaria e a tutto il Gruppo un gra-zie particolare.


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TI Veneto > Pieve di Soligo, Treviso

Veneto > Verona

La terra trevigiana è nota per la sua tradi-zione in campo rugbystico e qui, a Pieve di Soligo, il 26 settembre scorso, il Rugby Piave ha organizzato l’ottava edizione del “Memo-rial Rudy D’Agostini”, per ricordare un com-pagno di squadra scomparso otto anni fa. La giornata sportiva è stata, come si dice, “ba-ciata dal sole” e quindi dalla fortuna, grazie ad una condizione meteorologica ideale sia per i giocatori in campo (di solito abituati a lottare nel fango!), che per il numeroso pub-blico che ha partecipato a questo triangolare di rugby, al quale gli abitanti di Pieve sono estremamente affezionati. Quest’anno la squadra di casa ha ospitato il Rugby Villor-ba (TV) e il Rugby Belluno: ad ogni edizione, infatti, vengono invitate a partecipare varie squadre delle Venezie e ciò rappresenta per le sfi danti un ottimo terreno di prova prima dell’inizio del campionato uffi ciale.

Il “Memorial Rudy D’Agostini” si pone anche l’obiettivo di raccogliere fondi da de-stinare ad una causa benefi ca e nel 2009, grazie all’idea della nostra Daniela Salton e alla brillante capacità organizzativa di Ales-sandro Padoin (anch’egli giocatore di rugby, fi no a pochi anni fa nella serie professioni-sta), il ricavato della giornata è stato devo-

Pieve di Soligo, 26 settembreIl Rugby delle Venezie a ricordo del rugbista D’Agostino con la meta di aiutare la ricerca!

Verona, 24 ottobre (foto a sinistra)Potevano mancare i ciclamini a Verona?! Marina, Manu e Luisa, dal Liston di Piazza Brà, dopo poche ore, sono ritornate in sede “con le tasche piene” (detto veronese!) e senza ciclamini

Lago di Garda (VR), 18 ottobreAnche nella piazza di San Martino a Peschiera del Garda si poteva acquistare il ciclamino della ricerca FC.Nella foto, Luisa, Marco ed Erica, tre collaboratori di Eleonora Crocè, responsabile della Delegazione FFC Lago di Garda

luto alla Fondazione FC: era questa infatti la vera “meta” che giocatori ed organizzatori si sono posti di “fare”!

La giornata, inoltre, ha avuto un risvolto culinario estremamente interessante: men-tre sul campo sportivo “Patean” i giocatori erano impegnati nel gioco, alla Club Hou-se girava uno spiedo enorme, che nel suc-cessivo terzo tempo è stato apprezzato dai giocatori delle tre squadre e dal pubblico, assieme all’altra ottima cucina delle signore di Pieve di Soligo. Una giornata davvero spe-ciale per tutti!

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TI Veneto > Vicenza

Monticello di Fara, 6 novembreIl team organizzatore della riuscitissina

cena di gala, presso Villa “La Favorita”, con Matteo Marzotto, il nostro

Dario Antoniazzi, responsabile della Delegazione di Vicenza, Chiara e

Annamaria insostituibili collaboratrici e Katia Fornaro, nella veste di presidente

dei Lions Club Valdalpone

Foto sotto. Conferenza stampa in villa per illustrare l’attività della Delegazione FFC di Vicenza, l’adozione del progetto di ricerca 2/2009 di 125.000 euro, e per il lancio dei “Vorrei...” gli squisiti torroncini di mandorlato di Cologna Veneta e… sorpresa, la prima presentazione del libro “Volare Alto” di Matteo Marzotto!

Altavilla Vicentina, 6 novembreFoto a fi anco sopra. Alla rinomata trattoria Nogarazza si è tenuta la tappa “solidale” della riuscitissima Cross Country “La via dei Berici” con più di 2000 biker. A destra, Lino Mosele, presidente dell’Ass. sportiva dilettantistica “G.S. Ciclistico S. Agostino”, soddisfatto dopo la consegna alle varie onlus dell ricavato di 25.000 euro. L’assegno di 10.000 euro per la ricerca FC viene consegnato a Dario Antoniazzi come importante contributo per il progetto adottato. Soddisfatto anche Domenico Innecco, presidente della sezione di Vicenza della Lega italiana lotta ai tumori.Un particolare grazie a Lino e a tutti i suoi generosi volontari

Vicenza, 25 settembreA fi anco. Foto ricordo di Sonia Cobalchini con il nostro Vicepresidente alla cena di gala organizza da Gianni Cobalchini di Studio Palladio, nella stupenda Villa Imperiali di Vicenza, per concludere l’adozione del progetto 11/2008 di 65.000 euro. Gianni ha dedicato il progetto e la serata a Sonia, timidissima sorella con una grande passione per i Pook (non s’è persa un solo concerto!) che lo ha aiutato tantissimo nell’organizzazione dei tanti eventi (lotteria, partite di calcio, aste, cene) che hanno permesso tale adozione. Al progetto hanno aderito nomi noti di imprenditori, medici e sportivi vicentini che ringraziamo di cuore. Era una sfi da che sembrava impossibile? Un obiettivo chiaro, forte e solidale con una unione di forze è sempre vincente!


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TI Veneto > Spinea, Venezia

Emilia Romagna > Ferrara

Spinea, 24 ottobreMaria Elena, Delgazione FFC di Venezia con Barbara Vittorelli, responsabile con il marito Daniele Michieletto del GdS di Spinea, in uno dei tanti banchetti fatti nella settimana della ricerca. Grande alleanza tra le due che porta buoni risultati. Le fanciulle ci hanno inviato un elenco enorme di persone, Comuni, scuole, ditte da ringraziare che abbiamo inserito nel sito e che ringraziamo. Chi tanto ringrazia, tanto ha ricevuto: brave ragazze

Reggio Emilia, 24 ottobreMarco Pisi e Manuela Castagnetti, direttore commerciale lui e infermiera lei, hanno accettato l’invito di fare qualcosa per la Settimana della Ricerca. È bastato distribuire i palloncini nella Scuola Elementare Tassoni, della fi glia Alessia, per essere sommersi di domande e di… aiuti. Ora però continuate ad aiutarci!

Ostellato, 5 novembreIl solidale autunno della Delegazione FFC di Ferrara: la ormai tradizionale “Cena della zucca” al ristorante “La Luna nel Pozzo”, dove si realizza con gli amministratori locali e le aziende amiche il sogno di Claudia, responsabile della Delegazione, nella foto a dx, di adottare ogni anno un nuovo progetto di ricerca. E… anche la Luna nel Pozzo è felice!

Emilia Romagna > Reggio Emilia


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TI Reggio Emilia > Imola

Marche-Abruzzo

Massimo Magnaguadagno di Capodarco

di Fermo, trentenne geologo, è da ottobre il responsabile della nuova Delegazione FFC di Fermo. Dopo aver conosciuto una fanciul-

la con fi brosi cistica ha deciso che doveva e poteva fare qualcosa per aiutare la ricerca a cambiare il presente ed il futuro di tanti gio-vani! Ha cominciato con il prendere contatti con le “navigate” Daniela e Stefania Papa, Delegazione FFC di Teramo e ad allestire un banchetto con loro a San Benedetto del Tronto; a cercarsi collaboratori e a organiz-zare i primi banchetti il 24 ed il 25 ottobre a Civitanova Marche (MC). Si è scontrato con il maltempo, l’emergenza, ma ha tro-vato anche la generosità della gente che lo ha “gasato”. Ci sembra partito con l’entu-siasmo giusto che, aggiunto all’età, gli farà fare molta strada! Ora anche nelle Marche c’è una valida colonna della FFC.

Imola, 24 ottobrePatrizia, Nives e Elisa, le tre boss della Delegazione FFC di Imola, sorridono felici in mezzo al corpo degli Alpini che sono riuscite a coinvolgere per la Settimana nazionale. Chi conosce la generosità e la affi dabilità degli alpini comprende bene perché sono felici: da oggi hanno dei veri, sicuri alleati

San Benedetto del Tronto (AP), 17 ottobre (foto sopra)Daniela Papa della Delegazione FFC di Teramo e Massimo Magnaguadagno della neonata Delegazione FFC di Fermo ad uno dei tanti, riuscitissimi banchetti organizzati da Daniela per la settimana nazionale. Marche-Abruzzo: è stata siglata una alleanza che siamo certi porterà tanti nuovi frutti per la ricercaCivitanova Marche, 24-25 ottobreAl Centro Commerciale Iper il primo banchetto della neonata Delegazione FFC di Fermo. Sabina Postacchini, una collaboratrice della Delegazione, offre i ciclamini. Due giornate riuscitissime!


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TI Toscana > Livorno

Lazio > LatinaAdriana De Santis, responsabile della

Delegazione di Latina, con i due eventi or-ganizzati in settembre ci dà la possibilità di rivedere in foto e ricordare il nostro grande Danny Ferrone, l’iron man con fi brosi cisti-ca di Chicago, venuto in Italia per impara-re l’italiano, ma soprattutto per conoscere e collaborare con la FFC nella raccolta di fondi per la ricerca con il suo noto motto “Fightgforever fi nd a cure or die trying”. È stato invitato a molti incontri con studen-ti, famiglie, sportivi è sicuramente chi lo ha incontrato non dimenticherà la sua grinta e determinazione nell’affrontare alcune sfi de pesanti della vita. Anche a Latina ha dato la sua testimonianza sia durante un entu-siasmante serata con il Gruppo musicale “I Giardini di marzo” che nella sua specialità del triathon (bici, nuoto, corsa). Eventi or-ganizzati da Paolo Mastrantonio, Palafi t-ness Dimensione Corpo di Latina per la De-legazione di Latina, in collaborazione con l’Associazione Laziale FC.

Adriana, per la settimana nazionale, ha mobilitato ben 6 scuole superiori di Latina e la Scuola Media Trampolini e con la col-laborazione della Associazione laziale FC i ciclamini della ricerca erano nei due Centri Commerciali di Latina “Morbella” e “Latina Fiori”. Anche la CRI sez. di Fondi e Lesola era in Piazza di Lenola con l’assessore co-munale Sandro Marocco, mentre la CRI di Fondi era in Piazza dell’Unità d’Italia. Anche a Sonnino nella piazza principale, all’Istitu-to Comprensivo Leonardo Da Vinci e al Mu-

Livorno, 29 agostoHanno voluto gestire loro, per una settimana intera, sul lungomare di Livorno lo stand per la ricerca, organizzato dalla madre Maria Rosaria Fucetola, responsabile della Delegazione FFC di Livorno. Piero Mondanelli, proprietario di un negozio di giocattoli di Livorno, ha regalato una “barca” di giocattoli che Edoardo con la sorella Rachele e la cugina Beatrice ha poi offerto ai passanti. Tanta fatica, ma tanta soddisfazione per l’ottimo risultato.Bravi ragazzi!

Compito duro il dover scegliere una foto rappresentativa di tutte le composizioni di ciclamini inviateci da Adriana. Abbiamo scelto un cuore e le divise sempre rassicuranti della CRI di Latina, i Pionieri, guidati da Bruno Ruggeri, al centro delle foto di gruppo, per ringraziare tutti i volontari di Latina, Fondi, Sonnino e dintorni

Anche se non era in perfetta forma e con il cielo non certo amico, Danny Ferrone, al centro in maglietta nera, dopo la foto ricordo con gli atleti del minitriathon si è buttato in mare: sempre forte! Andate a trovarlo nel suo sito www.fi ghtforever.org

seo delle Terre di Confi ne c’erano ciclamini per tutti. Dobbiamo dire anche questa volta brava Adriana, ma soprattutto bravissime tutte le persone che l’hanno aiutata!


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TI Lazio > Roma

All’Auditorium della Conciliazione di Roma erano in 2000 ad applaudire gli artisti che hanno donato alla ricerca FC una serata indimenticabile. Artisti del calibro di Ame-deo Minghi, Mietta, Mango, Zero Assoluto, Franco Fasano, Eleonora Giorgi, Vincenzo Salemme, Maurizio Matteoli, la vulcanica Valentina Persia, Valeria De Franciscis, Ales-sandro Senna e l’Orchestra Nova Amadeus diretta dal M° Stefano Sovrani. Il tutto con la direzione artistica e la regia di Marco Ier-va che si è anche esibito in una coinvolgente

e scatenata ballata della “energia positiva” con il geniale percussionista partenopeo Giovanni Imparato ed il suo gruppo.

Che dire dei presentatori? Basta il nome: Valeria Marini e Savino Zaba! Francesco Minervini, noto responsabile della Delega-zione FFC di Roma, che ha organizzato que-sto evento ha giustamente ringraziato per il patrocinio la Regione Lazio, la Provincia e il Comune di Roma, gli sponsor che l’hanno sostenuto e i suoi collaboratori. C’era anche Matteo, ancora un po’ dolorante per l’inci-dente sportivo in moto. Il regista gli ha fatto la sorpresa di incontrare tutti i sette magni-fi ci del suo team TopRide, ai quali, lo stesso Matteo, ha consegnato, a nome della FFC, un simbolico ricordo “per la dolcezza e la grande disponibilità con cui sono stati ac-colti, durante tutte le tappe del Campiona-to Italiano di Velocità, i giovani con Fibrosi cistica, che ci dicono di aver trascorso delle giornate indimenticabili. Grazie ragazzi!”. Il simbolico ricordo, una moto stilizzata su un girocollo, è stato creato e realizzato da Matteo Soprana, giovane appassionato mo-tociclistica, ma anche orafo di Verona. Ed alla fi ne tutti gli artisti sul palco a cantare “Vorrei…”, composta e musicata dal gran-de Franco Fasano. Tutti soddisfatti. Nono-stante l’ora tarda, nel foyer dell’auditorium, Francesco aveva riservato un’altra sorpresa: l’acquisto del libro di Matteo “Volare alto” con autografo. Tutti si sono dati appunta-mento al prossimo anno, compresi noi!

Roma, 17 novembreFrancesco Minervini, responsabile della Delegazione FFC di Roma, con Matteo, Valeria Marini e Savino Zaba, i due bravi ed affascinanti presentatori dello spettacolo “Vorrei… 2009”

Franco Fasano, autore della dolce canzone “Vorrei…”, con il tenore Mario Leonardi(chiedere il CD in FFC)

Marco Ierva l’applaudito regista, direttore artistico dello spettacolo e protagonista di una coinvolgente e scatenata ballata della “Energia positiva”

Foto a dx, i conduttori della serata Valeria Marini e Savino Zaba

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Lazio > Monterotondo, Roma Monterotondo, 25 ottobreLa famiglia Rosazza, (Massimiliano, Federica e il piccolo Diego) in prima linea per la ricerca FC. Massimiliano, il responsabile del GdS di “Monterotondo”, nella parrocchia di Santa Maria Vergine del Carmine, in una delle tre postazioni per la settimana della Ricerca: due a Monterotondo e una alla Tiburtina di Roma. “Missione riuscita anche grazie ai miei sette validissimi collaboratori!” dice Max

Dall’alto in senso orario: gli Zero Assoluto, Mietta, Mango, Valentina Persia e il Team TopRide premiato dalla Fondazione FC. Si ringrazia il fotografo Franco Origlia



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Belpasso (CT), 31 ottobre Una delle due postazioni della Delegazione FFC di Catania al centro Commerciale “Etnapolis”. Da sx Daniela, Sabrina e Armanda, le creative responsabili della Delegazione FFC, Domenique e Stefania. Da notare: la maglietta con l’SMS solidale, l’accattivante sorriso e l’età delle fanciulle, il bellissimo salvadanaio di ceramica e il computer informativo!

Sicilia > Catania Nel notiziario precedente abbiamo la-

sciato Armanda, la creativa responsabile della delegazione FFC di Catania, stanca ma felice dopo il riuscitissimo incontro-conve-gno su “Fisioterapia e sport in FC”, con la partecipazione straordinaria di Danny Fer-rone e con la competenza medica del Prof. Magazzù del Centro FC di Messina. La ritro-viamo attivissima con Sabrina, ex responsa-bile del GdS di Paternò, che si è “fuso” con

Puglia > Molfetta

Calabria > Crotone e Cosenza

Molfetta, 24 ottobreAlla “Magnolia” grande pranzo per la ricerca, organizzato da Francesca, Delegazione FFC di Molfetta. Cibo eccellente e tanto divertimento, con dj e tombola. Bella giornata per le 300 persone presenti. Molto buono anche il ricavato del banchetto con i ciclamini al Centro commerciale la Mongolfi era. “Siamo grandi!” ci scrive Francesca dalla Puglia. Confermiamo anche noi

Crotone, 24-25 ottobreSopra, Maria Teresa Foglia, responsabile del GdS di Crotone, con Maria Vaccaro, sua amica e collaboratrice, al Centro Commerciale le Spighe. Complimenti per la location e per i risultati

Cosenza, 31 ottobre (foto a dx)Causa brutto tempo è saltato il banchetto del 24 ottobre? L’importante è non scoraggiarsi e farlo… al 31! Così la pensa Alessandra Coscarella della nuova Delegazione FFC “Cosenza 2”, nella foto con le sue collaboratrici. Anche i risultati hanno dato ragione: scoraggiarsi non serve a niente e a nessuno!

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Sicilia > Vittoria-Ragusa

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L’evento “top”, soprattutto a livello divulga-tivo, secondo Daniele La Lota, conosciutissimo responsabile della Delegazione FFC di Vittoria-Ragusa (terre del Commissario Montalbano), è stata la gara podistica internazionale per soli atleti, i migliori, tenutasi nella barocca Scicli nel XX memorial Peppe Greco. Conferenza stampa, Tv in diretta, giornali, partenza della gara, percorso, arrivo: Daniele e Danny Ferro-ne, ospite della Delegazione, erano ovunque.

Tutti gli atleti si sono presentati con la ma-glia, creata da Daniele, con la scritta “Vorrei donarti il mio respiro”, messaggio rivolto ai giovani con FC. Dopo l’apparizione in TV, Danny è stato chiamato dal Preside del li-ceo scientifi co di Scicli per un incontro con gli studenti. “Entusiasmo ovunque” ci scrive La Lota, ancor oggi eccitato nel ricordare. Meno impatto con i media, ma altrettanto effi caci e con buon successo di donazioni gli altri eventi: il concerto di musica classica con il tenore Marcello Pellegrino, tenutosi in un palazzo antico nel centro di Scicli, i manifesti con SMS affi ssi in 15 città siciliane e i cicla-mini offerti sia allo stand allestito, per una settimana, presso la Fiera Emaia di Vittoria, che nei centri commerciali “I Portali” di San Giovanni la Punta CT, Katanè di Gravina di Catania e Carrefour di Siracusa.

Una parte delle tante, bellissime foto in-viateci da Daniele si possono ammirare nel nostro sito. Ci auguriamo che la fantasia e l’entusiasmo di Daniele non solo rimangano ma aumentino nel prossimo anno.

Scicli, 26 settembreTre signifi cative immagini dell’evento top della Delegazione FFC Vittoria-Ragusa: la gara podistica internazionale per soli atleti, nel XX memorial Peppe Greco. A fi anco, Daniele La Lota con Danny Ferrone e il prof. Magazzù presenta alla stampa la maglietta per gli atleti. A dx Gianni Voi il patron organizzativo dell’evento. Foto sopra, la partenza degli atleti. Foto in basso a sx, Daniele con i primi arrivati: a sx nella foto, Edwin Soi il vincitore della gara. Da notare il messaggio di speranza per i giovani FC sulla maglietta indossata da tutti gli atleti e ripresa da molte TV e dalla stampa.

Gravina, 19 ottobreAl Centro Commerciale Katanè Flavia Consoli e Luisa Puglisi, preziose collaboratrici della Delegazione, offrono ciclamini

la Delegazione, e con il suo team, sempre e solo rosa, ad organizzare la settimana Na-zionale FC. Sensibilizzazione degli sudenti, dei professori e dei collaboratori scolastici dei licei di Paternò, uno spettacolo al teatro “La Fenice” di Biancavilla, con la bravissima Compagnia teatrale “Club d’Arte Ibla Pater-nò, patrocinato dal Comune di Biancavilla e con l’intervento molto apprezzato del dott. Consolato Cavallaro, che ha spiegato la ma-lattia e l’importanza della ricerca.

Un grazie ad Alessandro Calanna, for-midabile presentatore che non possiamo

vedere vista la buia, ma proprio buia, foto inviataci. La terza fonte di ricavo l’hanno fornita le due postazioni di gadgets presso il Centro Commerciale “Etnapolis” di Bel-passo, dove “nessuno è riuscito a sfuggir-ci” scrive Armanda! Guardando i risultati della giornata ci viene da confermare che solo pochi siano riusciti a scappare!. “La Sicilia” e “Carpe Diem” hanno pubblicato le iniziative e l’SMS, mentre Radio Studio 5, Radio Studio Centrale e Video Star hanno mandato in onda più volte al giorno lo spot radio e TV.



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Eventi Felici

foto 4Roncadelle (BS),26 luglio 2009battesimo di Matteo Cerquaglia foto 5Cernobbio (CO)22 settembre 2009battesimo di Arianna Mauri foto 6Villa di Teolo (PD),27 settembre 2009battesimo di (da sinistra)Asia LicataCamilla Visentine Sara De Zanetti con i rispettivi, orgogliosi, padri

foto 1Trescore Balneario (BG)

11 aprile 2009Battesimo di

Beatrice Brignoli

foto 2Pescantina (VR) 3 maggio 2009

Battesimo di Lorenzo Pagliuca

foto 3Bonavicina (VR)29 giugno 2009

battesimo di Matteo Provedelli

foto 7San Giuseppe (FE)11 ottobre 2009battesimo di Alice Nonnato

foto 8S. Salvatore di Viano (RE)25 ottobre 2009battesimo di Jacopo Ferrarini

foto 9Ostellato (FE), 23 maggio 2009Cresima di Irene Bellettati

43N. 23 • DICEMBRE 2008 • NOTIZIARIO FFC 43N. 23 • DICEMBRE 2008 • NOTIZIARIO FFC

Consiglio di AmministrazionePresidente Vittoriano FaganelliVicepresidente Matteo MarzottoConsiglieri: Eugenio Bertolotti, Andrea Bolla, Luigi Bozzini, Donato Bragantini, Sandro Caffi , Paolo Del Debbio, Giuseppe Ferrari, Annamaria Giunta,Gianni Mastella, Michele Romano, Luciano Vettore

Direzione scientifi caDirettore scientifi co Gianni Mastella

Comitato di consulenza scientifi caPresidente Antonio CaoConsulenti: Giorgio Berton, Roberto Buzzetti Gerd Doering, Lucio Luzzatto

SERVIZI FFC

Segreteria (G. Cadoni - F. Lavarini)Tel. 045 8123438 - Fax 045 [email protected] e Tesoreria (E. Fabietti)Tel. 045 8123597Direzione Scientifi ca (G. Mastella)Tel. 045 8123567 - Cell. 347 [email protected] (T. Zarantonello, M. Cevese)Tel. 045 8123599-3438 Cell. 348 [email protected]• Divulgazione scientifi ca (G. Borgo) Tel. 045 8123605 [email protected]• Uffi cio Stampa (P. Adami) Tel. 045 581893 [email protected]/Fund-raising (S. Aldrighetti, J. Bianchetti)Tel. 045 8123604-3599 [email protected] con Delegazioni e Gruppi FFC (M. Giacopuzzi , J. Bianchetti)Tel. 045 [email protected] internet: www.fi brosicisticaricerca.it

fondazione per la ricerca sulla fi brosi cistica - onluspresso Ospedale Maggiore, Piazzale Stefani, 1 - 37126 VeronaCodice fi scale: 93100600233

Delegazioni della FondazioneAvellino ......................................................... 349 3940749Bari - Molfetta ............................................. 347 6174356Belluno ........................................................... 0437 943360Bergamo - Trescore Balneario ............... 338 4276716Bergamo - Villa d’Almè ............................ 335 8369504Biella ............................................................. 349 7733526 Bologna ......................................................... 348 1565099Catania .......................................................... 340 7808686Como ............................................................. 031 6121339Cosenza .......................................................... 349 0519433Cosenza 2 ...................................................... 347 9041138Fermo ............................................................. 339 4758897Ferrara ........................................................... 347 4468030Foggia ............................................................ 320 4848190Genova .......................................................... 348 1634818Imola .............................................................. 347 9616369Latina .............................................................. 328 8042186Livorno ........................................................... 0586 808093Mantova ....................................................... 335 7077280Milano ........................................................... 335 456809Novara ........................................................... 331 7287449 Parma ............................................................ 0521 386303Pescara .......................................................... 347 0502460Roma 1 ........................................................... 06 30889168Roma 2 .......................................................... 339 7744458 Romagna ...................................................... 338 8041788 Rovigo ........................................................... 349 1252300 Salerno .......................................................... 320 4229443Teramo .......................................................... 349 6067242 Torino ............................................................ 333 6740357 Treviso - Montebelluna ........................... 335 8413296 Treviso - Trevignano ................................. 340 6749202 Valdadige ...................................................... 340 6750646 Venezia .......................................................... 347 9241940 Verbania e V.C.O. ....................................... 338 2328074 Verona - Bussolengo-Pescantina ......... 328 2316828 Verona - Cerea “Il sorriso Jenny” ......... 339 4312185 Verona - Lago di Garda ........................... 348 7632784

Direttore Scientifi coGIANNI MASTELLA

VicepresidenteMATTEO MARZOTTO

PresidenteVITTORIANO FAGANELLI

Donare on-line con carta di credito è facile, sicuro, veloce• c/c postale n. 18841379• Bonifi co Unicredit Banca: IT 03 N 02008 11718 000009465517• Bonifi co Banco Popolare di Verona: IT60V0518811708000000048829• On-line sul sito: www.fi brosicisticaricerca.it Le donazioni sono deducibili fi no al 10% del reddito complessivo e comunque non oltre 70.000 euro/anno (art. 14 legge n. 80/2005)

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Vibo Valentia ............................................... 347 0896060 Vicenza .......................................................... 338 9055306 Viterbo ........................................................... 339 2107950 Vittoria - Ragusa ........................................ 338 6325645

Gruppi di Sostegno della FondazioneBergamo - Isola Bergamasca.................. 349 5002741Bologna - Monte S. Pietro ...................... 051 6760729 Bolzano Val Badia ..................................... 0474 520127Barletta ......................................................... 0883 519569Como-Dongo .............................................. 333 6846302 Cremona - Genivolta ................................ 347 9345030Crotone ......................................................... 340 7784226 Ferrara - Comacchio ................................ 339 6511817 Genova ........................................................... 010 3538371 Genova - Cavi di Lavagna ....................... 349 3152910 Imperia - Ospedaletti ............................... 335 5881657Ivrea ................................................................ 335 7716637Milano - Brugherio ................................... 338 9521124 Milano - Bussero ....................................... 340 5327647 Napoli - Cicciano ....................................... 335 6551613 Palermo - Conca D’Oro .......................... 320 3121087Pavia ............................................................... 338 3950152 Roma - Monterotondo ............................ 349 6500536 Rovigo - Adria ............................................. 377 1025710 Savona - Spotorno .................................... 338 8775863 Torino - Chivasso ...................................... 011 9172055 Trento - Ass.ne Trentina FC ................... 328 1520540Valle Scrivia .................................................. 347 3095778Varese - Samarate “Terremoto Team” 345 2287044Venezia ........................................................... 349 8707627 Venezia - S. Maria di Sala “Andrea” ... 347 4677611Venezia - Spinea ......................................... 338 1787489 Verona “Rita”............................................... 347 6064471 Verona - San Bonifacio “Peter” ............. 347 6126408 Verona Val d’Alpone ................................ 328 9688473 Vicenza - Arcugnano ................................ 339 1903461 Vicenza - Lugo “Augusto” ....................... 335 5745048 Vicenza “Pianazzola” ............................... 347 7541249 Vicenza - Sarcedo ....................................... 333 2679212

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fondazione per la ricercasulla fi brosi cistica - onlus

Italian Cystic Fibrosis Research Foundation

Augurare nuova Speranza è certamente il messaggio più bello che in queste Festività possiamo recare ai nostri Amici, qualora non intendiamo la speranza come un mito o una attesa passiva di eventi fortunati.

La Speranza su cui si è fondato per tanti anni l’impegno di tante Persone per la Fibrosi Cistica è il farsi protagonisti e motori di cose innovative per i nostri malati, attraverso il personale coinvolgimento, nel diffi cile ma ora più che mai promettente percorso della Scienza.

Questo è il Cammino della Speranza, che vorremmo fare nella nuova tappa del 2010 assieme a molti nuovi Amici.

Notiziario FFC





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n° 26 - Dicembre 2009 - fibrosicisticaricerca.it · oggi una malattia che mette a rischio la vita,...

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