Lesioni precancerose e tumori del laringe

V. Cavallari

EpiglottideEsofago

Seno piriforme

Ipofaringe

Epiglottide

Ventricolo

Corda vera

Falsacorda

Regione sottoglottica

Processi occupanti spazio: flogosi produttiva

• Infezioni croniche: tubercolosi e micosi (queste ultime possono simulare processi proliferativi)

• Amiloidosi sistemica o localizzata. In quest’ultimo caso, se l’interessamento della corda vocale è focale, deve essere presa in considerazione la diagnosi differenziale con il polipo semplice.

Lesioni non neoplastiche

• Flogosi produttiva con formazione di tessuto di granulazione. In soggetti con trauma vocale o reflusso gastroesofageo.

• Cisti aeree. Il laringocele è una condizione abbastanza frequente, e consiste in una sacca diverticolare ripiena di aria. Come per i polipi, il laringocele si automantiene e richiede il trattamento chirurgico (banale).

Lesioni non neoplastiche

• Polipi: pliche della mucosa, in genere lungo il margine libero della corda vocale. La mucosa estroflessa vibra durante la fonazione, e i microtraumi stromali possono determinare emorragie e flogosi. Il polipo tende così ad automanternersi ed accrescersi.

• Età giovanile• Disfonia (mai sottovalutare la disfonia!)

Polipi laringei

• Polipi a struttura vascolare (fibrovascolari)• Polipi con scleroialinosi stromale• Il rivestimento epiteliale può essere

focalmente ispessito e mostrare corneificazione superficiale.

• I polipi sono assolutamente benigni e non recidivano, osservando opportune precauzioni nell’utilizzo della voce.

Tumori benigni

• Papilloma squamoso

• Tumori epiteliali di tipo salivare

• Tumore a cellule granulose

• Paraganglioma

• Emangioma sottoglottico

• Altri tumori non epiteliali: neurinomi, leiomiomi, fibrolipomi… (molto rari)

Papilloma squamoso

• E’ il tumore laringeo più frequente nell’infanzia. La forma dell’adulto è morfologicamente e biologicamente identica.

• È correlato ad infezione da HPV, in prevalenza i sottotipi 6 e 11.

Papilloma squamoso

• Lesioni esofitiche e friabili localizzate in prevalenza sulle corde vere. Recidive locali frequenti, con possibilità di diffusione alla regione sottoglottica e alla trachea. La tracheostomia sembra favorire la diffusione extralaringea.

• Micro: assi connettivo-vascolari rivestiti da più file di cellule piatte, senza aspetti atipici e non cheratinizzanti. L’assenza di cheratinizzazione è un dato diagnostico differenziale

Papilloma squamoso

• Comportamento biologico benigno.

• Nessuna correlazione con i sottotipi dell’HPV associati al carcinoma (16 e 18)

• Prognosi dipendente dalla possibilità di recidive e diffusione alle vie aeree inferiori, che rappresentano una seria sfida terapeutica.

Papilloma

• Papilloma solitario dell’adulto. Lesione isolata, costituita da assi connettivo-vascolari con rivestimento epiteliale pluristratificato, dotato di uno strato corneo. Questa lesione non tende alla recidiva e probabilmente non è correlata all’HPV

Tumori salivari

• Le ghiandole accessorie del laringe sono del tutto simili alle ghiandole salivari, con struttura acinosa a secrezione mista. I tumori salivari sono rari nel laringe, e prevalgono quelli benigni.

Tumore a cellule granulose

• Tumore poco frequente nel laringe (più comunemente localizzato a livello della cute, del tessuto sottocutaneo e della lingua).

• Localizzazione alle corde vocali.• Ammassi di cellule di medie dimensioni con

nuclei regolari e ampi citoplasmi eosinofili finemente granulosi.

• Tumore benigno, che va distinto dal carcinoma squamoso.

Paraganglioma

• Tumore raro in laringe. Deriva dai paragangli, strutture neuroectodermiche ben rappresentate nella regione, con funzione presso- e chemorecettrice.

• Localizzazione alla falsa corda o alla regione sottoglottica.

• Struttura organoide con ammassi di elementi cellulari (zellballen) contornati da una ricca trama capillare.

Emangioma sottoglottico

• Insorgenza nei primi 6 mesi di vita. • Sintomatologia ostruttiva con stridore (croup)

aggravata da condizioni infettive e dal pianto.• Associazione con altre malformazioni vascolari

congenite (emangiomi giganti cutanei)• Evoluzione favorevole: regressione spontanea in

pochi anni. La gravità della sintomatologia ostruttiva può richiedere l’intervento chirurgico, non banale per il pericolo di emorragie massive.

Condizioni precancerose

• Il carcinoma squamoso del laringe è il tumore maligno più frequente della regione testa-collo.

• Prevalenza nel sesso maschile.• Importanza di abitudini di vita nocive quali il

fumo, le bevande alcoliche e l’esposizione a inquinanti ambientali.

• Trauma chimico ripetuto nel reflusso gastro-esofageo.

Condizioni precancerose

• La mucosa laringea è rivestita da epitelio piatto pluristratificato non corneificato nella porzione sovraglottica, e da epitelio cilindrico ciliato di tipo respiratorio nella porzione sottoglottica.

• L’epitelio di rivestimento può aumentare di spessore nelle porzioni sottoposte ad agenti nocivi.

Leucoplachia

• Ispessimento focale del rivestimento epiteliale per incremento numerico delle assise cellulari. La maturazione cellulare è regolare, sono possibili fenomeni di ipercheratosi superficiale.

• Lesioni circoscritte che interessano le corde vocali, le false corde e l’epiglottide.

• Lesioni confluenti che possono interessare ampie aree di mucosa pachidermia).

Condiloma piano

• In analogia con quello osservato nella cervice uterina, la lesione provocata da infezione HPV mostra tipica coilocitosi (cellule con citoplasmi rigonfi otticamente vuoti).

Carcinoma in situ

• LIN: laryngeal intraepithelial neoplasia.

• Perdita totale o parziale della polarità cellulare nello strato basale, polimorfismo e impercromia nucleari, mitosi negli strati epiteliali superiori.

• Il carcinoma in situ si distingue convenzionalmente in tre stadi.

Carcinoma in situ

• LIN 1: alterazioni di polarità e maturazione cellulare, atipie nucleari e mitosi limitate al terzo inferiore dell’epitelio.

• LIN 2: alterazioni limitate a metà spessore dell’epitelio.

• LIN 3: alterazioni a tutto spessore, senza fenomeni di infiltrazione dello stroma.

Carcinoma in situ

• Diagnosi difficile, che richiede il corretto orientamento del prelievo e lo studio dell’intero frammento per escludere aree focali di microinfiltrazione. Studi recenti hanno comunque dimostrato che la prognosi dei carcinomi microinvasivi è eccellente, con adeguato trattamento.

Carcinoma squamoso

• È il tumore maligno più frequente del laringe e della regione testa-collo.

• Quinta, sesta e settima decade, sesso maschile.• Alcool e fumo• Localizzazione più frequente nella regione della

glottide (corde vocali e commessure anteriore e posteriore); seguono le localizzazioni sovraglottiche e sottoglottiche.

Carcinoma squamoso

• Crescita esofitica e frequente ulcerazione

• Possibilità di sconfinamento transcommissurale e transglottico

• Grading istologico: differenziato, moderatamente differenziato, scarsamente differenziato

Varianti del carcinoma squamoso

• Carcinoma verrucoso

• Carcinoma a cellule fusate

• Carcinoma basaloide

• Carcinomi neuroendocrini differenziati (carcinoidi), moderatamente differenziati o scarsamente differenziati

• Adenocarcinoma