LE SPONDILOARTRITI LE SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVESIERONEGATIVE

Dott. Caruso AndreaDott. Caruso Andrea

UnitUnitàà operativa di Reumatologiaoperativa di Reumatologia

Direttore Dott. Carlo SalvaraniDirettore Dott. Carlo Salvarani

IRCCS Santa Maria NuovaIRCCS Santa Maria Nuova

ReggioReggio-- EmiliaEmilia

Il termine "spondiloartrite spondiloartrite sieronegativa"sieronegativa" comprende un gruppo eterogeneo di malattie infiammatorie croniche caratterizzate da oligoartrite asimmetrica, assiale o periferica, entesiti, associate a volte, a manifestazioni mucocutanee, oculari, gastrointestinali e/o sintomi sistemici.

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• Fattore reumatoide negativo

• Inoltre vi è una forte associazione con l’antigene di istocompatibilità HLA B27,situato sul cromosoma 6.

HLA B27 E SPONDILOARTRITI SIERONEGATIVE

*Tissue Antigens 1998; 52: 135-46

**Rev Rhum Mal Osteoartic. 1982 Apr;49(5):355

• Nella popolazione generale, in Europa e nel Nord America, la prevalenza dell’allele HLA B27 èstimata tra l’8 e il 10 % degli individui.

• Nella popolazione Italiana la prevalenza di HLA B27 positivo ècompresa fra il 2-5%

• Le manifestazioni muscoloscheletriche delle SpA sono la conseguenza dell’infiammazione delle entesi.

• L’ entesiti più frequenti sono a livello dell’inserzione della fascia plantare sul calcagno (fascite plantare),del tendine achilleo (tendinite achillea) e a livello del tendine rotuleo: tutte sedi di maggior stress fisico

Interessamento scheletro assiale:

rachide e/o sacroiliache

• Spondilite anchilosante: ~100%

• Artrite Psoriasica ~ 15%

• Artrite reattiva ~5%

• Enteroartriti~ 5%

Veale D, Rheumatology (1994) 33 (2): 133

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La famiglia delle spondiloartriti sieronegative comprende: •spondilite anchilosante, •artrite reattiva, •artrite psoriasica, •entero-artriti, •spondiloartrite giovanile•spondiloartrite indifferenziata

SpA giovanile

Artrite reattiva

enteroartriti

Artrite psoriasica

SpA indifferenziata (uSpA)

Spondilite anchilosante

SPONDILITEANCHILOSANTE• È una malattia cronica infiammatoria che colpisce lo scheletro

assiale e che si manifesta con lombalgia di tipo infiammatorio (dolore è più intenso al mattino e dopo riposo prolungato e migliora con l’attività fisica) e con una progressiva rigidità del rachide.

• Colpisce caratteristicamente i giovani adulti di età tra i 20 e i 30 anni, con una netta prevalenza dei maschi rispetto alle femmine.

• L’esordio è insidioso e il paziente lamenta un dolore riferito al rachide lombare e ai glutei irradiato alla faccia posteriore della coscia che non supera il ginocchio monolaterale, alternante (sciatica mozza alterna).

La storia naturale della spondilite anchilosante: uno

studio prospettico

� Studio prospettico di 150 veterani americani con SA iniziato nel 1947

� 81 erano ancora vivi nel 1980 ed erano stati rivisti periodicamente

� 51 /81 erano rivalutati (durata media SA: 38 anni)

� 21 (41%) progressione a severa limitazione della mobilità della colonna

� 81% di questi 21 pts presentavano una severa limitazione già nei primi 10 anni di malattia

Carrette et al, Arthritis Rheum, 1983

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• Dolore notturno lombare

• Lombalgia > 3 mesi

• Rigidità mattutina >60’

• Graduale insorgenza

• Miglioramento con movimento e FANS

Sintomi articolari:Sintomi articolari:

DIFFERENZE FRA LOMBALGIA INFIAMMATORIA E MECCANICA

InfiammatoriaInfiammatoria MeccanicaMeccanica

EsordioEsordio InsidiosoInsidioso AcutoAcuto

DurataDurata

EtEtàà

LungaLunga

<40 anni<40 anni

Anche breveAnche breve

1515--9090

Dolore notturnoDolore notturno ++++ ±±

RigiditRigiditàà mattutinamattutina ++++++ ++

Con il riposoCon il riposo PeggioraPeggiora MiglioraMigliora

Con il movimentoCon il movimento MiglioraMigliora PeggioraPeggiora

Risposta ai FANSRisposta ai FANS ++++++ ++

Altri sintomi

• Sciatica mozza, glutalgia alternante

• Rigidità del rachide nei movimenti di flesso estensione

• Dolore inspiratorio

• Giovane età (25-40 anni), soprattutto maschi

Dolore toracico

è dovuto a entesite delle articolazioni costo-vertebrali, costo-sternali e manubrio-sternale

è accentuato dai colpi tosse e dagli atti respiratori profondi

sono episodi di varia durata

si associa a limitazione della espansione toracica

Impegno articolareNella S.A.

ALTRI POSSIBILI SEGNI SITEMICI IN CORSO DI S.A.

TENDINITE DATTILITE

Uveite

Education, exercise, physical therapy,

rehabilitation, patient

associations,

self help groups

NSAIDs

Peripheral disease

Axial disease

Sulfasalazine

TNFα blockers

Analgesics

Local corticosteroids

Surgery

ASAS/EULAR recommendations for the management of AS

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ARTRITE PSORIASICAARTRITE PSORIASICA

Epidemiologia nella popolazione generale

Italiana:

Prevalenza della psoriasi 1.8% (altri studi 2.5%), circa 300.000 soggetti

1:4 associa artrite, circa 75.000 soggetti

Almeno 1:2 ha una presentazione oligoarticolare(<4 articolazioni) asimmetrica, circa 37.500 soggetti

Differentiating PsA from other SpA

Classificazione dell’Artropatia PsoriasicaMoll JHM, Wright V. Sem Arthritis Rheum 1973

Artrite a prevalente interessamento IFD 30%

Artrite mutilante rara

Poliartrite simmetrica artrite reumatoide-simile 20%

Artrite oligoarticolare asimmetrica 60%

A predominante coinvolgimento assiale (rachide e sacro-iliache) 30%

ARTROPATIA PSORIASICA CON EDEMA IMPRONTABILE DISTALE REVERSIBILE� un’edema improntabile distale reversibile era

presente in 39/183 (21%) dei pts con AP e in 18/366 (4,9%) dei controllo (p = 0.0001)

� interessamento più frequente degli arti inferiori

� in 8 pts (20%) l’edema distale era la prima isolata manifestazione di AP, in altri 8 pts era presente alla diagnosi associato ad altre manifestazioni di AP

Cantini et al, Clin Exp Rheumatol 2001

Edema improntabile a mani o piedi: Sintomo d’esordio nell’20% dei casi di artrite psoriasica

Quello che il reumatologo chiede al paziente con sospetto di

artrite psoriasica

Familiarità per psoriasi ?

Tumefazione articolare o all’inserzione di un tendine ?

Dito a “salsicciotto” ?

Dolore lombare anche irradiato alle cosce in maniera alternata dx/sn (v. caratteri di flogosi) ?

Dolore cervicale

Edema di una mano o di un piede?

ARTRITE REATTIVAARTRITE REATTIVA

• Follows intestinal or genito-urinary infection

• Mainly involves large, weight bearing joints (joints and/or tendons)

Termine proposto per designare artriti asettiche che si sviluppano dopo o durante infezioni insorte a distanza, ma che non sono dovute all’impianto dell’agente patogeno nell’articolazione.Ciò le differenzia dall’artriti post-infettive caratterizzate dalla presenza o assenza di antigeni microbici all’interno dell’articolazione( artrite meningococcica, artriti virali .)

Le artriti reattive rappresentano , in patologia, la risultante di una stretta correlazione tra uno specifico agente infettivo ed uno specifico terreno genetico.

CLASSIFICAZIONE

ARTRITI REATTIVE SENZA MARKER GENETICO ?

Di origine faringea

Artriti delle anastomosi intestinali

Artriti delle endocarditi

Artriti da parassiti intestinali

CLASSIFICAZIONE

Artriti da malattie suppurative della pelle(acne

conglobata, fulminas)

Artriti da malattia di Lyme

Artriti enteropatiche

Artriti brucellari ?

QUADRO CLINICO

Colpiscono giovani adulti di ambo i sessi verso la seconda-quarta decade .

Si manifestano solo nell’1-3% dei soggetti con infezione enterica o urogenotale.

Dopo un intervallo libero ,tra infezione e comparsa di sintomi, di circa 1-2 settimane

INTERESSAMENTO ARTICOLARE

Oligoartriti che interessano le grandi articolazioni

specie quelle degli arti inferiori come ginocchia ,

anche.

Interessamento asimmetrico e migrante.

Occasionalmente coinvolte le metatarsali e le

articolazioni delle mani e piedi.

Nel 50% dei casi coinvolgimento delle articolazioni

degli arti superiori

� Oltre all’interessamento articolare segni di entesopatia infiammatoria:

tendiniti , tenosinoviti , fasciti.

� Possono essere colpite le articolazioni sternoclavicolari, le sincondrosi tra manubrio e corpo sternale.

� In circa il 50% coinvolte tardivamente le articolazioni sacroiliache .

INTERESSAMENTO EXTRA-

ARTICOLARE• Sintomi a localizzazione genitale

( uretrite e cervicite )

• Sintomi oculari (congiuntivite,episclerite,irite)

• Sintomi cutanei

( cheratodermia palmo-plantare,balanite , eritema nodoso )

• Sintomi cardiaci

(miocardite,sfregamenti,soffi transitori )

LABORATORIO DELLE ARTRITI

REATTIVE • VES elevata

• Liquido sinoviale sterile con carattere essudativo ad alta componente di polinucleati neutrofili

• FR , ANA negativi

• HLA positivo nell’80% dei casi

• Sierologia anticorpale specifica per l’agente eziologico (titolo massimo dopo due settimane dall’infezione )

RADIOLOGIA DELLE ARTRITI

REATTIVE• In fase iniziale può risultare negativa

• Col progredire della malattia si può riscontrare

lieve osteoporosi iuxtaarticolare, riduzione della

rima, periostite.

• Nel 20% dei casi a distanza di anni sindesmofiti e/0

sacroileite mono o bilaterale rapportabili alla

presenza di SA.

EVOLUZIONE DELLE ARTRITI

REATTIVE• Nella maggioranza dei casi evolvono verso

guarigione spontanea o grazie a trattamento

sintomatico in un intervallo di tempo da uno a tre

mesi.

• In alcuni casi la sintomatologia persiste più a lungo

sino a sei, dodici mesi

• Possibile evoluzione subacuta o cronica con

insorgenza nel 20% di casi , dopo intervallo variabile

dall’esordio, di SA.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

• Artriti settiche

• RAA e artriti da Yersinia

Sindrome Reiter

Artropatia sieronagativa (M/F 3:1 attorno ai 30 anni) caratterizzata

dalla triade sintomatologica :

1. Uretrite/cervicite

2. Congiuntivite

3. Artrite

DEFINIZIONE

Esistono due forme di SR :

� Forma epidemica o post- enterica

(Shighella Flexneri e Dissenteriae,

Salmonella, Yersinia Enterocolitica)

� Forma endemica o post-venerea

(Clamydia e Mycoplasma)

QUADRO CLINICO

• Uretrite –Cervicite

• Congiuntivite

• Artrite

• Dissenteria

• Manifestazioni muco-cutanee: balanite

cercinata, ulcere orali, cheratoderma

blennorragico

MANIFESTAZIONI CLINICHE

• Uretrite /cervicite :

Compare per prima anche se la malattia segue una infezione intestinale.

I primi sintomi dell’uretrite si manifestano tre settimane dopo l’iniziale processo infettivo e durano circa 10 giorni.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

• Artrite :

colpite le grosse articolazioni degli arti inferiori

soprattutto il ginocchio

con sinovite infiammatoria e possibile

interessamento delle inserzioni tendinee specie a

livello della fascia plantare o del tendine d’Achille ,

dattilite.

Sin dall’esordio può comparire una sacroileite.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

� Manifestazioni muco-cutanee:

1. cheratoderma blenorragico delle piante dei

piedi indistinguibile istologicamente dalla psorisi

pustolosa .

2. Ulcerazioni della mucosa orale, lingua, faringe,

ampie ma asintomatiche.

3. Balanite cercinata /cervicite.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

• Congiuntivite :

compare poco dopo

• Irite:

si evidenzia in uno stadio avanzato della malattia.

DECORSO E PROGNOSI

Il primo attacco della SR dura circa un mese spesso

seguito da esacerbazioni e/o remissioni di minor

entità.

Elevata la frequenza delle recidive.

L’80% va incontro a cronicizzazione .

I pazienti HLA B27 positivi sviluppano più facilmente

la sindrome una volta che entrano in contatto con

un agente infettivo

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Nessun problema diagnostico quando si presenta con

la triade classica.

Quando invece è presente solo uno o due dei segni

clinici la diagnosi differenziale include :

Artrtiti infettive, febbre reumatica,sinovite da

microcristalli, artropatia gonococcica.

ENTEROENTERO--ARTRITIARTRITI

Questo termine indica l’insorgenza di manifestazioni infiammatorie articolari in pazienti con malattie infiammatorie croniche dell’intestino (IBD).

Tipo 1 (Orchard): più comune, pauciarticulare (< 5 articolazioni),artrite soprattutto grandi articolazioni ( ginocchia > caviglie), 80% auto-limitanti (<10 settimane), dipende da attività IBD.

Tipo 2 (Orchard): meno comune, poliartrite simmetrica bilaterale (MCP 80%, ginocchio 70%, IFP 50%, polso 40%, caviglia 35%), può essere indipendente da IBD

L'artrite in corso di IBD può essere essenzialmenre di due tipi, a seconda dell' interessamento dello scheletro:

• Periferico

• assiale

Artrite associata a Retto Colite Ulcerosa e Morbo di Crohn

ARTRITE PERIFERICAARTRITE PERIFERICA� Nel primo caso si tratta di una artrite che colpisce una

(monoarticolare) o più (paucipoliarticolare) articolazioni, in modo asimmetrico (non sono mai colpite contemporaneamente, per esempio, le due ginocchia o le due caviglie) e che presenta un quadro laboratoristico e strumentale di flogosi aspecifica.

� Sieronegativa per fattore reumatoide. � E' associata con la riacutizzazione della malattia intestinale e

può essere accompagnata anche da altre manifestazioni extraintestinali (eritema nodoso, uveite).

� L'evoluzione di questa artrite è generalmente benigna e tende a scomparire

� raramente causa danni irreversibili, come l' erosioni ossee

� La seconda forma reumatica ècaratterizzata da un'infiammazione della colonna vertebrale (spondilite) che inizia sempre a livello del bacino (sacroileite) e tende successivamente a salire lungo la colonna lombare, dorsale e cervicale.

� Spesso non è correlata con le manifestazioni cliniche delle IBD

� Il primo segno della spondilite è il dolore in regione lombosacrale, che si diffonde ai glutei e alla coscia (lombalgia infiammatoria)

� Il dolore è persistente ed è più intenso al mattino e all'inizio del movimento, può essere localizzato alla gabbia toracica quando l'infiammazione colpisce la colonna dorsale. Il dolore, tipicamente, è alleviato dall'attività fisica.

ARTRITE ASSIALEARTRITE ASSIALE

Le due forme di reumatismo enteropatico (la oligoartrite e la spondilite) possono anche presentarsi, contemporaneamente o in tempi successivi, nello stesso paziente. Esiste anche la possibilitàche la triade artralgie migranti, calo ponderale e febbre siano i sintomi di esordio del MORBO DI CROHN

Storicamente vengono individuati due pattern del coinvolgimento articolare nelle IBD: l’artrite periferica asimmetrica e la spondilite con sacroileite, del tutto simile alla Spondilite Idiopatica. In entrambi i gruppi sono osservabili entesiti.Il coinvolgimento artritico periferico può essere pauciarticolare o poliarticolare. Nel primo caso si tratta di una oligoartrite asimmetrica che nella maggior parte dei casi coinvolge meno di cinque articolazioni e ha un andamento autolimitante, spesso in concomitanza ad esacerbazioni della malattia infiammatoria intestinale. Si osservano con maggior frequenza in questa variante uveiti e eritema nodoso. Si presenta nel 3,5% dei malati di RCU e nel 6% dei malati di CD.Nella variante poliarticolare l’artrite coinvolge in modo persistente, per mesi o anni, un maggior numero di articolazioni, indipendentemente dal decorso della malattia infiammatoria intestinale. Questa variante poliartritica è meno frequente di quella oligoarticolare, osservandosi in circa il 2% dei pazienti con RCU e nel 4% di quelli portatori di CD.

•Manifestazioni cutanee eritema nodoso pioderma gangrenoso •Manifestazioni mucose afte orali •Manifestazioni oculari irite episclerite •Manifestazioni sistemiche osteoporosi amiloidosi trombosi

ARTRITE ENTEROPATICA manifestazioni extra-articolari

ARTRITI ENTEROPATICHE

Artriti indotte o accompagnate a malattie infiammatorie intestinali

Una risposta immunitaria locale, ad allergeni che attraversano intatti l’intestino, potrebbe indurre anche sintomi extra-intestinali mediati sia da anticorpi che da “traffico intestinale”

Ormoni intestinali quando presenti localmente in eccesso avrebbero potenzialità flogogene

ARTRITI ENTEROPATICHE

ARTRITI IN CORSO DI IBD

Colite ulcerosa

artrite periferica sieronegativa oligoarticolare

asimmetrica migrante

inizia dopo le manifestazioni intestinali

interessamento spinale

anche anni prima dell’inizio della colite

ARTRITI ENTEROPATICHE

ARTRITI IN CORSO DI IBD

Morbo di Crohn

artrite periferica

nel 10-20% simile a quella della RCU

più alta incidenza in pazienti con estese lesioni intestinali

interessamento spinale

prima, durante o dopo l’esordio intestinale

ARTRITI ENTEROPATICHE

2. SINDROME ARTRITE- DERMATITE DA BY-PASS INTESTINALE

Artrite

entro un anno dall’intervento

Lesioni cutanee

Macule,papule, orticaria,pustole,eritema nodoso

SPONDILOARTRITE SPONDILOARTRITE GIOVANILEGIOVANILE

La spondiloartrite giovanile si manifesta comunemente come un’artrite periferica associata ad entesite, che interessano gli arti inferiori. Il coinvolgimento spinale o delle articolazioni sacro-iliache non è frequente, ma può svilupparsi durante il corso della vita del paziente affetto dalla malattia

I maschi sono colpiti con JAS tre volte più spesso rispetto alle femmine.

Le spondiloartropatie giovanili sono notevolmente molto più comuni nella popolazione con l’antigene HLA-B27,Nei bambini, la predominanza di certe caratteristiche cliniche all’esordio e la gravità del corso della malattia sono diverse da quelle degli adulti, anche se la forma giovanile della malattia assomiglia all’esordio dell’adulto

Le spondiloartropatie sono una delle forme più comuni d’artrite cronica nel bambino; totalizzano circa il 30% dei bambini con artrite cronica.Le spondiloartropatie giovanili si riscontrano più nei maschi, con un inizio di malattia fra i 10 e 15 anni.

Le spondiloartropatie sono associate ad altre tipi d’infiammazioni croniche, come quella dell’intestino, dell’apparato genito-urinario o della pelle.

I sintomi più frequenti sono:

Artrite:1) I sintomi più comuni sono dolore e gonfiore (tumefazione)delle articolazioni con mobilità limitata.2) Molti bambini hanno l’artrite oligoarticolare (4 o meno articolazioni) negli arti inferiori. Quelli che sviluppano la forma cronica possono avere un’artrite poliarticolare, con interessamento più esteso, con 5 o piùarticolazioni colpite.3) L’artrite è generalmente presente negli arti inferiori; il ginocchio, la caviglia, il dorso centrale del piede, e le anche; è meno frequente nelle piccole articolazioni del piede.4) Alcuni bambini possono avere l’artrite anche negli arti superiori, in particolare le spalle.

Si fa la diagnosi di spondiloartropatia giovanile se l’esordio avviene prima dei 16 anni, se l’artrite dura più di 6 settimane e se le caratteristiche sono conformi alle definizioni descritte in precedenza (definizione e sintomi). La diagnosi di una specifica forma di spondiloartropatia giovanile (spondilite anchilosante, artropatia reattiva, ecc) si basa su specifici criteri clinici e radiologici

Petty RE, et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic

arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998;25:1991-4.

Systemic arthritis

Oligoarthritis

Polyarthritis (rheumatoid factor negative)

Polyarthritis (rheumatoid factor positive)

Psoriatic arthritis

Enthesitis related arthritis

SPONDILOARTRITI SPONDILOARTRITI INDIFFERENZIATEINDIFFERENZIATE

• Le spondiloartriti indifferenziate rappresentano le forme più comuni,

• Sono mono-oligoartriti sieronegative associate all’antigene HLA-B27, specie se interessanti gli arti inferiori.

• I pazienti con uSpA possono presentare all’esordio dattilite ( tumefazione globale “a salsicciotto” di una o più dita) o entesiti del tendine achilleo o della fascia plantare o uveiti anteriori acute.

• Le spondiloartriti presentano una forte associazione con l’antigene HLA-B27

SPONDILOARTRITI INDIFFERENZIATE

Esordio

• Nell’età pediatrica

• Nell’età giovanile

• Nell’età adulta

• Dopo i 50 anni

Olivieri I, van Tubergen A, Salvarani C, van der Linden S. Seronegative spondyloarthritides.

Best Pract Res Clin Rheumatol 2002;16:723-39.

• Forme incomplete di spondiloartriti definite (artrite reattiva con infezione scatenante asintomatica, artrite psoriasica sine psoriasi)

• Fasi iniziali di spondiloartriti definite (la fase antecedente le lesioni alle sacroiliache nella spondilite anchilosante)

• Forme che rimangono indifferenziate per molto tempo

SPONDILOARTRITI INDIFFERENZIATE

Esordio

• Nell’età pediatrica

• Nell’età giovanile

• Nell’età adulta

• Dopo i 50 anni

Schattenkirchner M, et al. Natural course and prognosis of HLA-B27-positive oligoarthritis.

Clin Rheumatol 1987;6:83-6.

119 pazienti con oligoartrtite B27-positiva seguiti per 6 anni

• 50% sviluppò una spondiloartrite definita (AS, PsA, ReA)

•10% continuò a presentare l’oligoartrite

•40% ebbe una remissione completa

Dubost JJ, et al. Rhumatismes séronegatifs à début tardif. Fréquence et atypies des

spondylarthropathies. Rev Rhum 1991;58:577-84.

105 pazienti di sesso maschile con artrite sieronegativa esordita dopo i 50 anni

•29 rispondevano ai criteri per l’artrite reumatoide

•29 ai criteri di New York per la spondilite anchilosante

•44 con artrite inclassificabile

17 B27 positivi con oligoartrite e pitting edema

Dubost JJ, Sauvezie B: Late onset peripheral spondyloarthopathy. J Rheumatol 1989;16:1214-7.

•Oligoartrite

•Tumefazione flogistica del dorso dei piedi con edema improntabile

•Lieve interessamento dello scheletro assiale

•Sintomi sistemici

•Marcato aumento degli indici di flogosi

SPONDILOARTRITI INDIFFERENZIATE

Prevalenza non nota fino a pochi anni fa perché, a causa dell’assenza di criteri di classificazione e diagnosi, erano sfuggite agli studi epidemiologici

SPONDILOARTRITI INDIFFERENZIATE

Spettro clinico esteso che risulta dalle varie combinazioni delle manifestazioni cliniche e radiologiche delle spondiloartriti

MANIFESTAZIONI CLINICHE E RADIOLOGICHE DELLE

SPONDILOARTRITI

� Dolore al rachide di tipo infiammatorio

� Sciatica mozza (buttock pain)

� Artrite periferica

� Entesite periferica

� Dattilite

� Dolore alla parete del torace

�Sacroileite

�Uveite anteriore acuta

�Congiuntivite

�Insufficienza aortica e disturbi della conduzione

�Interessamento polmonare

Olivieri I, et al. Late onset undifferentiated seronegative

spondyloarthropathy. J Rheumatol 1995;22:899-903

Scopo

Definire lo spetto clinico delle spondiloartriti indifferenziate ad esordio tardivo con l’esame di un numero rilevante di pazienti

Pazienti e Metodi

Esaminati tutti i pazienti con spondiloartrite indifferenziata esordita dopo i 45 anni, giunti alla nostra osservazione dal 1 gennaio 1988 al 31 dicembre 1993

Risultati

• 23 pazienti, 11 uomini e 12 donne

• Età media all’esordio: 56,9 anni (46-72)

• Durata media di malattia: 4,7 anni (1-20)

• 17 B27 positivi e 6 B27 negativi

Risultati

• 12 pazienti con 3 o più manifestazioni delle SpA

• 7 con 2 manifestazioni

• 4 con 1 manifestazione (2 con entesite e 2 con uveite)

Risultati

• Artrite periferica: 10 pazienti di cui soltanto 3 con tumefazione flogistica con edema improntabile del dorso dei piedi

• Entesite periferica: 16

• Dattilite: 7

• Dolore al rachide di tipo infiammatorio: 11

• Sacroileite: 7

Conclusioni

• Lo spettro clinico delle spondiloartriti indifferenziate ad esordio tardivo è esteso quanto quello delle forme ad esordio nel bambino e nell’adulto giovane e di media età

• L’edema flogistico improntabile sul dorso del piede e/o della mano non è sempre presente

• I criteri di Amor ed quelli ESSG non prevedono le forme monosintomatiche

Conclusioni

• Lo spettro clinico delle spondiloartriti indifferenziate ad esordio tardivo è esteso quanto quello delle forme ad esordio nel bambino e nell’adulto giovane e di media età

• L’edema flogistico improntabile sul dorso del piede e/o della mano non è sempre presente

• I criteri di Amor ed quelli ESSG non prevedono le forme monosintomatiche

• La spondiloartrite ad esordio tardivo può aver un esordio simil-polimialgia reumatica

Cantini F, Salvarani C, Olivieri I. Paraneoplastic remitting seronegative seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. Clin Exp Rheumatol

1999;17:741-4.

• Unilaterale o bilaterale

• Tumori solidi più frequenti: adenocarcinoma della prostata, dello stomaco, e del colon

• Tumori ematologici più frequenti: linfoma non-Hodgkin, leucemia linfoide cronica

CONCLUSIONI

• Le spondiloartriti indifferenziate non sono malattie rare

• Hanno uno spettro clinico esteso

• Possono esordire a qualunque età

• Possono evolvere in una spondiloartrite definita: spondilite anchilosante, artrite psoriasica

• Possono rimanere indifferenziate per molto tempo