LIPOBLASTOMA LIPOBLASTOMA ADDOMINALE GIGANTEADDOMINALE GIGANTE

CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICA – UNIVERSITA’ “G. D’ANNUNZIO” CHIETI - PESCARA

U.O. DI CHIRURGIA PEDIATRICA – PRESIDIO OSPEDALIERO “SPIRITO SANTO” PESCARA

Direttore Prof. Pierluigi Lelli Chiesa

Rossi C, Lauriti G, Lelli Chiesa P

Riunione del Gruppo di Studio di Chirurgia OncologicaXXXVIII Congresso Nazionale S.I.C.P.

Firenze 27 Settembre 2007

Riunione del Gruppo di Studio di Chirurgia OncologicaXXXVIII Congresso Nazionale S.I.C.P.

Firenze 27 Settembre 2007

• TRP, 19 mesi, maschio

• Peso all’ingresso: 9,700 Kg

• Storia Clinica: dai primi mesi di vita: addome globoso ed inappetenza

• Patologie escluse: intolleranze alimentari

Morbo celiaco

Megacolon agangliare

Il pz giunge a ricovero c/o la ns. U.O.

• Eco Addome: Voluminosa neoformazione disomogenea, che occupa in toto la cavità addominale anteriore e disloca lateralmente le anse intestinali. Non segni di calcificazioni. Assenza di segnale vascolare allo studio Doppler.

• Esame obiettivo: addome globoso/batraciano, trattabile, non dolente, evidente reticolo venoso ectasico cutaneo.

• Esami ematochimici: nella norma

• Markers tumorali: Ferritina

VMA

HVA

βHCG

α-fetoproteina

NSE

Nellanorma

TC Addome con MdC

Grossolana massa occupante gran parte del cavo addominale, extra-parenchimale, a sviluppo prevalentemente anteriore. Netta prevalenza di coefficienti densitometrici negativi, propri delle strutture lipidiche. Non componenti calcifiche, non enhancement al MdC.

BIOPSIA con TRU CUT 14 G

LIPOBLASTOMA ADDOMINALELIPOBLASTOMA ADDOMINALE

Tessuto adiposo maturo con pattern vascolare di tipo plessiforme. Non evidenti necrosi tumorale, attività mitotica ed atipie citomorfologiche.

INTERVENTO CHIRURGICO

Dimensioni: 22 x 18 x 8 cm

Peso : Kg 1,185 (~ 12% peso corporeo)

LIPOBLASTOMALIPOBLASTOMA

Arda S et al, J Pediatr Surg 1993

Ilhan H et al, J Peditr Surg 1999

“I tumori a partenza dal tessuto adiposo rappresentano il 6% dei tumori dei tessuti molli in età pediatrico-adolescenziale. Sono benigni nel 94%dei casi, maligni nel 6%.”

“Localizzazione : - arti inferiori (41%)

- arti superiori (20%)

- tronco (15%)

- addome (14%)

- testa e collo (11%)”

McVay MR et al. J Pediat Surg, 2006

LIPOBLASTOMALIPOBLASTOMA

“Il lipoblastoma/lipoblastomatosi, raro tumore del

grasso embrionale/peritoneale, è caratterizzato dalla

natura benigna, insorgenza precoce (90% <3 anni),

predominanza maschile (rapporto M:F=3:1) e rapida

crescita. Queste neoplasie hanno una percentuale di

recidiva del 14-25%, e richiedono talvolta exeresi

multiple; non sono mai state riscontrate metastasi.”

LIPOBLASTOMALIPOBLASTOMA

EtiopatogenesiEtiopatogenesi

Ilhan H et al, J Peditr Surg 1999

“Un aumento dell’incidenza è associato con:

obesità, diabete mellito, ipercolesterolemia,

traumi, radioesposizione, familiarità, anomalie

cromosomiche (quali traslocazione t(3; 12) (q27;

q13) e t(3; 12) (q28; q14), riarrangiamenti della

banda 12q14 e cromosomi ad anello).”

LIPOBLASTOMA LIPOBLASTOMA vs vs LIPOBLASTOMATOSILIPOBLASTOMATOSI

Mognato G et al, J Pediat Surg 2000

“Sono stati descritti 2 tipi clinico-patologici di

lipoblastoma: circoscritto e diffuso. La forma

circoscritta è più comune, localizzata di solito sui

tessuti molli superficiali e simula un lipoma. Il

tipo diffuso (lipoblastomatosi) origina dai

tessuti molli profondi ed ha una natura

infiltrativa.”

Caso Autori Anno Età Sesso Presentazione clinica Peso (g) Dimensi

oni (cm)1 Trobbs 1996 10 mm F Massa addominale 476 13.5x10

2 Soin 2006 2 aa F Distensione addominale 1.640 19x17

3 Beepe 1993 7 mm F Distensione addominale 1010 17x13

4 Prando 1990 2 aa M Massa addominale NS 13x10

5 Kriaa 2005 3 aa F Algia addominale NS 11x9

6 Duchenne 1993 2 aa M Massa addominale NS 23x19

7 O’Connor 1959 4 aa M Massa addominale NS

8 Mendez 2007 10 mm F Distensione addominale 1.480 17x16

9 Nostro caso 2007 19 mm M Distensione

addominale 1.185 22x18

Review del 2007

Mendez-Gallart R et al, J Pediat Surg 2007

LIPOBLASTOMI ADDOMINALI GIGANTILIPOBLASTOMI ADDOMINALI GIGANTI

Ruolo della chirurgia

McVay MR et al, J Pediat Surg 2006

Mognato G et al, J Pediat Surg 2000

“Tali tumori, sebbene benigni, possono crescere rapidamente, e, comprimendo le strutture circostanti, possono causare una sintomatologia da effetto massa.

Nonostante possa talvolta avvenire la maturazione dei lipoblastomi, la loro rapida crescita di solito, se non sempre, pregiudica un approccio wait and see al loro management. Indifferentemente dalla sua localizzazione, l’exeresi chirurgica è il trattamento di scelta.”

“C’è un immutato generale consenso nel trattamento chirurgico del lipoblastoma. Con la sua tendenza a crescere fino a grandi dimensioni ed a causa della sua invasività delle strutture viciniore, tutti raccomandano una exeresi radicale ma conservativa della neoformazione.”

LIPOBLASTOMA LIPOBLASTOMA vs vs LIPOSARCOMALIPOSARCOMA

Mognato G et al, J Pediat Surg 2000

“L’età del paziente è fondamentale per il lipoblastoma dal liposarcoma mixoide. Il primo è limitato alla prima decade di vita, il liposarcoma è riscontrato dopo i 15 anni di età, con un picco d’incidenza nella terza decade.”

“La specifica anomalia cromosomica t(12;16)(q13;p11) è caratteristica del liposarcoma mixoide. Il lipoma può avere punti di rottura sul cromosoma 12 associati con una traslocazione variabile.

…Un punto di rottura sul cromosoma 8 è stato per la prima volta descritto nel lipoblastoma nel 1986. Ci sono stati altri sette cariotipi del lipoblastoma riportati, di cui sei con punto di rottura sul cromosoma 8.”

Miller GG et al, J Pediatr Surg 1997

Miller GG et al, J Pediatr Surg 1997

“Quindi in un bimbo con un tumore del tessuto adiposo inusuale (che invada la fascia o non ben localizzato) si dovrebbe sottoporre un campione a fresco di tale tessuto ad uno studio citogenetico e di biologia molecolare. Il cariotipo del tumore potrà così nella gran parte dei casi distinguere in maniera chiara il lipoblastoma dal liposarcoma mixoide.”

LIPOBLASTOMA vs LIPOSARCOMALIPOBLASTOMA vs LIPOSARCOMA