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LE BRONCHIECTASIELE BRONCHIECTASIE

CHIRURGIA TORACICA CHIRURGIA TORACICA UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR

VERGATAVERGATAPOLICLINICO TOR VERGATAPOLICLINICO TOR VERGATA

PROF. STEFANO ELIAPROF. STEFANO ELIA

BRONCHIECTASIE

S. Elia - Chir. S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor VergataToracica – Univ. Roma Tor Vergata

•Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 mm) di solito conseguente a processi infettivimm) di solito conseguente a processi infettivi

•Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950

DEFINIZIONE

BRONCHIECTASIE

MECCANISMI FISIOPATOLOGICI

1. Distruzione della componente muscolare ed elastica della parete bronchiale dovuta anche alla risposta dell’ospite (proteasi neutrofile, citokine, radicali O2)

2. Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema, cicatrizzazione, ulcerazione

3. Il tessuto alveolare peribronchiale può risultare danneggiato con esito in fibrosi peribronchiale

4. Grave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni in tutto l’albero bronchiale

5. Infezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulenta

6. Circolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearance-ristagno-infezione-ulteriore danno bronchiale


BRONCHIECTASIE

CLASSIFICAZIONE

1. Ereditarie

2. Congenite

3. Acquisite post-infettive

4. Acquisite post-ostruttive


BRONCHIECTASIE

CLASSIFICAZIONE

1. Ereditarie:

• fibrosi cistica

• disfunzione dei neutrofili

• deficit immunitario

• discinesia ciliare primitiva (PCD)

• deficit alfa1 antitripsina


BRONCHIECTASIE

CLASSIFICAZIONE

2. Congenite:

• congenite propriamente dette

• sequestrazione broncopolmonare localizzata

• tracheobroncomegalia


BRONCHIECTASIE CONGENITE

NOTE DI EMBRIOLOGIA

1. Fine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare entodermica

2. Nell’embrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a sn)

3. Al 6° mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoli

4. Nella pubertà: 24 diramazioni



NOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALE

1. Arresto di sviluppo al 28° giorno: difetto anatomico di I grado o agenesia polmonare

2. Arresto di sviluppo al 30° giorno: difetto anatomico di II grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo cieco)

3. Arresto di sviluppo al 40° giorno : difetto anatomico di III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti)

4. Arresto di sviluppo dal 3° al 5° mese: difetto anatomico di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali



CLASSIFICAZIONE

• Da difetto anatomico di III e IV grado

• Da distacco anomalo o soprannumerario

• Da difetti strutturali della parete bronchiale

• Da sindromi malformative associate

Kartagener

Mounier-Kuhn I e II

Turpin-Lemoine

• Da alterazioni congenite extrabronchiali


BRONCHIECTASIE

CLASSIFICAZIONE

3. Acquisite post-infettive:

• Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma pneumoniae, Ps. aeruginosa)

• pertosse

• morbillo

• TBC

• HIV (Mycobacterium avium complex)


BRONCHIECTASIE

CLASSIFICAZIONE

4. Acquisite post-ostruttive:

• corpo estraneo

• neoplasia

• post-chirurgiche

• aspergillosi broncopolmonare allergica


BRONCHIECTASIE ACQUISITE

MECCANISMI

• Da pulsione: sfiancamento della parete per aumento della pressione endobronchiale

• Da trazione

• Da distrofia della parete secondaria a fattori infettivi, circolatori e tossici

• Da ostruzione bronchiolare



EPIDEMIOLOGIA

• Prevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vita

• Causa maggiore di morbidità nei paesi in via di sviluppo con sistemi sanitari inefficaci

• Mortalità intorno al 28% simile a quella per asma (20%) e COPD (38%)

• Mortalità dovuta più all’insufficienza respiratoria ingravescente ed al cuore polmonare che non alla infezione

• Emottisi fatale rara ma possibile



ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI

Cilindriche

• bronchi di VI-X ordine

• contorno liscio

• terminano bruscamente

• le altre ramificazioni appaiono normali

• aspetto ad anello con sigillo (signet-ring)


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Varicose o moniliformi

• lume irregolarmente espanso

• aspetto a bulbo

• contorno ondulato

• ramificazioni presenti soltanto quelle di 3°-11°ordine

• bronchi distali ed alveoli obliterati




Sacciformi

• ramificazioni bronchiali ridotte a 3-5

• bronchi di medio calibro terminano con estroflessioni cistiche estese alla plerua viscerale

• frequente negli anziani

• granulazioni vascolarizzate sulla parete sfiancata

• rischio di emottisi

• possibile effetto shunt tra circolo polmonare e circolo bronchiale




BRONCHIECTASIE

DIAGNOSI

• Clinica

• Radiologica


BRONCHIECTASIE

DIAGNOSI CLINICA

• Tosse cronica produttiva (90%)

• Espettorato mucoide che può divenire purulento e maleodorante (75%)

• Emottisi (56-92%)

• Dispnea (72%)

• Broncospasmo da ostruzione

• Dolore pleuritico (46%)

• Calo ponderale per aumentata richiesta calorica

• Febbre nelle sovrainfezioni



SINTOMATOLOGIA

SINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVA

Ristagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi inferiori

Broncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile (schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteino-disperdente

Anaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosa

Rantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosse



SINTOMATOLOGIA

SINDROME EMOFTOICA

Bronchiectasie secche ovvero drenanti

Campi polmonari superiori

Emottisi piccole, ripetute ed insistenti

SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVA



DIAGNOSI RADIOLOGICA

RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE

Alterazione focale della trama lineare

Addensamento della trama

Linee a binario

Cavità cistiche di 1-3 cm

Bronchiectasie secondarie



DIAGNOSI RADIOLOGICA

TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONE

Bronchi a parete ispessita

Livelli liquidi da muco e pus

Aspetto anulare con arteria satellite

Diagnostica nel 100% delle b. cistiche e varicose e nell’ 80-90% delle cilindriche



PRINCIPI DI TRATTAMENTO

• Mucolitici

• Antibiotici sulla base dell’antibiogramma

• Drenaggio posturale

• Fisiokinesiterapia respiratoria

• Fibrobroncoscopia terapeutica

• Intervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia polmonare indicato nelle forme monolaterali e localizzate


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