Malattie dellapparato cardiovascolare Dr. Giuseppe Biondi Zoccai Dipartimento di Scienze e...

Malattie dell’apparato cardiovascolare

Dr. Giuseppe Biondi Zoccai

Dipartimento di Scienze e Tecnologie Medico-Chirurgiche, Sapienza Università di Roma

[email protected]

Programma del corso

• Terzo incontro– L’insufficienza cardiaca– Le malattie del miocardio– Le malattie del pericardio– Le neoplasie cardiache

L’INSUFFICIENZA CARDIACA

(O SCOMPENSO CARDIACO)

Portata Cardiaca

Fatto

ri

Fattori

Neuro

endocri

ni

Neuroendocrini

Regolazione della Portata Cardiaca

Contrattilià

Post-Carico

Frequenza cardiaca

Pre-Carico

PC = GS x FC

> 3 milioni di casi in USA ( 1.5% della popolazione adulta)

400.000 nuovi casi per anno 1 milione di ricoveri per anno in USA 200.000 morti per anno in USA 12% della popolazione (Europa) Mortalità = 40-50% in 5 anni generale 40-50%

in 1 anno in pazienti con scompenso avanzato (Europa)

Scompenso cardiaco : Epidemiologia

SCOMPENSO CARDIACO

• Incapacità delle strutture cardiache a mantenere una adeguata funzione di pompa

(adeguata portata cardiaca) • SCOMPENSO SISTOLICO:

Alterazione della forza contrattile • SCOMPENSO DIASTOLICO:

Alterazioni delle caratteristiche del rilassamento miocardico ( alterazioni della compliance )

SCOMPENSO CARDIACOrisposta cardiocircolatoria all’esercizio fisico

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

0 10 20 30 40

CO

(L/m

in)

PCWP (mmHg)

NORMAL

MILD HF

SEVERE HF

CO = Cardiac OutputPCWP = Pulmonary Capillary Wedge Pressure

SCOMPENSO CARDIACO - fisiopatologia

Attivazione neuro-ormonale

Rimodellamento cardiaco

Downregulation dei recettori

Alterazioni muscolo-scheletriche

Sezioni trasversali delle cavità cardiache a livello dei due ventricoli destro e sinistro

NELLO SCOMPENSO SIA SISTOLICO CHE DIASTOLICO SI HA:

• RIDUZIONE DELLA QUOTA DI SANGUE ESPULSA AD OGNI SISTOLE:

GITTATA SISTOLICA

• RISTAGNO DI SANGUE NEL VENTRICOLO SINISTRO ALLA FINE DELLA SISTOLE:

RESIDUO SISTOLICO

• DIFFICOLTA’ NEL SUCCESSIVO RIEMPIMENTO:

DELLA PRESSIONE TELEDIASTOLICA

Meccanismi di adattamento nello scompenso

pre-e post-carico

pre-e post-carico

ritenzione di

fluidi e Na+

diuresi

natriuresi

vasocostrizione

vasodilatazione

scompenso

distensione atriale

riduzione portata

Renina angiotensina-aldosteronevasopressina (ADH)sistema nervoso simpatico

ANP

BNP

PRESSIONI IN: ATRIO SINISTRO

CIRCOLO POLMONARE

VENTRICOLO DESTRO

ATRIO DESTRO

VENE CAVE

VENE SISTEMICHE

FISIOPATOLOGIA E SINTOMI

RIDOTTA GITTATA: ASTENIA ANCHE PER SFORZI MINIMI TACHICARDIA

AUMENTO DELLA PRESSIONE IN ATRIO SX: ARITMIE ATRIALI TACHICARDIA

AUMENTO DELLA PRESSIONE IN CIRCOLO POLMONARE: DISPNEA DA SFORZO e A RIPOSO EDEMA POLMONARE

AUMENTO DELLA PRESSIONE NELLE CAVITA' DESTRE E NELLE VENE CAVE:

· TURGORE GIUGULARE· GONFIORE ADDOME· TENSIONE EPATICA· ASCITE· NAUSEA INAPPETENZA· EDEMI DECLIVI

MECCANISMI DI COMPENSO

TACHICARDIA : ALLO SCOPO DI MANTENERE PORTATA ADEGUATA

VASOCOSTRIZIONE PERIFERICA: ALLO SCOPO DI AUMENTARE IL RITORNO VENOSO E LA PORTATA MA: AUMENTO DELLO STRESS E DEL LAVORO CARDIACO

RITENZIONE IDRICA: ALLO SCOPO DI AUMENTARE LA PORTATA MA: AUMENTO DEGLI EDEMI E RIDUZIONE DELLA FILTRAZIONE GLOMERULARE ANURIA

Clinica e Diagnostica dello Scompenso Cardiaco

SCOMPENSO CARDIACOorigine dei sintomi principali

SCOMPENSO CARDIACOSCOMPENSO CARDIACO

PORTATA CARDIACA PORTATA CARDIACA PRESSIONI DI RIEMPIMENTO

PRESSIONI DI RIEMPIMENTO

FATICA SFORZO

FATICA SFORZO

DISPNEAEDEMA

DISPNEAEDEMA

SCOMPENSO CARDIACO

Definition of heart failure. Criteria 1 and 2 should be

fulfilled in all cases.

1. Symptoms of heart failure

(at rest or during exercise)

and

2. Objective evidence of cardiac dysfunction

(at rest)

and

3. Response to treatment directed towards heart failure

(in cases where the diagnosis is in doubt)

The Task Force on Heart Failure of the European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis of heart failure. Eur Heart J 1995; 16: 741–51.

SCOMPENSO CARDIACO – sintomi

Sintomi Dispnea Ortopnoea Dispnea parossistica notturna Ridotta tolleranza all’esercizio, letargia, fatica Tosse notturna Respiro affannoso Gonfiore alle caviglie Anoressia

Classificazione Funzionale NYHA:

New York Heart Association

Parametro clinico di giudizio sulla sintomatologia dello scompenso ( dispnea )

SCOMPENSO CARDIACOclassificazione di Killip

Class Clinical features

Hospital mortality

(%)

Class I No signs of left ventricular dysfunction 6

Class II S3 gallop with or without mild to moderate pulmonary congestion 30

Class III Acute severe pulmonary oedema 40

Class IV Shock syndrome 80-90

ESAMI NEL SOSPETTO DI SCOMPENSO CARDIACO

Esami iniziali Radiografia del torace Elettrocardiogramma Ecocardiogramma, studio Doppler compreso Tests ematologici Analisi sierologiche, compresi: funzione renale e glicemia, tests di

funzionalità epatica, e tests di funzionalità tiroidea Enzimi cardiaci (nel sospetto di infarto recente)

Altri esami Immagini con radioisotopi Test da sforzo cardiopolmonare Cateterismo cardiaco +/- coronarografia Biopsia miocardica, per esempio nel sospetto di miocardite

SCOMPENSO CARDIACO – Esame clinico

Segni Tachicardia Pulsus alternans Pressione venosa giugulare elevata Itto spostato Impulso ventricolare destro Crepitii o respiro affannoso Terzo tono Edema Epatomegalia (molle) Ascite Cachessia e deperimento muscolare

TEST DA SFORZO CARDIOPOLMONARE La tolleranza dello sforzo è ridotta nei pazienti con scompenso, qualunque

sia il metodo di valutazione I metodi di valutazione comprendono il test al treadmill, al cicloergometro,

il 6 minute walking test Il test da sforzo non viene eseguito di routine in tutti i pazienti con

scompenso, ma può essere utile per identificare una ischemia residua importante, indicando così la necssità di indagini più specifiche

Durante lo sforzo possono essere eseguite determinazioni di parametri respiratori fisiologici, e la maggior parte dei centri di trapianto cardiaco usano i dati ottenuti col test da sforzo cardiopolmonare per guidare la selezione dei pazienti per il trapianto

Il massimo consumo di ossigeno è il valore sul quale il consumo rimane stabile anche con incremento dello sforzo, e rappresenta il limite superiore della tolleranza aerobica dello sforzo

Il massimo consumo di ossigeno e la produzione di anidride carbonica correlano bene con la gravità dello scompenso

Il massimo consumo di ossigeno è stato anche correlato in modo indipendente con la prognosi a lungo termine, soprattutto nei pazienti con grave disfunzione del ventricolo sinistro

SCOMPENSO CARDIACO - prognosi

Tolleranza dello sforzo

Funzione ventricolare sinistra

Comparsa di aritmie

SCOMPENSO CARDIACOtolleranza dello sforzo e sopravvivenza

0

20

40

60

80

100

0 6 12 18 24

mesi

%

VO2>10 ml/Kg/min

VO2<10 ml/Kg/min

SCOMPENSO CARDIACOfrazione di eiezione e mortalità

0

10

20

30

40

50

0 15 30 45 60 75

FE %

MO

RT

AL

ITA

'% (

1an

no

)

SCOMPENSO CARDIACOconfronto dei tassi di sopravvivenza (%)

At 1 year At 2 years At 3 years

Brest cancer 88 80 72

Prostate cancer 75 64 55

Colon cancer 56 48 42

Heart failure 67 41 24

Da: Millane T, Jackson G, Gibbs C R, Lip G Y H. ABC of heart failure. Acute and chronic management strategies. BMJ 2000; 320 (feb 26):559-562.

TERAPIA DELLO SCOMPENSO1. ACE-INIBITORI in base a PA2. ANTAGONISTI ALDOSTERONE in base a PA3. BETA-BLOCCANTI in base a PA ed FC4. DIURETICI OS/EV (furosemide)5. DIGITALE (se in FA per ridurre la penetranza

ventricolare)6. AMIODARONE se aritmie ventricolari ripetitive

sostenute7. ANTIAGGREGANTI se CAD8. STATINE se CAD9. ANTICOAGULANTI se FA

1,3: sintomatici e prognostici; 2: prognostici; 4-6: sintomatici

DOMANDE?

Programma del corso


CALSSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE

Cardiomiopatia Dilatativa Cardiomiopatia Ipertrofica Cardiomiopatia Restrittiva Cardiomiopatia Aritmogena del

Ventricolo Destro Cardiomiopatie non-classificabili Cardiomiopatie Specifiche

Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of CardiomyopathiesCirculation. 1996;93:841-842.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

CMP DILATATIVADEFINIZIONE:

La cardiomiopatia dilatativa è caratterizzata da dilatazione ed alterata funzione contrattile del ventricolo sinistro o di entrambi.

Può essere idiopatica, familiare, virale, autoimmune, tossica (alcool).

La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa viene fatta talora in presenza di malattia cardiovascolare nota (ipertensione, cardiopatia ischemica, cardiopatia valvolare) quando il grado di disfunzione miocardica non è completamente spiegato dalla malattia di base

ANATOMIA PATOLOGICA

• ASPETTO MACROSCOPICO:– Dilatazione di tutte e quattro

le camere cardiache, con ventricoli maggiormente dilatati degli atri

– È frequente il riscontro di trombi soprattutto all’apice

ANATOMIA PATOLOGICA

• ASPETTO MICROSCOPICO– Fibrosi interstiziale e perivascolare, con marcato interessamento degli

strati subendocardici del ventricolo sinistro– Ampia varietà nelle dimensioni dei miociti: alcune cellule sono

ipertrofiche, altre atrofiche

SCOMPENSO CARDIACO CRONICO

CAUSE IN ITALIA

3921 PAZIENTI RICOVERATI IN 359 DIVISIONI DI CARDIOLOGIA

21/11 - 2/12/1994

– CARDIOPATIA ISCHEMICA 33.0%

– CARDIOPATIE VALVOLARI 15.7%

– CARDIOMIOPATIE DILATATIVE 15.3%

– IPERTENSIONE ARTERIOSA SISTEMICA 15.1%

– ALTRE 6.2%

– CAUSE MULTIPLE 15.7%

SEOSI. Eur Heart J. 1997;18:1457

EZIOLOGIA (1)• La cmp dilatativa può essere:

Idiopatica

Determinata da cause extramiocardiche (ipertensione, coronaropatia, valvulopatia, etc.)

Determinata da patologie specifiche del muscolo cardiaco, che possono essere:– Ereditarie

– Infettive, infiammatorie

– Metaboliche

– Allergie e reazioni tossiche (ALCOOL)

– Altre cause

EZIOLOGIA (2)

• L’eccessiva assunzione di alcool è causa del 25% delle cmp dilatative; in questo caso la cmp può migliorare anche molto interrompendo completamente l’assunzione di alcol.

• un altro 25% dei pz presenta evidenza di malattia familiare, trasmessa prevalentemente in modo autosomico dominante

• Non è ancora del tutto chiaro il rapporto tra miocardite e cardiomiopatia dilatativa; sembra che meno del 10% delle miocarditi possa evolvere in cmp dilatativa

COME VIENE SCOPERTA LA MALATTIA ?

• il paziente può recarsi dal medico perché è sintomatico

• il paziente può essere asintomatico; in questi casi il paziente giunge all’attenzione del cardiologo dopo riscontro occasionale, in seguito a visita sportiva o militare, di blocco di branca sinistra, o di cardiomegalia.

CLINICA (1)• I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco

– Dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna. – Debolezza e stanchezza dovute alla diminuzione della

portata cardiaca sono comuni.

• Segni di insufficienza ventricolare destra sono possibili ed hanno un peggiore significato prognostico

• Dolore toracico si verifica in un terzo dei pazienti

CLINICA (2)• Tromboembolia sistemica;

– i trombi possono formarsi sia in atrio che in ventricolo sinistro, a causa del rallentamento del flusso

– la formazione di trombi è ulteriormente facilitata dall’insorgenza

di fibrillazione atriale – Il tasso di tromboembolia è del 3.5% all’anno

• Cardiopalmo come conseguenza di fibrillazione atriale o di aritmie ventricolari

• NB: l’insorgenza di fibrillazione atriale può peggiorare molto il quadro clinico.

ESAME OBIETTIVO (1)

• congestione venosa, rantoli polmonari ed edemi periferici

• turgore delle giugulari, a volte con ampie onde V se presente insufficienza tricuspidalica

• itto apicale ampio, spostato in basso e a sinistra

• 1° Tono diminuito di intensità

• 2° Tono può essere di intensità diminuita, per attenuazione della componente aortica del secondo tono

ESAME OBIETTIVO (2)• la componente polmonare del secondo tono può essere di

intensità elevata a causa di ipertensione polmonare instauratasi a seguito della insufficienza ventricolare sinistra.

• 3° Tono, 4° Tono. La presenza di un 3° Tono genera una sensazione acustica che ricorda il galoppo di un cavallo, ed è perciò definito “galoppo protodiastolico”. La presenza di un 4° Tono genera un “galoppo telediastolico”. La presenza contemporanea di 3° e 4° Tono causa un “galoppo di sommazione”

• soffi olosistolici di frequente riscontro da insufficienza mitralica e/o tricuspidalica, secondarie all’allargamento degli anelli valvolari determinato dalla dilatazione ventricolare e/o a disfunazione dei muscoli papillari

ELETTROCARDIOGRAMMA•Le alterazioni elettrocardiografiche più comunemente riscontrate sono:•blocco di branca sinistro (completo o incompleto)

ECOCARDIOGRAMMA

• È un esame fondamentale; permette di evidenziare:

• dilatazione ventricolare sinistra

• ridotta funzione sistolica

• ridotta frazione di eiezione

• presenza di insufficienza mitralica e/o tricuspidalica

• dilatazione atriale sinistra

• ipertensione polmonare

• dilatazione delle cavità destre

• trombi negli atri e/o ventricoli

È possibile osservare in alto a sinistra il ventricolo destro dilatato,

In basso il ventricolo sinistro dilatato e diffusamente ipocinetico

Cuore normale di riferimento

È possibile osservare in alto il ventricolo destro dilatato, l’aorta ed il setto interventricolare.

In basso il ventricolo sinistro dilatato e diffusamente ipocinetico; posteriormete all’aorta si vede l’atrio sinistro, anch’esso dilatato


È possibile osservare :

a sinistra atrio e ventricolo destro nella norma

a destra il ventricolo sinistro diffusamente ipocinetico,

in basso l’atrio sinistro lievemente dilatato ed ipocinetico


ESAME RX TORACE

• All’esame radiografico del torace si osservano:- cardiomegalia cospicua, soprattutto se associata a insufficienza mitralica e/o

tricuspidalica - nei campi polmonari: segni di ipertensione venosa, con redistribuzione del circolo

nei lobi superiori, e negli stadi avanzati,- edema interstiziale ed edema alveolare

DOMANDE?

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA(HCM)

DEFINIZIONE

Presenza di ipertrofia miocardica, spesso asimmetrica,

in assenza di uno stimolo emodinamico alla ipertrofia.

La HCM è una malattia cardiaca primitiva genetica caratterizzata da una fisiopatologia complessa e da una grande etereogeneigità nella sua evoluzione morfologica, funzionale e clinica

Questa notevole varietà è sottolineata dal fatto che la HCM si può presentare in tutte le fasi della vita dalla nascita alla vecchiaia. Il decorso clinico è molto variabile: alcuni pazienti restano asintomatici per tutta la vita, altri sviluppano gravi sintomi di scompenso cardiaco; alcuni muoiono prematuramente, anche di morte improvvisa (spesso in assenza di sintomi premonitori) o in conseguenza di uno scompenso cardiaco progressivo.

EPIDEMIOLOGIA

NB: evidenza ecocardiografica di HCM è presente in un

quarto dei parenti di primo grado di pazienti con HCM.

Prevalenza: 0.2% (1:500)

GENETICA

HCM can be caused by a mutation in any 1 of 10 genes that encode proteins of the cardiac sarcomere (components of thick and thin filaments with contractile, structural or regulatory functions).

Three of the HCM-causing mutant genes predominate: •ß-myosin heavy chain (on chromosome 14),

•cardiac troponin T (chromosome 1),

•cardiac myosin-binding protein C (chromosome 11).

This genetic diversity is further compounded by intragenic heterogeneity, with a total of more than 100 individual disease-causing mutations identified

for these genes; the majority represent missense mutations in which a single amino acid residue is substituted with a different amino acid in the globular head or head-rod junction regions of the myosin molecule. Hence, it is apparent that the precise molecular defect responsible for HCM usually proves to be different in unrelated individuals.

HCM is inherited as a mendelian autosomal dominant trait

ANATOMIA PATOLOGICA (1)

Dal punto di vista macroscopico il cuore appare ipertrofico.

L’immagine propone un caso di marcata ipertrofia asimmetrica del setto (HCM, forma ostruttiva).

ANATOMIA PATOLOGICA (2)

Hypertrophic cardiomyopathy. In sections stained to show the myofibrillary structure blue (PTAH stain) in the normal myocardium (A), the myocytes are arranged in parallel, and within the myocyte myofibrils are parallel in the long axis of the cell. Regular cross striations are seen. (B) Myocyte disarray in a case of HCM, with the cells arranged in whorls around foci of connective tissue. (C) Higher power magnification shows the myofibrils within the cell also criss cross and have lost their normal parallel arrangement.

NOMENCLATURA

Si distinguono:

forme non ostruttive (75%) (senza gradiente sistolico dinamico sottovalvolare aortico).

forme ostruttive (25%) (con setto marcatamente ipertrofico e gradiente sistolico dinamico sottovalvolare aortico)

Caratteristiche delle forme NON ostruttive

HCM non ostruttiva = 75% dei casi

non c'è ostruzione all'efflusso del VS

né a riposo, né dopo test provocativo.

Nelle forme non ostruttive, inoltre, l'ipertrofia è più comunemente settale od apicale, ma può anche essere più simmetrica.

Caratteristiche delle Forme ostruttive

Nella HCM ostruttiva (25% dei casi) si crea un gradiente pressorio sistolico dinamico a livello sottovalvolare aortico; è provocato dalla ipertrofia asimmetrica del setto che determina restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, e dall'apposizione del lembo anteriore della mitrale al setto interventricolare.

IL GRADIENTE

determinato dall’ipertrofia del setto e dall’apposizione del lembo anteriore della mitrale è

DINAMICO

perché varia in base alle dimensioni del ventricolo sinistro e dello stato inotropo:aumenta con l’aumentare della contrattilità e con il diminuire di precarico o postcarico diminuisce in condizioni opposte

Caratteristiche comuni alle forme ostruttive e non ostruttive

• disfunzione diastolica conseguente ad alterato rilasciamento del ventricolo sinistro

• ischemia miocardica in presenza di arterie coronarie epicardiche normali, dovuta sia alle alterazioni anatomiche delle arteriole coronariche che a sproporzione tra la massa miocardica e la rete capillare

• aritmie atriali e ventricolari • arresto cardiaco (fibrillazione ventricolare)

FISIOPATOLOGIA

• funzione sistolica nella norma

• disfunzione diastolica, che impedisce il riempimento ventricolare ed aumenta la pressione di riempimento.

• nelle forme ostruttive: presenza di un gradiente pressorio dinamico attraverso il tratto di efflusso del ventricolo sinistro, nel caso l’ipertrofia interessi il setto.

Quando presenti i sintomi sono (1):

• Dispnea: è il sintomo più comune, dovuto alla disfunzione diastolica determinata dalla ipertrofia miocardica

• Palpitazioni: sono frequenti; sono causate dalle aritmie

• Aritmie: possono verificarsi: fibrillazione atriale cronica o parossistica (interessa il 20-25% dei pazienti) e flutter atriale, battiti prematuri ventricolari, tachicardia e fibrillazione ventricolare. I pazienti con aritmie ventri-colari sono a rischio più elevato di morte improvvisa.

• Sincopi e lipotimie

Quando presenti i sintomi sono (2):

• Ortopnea e dispnea parossistica notturna: sono segni precoci di scompenso e sono dovuti ad alterata funzione diastolica

• Scompenso: è poco frequente, e si verifica solo in pazienti con grave disfunzione diastolica. L’insorgere di fibrillazione atriale può precipitare uno scompenso. Nelle fasi terminali la HCM può esitare in una forma dilatativa.

• Angina: rara in età pediatrica, possibile nell’adulto; è dovuta a aumentato consumo di ossigeno, ad alterato rilassamento diastolico e ad ischemia relativa.

• itto prolungato

• doppio impulso apicale (impulso presistolico durante la sistole atriale)

• 4° Tono

Esame obiettivo: forme non ostruttive

Esame obiettivonei pazienti con forma ostruttiva (1)

• impulso apicale in sede

• doppio impulso apicale, determinato dalla contrazione atriale contro un

ventricolo poco distensibile. È un segno piuttosto comune soprattutto negli

adulti.

• triplice impulso apicale, determinato dalla contrazione atriale sinistra e da

un doppio impulso sistolico, uno prima dell’inizio dell’ostruzione ed uno

dopo.

• T1 di solito normale

• T2 di solito normale, ma in caso di gradiente elevato ci può essere

sdoppiamento paradosso

Esame obiettivonei pazienti con forma ostruttiva (2)

• T3: comune nei bambini; nell’adulto invece è segno di scompenso

• T4: è un segno frequente; consiste in un tono a bassa frequenza, telediastolico, dovuto alla vibrazione trasmessa da un ventricolo poco distensibile durante la contrazione atriale

• Al polso venoso giugulare si osserva una onda “a” prominente causata da contrazione atriale contro un ventricolo destro poco distensibile a causa dell’ipertrofia settale.

• Doppio impulso carotideo: l’impulso carotideo sale rapidamente a causa di una aumentata velocità del flusso (perché il ventricolo è ipercinetico) attraverso il tratto di efflusso del ventricolo sinistro. In mesosistole, man mano che si sviluppa gradiente il flusso diminuisce; infine in telesistole il flusso torna ad aumentare.

• Soffio eiettivo sistolico in crescendo-decrescendo: meglio udibile sul focolaio di Erb, che si irradia fino al margine sternale superiore, ma non alla carotide o al collo.

• Soffio olosistolico: all’apice ed all’ascella dovuto ad insufficienza mitralica; l’insufficienza mitralica è causata dal movimento sistolico del lembo anteriore della mitrale.

Elettrocardiogramma

NB: l’ECG è sempre anormale. Alterazioni più frequenti: – alterazioni dell’onda ST-T, e segni di ipertrofia ventricolare sinistra, con QRS

maggiormente pronunciati nelle derivazioni medioprecordiali. – Onde Q prominenti (cioè onde negative all’inizio del QRS, che simulano l’onda di

necrosi dell’IMA) sono presenti nel 20-50% dei pazienti, nelle derivazioni inferiori (D2, D3, aVF) ed in quelle precordiali (V2-V6).

– Si può osservare deviazione assiale sinistra, ed anomalie dell’onda P con segni di ingrandimento atriale.

– Sono possibili alterazioni della conduzione (allungamento del PR, blocco di branca).

Esame ecococardiografico

È l’esame fondamentale, dopo quello clinico.

Permette di valutare:• sede e grado dell’ipertrofia ventricolare sinistra• presenza di ostruzione sottovalvolare, e movimento

anomalo del lembo anteriore della mitrale• presenza di un gradiente pressorio sottovalvolare, e sua

quantificazione con il Doppler • insufficienza mitralica• ipertrofia ventricolare destra• movimento anteriore del setto

CMP ipertrofica ostruttiva

Tratto di afflusso del ventricolo

sinistro

Tratto di efflusso del ventricolo

sinistro

Atrio sinistro

Lembo anteriore della mitrale

Valvola aortica

Setto ipertrofico

CMP ipertrofica ostruttiva

ECOCARDIOGRAFIA

PROGNOSI

La mortalità annuale è stata in passato stimata tra il 3 ed il

4% (o maggiore nei giovani), ma diversi studi recenti

riportano una mortalità annuale di 1%. La causa più

importante è la morte improvvisa

CLASSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE

Restrictive Cardiomyopathy

La Cardiomiopatia restrettiva è caratterizzata da ridotto riempimento e ridotto volume del ventricolo sinistro e/o destro o entrambi con normale o “quasi” normale funzione sistolica e spessore parietale.

Può essere presente una fibrosi interstiziale .

La cardiomiopatia restrettiva può essere idiopatica o associata ad altre malattie ( i.e. amiloidosi , malattie dell’endocardio con o senza ipereosinofilia )


Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è caratterizzata da una progressiva sostituzione del tissuto miocardico ventricolare destro con tissuto fibro-adiposo. Questa sostituzione inizialmente interessa una piccola regione del ventricolo destro e successivamente si estende a tutto il miocardio ventricolare destro e parte del ventricolo sisnistro , con relativo rismpario del setto interventroicolare .

La cardiomipopatia aritmogena del ventricolo destro è familiare , con dominanza autosomica ereditaria . E’ destritta una forma a carettere recessivo.

La presentazione clinica include aritmie e morte improvvisa in età givanile .


Cardiomiopatie non-classificabili :

Le cardiomiopatie non clssificabili includono pochi casi di cardiomiopatie che non corrispondono a nessuna delle foprme decsritte ( i.e. ; la fibroelsatosi , disfunzione sistolica con lieve dilatazione , malattie che coinvolgono il mitocondrio …. )


Cardiomiopatie Specifiche :

Il termine cardiomiopatie specifiche viene usato per indicare le malattie del muscolo miocardico secondarie a cardiopatia o malattia sistemica specifica ( valvolare , ipertensiva, tireotossica, ecc… )

DOMANDE?

Programma del corso


Funzioni del pericardio

• preserva il mantenimento della forma cardiaca

• promuove l’interazione fra le camere • evita il riempimento eccessivo delle cavità• riduce l’attrito fra cuore e strutture

adiacenti• fornisce una barriera per le infezioni• limita il dislocamento del cuore durante il

ciclo cardiaco

MALATTIE DEL PERICARDIO

• CONGENITE - ASSENZA TOTALE

- ASSENZA PARZIALE

• TUMORI - PRIMITIVI - BENIGNI

- MALIGNI

- METASTATICI

• TRAUMATICHE

• INFIAMMATORIE - PERICARDITI

(versamenti pericardici)

ASSENZA CONGENITA DEL PERICARDIO - Reperto RMN

NORMALE

Aorta ascendente Arteria polmonare

Presenza di un anormalecuneo di polmone tra aorta ed arteria polmonare

TUMORI DEL PERICARDIO

• PRIMITIVI - BENIGNI # Cisti mesoteliali 58%

# Teratomi 5%

# Cisti broncogene 3%

# Tumori fibrosi 3%

# Linfangiomi 3%

# Iperplasia linfonodale gigante 2%

- MALIGNI # Mesoteliomi 13%

# Sarcomi 13%

# Tumori del seno endodermico 1%

Burke A, Virmani R. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the heart and Great Vessels. 1996 AFIP

TUMORI DEL PERICARDIO

• METASTATICI - Carcinoma del polmone 11%- Carcinoma della mammella 10%

- Sarcomi 7% - Tumori a cellule germinali

5% - Carcinoma dell’esofago 4% - Carcinoma del rene 4% - Carcinoma dello stomaco 3%

- Melanoma 3%- Carcinoma dell’ovaio 3%

- Carcinoma della laringe 2%- Altri

4%

TOTALE 5%Burke A, Virmani R. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the heart and Great Vessels. 1996 AFIP

Frequenza diinteressamento

pericardico

PERICARDITI:classificazione temporale

• Acute - con versamento clinicamente silente

- con tamponamento cardiaco• Croniche - versamento pericardico cronico

- pericarditi costrittive croniche

- pericarditi effusivo-costrittive

PERICARDITIClassificazione anatomopatologica

• Pericardite sierosa• Pericardite fibrosa e sierofibrinosa• Pericardite purulenta• Pericardite emorragica• Pericardite caseosa

A window of adherent pericardium has been opened to reveal the surface of the heart. There are thin strands of fibrinous exudate that extend from the epicardial surface to the pericarial sac. This is typical for a fibrinous pericarditis.

This is an example of a fibrinous pericarditis. The surface appears roughened from the normal glistening appearance by the strands of pink-tan fibrin.

The epicardial surface of the heart shows a shaggy fibrinous exudate. This is another example of fibrinous pericarditis. This appearance has often been called a "bread and butter" pericarditis, but you would have to drop your buttered bread on the carpet to really get this effect. The fibrin often results in the the finding on physical examination of a "friction rub" as the strands of fibrin on epicardium and pericardium rub against each other.

Microscopically, the pericardial surface here shows strands of pink fibrin extending outward. There is underlying inflammation. Eventually, the fibrin can be organized and cleared, though sometimes adhesions may remain.

The pericarditis here not only has fibrin, but also hemorrhage. Thus, this is called a "hemorrhagic pericarditis". It is really just fibrinous pericarditis with hemorrhage. Without inflammation, blood in the pericardial sac would be called "hemopericardium".

The surface of the heart with hemorrhagic pericarditis demonstrates a roughened and red appearance. Hemorrhagic pericarditis is most likely to occur with metastatic tumor and with tuberculosis (TB). TB can also lead to a granulomatous pericarditis that may calcify and produce a "constrictive" pericarditis.

This is a purulent pericarditis. Note the yellowish exudate that has pooled in the lower pericardial sac seen been opened here.

La pericardite acuta è una sindrome causata da infiammazione del pericardio, caratterizzata da dolore toracico, sfregamenti pericardici ed anomalie ECG.

Definizione

Epidemiologia

• Mancano dati di incidenza (spesso non diagnosticate)• In casistiche autoptiche la prevalenza varia dal 2 al 6%• Diagnosi in circa 1 su 1000 ricoveri ordinari• E’ più frequente nel sesso maschile e negli adulti• La prognosi è estremamente variabile in base alla

eziologia

PERICARDITI ACUTE

Heart Disease. Braunwald E. ed. IV edition. 1992;1469. W. B. Saunders Com.

EZIOLOGIA DELLE PERICARDITI ACUTE

• Idiopatiche (non identificata una causa specifica)• Da agenti infettivi (virus, batteri, funghi,parassiti)• Associate a vasculiti, a malattie del connettivo• Associate a patologie immuni, stati di ipersensibilità• Da malattie delle strutture contigue• Da disordini del metabolismo• Da traumi diretti o indiretti• Da neoplasie primitive o metastatiche• Di patogenesi incerta o associate ad altre sindromi• Da farmaci

Zayas et al 1995

Idiopatica 78%

Neoplastica 7%

Tubercolare 4%

Infettiva 3%

Collagenopatie 3%

Altre 5%

Eziologia delle pericarditi

Zayas R et al. Am J Cardiol 1995;75:378-383

PERICARDITI ACUTE - clinica

ANAMNESI:• Dolore toracico• A volte dispnea (spesso conseguente agli atti respiratori superficiali

per evitare il dolore)• Sintomi associati alla malattia di base (perdita di peso, tosse ecc.)

ESAME OBIETTIVO:• Reperto auscultatorio di sfregamenti pericardici: 3 componenti

- durante la sistole atriale

- durante la sistole ventricolare

- durante la fase diastolica di riempimento rapido

Gli sfregamenti sono presenti anche se c’è versamento

ESAMI STRUMENTALI:• Elettrocardiogramma• Ecocardiogramma

Pericardite acuta Sindromi coronariche acute

Inizio Spesso improvviso Più graduale, in crescendo

Localizzazione principale Retrosternale, precordiale Lo stesso, a volte solo irradiato

Irradiazione Può essere uguale all'ischemico: cresta(e) del trapezio frequente

Spalle, braccia, collo, mandibola; no cresta del trapezio

Qualità Di solito pungente, trafittivo: dolore profondo, sordo, oppressivo

Di solito opprimente (sensazione di pressione) o bruciante

Inspirazione Peggiora Nessun effetto, a meno di pericardite peri-infartuale

Durata Persistente; può aumentare e diminuire

Per lo più intermittente: <30 m' ogni comparsa

Movimenti del corpo Aumenta Normalmente nessun effetto

Postura Peggiora in decubito; migliora sedendo, chinandosi in avanti

Nessun effetto o miglioramento in posizione seduta

Nitrati Nessun effetto Normalmente scompare

DIAGNOSI DIFFERENZIALEPericardite acuta – Sindromi coronariche acute

caratteristiche del dolore


fattori clinici


Enzimi Normali o lievemente elevati

Elevati (IMA)

Sfregamenti Sfregamenti Solo se pericardite peri-infartuale

S3 Assente a meno che preesistente

Può essere presente

S4 Assente a meno che preesistente

Quasi sempre presente

T1 Normale Spesso attenuato, indistinto dopo il primo giorno

Congestione polmonare Assente Può essere presente

Soffi Assenti, a meno che preesistenti

Può essere presente


reperti elettrocardiografici


J-ST Sopraslivellamento diffuso; per lo più concavo, senza sottoslivellamento reciproco

Deviazioni localizzate; per lo più convesso (con modifiche reciproche in IMA)

segmento PR Frequente Raro

Onde Q patologiche Nessuna a meno di pericardite peri-infartuale

Presenti in IMA Q

Onde T Possono essere invertite ma con ritorno sulla linea isoelettrica dopo il punto J

Invertite con il punto J ed il tratto ST ancora sopraslivellati (IMA)

Aritmie Nessuna in assenza di patologie cardiache

Frequenti

Turbe della conduzione Nessuna in assenza di patologie cardiache

Frequenti

1.1. Spodick DH. Acute pericarditis: current concepts and practice. JAMA. 2003 Mar 5;289(9):1150-3.

PERICARDITE ACUTAECG

PERICARDITE ACUTARx torace

PERICARDITE ACUTAEcocardiogramma

TAMPONAMENTO CARDIACO

Aumento della pressione intrapericardica secondario all’accumulo di fluido nello spazio pericardico caratterizzato da: 1) - aumento delle pressioni intracardiache 2) – progressiva limitazione del riempimento diastolico 3) - riduzione del volume di gittata e della portata cardiaca

La velocità con cui il fluido si accumula è un elemento chiave nel determinare la quantità di liquido necessaria a provocare tamponamento: nel caso di lento aumento del volume pericardico come nei processi infiammatori, si possono accumulare fino a 2 litri prima che si sviluppi un tamponamento critico, con rischio di morte.

Curva pressione volume del pericardio (strain-stress)

TAMPONAMENTO CARDIACO - manifestazioni cliniche

TRIADE DI BECK:- Caduta della pressione arteriosa sistemica- Aumento della pressione venosa sistemica- Cuore “tranquillo” (quiet heart)

Reperto tipico del tamponamento conseguente a versamento che siaccumula in tempi brevi (emorragia):- Pazienti stuporosi o agitati, tachicardici e tachipnoici- Caduta della pressione arteriosa sistemica e della portata cardiaca- Giugulari turgide- Possono essere presenti estremità fredde ed anuria (bassa portata)- Il polso paradosso spesso non è presente

Tamponamento che si sviluppa lentamente:- Pazienti acutamente ammalati, ma non terminali- Sempre presente dispnea (tachipnea), senza edema polmonare- Giugulari turgide, polso paradosso, epatomegalia- In circa 30% dei casi si possono ancora sentire sfregamenti pericardici

La tecnica diagnostica più accurata, rapida, utilizzata è l’ECOCARDIOGRAFIA

TAMPONAMENTO CARDIACO - polso paradosso

E’ l’accentuazione della normale riduzione inspiratoria del volume di gittata fino al 7% e della pressione arteriosa fino al 3%.Il polso paradosso nel tamponamento cardiaco è determinato da una accentuazione di questo comportamento normale. Convenzionalmente è definito come la caduta inspiratoria della Pressione arteriosa di 10 mm Hg o più durante la respirazione normale. E’ stato definito paradosso da Kussmaul, che per primo l’ha descritto nel 1873, per l’apparente paradosso della scomparsa del polso durante l’inspirazione nonostante la persistenza del battito cardiaco.

PERICARDITE COSTRITTIVA

E’ un processo patologico per cui il pericardio diviene fibrotico, ispessito,aderente tanto da limitare il riempimento diastolico.Frequentemente inizia con un processo infiammatorio acuto, seguito dauna fase subacuta, con organizzazione e riassorbimento del versamento,e da uno stadio cronico caratterizzato da cicatrizzazione fibrosa e da ispessimento del pericardio, con obliterazione dello spazio pericardico e,a volte, con deposito di sali di calcio e diffuse calcificazioni “a guscio”.

PERICARDITE COSTRITTIVA: Eziologia

• TBC: < 15% nei paesi sviluppati. Incidenza molto maggiore nei paesi del terzo mondo

• La maggior parte dei casi ( 40%) sono ad eziologia non nota (pericarditi virali clinicamente silenti?)

• Negli ultimi anni aumento dell’incidenza di pericardite costruttiva post chirurgia cardiaca ( 20%)

• Attinica ( 30%) da terapia radiante del mediastino e della mammella (tempo medio di insorgenza = 11 anni)

• Pazienti con insufficienza renale cronica in emodialisi• Malattie del tessuto connettivo (artrite reumatoide e lupus

eritematoso sistemico)

Heart Disease. Braunwald E ed. IV edition. 1992;1483-1484. W. B. Saunders Com.

PERICARDITE COSTRITTIVA: Reperti clinici

L’entità dei sintomi dipende dal grado di innalzamento delle pressioni venose.Possono essere presenti vaghi sintomi addominali come senso di pienezza postprandiale, dispepsia, flatulenza, anoressia oppure sintomi secondari a congestione venosa sistemica come edemi, gonfiore addominale, disturbi secondari ad ascite e a congestione epatica.Se la pressione venosa raggiunge valori più elevati compaiono dispnea da sforzo, tosse ed ortopnea.Fatica, perdita di peso, riduzione della massa muscolare compaiono se è presente riduzione della portata cardiaca.

Esame obiettivo

- Tachicardia e tachipnea- Marcata distensione delle vene giugulari - segno di Kussmaul- Polso paradosso assente o di lieve entità- Epatomegalia- Ascite o edemi periferici- Presenza all’ascoltazione di un knock pericardico (dopo A2)

PERICARDITE COSTRITTIVA - segno di Kussmaul

E’ presente in:• Pericardite costrittiva cronica• Scompenso cardiaco• Infarto ventricolare destro• Cardiomiopatia restrittiva• Cuore polmonare acuto

Aumento della distensione delle vene del collo durante e soprattutto allafine della inspirazione (profonda).

Non è presente nel tamponamento cardiaco quindi può essereusato come segno clinico per la diagnosi differenziale tra le duepatologie.

PERICARDITE COSTRITTIVA - segno di Kussmaul

- Un pericardio rigido e anelastico o un cuore in cui la rigidità diastolica è molto aumentata

- Un sistema venoso disteso al punto di trasmettere l’aumento inspiratorio della pressione addominale agli organi intratoracici ed alla vena cava superiore: “fenomeno del reflusso epatogiugulare inspiratorio”

L’aumento inspiratorio della pressione venosa che si riscontra nellapericardite costrittiva cronica e nelle altre patologie elencate è statoattribuito a due fattori:

Meyer TE et al. Mechanism Underlying Kussmaul’s Sign in Chronic Constrictive Pericarditis.Am J Cardiol 1989 Nov 1;64:1069-1072.

RA = Right Atrial Pressure

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Programma del corso


Neoplasie cardiache• E’ importante distingure:

– Tumori cardiaci primitivi (0.05%) vs secondarismi (1.5%)

– Tumori cardiaci benigni vs maligni• Il tumore cardiaco primitivo più comune (>70%

dei casi) è il mixoma, tumore benigno spesso ad origine dagli atri (soprattutto il sinistro) e più comune nelle donne

• Altri tumori benigni sono i lipomi e il tumore cistico della regione atrioventricolare

Neoplasie cardiache• Solo il 20% dei tumori maligni cardiaci sono primitivi• Tra questi vanno ricordati, tra gli altri, il sarcoma (il

più comune tumore cardiaco dopo il mixoma) e il linfoma cardiaco

• Al di là del danno da infiltrazione diretta, i rischi maggiori legati ai tumori cardiaci sono l’embolizzazione (soprattutto cerebrale), la disfunzione valvolare e l’aritmia

• L’approccio diagnostico è principalmente basato su ecocardiografia, TC, e MRI

Mixoma

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PER QUESTE SLIDES: www.metcardio.org/slides.html

Malattie dellapparato cardiovascolare Dr. Giuseppe Biondi Zoccai Dipartimento di Scienze e...

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