Le acrosindromi Le acrosindromi vascolarivascolari

Acrosindromi VascolariAcrosindromi Vascolari Disfunzione Unità MicrocircolatoriaDisfunzione Unità Microcircolatoria ArteriolaArteriola VenulaVenula CapillareCapillare AVAAVA LinfaticoLinfatico Terminazione nervosa Terminazione nervosa Matrice connettivaleMatrice connettivale Stimolo scatenanteStimolo scatenante escursione termicaescursione termica stressstress crisi ipertensiva o ipotensivacrisi ipertensiva o ipotensiva

Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari

distonichesindrome vasomotoria pura

in assenza di lesione organica evidenziabile

distrofichesindrome vasomotoria

con lesione organica evidenziabile

Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari

distonichedistrofich

e

parossistiche permanenti

•Perniosi•Livaedo racemosa•Acrodinia•Eritermalgia secondaria

•Fenomeno di Raynaud •Eritermalgia•Eritralgia•Acrocholose di Comel•Algodistrofie - parestesie

Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di LaneAcropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen

Acrosindromi vascolari

Permanenti• Gruppo delle

Acrocianosi • Gruppo delle Livaedo • S. delle palme rosse di

Lane• Acropatie

ulceromutilanti • Disritmia vasomotoria di

Merlen

Parossistiche• Fenomeno di Raynaud • Eritermalgia• Eritralgia• Acrocholose di Comel• Algodistrofie - parestesie

Angiodistoniche(in assenza di lesione organica)

Acrosindromi vascolari

• Perniosi• Livaedo

racemosa• Acrodinia• Eritermalgi

a secondaria

Angiodistrofiche(con lesioni organiche)

Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari

Sindrome e malattia di RaynaudSindrome e malattia di Raynaud

Acrosindrome angiodistonica parossisticaAcrosindrome angiodistonica parossistica

RaynaudRaynaudSINDROMESINDROME

Secondaria Secondaria

ad altra patologiaad altra patologia

MALATTIAMALATTIA

Primitiva, da causaPrimitiva, da causa

ignotaignota

pallorepallore

Desaturazione O2

Desaturazione O2

Spasmo arteriolareSpasmo

arteriolareDilatazione arteriolare

Dilatazione arteriolare

cianosicianosi eritrosieritrosi

fisiopatologia

clinica

Classica

RAYNAUDRAYNAUD

Spasmo arteriolareSpasmo

arteriolare

fisiopatologia

clinica

Asfittica

pallorepallore

Desaturazione O2

Desaturazione O2

cianosicianosi

fisiopatologia

clinica

Cianotica

RAYNAUDRAYNAUD

Dilatazione arteriolare

Dilatazione arteriolare

eritrosieritrosi

fisiopatologia

clinica

Eriterm

elalgica

RAYNAUDRAYNAUD

fisiopatologia

clinica

Mista

Spasmo arteriolare Desaturazione di O2 Dilatazione arteriolare

Pallore Cianosi Eritrosi

Raynaud:Raynaud: sedi preferenzialisedi preferenziali

dita delle mani (pollice escluso)dita delle mani (pollice escluso)

dita dei piedidita dei piedi lobi delle orecchielobi delle orecchie punta del nasopunta del naso organi interni ???organi interni ???

Sindrome di RaynaudSindrome di Raynaud (secondaria)(secondaria)

Connettivopatie Connettivopatie

FarmaciFarmaci

EmopatieEmopatie

DisendocrinieDisendocrinie

NeuropatieNeuropatie

Arteriopatie perif.Arteriopatie perif.

Tunnel carpaleTunnel carpale

Stretto toracico S.Stretto toracico S.

Malattia di RaynaudMalattia di Raynaud (primitiva)(primitiva)

Negatività di una eziologia o causa Negatività di una eziologia o causa

scatenante da almeno 5 anniscatenante da almeno 5 anni

Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

Normalità delle anse capillari e Normalità delle anse capillari e della loro disposizione ( 75%)della loro disposizione ( 75%)

Distrofie minoriDistrofie minori ( 25% )( 25% ) ectasia delle anse (moderata)ectasia delle anse (moderata) microemorragie (poche)microemorragie (poche)

Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

cold testcold test::

arresto o marcato rallentamento del flussoarresto o marcato rallentamento del flusso

Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

F. di Raynaud classica in maschio di 18 annisintomatologia da oltre 10 anni

Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

F. di Raynaud classica

Raynaud sclerodermicoRaynaud sclerodermico

Raynaud secondario a sclerodermiaRaynaud secondario a sclerodermiaScleroderma PatternScleroderma Pattern

•Aree avascolariAree avascolari•Emorragie e/o trombosiEmorragie e/o trombosi•Esclusiva presenza di anse patologicheEsclusiva presenza di anse patologiche• Presenza di megacapillariPresenza di megacapillari•Pettine capillare sovvertito, anarchico

Scleroderma "active pattern“ “late” o “desertic”

Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari

Acrocianosi essenzialeAcrocianosi essenziale

Acrosindrome angiodistonica permanenteAcrosindrome angiodistonica permanente

Acrocianosi

Fisiopatologia

Iperstomia arteriolo venulare

Chiusura degli sfinteri precapillari

Ipotonia venulare

Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica (mani e piedi)

IpotermiaIperidrosi Parestesie Ipoestesie

Acrocianosi essenzialesegno di Laignel – Lavastine: ricolorazione della cute compressadalla periferia verso il centro

giovani donne

Acrocianosi EssenzialeAcrocianosi Essenzialequadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

Aumento del numero dei capillari perfusiAumento del numero dei capillari perfusi

Dilatazione della branca venulare dell'ansaDilatazione della branca venulare dell'ansa (A/V 1:4)(A/V 1:4)

Visibilità e tortuosità del plesso S.P.Visibilità e tortuosità del plesso S.P.

Flusso granulosoFlusso granuloso (sino alla stasi marcata)(sino alla stasi marcata)

Acrocianosi : aumento del numero delle anse perfuseDilatazione della porzione venulare (A/V =1/4)

Acrocianosi:

Visibilità e tortuosità del plesso s-p

L.P. anni 53: quadro clinico acrocianosi

Si aggiunge al quadro tipico di acrocianosil’anomalia morfologica dell’ansa

Clinica: Acrocianosi

A volte l’acrocianosi non è essenziale

connettivopatia di tipo sclerodermico

Acrosindromi vascolari Acrosindromi vascolari Acrosindromi angiodistroficheAcrosindromi angiodistrofiche

Perniosi (o eritema pernio)Perniosi (o eritema pernio)

PerniosiPerniosi(acrosindrome angiodistrofica)(acrosindrome angiodistrofica)

disestesia al freddo spasmo delle arteriole terminali

chiusura degli sfinteri

precapillari

iperstomia arteriolo venulare

impoverimento del

letto capillare

Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale.

PerniosiPerniosiPerniosiPerniosi

microangioitemicroangioite non specifica non specifica a a frigorefrigore con con

infiltrato linfo – istiocitario perivascolare infiltrato linfo – istiocitario perivascolare

(arteriole e venule) che porta a (arteriole e venule) che porta a

necrosi del sottocutaneonecrosi del sottocutaneo

microangioitemicroangioite non specifica non specifica a a frigorefrigore con con

infiltrato linfo – istiocitario perivascolare infiltrato linfo – istiocitario perivascolare

(arteriole e venule) che porta a (arteriole e venule) che porta a

necrosi del sottocutaneonecrosi del sottocutaneo

PerniosiPerniosiquadro clinicoquadro clinicoPerniosiPerniosi

quadro clinicoquadro clinicoeritema od eritrocianosieritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente ainfiltrato edematoso, spesso indolente a

temperatura ambiente che diviene doloroso etemperatura ambiente che diviene doloroso e

pruriginoso al caldo. pruriginoso al caldo. cianosi permanente cianosi permanente cute spesso ipercheratosicacute spesso ipercheratosicaspesso flittene e ragadi spesso flittene e ragadi

infetteinfette

eritema od eritrocianosieritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente ainfiltrato edematoso, spesso indolente a

temperatura ambiente che diviene doloroso etemperatura ambiente che diviene doloroso e

pruriginoso al caldo. pruriginoso al caldo. cianosi permanente cianosi permanente cute spesso ipercheratosicacute spesso ipercheratosicaspesso flittene e ragadi spesso flittene e ragadi

infetteinfette

PerniosiPerniosi

forme clinicheforme clinichePerniosiPerniosi

forme clinicheforme cliniche

Infiltrato violaceo classicoInfiltrato violaceo classico

forma bollosa, e b. emorragica forma bollosa, e b. emorragica

papulosa miliarepapulosa miliare

a coccarda a coccarda

puntinata cheratosica puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di (colore grigio – giallo sino a 1 cm di

diametro, molto dolenti)diametro, molto dolenti)

Infiltrato violaceo classicoInfiltrato violaceo classico

forma bollosa, e b. emorragica forma bollosa, e b. emorragica

papulosa miliarepapulosa miliare

a coccarda a coccarda

puntinata cheratosica puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di (colore grigio – giallo sino a 1 cm di

diametro, molto dolenti)diametro, molto dolenti)

Perniosi

•Infiltrato violaceo classico

PerniosiPerniosilocalizzazionilocalizzazioniPerniosiPerniosi

localizzazionilocalizzazioni

dita delle mani e dei piedi dita delle mani e dei piedi

tallone e regione achillea tallone e regione achillea

naso naso

al lobulo dell’orecchioal lobulo dell’orecchio

regione anteriore del ginocchioregione anteriore del ginocchio..

dita delle mani e dei piedi dita delle mani e dei piedi

tallone e regione achillea tallone e regione achillea

naso naso

al lobulo dell’orecchioal lobulo dell’orecchio

regione anteriore del ginocchioregione anteriore del ginocchio..

PerniosiPerniosiquadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

PerniosiPerniosiquadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico

dilatazione marcata, regolare delle dilatazione marcata, regolare delle

anse, con caratteristica stasi anse, con caratteristica stasi

disomogenea.disomogenea.

Microembolizzazione o perniosi ?

Perniosi dilatazione marcata, regolare delle anse, dilatazione marcata, regolare delle anse,

con caratteristica stasi disomogenea.con caratteristica stasi disomogenea.