MASTER EMERGENZE IN PEDIATRIA

“Lo Scompenso Cardiaconel paziente pediatrico”

Flavia VentrigliaCattedra Cardiologia PediatricaUniversità di Roma “La Sapienza”

DEFINIZIONI

SCOMPENSO CARDIACOIncapacità del cuore a pompare un volume ematico sufficiente al fabbisogno metabolico dell’organismo.

SCOMPENSO CIRCOLATORIOInsufficiente flusso ematico nel circuito cardiovascolare che compromette la perfusione tissutale con o senza una funzione cardiaca anormale.

INSUFFICIENZA MIOCARDICARiduzione grave della contrattilità miocardica dovuta adalterazione della cellula muscolare.

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE (1)

MECCANICHE Sovraccarico di pressione

Centrale (stenosi aortica, ecc.)Periferico (ipertensione sistemica)

Sovraccarico di volumeInsufficienza valvolareCardiopatie congenite con shunt sin-dxAumentato precarico

Ostacolo al riempimento ventricolare Stenosi mitralica Pericardite costrittiva

Tamponamento Sindrome restrittiva miocardica o endocardica Aneurisma ventricolare Dissinergia ventricolare

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE (2)

ANOMALIE MIOCARDICHE Primitive

CardiomiopatieMalattie neuro-muscolariMiocarditiMetaboliche (diabete)Tossiche (alcool)Invecchiamento miocardico

SecondarieInsufficienza miocardica “disdinamica”Ischemia (coronaropatia)Disordini metabolici e fenomeni infiammatoriMalattie infiltrative e malattie sistemicheMalattia ostruttiva polmonare cronicaAssunzione di farmaci

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE (3)

ALTERAZIONI DEL RITMO CARDIACO

Arresto cardiaco Fibrillazione Tachicardie o bradicardie estreme Tachicardia cronica Alternanza elettrica Disturbi di conduzione

SCOMPENSO CARDIACOFISIOPATOLOGIA

Sovraccarico Sovraccarico Alterazioni Altropressorio volumetrico volumetriche

Malfunzionamento cardiaco

Insufficienza miocardica

Insufficienza di pompa

Insufficienza diastolica Insufficienza sistolica Riserva cardiaca Sintomi

Pressione Vasocostrizione Volume arterioso Resistenze Rigidità dias. Ventr. periferica efficace periferiche vascolare

Simpaticotonia

Pressione capillare Argininvasopressina Renina-angiotensinaperiferica polmonare

Aldosterone

Congestione Vasocostrizione renaleperiferica polmonare Ritenzione idrica

Frazione di filtrazioneEdema Dispnea Volume plasmatico

SCOMPENSO CARDIACOMECCANISMI COMPENSATORI

Aumento volume e pressione di fine diastole (legge Frank-Starling)

Aumento della forza di contrazione miocardica

Aumento tono simpatico

Aumento contrattilità miocardica e frequenza cardiaca

Stimolazione sistema renina-angiotensina-aldosterone (ritenzione idro-salina)

Mantenimento della pressione di perfusione tissutale

Ipertrofia ventricolare

Aumento contrattilità miocardica

ETIOLOGIA nell’età pediatrica

L’eziologia dello scompenso cardiaco nel bambino è molto diversa rispetto a quella dell’adulto

(in cui la causa è rappresentata per

il 60-70% dalla malattia

coronarica).

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE NELL’INFANZIA: CARDIACHE

La causa più frequente nel bambino è rappresentata dalle CARDIOPATIE CONGENITE (7 ‰ nati vivi) e dalle loro complicanze post-chirurgiche (SHUNT-INSUFFICIENZE VALVOLARI con scompenso anche DESTRO (T4F-AP)-OSTRUZIONE AGLI EFFLUSSI).

La seconda causa è rappresentata dalle MIOCARDITI VIRALI(Adenovirus, Coxackie virus, etc.), seguite dalle cardiomiopatie.

Più comunemente si tratta di CARDIOMIOPATIA DILATATIVA, (INCIDENZA 1.13-1.24 CASI PER 100.000 - 2%) primitiva o secondaria a cause ereditarie, infettive, infiltrative, nutrizionali, iatrogene, tossiche o ischemiche (M. di KAWASAKI- post-REIMPIANTO CORONARIE SWITCH - ROSS), malattie muscolari, disordini mitocondriali.

Altra causa è rappresentata dalle ARITMIE, quali il BAV e la TPSV.

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE NELL’INFANZIA: NON CARDIACHE

Le cause extracardiache dello scompenso sono da ricondurre a:

- incremento della richiesta di ossigeno

- rilascio di citochine e disfunzione mitocondriale nella sepsi

- grave anemia

- alterato precarico

- malformazioni artero-venose

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE NEL PERIODO INTRAUTERINO

• Cardiopatie congenite con insufficienza delle valvole atrio-ventricolari

• Aritmie (TPSV-BAV)• Anemia da incompatibilità

Rh• Anemia da trasfusione

feto-materna• Miocardite o

cardiomiopatia• Fistole artero-venose• Ernia diaframmatica• Igroma cistico

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE NEL PERIODO INTRAUTERINO

Caratteristiche anatomiche cuore fetale:Maggior quantità tessuto connettivoRidotto numero totale di sarcomeri per unità di massamiocardicaMiociti più piccoliMinor numero di mitocondri

Carattristiche fisiologiche del cuore fetaleRidotta complianceDiminuita riserva di precaricoRidotto inotropismoImmaturità dell’innervazione simpatica

Scompenso ed Aritmie Fetali

TPSVBAV

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE NEL PRIMO ANNO DI VITA

Prima settimana: Atresia aorticaCoartazione aorticaTrasposizione dei grossi vasi

Primi 2 mesi: Coartazione aorticaTrasposizione dei grossi vasiFibroelastosi endocardicaAmpio dotto arterioso pervio

Dal 2° al 6° mese: Coartazione aorticaRitorno venoso polmonare anomalo tot Difetto interventricolareCanale atrio-ventricolare completo

Dal 6° al 12° mese: Difetto interventricolareCanale atrio-ventricolare parziale

Iperafflusso polmonare DIA DIV CAV

PDA VU TGARVAP

Ostruzione all’efflusso VSSt. Ao CoAo

HLHS IAAo

CUORE NORMALE

SCOMPENSO CARDIACOCAUSE NELL’INFANZIA

Dopo il 1° anno: TachicardieBAV completoMiocarditi viraliCardite reumaticaCardiomiopatie

Più del 50 % dei pazienti pediatrici con scompenso cardiaco hanno un’età inferiore a tre mesi.

SCOMPENSO CARDIACOMANIFESTAZIONI CLINICHE (1)

Tachicardia a riposo ( > 160 nei lattanti, > 100 nei bambini )

Ritmo di galoppo

Segni di bassa gittata: AffaticamentoPalloreSudorazioneEstremità freddeSincope

Pasto di durata maggiore di 40 minuti e di quantità inferiore a 60 grammi

Ritardo di crescita

SCOMPENSO CARDIACOMANIFESTAZIONI CLINICHE (2)

Cardiomegalia

Congestione venosa destra: EpatomegaliaAsciteVersamento pleuricoEdemaDistensione delle vene

giugulari

Congestione venosa sinistra: Tachipnea ( > 80 apm )Rientramenti inspiratori

(intercostali, al giugulo, diaframmatici)Alitamento delle pinne nasaliEdema polmonare

SCOMPENSO CARDIACOESAMI CLINICI

• ACCURATA ANAMNESI• ACCURATO ESAME CLINICO

con valutazione delle pressioni ai 4 arti e polsi periferici, Sat.O2 pre- e post-duttale

• EMOCROMO• EMOGASANALISI• ELETTROLITI SIERICI• AZOTEMIA• CREATININEMIA• ENZIMI EPATICI• ALBUMINA• TEST TIROIDEI• VES, PCR• TAS, TAMPONE FARINGEO• AMINOACIDURIE, ACIDI

ORGANICI URINARI• CARNITINA,

ACILCARNITINA, LATTATO• AUTOANTICORPI• BNP

SCOMPENSO CARDIACOESAMI STRUMENTALI

RX TORACE: CardiomegaliaIperafflusso/stasi venosa polmonare

ECG: TachicardiaAritmieIpertrofie

ECOCARDIOGRAMMA: Ridotta frazione d’eiezione-accorciam.Disfunzione sistolicaDisfunzione diastolicaVersamento pericardicoMalformazioni cardiache o grossi vasi

FUNZIONALITA’ RENALE: Ridotta filtrazione glomerulareOliguriaProteinuria

Ecg

Rx torace

Ecocardiografia

SCOMPENSO CARDIACODIAGNOSI DIFFERENZIALE

Sindrome da distress respiratorio

Bronchiolite

Polmonite

Sepsi

Ipoglicemia

Disordini del sistema nervoso centrale

Policitemia

Malattie renali

SCOMPENSO CARDIACOGOALS DELLA TERAPIA

TERAPIA DI SUPPORTO PER OTTIMIZZARE LA PORTATA:- riduzione del precarico - modulazione della frequenza cardiaca - incremento della contrattilità - riduzione del postcarico

CORREGGERE LE CAUSE SOTTOSTANTI:- chirurgia palliativa o correttiva delle alterazioni strutturali- trattamento delle patologie extracardiache

PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE:- terapia anticoaugulante - terapia anti-infettiva

NUTRIZIONE E ACCRESCIMENTO

SCOMPENSO CARDIACOTERAPIA MEDICA (1)

RIDUZIONE del PRECARICO: FurosemideSpironolattoneTiazidici

AUMENTO della CONTRATTILITA’: DopaminaDobutaminaDigossinaEnoximoneAdrenalinaNoroadrenalina

RIDUZIONE del POSTCARICO: ACE-inibitoriSartani (inibitori rec. AT I)NitratiNitroprussiatoIdralazina

SCOMPENSO CARDIACOTERAPIA MEDICA (2)

MODULAZIONE DELLA FC: ß-bloccanti (atenololo, propanololo, metoprololo, carvedilolo)

Altri farmaci antiaritmiciPacemaker

Ablazione con radiofrequenza

CARDIOPATIE DOTTO-DIPENDENTI: Prostaglandine

SCOMPENSO CARDIACODOSAGGIO TERAPEUTICO

DIGOSSINAPretermine: 0,005 mg/kg/die in 2 dosiNeonato a termine: 0,01 mg/kg/die in 2 dosiBambino < 10 anni: 0,01 mg/kg/die in 2 dosiBambino > 10 anni: 0,005 mg/kg/die in 2 dosi

DOPAMINA 5 – 10 mcg/kg/min e.v.DOBUTAMINA 5 – 20 mcg/kg/min e.v.ADRENALINA 0.01 a 0.1 mcg/kg/min.FUROSEMIDE 1 - 2 mg/kg/dose e.v. o p.o.CAPTOPRIL 0,1 – 0,5 mg/kg/die in 3 dosiENALAPRIL 0,1 mg/kg/die in 1 o 2 dosiCARVEDILOLO 0.04 – 0.32 mg/kg X 2/die

SCOMPENSO CARDIACOALTRI ASPETTI TERAPEUTICI (3)

TEMPERATURA: Range eutermico

POSTURA: Decubito semi-seduto

OSSIGENO: In caso di distress respiratorio

SEDAZIONE: Cloralio idratoMorfina

SCOMPENSO CARDIACOALTRI ASPETTI TERAPEUTICI

Inibitori delle Fosfodiesterasi (Amrinone. Milrinone)Levosimendan (calcio-sensibilizzatore)

Immunoglobuline

Immunosoppressori

Immunomodulatori (anti-TNF, interleuchina 1-6)

Ormone della crescita

Endotelina

Nesiritide (peptide natriuretico) vasodilatatore - diuretico

Eplerenone (blocco selettivo dell’aldosterone)

Cellule staminali

Terapia genica

SCOMPENSO CARDIACOALTRI ASPETTI TERAPEUTICI

TRATTAMENTO NON FARMACOLOGICO

- Terapia di risincronizzazione cardiaca (CRT)

pacing biventricolare

- Defibrillatore impiantabile (ICD)

cardiomiopatie

SCOMPENSO CARDIACOALTRI ASPETTI TERAPEUTICI

Dispositivi di assistenza ventricolare

ECMO

Cuore artificiale come bridge al trapianto cardiaco

Gradazione dello scompenso cardiaco nel bambino

• Per la popolazione adulta 1964 classificazione New York Heart Association (basata su limitazione dell’attività fisica che causa insorgenza di sintomi)

• Nei bambini per le diverse etiologie ed i diversi meccanismi sottostanti classificazione più complessa.

• Ross classification basata sulla comparazione dell’insorgenza dei sintomi con il grado di attivazione del sistema nervoso simpatico (aumento concentrazione norepinefrina nel plasma)

• (TACHIPNEA- RIENTRAMENTI-SUDORAZIONE- PASTI)• New York University Pediatric Heart Failure Index

(Connolly et al) incorpora anche la diagnosi ed il trattamento dei pazienti. Score 0 non scompenso – 30 scompenso severo4 parametri: funzione miocardica, capacità funzionale,necessità di trattamento medico o chirurgico,grado di attivazione dei meccanismi compensatori

Grazie dell’attenzione buon lavoro… con il CUORE!