Metabolismo de Bilirrubinas y Sx Icterico

+

METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SÍNDROME ICTERICO

Dr. Kain Ubaldo Hernández GalvánResidente del 1er. Año de Cirugía General

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I.M.S.S.HGRO-1

Orizaba, Veracruz

+BILIRRUBIN

A

Es el producto de la

degradación de los glóbulos

rojos envejecidos.

Se forma a partir de la

degradación del grupo

heme.

80% de la bilirrubina diaria proviene de la hemoglobina

(250 mg-400mg)

20% proviene de otras

hemoproteínas y del recambio

rápido de grupos heme

libres

+PLASMA

METABOLISMO BILIRRUBINAS

SANGRE

Liberación Hb

Retículo endotelial

GLOBINA

HEMOHe libre + transferrina

4 núcleos pirrólicos

CO

BILIVERDINA

MF TISULARE

SBILIRRUBIN

A LIBRE

BILIRRUBINA + ALBÚMINA

(B. Libre o indirecta)

HIGADOBILIRRUBINASe conjuga (B. directa) en un:80% c/ác. Glucorónico10% Ác. Sulfúrico10% Otras sustancias INTESTINO

UROBINILÓGENO

REABSORBE

ESTERCOBILINÓGENOoxidació

n

ESTERCOBILINA

RIÑON

5%

Oxidación…UROBILINA

B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL

B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL

B. INDIRECTA: 0-1 mg/dL

+INTRODUCCIÓN

Se denomina ictericia a la coloración amarillenta de las escleras, las membranas mucosas y la piel.

Su magnitud y extensión dependen del grado de acumulación del pigmento biliar.

DEFINICIÓN

Producción

Eliminación

+Clasificación De acuerdo al sitio de afección

Sitio Características

Prehepática Cuando la causa de la elevación es antes del hígado. Hay elevación de la bilirrubina indirecta

Hepática Falta de captación. (Sx Rotor)Falta de conjugación (Sx Gilbert, Crijer-Najjar)Falta de excreción (Sx Dubin- Johnson, colestasis por fármacos)

Poshepática Alteraciones en conductos biliares. Predomina la bilirrubina directa.

+Clasificación De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Tipo de bilirrubina predominante CaracterísticasHiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta

a) Producción excesiva de bilirrubina.b) Alteraciones en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada o directa

a) Obstructiva y enfermedad de conductos biliares.

b) No obstructiva


Causas de hiperbilirrubinemia indirecta

Producción excesiva

1. Hemólisis

2. Eritropoyesis ineficaz

3. Absorción de hematomas.

Morfología anormal de eritrocitos (anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria.

Hemólisis mecánica (prótesis valvulares)Anemia hemolítica autoinmune/medicamentosa.Talasemias, anemia sideroblástica.Anemia megaloblástica secundaria a intoxicación por

plomo.

Por metabolismo defectuoso de la bilirrubina

1. Falla en la conjugación

Ictericia fisiológica del RN.Ictericia del prematuroSíndrome de GilbertSíndrome de Crijer-NajjarSíndrome de Lucey-DriscollEnfermedad de Gardner- Arias


Causas de hiperbilirrubinemia directa

Adultos Niños

Obstructivas y enfermedad de los conductos biliares.

ColedocolitiasisCa. de Páncreas, V.B, Vater.Parásitos (A. Lumbricoides)Colangitis esclerosante primariaEstenosis biliarEnfermedad injerto contra huésped

Atresia biliarQuistes de colédocoIgual Síndrome de disminución de conductos

biliares.

IgualNo obstructivasHepatocelularInfecciosasTóxicas

Metabólicas

InfiltrativasTransporte CanalicularOtros

Hepatitis, cirrosisVirales, sépticas.Fármacos (paracetamol, metildopa,

amioradona,hormonas esteroideas)

Alcohol Enfermedad de WilsonHemocromatosisAmiloidosisColestasis del embarazo.Síndrome de Dubin JohnsonSíndrome de Rotor

Igual IgualIgual

Deficiencia de alfa 1 antitripsinaGalactosemiaDesórdenes de lípidos

IgualDefectos en la sínt. de ácidos biliares

+ ALTERACIÓN DE PRUEBAS DE

LABORATORIO

+ BIOMETRIA HEMÁTICA

ANEMIA LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA

HemólisisCirrrosisNeoplasias de vías biliarespáncreas

ColangitisColedocolitiasisHepatitis viralHepatitis alcohólica

cirrosis

+ EXAMEN GENERAL DE ORINA

ICTERICIAPREHEPÁTICA

Aumento de bilirrubina indirecta

BI sigue unida a la albúmina lo que impide filtración renal

ICTERICIA HEPÁTICA Y

POSTHEPÁTICA

Aumento de bilirrubina directa

BD es filtrada por el riñón

+ TRANSAMINASAS



Producidas por el hepatocito

Refieren que hay daño hepatocelular

AGUDO CRÓNICO

Elevación de aminotransferasas 10 veces mayor al valor normal

Aminotransferasas poco elevadas.

hipoalbuminemia

Hepatitis viral aguda mayor 400 UIHepatitis alcohólica menor 300 UIIctericia obstructiva menor 400 UI

+FOSFATASA ALCALINAGAMAGLUTAMILTRANSFERASABILIRRUBINA DIRECTA



Producidas por lo conductos biliares.

Refiere problemas colestácicos u obstructivos

ColestasisLitiasisNeoplasias de páncreas

PROTEINAS TOTALESALBÚMINAGLOBULINA

Producidas por los hepatocitos.

Inversión de la relación A/G refiere daño hepatocelular crónico

+ TIEMPO DE PROTROMBINA PROLONGADO



ALTERACIÓN EN LA ACTIVACIÓN DE LA PROTROMBINA POR DEFICIENCIA DE VIT. K

FALTA DE SINTESIS DE PROTROMBINA

Causas hepatocelularesAgudos y crónicos

ColestasisObstrucción biliarMalaabsorcióndesnutrición

+ESTUDIOS DE IMAGEN• Determinar si la ictericia

es causada por obstrucción de los conductos biliares (40%) vs daño hepatocelular.

USTAC/RM

CPRE

+ESTUDIOS DE IMAGEN: USG de Vesícula y Vías Biliares

Primera línea para el paciente con: ICTERICIA Dolor en hipocondrio derecho Hepatomegalia

Determinación de obstrucción biliar por dilatación de conductos biliares. Especificidad 70-96% Sensibilidad 55-95%

Determinar las presencia de abscesos o quistes y la presencia de hipertensión portal (ascitis, esplenomegalia y dilatación de las venas porta y esplénica)

COLECISTOSONOGRAFÍA Y COLANGIOGRAFÍA ULTRASÓNICA

ACR Appropriateness Criteria, 2008BMJ VOLUME 322 6 JANUARY 2001

Asociación Española de Ecografía Digestiva '12

Estructura Medidas Normales

CONDUCTO CISTICO Diámetro: <4mm

COLÉDOCO Diámetro: <6mm-8mm

VESICULAGrosor de la pared: 2-3mm

Diámetro longitudinal: 9-10cmDiámetro Transverso: 4cmm

+Métodos de Imagen: USG de Vesícula y Vías Biliares

+COLEDOCOLITIASIS

+ESTUDIOS DE IMAGEN

Segunda línea (Primera en sospecha de obstrucción por proceso maligno)

VENTAJAS Determina dilatación de los conductos biliares con:

Sensibilidad 63-96% Especificidad 93-99%.

Más exacta en determinar el lugar y la causa de la obstrucción.

DESVENTAJAS Mayor costo, utilización de radiación y de contraste endovenoso

(riesgo de nefrotoxicidad e hipersensibilidad)

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA

+ESTUDIOS DE IMAGEN

VENTAJAS Técnica no invasiva que no usa radiación y sus contrastes

son no iónicos por lo tanto sin reacciones alérgicas o de nefrotoxicidad.

Determinar dilatación de los conductos biliares con: Sensibilidad 82-100% Especificidad de 92-98%. Resultados similares a TAC y CPRE

DESVENTAJAS Mas cara y no disponible para todos los pacientes

RESONANCIA MAGNETICA

+ESTUDIOS DE IMAGEN: INVASIVOS

VENTAJAS

Sensibilidad 98-100% y especificidad de 89- 100%.

Permite realizar el diagnostico y el tratamiento.

Total visualización de los conductos

DESVENTAJAS

Complicaciones en el 3-10% que incluyen sangrado, sepsis, fuga biliar, neumotórax, reacción vasovagal, fístula arteriovenosa y reacción al contraste.

Sensibilidad 89-98% y especificidad de 89-100%

DESVENTAJAS

Complicaciones en el 2-7% e incluyen sangrado, perforación, colangitis y pancreatitis.

Colangiografía percutánea trans hepática (CPT)

Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada

(CPER)

+

CPRE

+Abordaje diagnóstico del paciente con ictericia

Antecedentes Datos clínicos Exploración física Transfusiones Evolución y características

de la ictericiaMagnitud de la ictericia

Alcoholismo Prurito Estigmas de hepatopatía crónica

Drogas Dolor abdominal Estigmas de hipertensión portal

Tatuajes Fiebre Hepatomegalia Medicamentos Ataque al estado general Hígado pequeñoHistoria familiar de ictericia

Pérdida de peso Adenomegalias

Enfermedades autoinmunes

Síndrome anémico Esplenomegalia

Lugar de residencia Coluria Fiebre Ingestión de alimentos (mariscos)

Hipocoluria Huellas de rascado

Embarazo Orina normal Xantomas, xantelasmasHiperpigmentación Soplo cardiaco

ICTERICIA

+ ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA

Antecedente de uso de drogas Transfusión Tatuajes Ingestión de mariscos Ataque al estado general Dolor en área hepática Con o sin fiebre Hepatomegalia Hipocolia Coluria Pruebas de funcionamiento hepático

daño hepatocelular agudo y ↑ BD Ictericia de corta evolución

Consumo crónico de alcohol Estigmas de hepatopatía crónica Presencia o ausencia de

hepatomegalia PFH muestran ↑ de

aminotransferasas con predominio de AST e incremento de GGT

Con inversión de A/G y ↑ BD. Ictericia de evolución prolongada.

Hepatitis viral

Cirrosis hepática


Uso de medicamentos (esteroides anabólicos, eritromicina, estrógenos)

Ictericia súbita Prurito Coluria Incremento BD y GGT

Uso de medicamentos (acetaminofén, halotano)

Ictericia súbita progresiva Incrementos de

aminotransferasas Aumento de tiempo de

protombina y BD.

Colestasis intrahepática Daño hepatocelular agudo fulminante o subfulminante,

acompañado de encefalopatía


Dolor abdominal tipo cólico Fiebre Ictericia de corta evolución Elevación de bilirrubinas

<15 mg/dL

Ictericia progresiva, generalizada, afecta escleras, mucosas y tegumentos

>15 mg/dL Ataque al estado general Pérdida de peso Dolor abdominal Se puede palpar vesícula

Coledocolitiasis, estenosis beningna de la vía común,

estenosis del esfínter de Oddi Carcinoma de vías biliares y páncreas


Ictericia intermitente Melena secundaria a

necrosis tisular Después de la melena

disminuye la ictericia PFH muestran elevación de

BD, GGT y FA.

Fiebre Ataque al estado general Disnea Fatiga Taquicardia Puede haber esplenomegalia Hígado normal Elevación de bilirrubinas a

expensas de la indirecta BH hay anemia Deshidrogenasa láctica Hemoglobina libre Haptoglobina Sangre en el EGONeoplasia del ámpula de

Vater

Hemólisis

GRACIAS!!

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