Massimiliano Visocchi - Aracne editrice · Alterazioni dei Parametri Biomeccanici Indotte dai Danni...

LA CERNIERA CRANIOCERVICALEAnatomofisiopatologia e neurochirurgia

instrumentata posteriore

Massimiliano Visocchi

Copyright © MMIXARACNE editrice S.r.l.

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via Raffaele Garofalo, 133 A/B00173 Roma

(06) 93781065

ISBN 978–88–548–2655–7

I diritti di traduzione, di memorizzazione elettronica,di riproduzione e di adattamento anche parziale,

con qualsiasi mezzo, sono riservati per tutti i Paesi.

Non sono assolutamente consentite le fotocopiesenza il permesso scritto dell’Editore.

I edizione: settembre 2009

5

INDICE

Incipit ................................................................................................................... 7

Prefazione ............................................................................................................ 9

CAPITOLO 1. Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della

Giunzione Craniovertebrale .............................................................................. 13

Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale – Sintesi/Analisi .... 18

Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale .................... 28

CAPITOLO 2. Anatomia della Giunzione Craniovertebrale ........................ 33

CAPITOLO 3. Correlazione tra Anatomia Patologica e Quadri Sindromici

nell’Epidemiologia dell’Instabilità della Giunzione Craniovertebrale ......... 53

CAPITOLO 4. Biomeccanica della Giunzione Craniovertebrale .................. 67

Sistemi di Misura per il Movimento Spinale ................................................... 67

Test di Flessibilità Biomeccanica .................................................................... 70

Risposte di Deformazione da Carico della Giunzione Craniovertebrale ......... 70

Movimenti Associati ....................................................................................... 73

Assi di Rotazione: Asse di Rotazione Istantaneo e Asse di Movimento Eli-

coidale ............................................................................................................. 75

Dinamica del Danno ........................................................................................ 77

Alterazioni dei Parametri Biomeccanici Indotte dai Danni e dalle Malattie

della Colonna ................................................................................................... 79

Biomeccanica delle Tecniche di Wiring a Livello di C1–C2 .......................... 85

Confronto Biomeccanico delle Ortosi Cervicali ............................................. 88

Indice 6

Principali Ortosi Cervicali ............................................................................... 90

Riassunto ......................................................................................................... 97

CAPITOLO 5. Instrumentazione e Fusione della Giunzione Craniocervi-

cale. Principali Tecniche .................................................................................... 99

Casistica Personale

CAPITOLO 6. Instabilità della Giunzione Craniocervicale: Decompres-

sione Transorale secondo Crockard, Instrumentazione/ Fusione con Barre

in Titanio, Fili Sottolaminari, con Viti Transarticolari ed Uncini Sottola-

minari. Efficacia ed Insuccessi .......................................................................... 113

Bibliografia .......................................................................................................... 179

13

Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei disordini

della Giunzione Craniovertebrale

Il termine Giunzione Craniovertebrale (CVJ) fa riferimento all’osso occipitale

che circonda il Forame Magno, la I vertebra cericale (Atlante) e la II vertebra cervi-

cale (Axis o Epistrofeo). Questo astuccio osseo avvolge il midollo allungato, la giun-

zione cervico–midollare e la porzione superiore del midollo spinale. Le anomalie os-

see che affliggono questa struttura possono sfociare in una compressione nervosa

lungo l’intera circonferenza, compromettere l’apparato vascolare relativo e determi-

nare un’anomala dinamica del flusso del liquor cerebri o liquido cerebrospinale

(CSF)1–2. Le basi per poter comprendere questi problemi promanano dalla conoscen-

za dell’embriologia, dell’anatomia e della bio–meccanica di questa peculiare regione.

Questo capitolo vuole ripercorrere l’embriologia, il normale e anormale sviluppo del-

la CVJ ed offrire una classificazione dei disturbi che interessano la regione cranio-

cervicale.

Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale: sintesi

Le anomalie congenite della CVJ frequentemente si manifestano in associazione

con svariate malformazioni nervose, suggerendo un’interdipendenza, se non, addirit-

tura, una causa comune, delle sue origini e sviluppo3. È necessario, dunque, un ricor-

Capitolo 1 14

do di embriologia, sottolineando le sequenze di sviluppo ed il timing degli eventi

bioanatomici correlati con questa regione.

Una notocorda (precursore embrionale del rachide) completa, si forma tra

l’ectoderma e l’endoderma, durante la terza settimana di gestazione. All’estremità

cefalica dell’embrione, l’ectoderma immediatamente al di sopra della notocorda co-

mincia ad ispessirsi ed a differenziarsi nell’ectoderma neurale che dà origine alla

placca neurale. Questa, raggiungendo la linea mediana, origina il solco neurale che

viene confinato ai lati dalle pieghe neurali. Durante questa fase, un gruppo di cellule

mesenchimali comincia ad aggregarsi in tre regioni. La più mediale si trasforma in

una massa solida, il Mesoderma Parassiale, che si trova appena lateralmente alla no-

tocorda. Questo è un precursore dell’osso, del muscolo scheletrico e della pelle e

comincia a segmentarsi in direzione craniale e caudale4–5. Le cellule mesodermiche

paracordali migrano attraverso la linea mediana e si aggregano attorno alla notocorda

a livello del forame giugulare6.

Figura 1: Rappresentazione schematica della formazione della cresta neurale di un embrione di amniote (pollo), in sezione trasversale. Le cellule della cresta neurale si formano alla giunzione tra l’ectoderma epi-dermico, che esprime Wnt6 e l’ectoderma neurale, che produce BMP1.[da Trainor e Krumlauf 2002]7.

1 Wnt6 è una proteina appartenente alla classe dei fattori di trascrizione con attività paracrina. Le BMPs (Bone Morphogenetic Proteins = proteine morfogenetiche dell’osso) sono proteine implicate nella regolazione della divisione, nella migrazione e nel differenziamento cellulare. In questo contesto

Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale

15

La base cranica prende origine dal processo di ossificazione endocondrale nel

quale si è prima sviluppata un’impalcatura cartilaginea, successivamente riassorbita e

sostituita da una neoapposizione ossea, vincolata da forze deformanti come lo svi-

luppo del cervello e degli occhi8–10. Björk descrisse due siti di accrescimento sutura-

le, la giunzione petro–occipitale e sfenopetrosale, che risultano in un abbassamento

dell’occipite e del forame magno10. La combinazione delle forze provenienti dalla

sutura di accrescimento con la deposizione ossea è necessaria per lo sviluppo della

base cranica. La maggior parte del cranio e delle ossa del massiccio facciale — in-

cludendo la mandibola, le ossa mascellari e premascellari, gli zigomi, l’osso frontale,

parietale, il vomere, l’osso palatino e le ossa nasali — derivano da un’ossificazione

detta “intramembranosa”11. L’ossificazione intramembranosa aggira lo stadio cartila-

gineo intermedio, caratteristico invece dello sviluppo della base cranica ossea.

Durante la quarta settimana di gestazione, si sono formati 42 somiti12. Di questi 4

sono occipitali, 8 cervicali, 12 toracici, 5 lombari, 5 sacrali, ed 8 coccigei4,13. Ogni

somita si differenzia in un dermatomo esterno, un miotomo interno e uno sclerotomo

mediale (Fig. 1bis). Gli sclerotomi sono collocati centralmente e medialmente e

commissionati alla formazione dei corpi vertebrali. Le cellule ventrali–mediali bila-

terali degli sclerotomi, migrano attraverso la linea mediana e circondano la notocor-

da. Ogni sclerotomo sviluppa un’incisura centrale chiamata incisura di Von Ebner

che separa un gruppo di cellule craniali da una densa area cellulare caudale. Nello

sviluppo normale della colonna, alcune cellule migrano dalla fessura di Von Ebner

fino alla notocorda per diventare i precursori dei dischi intervertebrali9.

entrambe hanno il compito di determinare l’espressione di altri fattori d trascrizione, tra cui SLUG e FoxD3 necessari per il differenziamento della cresta neurale.

Capitolo 1 16

Figura 1bis: Differenziazione dei vari somiti in un Dermatomo esterno, un Miotomo interno e uno Slerotomo mediale.


17

La metà superiore di uno sclerotomo caudale si unisce con la metà inferiore dello

sclerotomo craniale così da formare la precoce rappresentazione embrionale di un corpo

vertebrale detta vertebra primordiale. I primi 4 sclerotomi non seguono questo corso e si

fondono per formare l’osso occipitale e la porzione posteriore del forame magno. La va-

scolarizzazione dell’osso occipitale comincia in questo stesso periodo in cui continua la

differenziazione dei gangli e del tessuto vascolare. L’ipoglosso e le prime arterie verte-

brali infatti, sebbene esigue, sono già presenti e demarcano il segmento occipito–

caudale14.

Contemporaneamente, a partire dalla fine della terza settimana di gestazione, fa la

comparsa una propaggine tubulare, durante la quarta settimana prende forma la piega

neurale che delinea una parete laterale che comincia a fondersi lungo la linea mediana

per formare un tubo; questo prende forma nella regione della futura giunzione atlanto–

Figura 2: Nei mammiferi, l’arco neurale del Proatlante si divide in un segmento rostrale e uno cau-dale; la struttura è fusa nell’ osso occipitale per formare la coppia dei condili occipitali. La porzione caudale dell’arco neurale del Proatlante è inclusa nell’atlante stesso ed è rappresentata dalle faccette articolari e da una piccola porzione delle masse laterali. L’ipocentro del Proatlante si identifica nel terzo condilo rudimentale e nella parte terminale del clivus. La parte centrale del Proatlante si trasfor-ma nel legamento del dente. Questo legamento apicale può contenere tessuto della notocorda e può es-sere ritenuto come un disco intervertebrale rudimentale. Ia coppia dei legamenti alari e il legamento trasverso dell’atlante derivano dal Proatlante come tessuto non ossificato. [con il permesso del Barrow Neurological Institute].

Capitolo 1 18

occipitale corrispondendo al quarto somita15,16. La fusione del tubo neurale procede

simultaneamente sia in senso caudale che craniale con le due terminazioni che riman-

gono aperte. Durante la quinta e la sesta settimana, si verifica un’ulteriore differenzia-

zione delle varie parti del cervello e del midollo spinale17. Il tetto del quarto ventricolo,

tuttavia, si assottiglia lungo la linea mediana per formare centralmente il forame di

Magendie e lateralmente i forami di Luschka che si perfezioneranno intorno alla setti-

ma settimana, quando si è stabilita una connessione tra il quarto ventricolo e lo spazio

subaracnoideo.

Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale: analisi

Il periodo di formazione delle membrane è solitamente dopo i 38–40 giorni di ge-

stazione. Inizia poi una fase di formazione cartilaginea con condrificazione, ben i-

dentificata, come già accennato, nell’osso basioccipitale10.

Gli sclerotomi occipitali corrispondono ai nervi segmentali che si organizzano,

raggruppandosi a formare il nervo ipoglosso, che attraverserà i forami omonimi, at-

traverso il basicranio18. Più in dettaglio i primi due sclerotomi occipitali determine-

ranno la formazione del basioccipite, il terzo sclerotomo invece costituirà i centri e-

xoccipitali che daranno origine ai tubercoli giugulari (Tabella 1).

Tabella 1: Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale.


19

La chiave per comprendere l’embriologia della giunzione craniovertebrale è il

Proatlante, che corrisponde al quarto sclerotomo occipitale (figura 2)19–21. L’ipo-

centro del quarto sclerotomo occipitale forma il tubercolo anteriore del clivus mentre

il centro del Proatlante forma il cappuccio apicale del dente detto legamento apica-

le12,14. L’arco neurale del proatlante si divide in una componente rostro–ventrale e

una porzione caudo–dorsale. La porzione ventrale forma il margine anteriore a forma

di “U” del forame magno, i condili occipitali e la linea media del terzo condilo occi-

pitale. Il legamento crociato e il legamenti alari risultano dalla fusione della porzione

laterale del proatlante. La porzione caudale dell’arco neurale del proatlante dà origi-

ne alle masse laterali di C1, come alla porzione superiore dell’arco posteriore

dell’atlante.

L’atlante è formato dal primo sclerotomo spinale. Questo è un metamero di tran-

sizione la cui porzione centrale si separa fondendosi con il corpo della II vertebra

cervicale (Epistrofeo) e formando il processo odontoideo. In uno stadio precoce, un

arco ipocordale è posizionato di fronte ad ogni segmento vertebrale ma in seguito

scompare, eccetto per la porzione che costituisce l’arco anteriore dell’atlante3. In

condizioni disembriogenetiche, l’arco neurale del primo sclerotomo spinale costitui-

sce la porzione postero–inferiore dell’arco dell’atlante. L’arco ipocordale del Proat-

lante potrebbe sopravvivere e congiungersi con l’arco anteriore dell’atlante in modo

da formare una variante tale che potrebbe costituirsi un’articolazione anormale tra il

clivus22, l’arco anteriore dell’atlante e il complesso apicale del processo odontoideo.

Durante l’embriogenesi, l’ipocentro del secondo sclerotomo spinale scompare. La

porzione centrale forma il corpo della II vertebra cervicale e dagli archi neurali han-

no origine le faccette e l’arco posteriore della stessa vertebra. Così il corpo del dente

origina dal primo sclerotomo spinale, mentre la porzione terminale del processo o-

dontoide ha origine dal Proatlante23. La porzione più bassa del corpo della II vertebra

cervicale è costituita dal secondo sclerotomo spinale. Alla nascita, il processo odon-

toide è separato dal corpo della II vertebra cervicale dalla banda cartilaginea che rap-

presenta il disco rudimentale, considerata come una sincondrosi neurale centrale. Es-

so si posiziona al di sotto del livello delle faccette articolari superiori della II verte-

bra cervicale e non rappresenta la base anatomica del dente24. La sincondrosi neurale

centrale è presente in molti bambini al di sotto dei 3–4 anni ma scompare all’età di 8

Capitolo 1 20

anni. Va noltre aggiunto che alla nascita è talvolta possibile che il processo odontoi-

deo riconoscibile non si fonda alla base della II vertebra cervicale. L’apice del pro-

cesso odontoideo, infatti, non è ossificato in epoca neonatale ed in questo periodo

non è possibile individuarlo alla radiografia standard. Esso è costituito da un centro

di ossificazione separato, usualmente osservabile all’età di 3 anni, che si fonde con il

dente restante all’età di 12 anni.

L’espansione nella fossa posteriore appare il risultato di una combinazione di rias-

sorbimento endocraniaco, crescita suturale e deposizione ossea11. La crescita del Ba-

sion (“ba” Figura 3, 3–1 e 3–2) allunga il basioccipite e accorcia il margine frontale

del forame magno. È presente in maniera confrontabile una tendenza riassorbitiva

contrapposta diretta in basso e posteriormente all’Opisthion (“o” Figura 3, 3–1, e 3–

2)48 come risultato della dislocazione verso il basso dei lobi cerebellari, insieme con

la rotazione dei lobi occipitali e temporali del cervello.


21

Figura 3: Op = Opisthocranion; O = Opistion; Ba = Basion; eu = Euryon; ste = Stenion; zy = Zyghion; ek = Ektomolare; enm = Endomolare; ol = Orale; sta = Staphilion; zm =; it = Infratempora-le; ho = Hormion; ra = Radicolare; po = Porion; au = Auricolare; ms = Mastoideo; ast = Asterion; sphba = Sphenobasion.

Capitolo 1 22

Figura 3–1: Ba = Basion; O = Opistion; I = Inion; Op = Opisthocranion; l = Lambda; b = Bregma; m = Metopion; sg = Supraglabellare; g = Glabella; n = Nasion; ns = Nasospinale; ss = Sub-spinale; pr = Prosthion; id = Infradentale; li = Linguale; ge = Genion; pg = pogonion; gn = Gnathion; lg = Lingulare; kl = Klition; sphen = Sphenoidale.


23

A B

Figura 3–2: O = Opisthion; IOC = Internal Occipital Crest (Cresta Occipitale Interna); IOP = In-ternal Occipital Protuberance (Protuberanza Occipitale Interna). [da The Opisthion on Lateral Radio-graph of the Cervical Spine. AJR 133:905–908, November 1979].

Tuttavia anche la crescita sincondrale è un’importante presupposto dell’espan-

sione della fossa cranica posteriore8. L’accrescimento sagittale a livello della sincon-

drosi sfeno–occipitale si attiva nella seconda decade di vita. Il fatto che l’angolo del-

la base cranica sembri rimanere relativamente costante per tutta la vita è probabil-

mente secondario alla mutua interazione tra la crescita sincondrosale a livello della

sincondrosi sfeno–occipitale e la costante superficie di rimodellamento che si presen-

ta. È stato notato che esistono vari picchi puberali nella crescita della base cranica e

che il suo orientamento rostro–caudale eguaglia la crescita degli emisferi cerebrali15.

Tuttavia, malgrado il predetto gradiente di crescita nella base cranica, l’inclinazione

di circa 130˚ viene mantenuta per tutta la vita postatale; tale a angolazione separa di-

stintamente il cervello in espansione al di sopra e il complesso facciale e gli spazi na-

sofaringei in basso25. La stabilità dell’articolazione craniovertebrale anche con

l’inclinazione anteriore della consistente estremità craniale del feto può essere man-

tenuta dalla geometria delle superfici articolari della CVJ, come anche dalle strutture

legamentose e, in maniera più importante, dall’abbondante sviluppo della muscolatu-

Capitolo 1 24

ra cervicale dorsale e laterale (vedi capitolo “ Anatomia della Giunzione cranioverte-

brale” pag. 29 Figure 11 e 12) che determina un’azione di rinforzo a livello della re-

gione craniocervicale26,27.

Conseguenze della disembriogenesi

Esiste un’ampia varietà di anomalie congenite della regione craniocervicale, ma-

nifestandosi singolarmente o come un’insieme, coinvolgendo pertanto sia l’osso che

le strutture neurali. Un insulto ad entrambi può manifestarsi tra la quarta e la settima

settimana di vita intrauterina e risultare in una combinazione malformativa più o

meno complessa3–5,28. Un attento sguardo all’embriologia e allo sviluppo della regio-

ne craniocervicale fa capire come le anomalie di questa regione deriverebbero da er-

rori nella segmentazione, errori di fusione di differenti componenti, ipoplasia e\o an-

chilosi13,19,29–39.

Solo l’appropriata conoscenza dei meccanismi embrionali della base cranica e del-

la giunzione craniocervicale può consentire di comprendere la base delle anomalie

che si enumerano nella CVJ. L’assimilazione dell’atlante, l’occipitalizzazione

dell’atlante, i residui degli sclerotomi dell’occipite, le anomalie della fusione, la fu-

sione anomala tra l’occipite, C1 e C2; l’ os odontoideum, l’ossiculum terminale, i

meccanismi e gli effetti dei traumi del complesso craniovertebrale in bambini e adulti

ed, infine, la comprensione delle forme secondarie di invaginazione, costituiscono

punti su cui è opportuno concentrarsi 2,40.

È importante distinguere tra una vertebra occipitale e l’assimilazione dell’atlante.

Una vertebra occipitale si presenta quando il terzo sclerotomo occipitale non viene

incorporato nel più caudale dei due sclerotomi occipitali40,41. In questa situazione, i

condili occipitali si uniscono alla vertebra. Se la vertebra occipitale presenta un pro-

cesso trasverso, questa non ha un foro per il passaggio dell’arteria vertebrale42.

Di contro, nell’ assimilazione dell’atlante (qualche volta chiamata fusione atlan-

to–occipitale), il processo trasverso dell’atlante presenta un canale osseo per l’arteria

vertebrale. In questa condizione, la segmentazione fallisce tra il quarto sclerotomo

occipitale e il primo sclerotomo spinale. Il 38% delle persone con assimilazione

dell’atlante sintomatica ed alterata segmentazione delle vertebre C2 e C3 presenta


25

una malformazione di Chiari3,27. In questi casi può essere presente inoltre un’in-

vaginazione paramesiale, come la dislocazione atlanto–assiale o l’invaginazione ba-

silare.

L’ os odontoideum era in passato considerato essere una patologia congenita e

veniva descritto come un fallimento della fusione tra la porzione centrale di C1 e

quella di C221. Per essere considerato come congenito, il difetto dovrebbe presen-

tarsi al di sotto delle faccette oblique superiori di C243. In realtà l’os odontoideum

molto probabilmente deriva da traumi verificatisi tra l’età di 1 e 4 anni, con conse-

guente separazione ed interruzione dell’odontoide24. Il segmento superiore viene

separato in alto dall’apice e dai legamenti alari e riceve il suo apporto di sangue

dalla branca discendente dell’arteria occipitale, che decorre lungo il legamento api-

cale44. Prende così fisionomia un ossicino ipertrofico, tondeggiante, in grado di

contribuire all’ipoplasia del dente ed alla ipertrofia dell’arco anteriore dell’atlante;

ciò può comportare, in via secondaria, anche l’incompetenza del legamento crocia-

to e altre anomalie associate24,43. L’aplasia o l’ipoplasia del dente è una condizione

non comune ma egualmente descritta.

Figura 4: Apparato legamentoso C0–C2.

Capitolo 1 26

A causa della posizione alta del fulcro di movimento del collo, i traumi spinali

in bambini con età inferiore agli 8 anni sono principalmente concentrati al confine

cranio–vertebrale2. Questi determinano un danno ai legamenti, con maggiore fre-

quenza rispetto alle fratture. Tuttavia le fratture dell’odontoide a questa età sono di

solito interpretate come danni da avulsione con separazione della sincondrosi neu-

rale centrale.

Anomalie e malformazioni degli sclerotomi occipitali vengono collettivamente ri-

ferite al capitolo delle “vertebre occipitali” che sono l’espressione di anormali creste

ossee, con crescita eccessiva, della porzione ventrale del forame magno40. Al mo-

mento le anomalie di segmentazione del Clivus vengono riconosciute come espres-

sione dell’incapacità del Proatlante di separarsi dalla porzione basicervicale del cli-

vus. Conseguentemente, la crescita ossea nella porzione anteriore del forame magno

può comprimere la giunzione bulbo–midollare ventrale3.

Deve essere inoltre considerato che, durante lo sviluppo, lo sclerotomo occipitale

si comporta funzionalmente come una vertebra18.

Nel 1981, Marin–Padilla M. e Marin–Padilla T. dimostrarono che il Basichon-

drocranium dei feti con malformazioni dell’encefalo posteriore come la Sindrome

di Chiari, è più corto del normale ed è lordotico in relazione all’asse della colonna

vertebrale45. La brevità del basichondrocranium di questi feti sarebbe da attribuire

al sottosviluppo dell’osso occipitale, specialmente ben visibile nella sua componen-

te basale. Il difetto di fondo presumibilmente si appaleserebbe in una corta e picco-

la fossa posteriore, inadatta a contenere le strutture nervose in via di sviluppo di

questa regione. Gli autori teorizzarono che il cervelletto in via di sviluppo venisse,

poi, dislocato in basso in una posizione anomala subito sopra il forame magno e

che il midollo in via di sviluppo fosse compresso e costretto in una piccola fossa

cranica posteriore. Il sollevamento lordotico del basichondrocranium è considerato

responsabile della riduzione della flessura pontina e dell’aumento dell’angolo della

flessura cervicale del tronco encefalico in questi feti46. L’allungamento del proces-

so odontoide potrebbe essere spiegato dalla depressione del basioccipite, risultando

nella invaginazione basilare spesso osservata nelle malformazioni di Chiari (Figura

5 e 5bis).


27

Figura 5: (Sinistra) TC (preoperatoria): si nota la dislocazione e l’invaginazione dell’odontoide con restringimento del forame occipitale. (Destra) RM (preoperatoria): si evidenzia la consistente iperin-tensità circolare del midollo spinale a livello della giunzione bulbomidollare patognomonica di danno parenchimale. [paziente SR #5 osservazione personale].

Figura 5bis: Ricostruzione TC–3D in sezione sagittale di una CVJ in paziente con Invaginazione basilare. [paziente SR #5 osservazione personale].

Capitolo 1 28

Reperti simili sono stati riprodotti sperimentalmente in cavie gravide attraverso

una singola dose di vitamina A somministrata precocemente durante la mattina dei

primi otto giorni di gestazione, così da indurre appunto una tipica malformazione di

Chiari I o Chiari II associata anche a diversi tipi di disordini dell’asse scheletrico si-

mili a quanto rilevabile nell’uomo47.

Deve essere precisato inoltre che la crescita progressiva della fossa posteriore dalla

nascita alla tarda adolescenza giustifica la necessità di osservare i bambini che hanno

subito una stabilizzazione occipito–cervicale posteriore o una decompressione cranio-

vertebrale anteriore 27. La crescita verso il basso dell’encefalo, l’allungamento della

fossa posteriore e del clivus, possono dare origine ad un’anomalia ossea ventrale tardi-

va della CVJ, sebbene nelle prime due decadi la CVJ ne possa essere esente. In manie-

ra simile, pazienti con assimilazione dell’atlante ed invaginazione basilare sono desti-

nati a diventare sintomatici verso la fine della loro prima e seconda decade di vita e ciò

è dovuto ai cambiamenti sviluppatisi nella misura, nella struttura e nella configurazio-

ne del forame magno3.

Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale

Come già anticipato, la CVJ è può essere soggetta ad una vasta gamma di anoma-

lie congenite, acquisite e dello sviluppo, dalla patogenesi varia; queste possono pre-

sentarsi come isolate o multiple nello stesso individuo. Presso l’ University of Iowa

Hospital and Clinics, tra il 1977 e il 1994, è stato studiato un gruppo consistente di

2200 pazienti sintomatici con anomalie ossee della CVJ (51). Sono stati considerati

ed analizzati una serie di dati separati, riguardanti le anomalie craniovertebrali intra

ed extra–assiali, includendo malformazioni vascolari e tumori e ne è stata tratta una

interessante lavoro di accurata classificazione.

Più in particolare, per la comprensione e il trattamento di questi disordini, le di-

verse entità nosografiche sono state inquadrate in una classificazione “tradizionale”

(tabella 2) e una classificazione basata sull’ “approccio chirurgico–fisiologico”.


29

A. Congeniti I. Malformazioni dell’osso occipitale

A. Manifestazioni della vertebra occipitale (per esempio, segmentazione del clivus, residui intorno al fo-rame magno, residui del Proatlante)

B. Invaginazione basilare C. Ipoplasia dei Condili D. Assimilazione dell’Atlante

II. Malformazioni dell’Atlante A. Assimilazione Atlante, fusione Atlanto–assiale, aplasia degli

archi dell’Atlante III. Malformazioni della II vertebra cervicale

A. Difetti di segmentazione di C1–C2 o C2–C3; ipoplasia del Dente, ossiculum terminale

B. Dello Sviluppo e Acquisiti I. Traumatico

A. Danno acuto osteoligamentoso del complesso CVJ B. Manifestazioni tardive di instabilità della CVJ. Sviluppo

dell’os odontoideum. II. Processo infiammatorio che porta allo sviluppo dell’instabilità ed

alla conformazione di tessuto di granulazione (per esempio, artrite reumatoide, ileite regionale, psoriasi, scleroderma, pseudogotta, spondilite anchilosante)

III. Infezione (per esempio, sindrome di Grisel)

IV. Metabolico

(per esempio, sindrome di Morquio, sindrome di Conradi, sindro-me fetale da Warfarin, rickettiosi renale)

V. Mutazioni genetiche (per esempio, sindrome di Down, osteogenesi imperfetta, acon-droplasia, malattia di Paget, neurofibromatosi)

VI. Neoplasie

A. Benigne (per esempio, cisti ossea aneurismatica, osteoblastoma, osteo-condroma, condroma) B. Maligne

1. Primitive (per esempio, cordoma, condrosarcoma, plasmacitoma) 2. Secondarie (per esempio, mieloma multiplo, malattia metastatica, mali-gnità nasofaringea)

Tabella 2: Classificazione Classica dei disordini della giunzione craniovertebrale.

Capitolo 1 30

Approccio Chirurgico–Fisiologico alla Giunzione Craniocervicale

Come mostrato nella tabella 2 una vera costellazione di lesioni congenite, acqui-

site e dello sviluppo può colpire le strutture osteoligamentose della CVJ; una simile

quantità di patologie può coinvolgere le strutture neurvose, l’apporto ed il drenaggio

ematico e liquorale.

Le principali caratteristiche considerate nello sviluppo di un approccio “fisiologi-

co” al trattamento chirurgico di queste lesioni sono (1) la riducibilità; (2) la direzio-

ne e il grado di intrusione della malattia nella circonferenza cranio–vertebrale ed il

suo effetto sulle strutture neurali; (3) l’eziologia della lesione (ossea, del tessuto mol-

le, extracranica o intracranica, intramidollare o extramidollare); (4) la crescita poten-

ziale dell’area colpita.

Deve essere infine enfatizzata la necessità di mantenere la stabilità biomeccanica

della regione in oggetto anche dopo un approccio chirurgico invasivo, così come la

possibilità di resezione dei tumori benigni resistenti alla chirurgia e radioterapia può

imporre di fare. Lesioni riducibili, cioè curabili attraverso la fissazione della CVJ

richiedono una stabilizzazione primaria mentre lesioni irriducibili, cioè curabili at-

traverso la demolizione della CVJ, richiedono in prima istanza una decompressione

della lesione che può essere ventrale, dorsale o laterale. In tutte le condizioni in cui

un’instabilità sia presente prima o dopo ’approccio chirurgico, la stabilizzazione chi-

rurgica è comunque da considerare in maniera obbligatoria.

Nel caso in cui la compressione sia ventrale, si effettua una decompressione tran-

sorale, seguita da una fusione posteriore a causa della instabilità conseguente.

Nel caso in cui la compressione sia posteriore il procedimento è concettualmente

analogo con la sola differenza che si procede ad una decompressione posteriore pri-

ma della stabilizzazione.

Tutto questo può essere facilmente compreso dall’algoritmo di Menezes riportato

di seguito e che costituisce appunto la classificazione basata sull’ “approccio chirur-

gico–fisiologico” (Tab. 3).


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Tabella 3: Algoritmo di MENEZES 3,27,43.

Massimiliano Visocchi - Aracne editrice · Alterazioni dei Parametri Biomeccanici Indotte dai Danni...

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